Anémia a hemoragický syndróm pri cirhóze pečene: príčiny a klinické prejavy

Nedávno je cirhóza pečene (CP) pomerne naliehavým sociálnym a zdravotným problémom. Je to spôsobené zvýšenou incidenciou a úmrtnosťou na komplikácie cirhózy pečene.

Cirhóza v prevažnej väčšine prípadov je charakterizovaná nevratným poškodením pečene. Vo veľmi zriedkavých prípadoch a v počiatočných štádiách cirhózy je čiastočná obnova funkcií pečene možná po odstránení príčiny ochorenia. To je možné napríklad pri sekundárnej biliárnej cirhóze pečene po odstránení príčin porušenia odtoku žlče.

Klinické prejavy cirhózy

Výskyt a závažnosť prejavov cirhózy závisí priamo od stupňa poškodenia pečene.

Ak je CP zistená vo fáze skorých symptómov, pravdepodobnosť úspešnej liečby a zlepšenie kvality života pacienta je pomerne vysoká. Neskoré symptómy naznačujú dekompenzáciu CP, keď už došlo k hlbokým a nezvratným zmenám v parenchýme pečene.

Pri dekompenzácii priebehu ochorenia sú postihnuté takmer všetky funkcie pečene, ktoré sa prejavujú rôznymi symptómami a syndrómami. Najvýraznejšie z nich je: rozvoj portálnej hypertenzie a / alebo zlyhania pečene.

Ale nie menej dôležité sú poruchy v zložení takejto vitálnej zložky ľudského tela ako krv a poruchy vo fungovaní obehového systému.

V CP sú dva hlavné syndrómy, ktoré charakterizujú poruchy v krvnom systéme: hemoragické a anemické.

Skôr ako zvážime príčiny a prejavy týchto syndrómov, je potrebné objasniť úlohu pečene v normálnom procese zrážania krvi.

Úloha pečene v procese zrážania krvi

Proces koagulácie krvi je jedným z najdôležitejších väzieb v hemostatickom systéme. Systém hemostázy vykonáva nasledujúce funkcie:

  • Udržiavajte krv v tekutom stave.
  • "Oprava" ciev (trombóza) v prípade ich poškodenia.
  • Rozpustenie krvných zrazenín, ktoré splnili svoju úlohu.

Ako zastaví krvácanie?

Po poškodení cievy dochádza k jej zúženiu reflexu. Špeciálne krvinky - krvné doštičky - začínajú "nalepiť" na defekt. Vznikla takzvaná primárna krvná zrazenina.

Nasleduje aktivácia mnohých koagulačných faktorov krvi. Ich účasť spúšťa reťazec pomerne zložitých a početných transformácií a reakcií, vďaka čomu dochádza k vzniku hustšieho "sekundárneho" trombu.

Po obnovení integrity cievy sa aktivuje krvný antikoagulačný systém (fibrinolýza) a resorbuje sa trombus.

Čo sú koagulačné faktory?

K dnešnému dňu je známe 13 faktorov zrážania krvi (obsiahnutých v plazme) a 22 - krvných doštičiek (v krvných doštičkách). Tiež koagulačné faktory krvi sa nachádzajú v červených krvinkách, leukocytoch atď.

Obzvlášť zaujímavé sú plazmatické koagulačné faktory krvi. Podľa medzinárodnej klasifikácie sú označené rímskymi číslicami. Podľa štruktúry väčšina z nich tvoria proteíny. A čo je najdôležitejšie, takmer všetky sú syntetizované v pečeni, s výnimkou dvoch: III a IV. Pre syntézu mnohých z nich vyžaduje prítomnosť vitamínu K z potravy.

Čo ešte robí pečeň?

Mnohé fibrinolytické proteíny sa syntetizujú v pečeni, ktoré sú zodpovedné za procesy "riedenia" krvi, resorpciu "zbytočných" krvných zrazenín atď.

Treba tiež poznamenať, že väčšina faktorov koagulačného systému a fibrinolýzy je v krvnej plazme v neaktívnom stave. Na to, aby mohli plniť svoju funkciu, musia byť aktivované niektorými biochemickými reakciami. Potom pečeň tiež vykonáva funkciu, ktorá odstraňuje aktivované faktory a komplexy a iné konečné produkty trombózy a trombolýzy z krvi.

Prečo sa v CP vyskytujú poruchy zrážanlivosti krvi?

Mechanizmy vývoja hemoragického syndrómu ako dôsledok koagulačných porúch v CP sú veľmi rozmanité a zložité. Na pochopenie týchto procesov je možné ich rozdeliť do troch podmienečných skupín.

Znížená syntéza koagulačného faktora krvi

S dekompenzovanou formou CP je dôsledkom nahradenia veľkého množstva fungujúcich pečeňových buniek (hepatocytov) vláknitým tkanivom prudké porušenie všetkých jeho funkcií. Súčasne trpí syntetická (produkujúca) funkcia pečene.

Koncentrácia všetkých koagulačných faktorov syntetizovaných pečeňou klesá. Spočiatku dochádza k poklesu úrovne tých faktorov, ktorých životná doba je najmenšia, napríklad faktora VII. Potom dochádza k poklesu koncentrácie faktorov II, IX, X. Ďalej pri závažnom zlyhaní pečene sa znižuje syntéza faktorov I, V a XIII.

Treba tiež poznamenať, že pri CP sú často porušované mechanizmy vylučovania žlčou.

To zase spôsobuje narušenie procesov trávenia a vstrebávania vitamínov, stopových prvkov a ďalších živín z prichádzajúcich potravín. Takéto zmeny spôsobujú nedostatok vitamínu K v tele a zhoršujúcu sa syntézu II, VII, IX a X koagulačných faktorov.

Zvýšený príjem koagulačných faktorov

Špeciálne tromboplastické látky sa vylučujú z poškodených pečeňových buniek do krvi. To zvyšuje fibrinolytickú aktivitu a objavuje sa nebezpečný stav - rozšírená intravaskulárna koagulácia (DIC), ktorá nadobudne chronický priebeh. V tomto stave dochádza k masívnej tvorbe trombov doštičiek a aktivuje sa fibrinolýza, ktorá je sprevádzaná zvýšenou konzumáciou koagulačných faktorov I, II, V, VII, IX - XI.

Zníženie počtu a zmena funkčných vlastností krvných doštičiek

S vývojom CP, najmä jeho dekompenzovanej formy, dochádza k poklesu hladiny krvných doštičiek - trombocytopénie. Najčastejšou príčinou je rozptýlená intravaskulárna koagulácia (DIC) a prejavy hypersplenizmu, v ktorých sa krvné doštičky nahromadia vo zväčšenej slezine.

S progresiou ochorenia sa vyskytujú aj kvalitatívne zmeny v krvných doštičkách, čo ovplyvňuje ich schopnosť agregovať (zhromažďovať sa) počas tvorby primárnej krvnej zrazeniny.

Oddelene je potrebné poznamenať, že u alkoholikov je tiež zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, a to aj pri absencii známok CP dekompenzácie.

Avšak abstinenciou od alkoholu počas 1 až 2 týždňov sa počet krvných doštičiek vráti na normálne hodnoty, čo sa nevyskytuje s vyššie uvedenými porušeniami.

Hemoragický syndróm

Výrazným príkladom porušenia koordinácie procesov koagulácie a fibrinolýzy v CP je hemoragický syndróm (starý názov je hemoragická diatéza). Jeho prejavy sú celkom rozdielne, ale dominantným príznakom je krvácanie. Intenzita krvácania môže byť odlišná - od mikroskopickej veľkosti a absolútne bez symptómov až po extenzívny, masívny, život ohrozujúci pacient.

Manifestácia hemoragického syndrómu

Klinický obraz je dôsledkom zvýšeného krvácania. Zjavy môžu byť veľmi rôznorodé.

Takéto kožné prejavy hemoragického syndrómu ako vyrážka sa odlišujú rozmanitosťou aj u toho istého pacienta. Vyrážka je malá, má vzhľad petechía (škvrny s priemerom do 3 mm). Tiež vyrážka môže byť vo forme väčších škvŕn - ekchymóza alebo krvácanie (krvácanie alebo modriny). Zlomeniny, zasa, môžu byť niekedy pomerne veľké.

Najčastejšie sa vyskytuje vyrážka vo forme petechií a ekchymózy s veľkosťou prvkov do 1 cm.

Farba prvkov vyrážky sa môže líšiť: fialovo-červená, modrá, fialová atď. Po stlačení vyrážka nezmizne.

Iné prejavy

Vyrážka je často sprevádzaná bolesťou kĺbov a svalov, žalúdka, horúčky a iných prejavov. Často je výskyt vyrážky sprevádzaný viditeľným krvácaním vo forme krvácajúcich ďasien, nosa, maternice, z kŕčových žíl konečníka a pažeráka atď.

diagnostika

Diagnóza hemoragických komplikácií cirhózy pečene je stanovená na základe charakteristických klinických prejavov a špecifických zmien krvných testov.

  • V laboratórnych štúdiách sa zistilo zníženie hladiny krvných doštičiek.
  • Doba zrážania krvi sa tiež skúma (zvyšuje) a trvá krvácanie (predlžuje sa).
  • Nezabudnite študovať koagulogram a určiť hlavné faktory koagulácie.

Niekedy je potrebné krátkodobo znova preskúmať koagulogram: rýchle zníženie počtu koagulačných faktorov naznačuje konzumnú koagulopatiu ako jednu z príčin DIC a hemoragických syndrómov.

A tiež podľa indikácií vykonávajú ďalšie testy: trombín a protrombínový čas, stanovenie aktivity koagulačných faktorov, štúdium funkcie trombocytov atď.

Anemický syndróm

Anémia (anémia) je pomerne častým príznakom chronického ochorenia pečene a cirhózy. Čo je anémia?

Anémia je stav, pri ktorom dochádza k zníženiu hladiny hemoglobínu a / alebo červených krviniek (hematokritu) v porovnaní s normálnymi hladinami.

Hemoglobín je proteín obsahujúci železo, ktorý je súčasťou červených krviniek (červené krvné guličky). Hlavnou funkciou hemoglobínu je prenos kyslíka do tkaniva. S poklesom jeho hladiny, ku ktorej dochádza počas vývinu anémie, začína hypoxia (hladovanie kyslíka) tkanív.

Výskyt anémie

Klinické prejavy anémie závisia od jej príčiny. Existujú však bežné symptómy, ktoré sa vyskytujú pri všetkých typoch anémie:

  • Bledá pokožka a sliznice.
  • Zvýšená únava.
  • Slabosť.
  • Mdloby, búšenie srdca atď.

Pre každý typ anémie existujú aj vlastné charakteristické znaky. Pri anémii s nedostatkom železa sa pozoruje suchá koža, krehkosť a zmena tvaru nechtov. Hemolytická anémia je zvyčajne sprevádzaná žltačkou. S anémiou spôsobenou nedostatkom kyseliny listovej sa vyskytuje stomatitída (zápal sliznice ústnej dutiny), glositída (zápal jazyka), brnenie v rukách a nohách atď.

diagnostika

Diagnóza je stanovená v štúdii periférnej krvi. K tomu je často dostatok kompletného krvného obrazu (OAK) a ak je to potrebné, vykonajú sa ďalšie štúdie.

Všeobecný krvný test

V KLA sa zistí zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek. Stanoví sa hematokrit - pomer krvných buniek (erytrocytov, leukocytov atď.) K plazme. Vypočíta sa farebný indikátor (CP) - obsah hemoglobínu v erytrocytoch.

Je tiež možné určiť veľkosť erytrocytov v KLA - normocytoch, mikrocyktoch (pokles) alebo makrocytoch (zvýšenie). Niekedy dochádza k kvalitatívnym zmenám v červených krvinkách:

  • zmeny veľkosti (anizocytóza);
  • formy (poikilocytóza);
  • stupeň farbenia (anizochrómia);
  • výskyt "mladých" foriem - retikulocytov atď.

Iné diagnostické metódy

Na presnejšie stanovenie príčiny anémie je možné vykonať špecifické výskumné metódy: hladiny sérového železa, kyseliny listovej, B12, transferínu, feritínu atď.

Niekedy sa vykonáva biochemický krvný test - stanovenie hladiny bilirubínu, aktivity pečeňových transamináz atď.

Príčiny anémie s CP

Pri cirhóze pečene môže dôjsť k vzniku anémie v dôsledku niekoľkých príčin. U pacientov s CP sa tieto príčiny môžu kombinovať a anémia nadobúda znaky polyetiologickej (multifaktoriálnej) choroby. Všetci sú zjednotení, ako je uvedené vyššie, zníženie hladín hemoglobínu a červených krviniek. Zvážte hlavné faktory vývoja anemického syndrómu a špecifické diagnostické kritériá pre každý z nich.

Anémia kvôli hypervolémii

Hypervolémia alebo zvýšenie objemu cirkulujúcej plazmy je pomerne častým výskytom cirhózy pečene. Súčasne sa rozvíja takzvaná zriedená anémia.

Ak priebeh takejto anémie nie je komplikovaný inými príčinami, potom s laboratórnou diagnózou sa zistí len pokles hematokritu.

Hemolytická anémia

Tento typ anémie sa vyskytuje pomerne často s CP a niekedy je asymptomatický. Pri rozsiahlej hemolýze (dezintegrácia erytrocytov) sa objavuje hemolytická žltačka. Pri krvných testoch sa určujú retikulocyty, koncentrácia bilirubínu sa zvyšuje v dôsledku jeho nepriamej frakcie a aktivity laktátdehydrogenázy (LDH).

Hemolytická anémia v CP je takmer vždy kombinovaná so zväčšenou slezinou a prejavmi hepatolíniového syndrómu.

Mikrocytická anémia

Iné názvy tohto typu anémie sú nedostatok železa, hypochróm. Vyvíja sa v dôsledku akútnej alebo chronickej straty krvi. Pacienti s CP často majú krvácanie z kŕčových žíl pažeráka alebo konečníka ako prejavy portálnej hypertenzie. Dlhodobé, ale relatívne malé straty krvi sa môžu vyskytnúť pri vredoch gastrointestinálneho traktu, krvácaniu z nosa atď.

V KLA sú detekované mikrocytóza, anizocytóza, poikilocytóza a pokles CP. Môžu sa zistiť retikulocyty.

V biochemických štúdiách krvi sa znižuje hladina železa v sére, feritín a ďalšie príznaky nedostatku železa.

Makrocytová anémia

Tento typ anémie v CP je spôsobený metabolickou poruchou vitamínu B12 a / alebo kyseliny listovej.

Nedostatok kyseliny listovej sa často vyskytuje u alkoholikov. Ak sa niekoľko mesiacov vzdávate alkoholu, prejavy takejto anémie zmiznú.

Pri analýze krvi, makrocytózy, anizocytózy, poikilocytózy, nárastu priemerného objemu erytrocytov a špecifických zmien - je detegovaná hypersegmentácia neutrofilov (typ leukocytov). Megaloblasty sú tiež definované - veľké bunky, ktoré sú skorými prekurzormi erytrocytov v procese tvorby krvi. V závažných prípadoch sa zistí zníženie obsahu všetkých krviniek - pancytopénia.

V biochemických analýzach sa zistilo zníženie hladiny kyseliny listovej a / alebo vitamínu B12.

Na záver je dôležité poznamenať, že iba lekár by mal vyhodnotiť výsledky výskumu a stanoviť diagnózu.

Príčiny anémie pri cirhóze pečene

Zanechajte komentár 5,977

Anémia je dôsledkom ochorení, ktoré priamo nesúvisia s tvorbou krvi. Na diagnostiku zníženej hladiny hemoglobínu dnes nie je problematické. Výskyt anémie v cirhóze pečene je bežným problémom, pretože sa najčastejšie prejavuje na pozadí problémov s pečeňou, endokrinným systémom atď. Jeho liečba priamo súvisí s liečbou primárnej choroby.

Všeobecné informácie

Anémia je často sprevádzaná chronickými ochoreniami. Anémia sa vyznačuje nízkymi hladinami hemoglobínu, niekedy červených krviniek.

Hemoglobín je bielkovina, ktorá obsahuje železo. Tieto bunky nesú funkciu transportu krvi po celom tele. Keď klesá hladina hemoglobínu v krvi, začne sa hladomanie orgánov a tkanív kyslíkom, prečo sa choroba nazýva anémia.

Ak sa v chronicky zapálenej pečeni vyskytne portálna hypertenzia, v oblasti pečene, pažeráka a žalúdka sa začne krvácanie z krvi, čo vedie k mikrocyklickej anémii. Niekedy so zápalom pečene začína delenie červených krviniek, čo spôsobuje anémiu spór-buniek. Cirhóza môže spôsobiť problémy s metabolickými procesmi kyseliny listovej a B12. Vedie to aj k poklesu hladín hemoglobínu.

Formy a stupne

Anémia je klasifikovaná podľa niekoľkých kritérií, ktoré závisia od provokátov symptómov, formy a závažnosti priebehu ochorenia. Anémia je klasifikovaná do:

Toto ochorenie možno rozdeliť aj na:

  • anémia spôsobujúca nedostatok železa;
  • hypoplastická;
  • aplastická;
  • megaloblastická;
  • nedostatok kyseliny listovej;
  • B-12 nedostatočný (zhubný);
  • hemolyticko;
  • autoimunitné;
  • srpkovitá bunka.

Nedostatok železa sa vyskytuje v dôsledku nedostatku železa v krvi. To sa môže stať, keď ferum nie je absorbovaný telom, príliš málo z potravy. Anémia sa môže vyvinúť po darovaní krvi alebo nerovnováhe hormónov v tele. Veľká menštruácia, tehotenstvo alebo strata krvi pri rakovine môže vyvolať syndróm anémie.

Ak sa kostná dreň nedokáže vyrovnať s jej funkciami, môže sa vyskytnúť hypoplastická alebo aplastická anémia. V tomto prípade kostná dreň nevytvára krvné bunky na správnej úrovni. To môže byť spôsobené jedovatými účinkami, radiačnou kontamináciou alebo ako vedľajší účinok liekov. Táto forma ochorenia sa vyznačuje zvýšeným množstvom ferumu v tele, pri ktorom klesá hladina hemoglobínu a nedochádza k vzniku nových červených krviniek.

Keď sa pozoruje megaloblastická anémia v megaloblastoch kostnej drene. V hemolytickej forme ochorenia erytrocyty žijú menej, ako sa očakávalo, pretože sa tvoria protilátky, ktoré zničia erytrocyt za menej ako 2 týždne. Kritériom priemeru červených krviniek je anémia klasifikovaná do:

  • normatsitarnye;
  • microcytic;
  • macrocytic;
  • Megaloblastická.

Ak chcete určiť stupeň anémie, je potrebné prejsť kompletný krvný obraz, v ktorom uvidíte indikátory červených krviniek a hemoglobínu v krvi. Rozsah ochorenia:

  • svetlo (hemoglobín - 90+ pre ženy, 100+ pre mužov);
  • stredné (70+ a 90+, objavené príznaky);
  • ťažké (50+, 70+, život pacienta je v nebezpečenstve);
  • extrémne ťažké (čísla nižšie ako 50 a 70).
Späť na obsah

dôvody

Existuje niekoľko provokatérov pre rozvoj syndrómu:

  • akútne alebo chronické krvácanie;
  • problémy s tvorbou červených krviniek kostnou dreňou;
  • zníženie životnosti erytrocytov zo 4 mesiacov na 2 týždne.

Anémia kvôli hypervolémii

Polycythemická hypervolémia je syndróm, pri ktorom sa celkový objem krvi stáva väčším v dôsledku zvýšenia počtu jeho zložiek, zatiaľ čo Ht je nad prípustnými limitmi. Hypervolémia je častý výskyt cirhózy. Tiež sa nazýva zriedená anémia. Laboratórne údaje nevykazujú odchýlky od noriem, ak neexistujú žiadne iné ochorenia.

Hemolytická anémia

Cirhóza je často sprevádzaná hemolytickou anémiou. Vyskytuje sa, ak dôjde k zničeniu veľkého počtu červených krviniek pred predpísaným časom, čo sa zvonka prejavuje hemolytickou žltačkou.

Výsledky laboratória ukazujú zvýšenie hladín bilirubínu a ďalšie zmeny krvného obrazu. Pri hemolytickej anémii je slezina často väčšia ako zvyčajne.

Mikrocytická anémia

Anémia spôsobená nedostatkom železa sa vyskytuje v dôsledku akútneho alebo chronického krvácania. Keďže počas cirhózy sa často vyskytuje venózne krvácanie v oblasti pažeráka, žalúdka atď., Tento typ ochorenia často sprevádza zápal pečene. Krvný test bez akýchkoľvek problémov ukáže prítomnosť ochorenia.

Makrocytová anémia

Makrocytická anémia - ochorenie charakterizované zvýšenými červenými krvinkami s nedostatkom vitamínu B12 alebo kyseliny listovej. Kyselina listová je často nedostatočná v závislosti od alkoholu. Proekatéri tohto fenoménu môžu byť:

  • ochorenia tráviaceho systému, napríklad problémy s pečeňou, enteritida atď.
  • tehotenstva;
  • genetická závislosť;
  • strave.

Anémia je sprevádzaná výskytom kovových blastov v kostnej dreni, čo spôsobuje deštrukciu červených krviniek.

Príznaky a príznaky

Medzi príznaky anémie patrí:

  • slabosť;
  • znížený tlak;
  • človek sa rýchlo unaví;
  • Nechcem jesť;
  • tachykardia;
  • ťažko sa sústrediť;
  • problémy so spánkom a pamäťou;
  • hučanie v ušiach.

Pri anémii sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

  • stopy krvi v moči a výkaloch;
  • zvýšená telesná teplota;
  • praskliny v ústach a perách, ktoré spôsobujú nepríjemné pocity;
  • šedý tón pleti;
  • prvky sú bledé;
  • odlupovanie nechtov;
  • vyzerajú krehké a matné vlasy;
  • práca imunitného systému sa zhoršuje, čo spôsobuje časté infekcie dýchacích ciest;
  • opuch dolných končatín;
  • často chcú chodiť na toaletu;
  • zmena chuti a vône.

Pri aplastických a hypoplastických anémiach tieto príznaky zahŕňajú:

  • kolesové reťazové kolesá;
  • sepsa;
  • nadmerná bledosť kože;
  • obezita;
  • nepohodlie v ústach;
  • krv z nosa;
  • guma sa krváca.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre anémiu typu metaloblast:

  • mozog je ťažké zvládnuť úlohy;
  • ruky a nohy sa pravidelne stávajú znecitlivenými, obťažujúcimi obavami;
  • v procese chôdze je neistota.

Ak pacient trpí hemolytickou anémiou, môže sa prejaviť nasledovne:

  • tmavý moč;
  • žltosť kože atď.

V počiatočných štádiách ochorenia príznaky nemusia byť prítomné, alebo sa sotva pozorujú a krvný test vždy poukazuje na prítomnosť problému. Pri cirhóze je anémia často sprevádzaná príznakmi krvácania.

Diagnóza anémie v cirhóze pečene

Všeobecný krvný test

Pri vykonávaní krvného testu pozoruje odborník zníženú hladinu hemoglobínu a počet červených krviniek v krvi. Tento typ výskumu dokáže preukázať hematokrit. Kompletný krvný obraz zahŕňa rozdelenie červených krviniek na poddruhy (normálne, mikro, makrocyty). Je možné vidieť, že červené krvinky sa zmenili vo veľkosti, tvaru, nadobudli inú farbu, v krvi sa tvorili mnohé retikulocyty atď.

Iné metódy

Iné štúdie môžu byť niekedy potrebné na diagnostikovanie anémie:

  • rozbor moču;
  • hemolýza;
  • biochémia krvi;
  • punkcia v kostnej dreni atď.
Späť na obsah

komplikácie

Komplikácie anémie sú tieto ochorenia:

  • časté prechladnutie kvôli zhoršeniu imunity;
  • dermatitída;
  • kožné choroby;
  • problémy s absorpciou v črevách;
  • odchýlky v nervovom systéme (agresivita, podráždenosť, tearfulness, nálady);
  • kardiomyopatia;
  • hypertrofia ľavej komory srdcového svalu;
  • kyslíkové hladovanie;
  • smrteľný výsledok.

liečba

Anémia - skôr ako ochorenie a syndróm, ktorý sprevádza primárnu chorobu, tak liečba je znížená na liečbu cirhózy. Ak je príčinou anémie krvácanie do žíl, je dôležité najskôr zastaviť krvácanie.

Ak dôjde k nedostatku železa, doplnky železa sú navyše predpísané na dlhý chod (dlhšie ako 3 mesiace). V tejto dobe sa odporúča jesť potraviny, ktoré sú bohaté na ferum.

Ak sú anémiové syndrómy spôsobené nedostatkom vitamínu B12, pacient je predpísaný vo farmaceutických prípravkoch. Hemolytický typ podlieha hormonálnej terapii glukokortikosteroidmi.

Pacientovi môžu byť podávané krvné produkty alebo transfúzia. Terapia na anémiu sa môže vykonávať na ambulantnej alebo hospitalizovanej báze, v závislosti od stupňa vývoja ochorenia.

Cirhóza pečene: príznaky, liečba a komplikácie

Ochorenie, ako je cirhóza pečene, nezmizne bez stopy - skôr alebo neskôr sa zhoršuje mnoho ďalších patológií, ktoré ďalej zhoršujú kvalitu života pacientov. Doposiaľ sú komplikácie hlavnou príčinou úmrtí na túto chorobu a sú pre pacientov najnebezpečnejšie. Tento článok vám pomôže pochopiť, aké sú komplikácie cirhózy pečene a aké metódy na boj proti týmto odchýlkam a predchádzanie týmto odchýlkam sa vyvíjajú v tomto čase.

Komplikácie cirhózy pečene

Každý vie, že cirhóza je patológia, ktorá sa často objavuje ako komplikácia takých chorôb, ako je hepatitída, cholelitiáza. Avšak táto choroba napokon prispieva k ešte väčšej odchýlke od funkcií pečene a organizmu ako celku.

K dnešnému dňu existuje pomerne veľký počet zistených komplikácií, ktoré sa prejavujú v dôsledku cirhózy. Komplikácie cirhózy pečene sa prejavujú v priebehu niekoľkých mesiacov po nástupe základnej patológie, pretože choroba sa rozvíja dostatočne rýchlo, niekedy nedáva osobe čas na liečbu.

Väčšina týchto patológií je spôsobená tým, že žily pažeráka v cirhóze pečene začínajú vytvárať uzly, v dôsledku ktorých dochádza k narušeniu prietoku krvi do orgánu a susedných tkanív. Spôsobuje to najprv malé odchýlky - zápal, poruchy odtoku žlče a potom hrozivejšie, niekedy fatálne komplikácie. Všetky komplikácie sa prejavujú rôznymi symptómami, ktoré pomáhajú odhaliť odchýlku v čase a pokúsiť sa ju zbaviť.

Hlavné patológie, ku ktorým vedie cirhóza, sú:

  • Akumulácia veľkého množstva tekutiny v peritoneu (ascites).
  • Portálna hypertenzia (portálna hypertenzia).
  • Infekcie v tele.
  • Encefalopatia.
  • Chudokrvnosť.
  • Zápal pobrušnice.
  • Pečeňová kóma.
  • Krvácanie z ciev pažeráka.
  • Uzly v cievach žalúdka a pečene.
  • Zlyhanie pečene.

Tieto ochorenia sa môžu objaviť v rôznych štádiách, v závislosti od rýchleho vývoja hlavnej choroby.

Pri objavení sa akýchkoľvek komplikácií sa miera úmrtnosti pacientov dramaticky zvyšuje, pretože ich zdravotný stav sa značne zhoršuje, čo spôsobuje ťažkosti pri liečbe.

anémia

Anémia v cirhóze pečene je najčastejšou a najdôležitejšou komplikáciou, ktorá sa prejavuje už v počiatočných štádiách vývoja základnej choroby. Najčastejšie sa táto odchýlka vyskytuje v dôsledku vývoja menšieho krvácania z kapilár a malých ciev tela. Krvné bunky nemôžu šíriť optimálne množstvo kyslíka v tele pacienta, čo spôsobuje vznik hypoxie - nedostatok kyslíka v tkanivách a bunkách.

Anémia môže spôsobiť tvorbu portálnej hypertenzie, v dôsledku ktorej dochádza k častému krvácaniu z pečene. Okrem toho je známe, že pečeň je orgán zodpovedný za koaguláciu krvi, ktorý filtruje a prechádza väčším objemom prietoku krvi cez seba - to je dôsledkom skutočnosti, že pri filtrovaní krvi telo stráca väčšinu hemoglobínu, ktorá prechádza cez pečeňové bunky, a to rýchlo v pokročilom štádiu anémie.

Stupne patológie

V závislosti od stavu osoby a výskytu anémie sa v cirhóze dnes rozlišujú 3 stupne anémie. Pre každý stupeň je charakterizovaný prejavom akýchkoľvek symptómov, léziami tela.

Pri chronickom ochorení pečene sa anémia zvyčajne prejavuje vo forme rôznych stupňov v závislosti od štádia ochorenia.

Mierna fáza sa prejavuje v skorších štádiách cirhózy. Hlavným dôvodom je krvácanie z kapilár, celkové zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu v dôsledku boja proti zápalu tela. Takáto anémia je pomerne zriedkavým prejavom komplikácií cirhózy, pretože v dôsledku rýchleho priebehu procesu a porušenia krvnej zrážanlivosti sa zvyčajne vyskytuje okamžite alebo stredne ťažká anémia. Indikátorom tohto stupňa je hladina hemoglobínu od 90 do 100.

Priemerný stupeň anémie nastáva, pretože zväčšené cievy pažeráka často spôsobujú krvácanie, menia zloženie krvi a spôsobujú nedostatok kyslíka. Mierna fáza sa prejavuje v závažnejších štádiách tvorby cirhózy v dôsledku porúch obehu. Pri tejto anémii sa množstvo železa v krvi pacienta znižuje na 70-80 jednotiek, čo spôsobuje výrazný klinický obraz.

Ťažká fáza je najzraniteľnejší stav spôsobený krvácaním v brušnej dutine. Najbežnejšou príčinou je roztrúsené žily pažeráka, ktoré spôsobujú vyliatie krvi do brušnej dutiny. Hladina hemoglobínu v tomto stupni nepresahuje 70 jednotiek, ktoré sú vystavené vysokému nebezpečiu pre život pacienta.

Smrť z vážneho stavu sa vyskytuje po niekoľkých hodinách, pri absencii adekvátnej liečby a operácie.

Príznaky a diagnóza

Ako sa ukázalo, varikózny vaskulárny pažerák je dôsledkom vývoja anémie u pacienta. Klinický obraz anémie pri cirhóze je dôsledkom jednej alebo druhej formy patológie a jej štádia. Bežné príznaky anémie zahŕňajú:

  • Bledosť kože a viditeľné sliznice.
  • Zmiernenie, únava, letargia, znížený výkon.
  • Možná strata vedomia a rovnováhy.
  • Vysoká srdcová frekvencia.
  • Nedostatok chuti do jedla.
  • Zníženie krvného tlaku.
  • Krvácanie z nosa.
  • Zatemnenie moču.

Navyše niektoré typy anémie (nedostatok železa, hemolytické) môžu spôsobiť príznaky ako žltosť kože, suchosť, olupovanie, strata sily vlasov a nechtov. A anémia s nedostatkom kyseliny listovej v tele môže poskytnúť známky, ako je glositída alebo stomatitída.

Je dôležité pochopiť, že čím pokročilejšia je stadia anémie, tým silnejšie je krvácanie z pažerákových kŕčových žíl a tým viac symptómov spojených s ochorením pacienta.

Kŕčové kŕčové žily stupňa 3 pažeráka v cirhóze sú najpozoruhodnejším klinickým obrazom, pretože anémia sa vyvíja už v ťažkej fáze. V tomto prípade sa z žíl pažeráka vyleje krv do peritonea alebo do orgánov a dôjde k krvácaniu. V závislosti od toho, aké príznaky sú prítomné, liečba anémie môže mať rôzne varianty a metódy.

Diagnóza anémie dnes nie je náročný proces, pretože je možné rozpoznať patológiu po krvnom teste, ktorý ukáže hladinu hemoglobínu v biologickej tekutine. Nízky hemoglobín vždy hovorí o výskyte anémie. Niekedy, ak chcete potvrdiť anémiu, môžete potrebovať testy, ako je analýza moču, biochemické krvné testy a špicová punkcia - tieto testy pomôžu určiť formu a stupeň anémie.

liečba

V prípade cirhózy pečene je pomerne ťažké liečiť anémiu, pretože kŕčové žily nie vždy zvyšujú množstvo hemoglobínu v krvi. Hlavnou metódou prevencie anémie je liečba cirhózy, ktorá je hlavnou príčinou anémie.

V závislosti od príčiny anémie je dôležité čo najskôr ju odstrániť a pokúsiť sa zvýšiť množstvo železa v krvi. Na tento účel sú pacientom predpísané špeciálne prípravky zo železa, kyseliny listovej alebo glukokortikoidov. Je dôležité pochopiť, že liečba anémie je dlhý proces, takže predpisovanie liekov dosahuje 3 mesiace príjmu. Keď sa hemoglobín zvyšuje, objavujú sa klinické prejavy a stúpa tlak krvi.

V prípade krvácania z ciev lekári pristupujú k uzavretiu ciev a k transfúzii krvi pacientovi, pretože pacient s cirhózou niekedy nie je schopný doplniť zásobu železa v dôsledku neustáleho uvoľňovania síl v boji proti základnej chorobe.

Predpoveď a strava

Aby bolo možné naplniť hladinu železa v krvi, okrem užívania liekov je dôležité, aby pacient sledoval diétny režim. Strava pre choroby pečene je povinnou zložkou terapie, pretože závisí od nej trvanie života a rýchlosť vývinu ochorenia, rovnako ako od prvého stupňa, ktorý pomáha predchádzať následkom hepatálnych komplikácií.

Strava s cirhózou s anémiou by mala zahŕňať zdravé, nemastné potraviny, ktoré obsahujú veľké množstvo vitamínov a minerálov vrátane železa. V strave pacienta by mali byť pokrmy ako hovädzie mäso, nízkotučné odrody rýb, vajcia, granátové jablká, zelené jablká. V obilninách je obsiahnutá dostatočná hladina hemoglobínu - grécka, prosa. V orechoch je prítomné množstvo železa.

Prognóza patológie vo veľkej miere závisí od príčiny anémie a jej stupňa. Komplikácie cirhózy sú pre terapiu pomerne zložité, a preto pozitívna prognóza je veľmi pravdepodobná iba v počiatočných štádiách zisťovania anémie. Ak má anémia závažný alebo extrémne závažný stupeň, prognóza sa zhoršuje, pretože krvácanie sa neustále zvyšuje, čo môže byť smrteľné.

Anémia v cirhóze pečene: príčiny, príznaky, príznaky

Zanechať komentár

Anémia je dôsledkom ochorení, ktoré priamo nesúvisia s tvorbou krvi. Na diagnostiku zníženej hladiny hemoglobínu dnes nie je problematické. Výskyt anémie v cirhóze pečene je bežným problémom, pretože sa najčastejšie prejavuje na pozadí problémov s pečeňou, endokrinným systémom atď. Jeho liečba priamo súvisí s liečbou primárnej choroby.

Všeobecné informácie

Anémia je často sprevádzaná chronickými ochoreniami. Anémia sa vyznačuje nízkymi hladinami hemoglobínu, niekedy červených krviniek.

Hemoglobín je bielkovina, ktorá obsahuje železo. Tieto bunky nesú funkciu transportu krvi po celom tele. Keď klesá hladina hemoglobínu v krvi, začne sa hladomanie orgánov a tkanív kyslíkom, prečo sa choroba nazýva anémia.

Ak sa v chronicky zapálenej pečeni vyskytne portálna hypertenzia, v oblasti pečene, pažeráka a žalúdka sa začne krvácanie z krvi, čo vedie k mikrocyklickej anémii. Niekedy so zápalom pečene začína delenie červených krviniek, čo spôsobuje anémiu spór-buniek. Cirhóza môže spôsobiť problémy s metabolickými procesmi kyseliny listovej a B12. Vedie to aj k poklesu hladín hemoglobínu.

Formy a stupne

Anémia je klasifikovaná podľa niekoľkých kritérií, ktoré závisia od provokátov symptómov, formy a závažnosti priebehu ochorenia. Anémia je klasifikovaná do:

Toto ochorenie možno rozdeliť aj na:

  • anémia spôsobujúca nedostatok železa;
  • hypoplastická;
  • aplastická;
  • megaloblastická;
  • nedostatok kyseliny listovej;
  • B-12 nedostatočný (zhubný);
  • hemolyticko;
  • autoimunitné;
  • srpkovitá bunka.

Nedostatok železa sa vyskytuje v dôsledku nedostatku železa v krvi. To sa môže stať, keď ferum nie je absorbovaný telom, príliš málo z potravy. Anémia sa môže vyvinúť po darovaní krvi alebo nerovnováhe hormónov v tele. Veľká menštruácia, tehotenstvo alebo strata krvi pri rakovine môže vyvolať syndróm anémie.

Tehotenstvo, menštruácia a onkológia môžu zhoršiť stav tvorby krvi u pacientov s pečeňou.

Ak sa kostná dreň nedokáže vyrovnať s jej funkciami, môže sa vyskytnúť hypoplastická alebo aplastická anémia. V tomto prípade kostná dreň nevytvára krvné bunky na správnej úrovni. To môže byť spôsobené jedovatými účinkami, radiačnou kontamináciou alebo ako vedľajší účinok liekov. Táto forma ochorenia sa vyznačuje zvýšeným množstvom ferumu v tele, pri ktorom klesá hladina hemoglobínu a nedochádza k vzniku nových červených krviniek.

Keď sa pozoruje megaloblastická anémia v megaloblastoch kostnej drene. V hemolytickej forme ochorenia erytrocyty žijú menej, ako sa očakávalo, pretože sa tvoria protilátky, ktoré zničia erytrocyt za menej ako 2 týždne. Kritériom priemeru červených krviniek je anémia klasifikovaná do:

  • normatsitarnye;
  • microcytic;
  • macrocytic;
  • Megaloblastická.

Ak chcete určiť stupeň anémie, je potrebné prejsť kompletný krvný obraz, v ktorom uvidíte indikátory červených krviniek a hemoglobínu v krvi. Rozsah ochorenia:

  • svetlo (hemoglobín - 90+ pre ženy, 100+ pre mužov);
  • stredné (70+ a 90+, objavené príznaky);
  • ťažké (50+, 70+, život pacienta je v nebezpečenstve);
  • extrémne ťažké (čísla nižšie ako 50 a 70).

dôvody

Existuje niekoľko provokatérov pre rozvoj syndrómu:

  • akútne alebo chronické krvácanie;
  • problémy s tvorbou červených krviniek kostnou dreňou;
  • zníženie životnosti erytrocytov zo 4 mesiacov na 2 týždne.

Anémia kvôli hypervolémii

Polycythemická hypervolémia je syndróm, pri ktorom sa celkový objem krvi stáva väčším v dôsledku zvýšenia počtu jeho zložiek, zatiaľ čo Ht je nad prípustnými limitmi. Hypervolémia je častý výskyt cirhózy. Tiež sa nazýva zriedená anémia. Laboratórne údaje nevykazujú odchýlky od noriem, ak neexistujú žiadne iné ochorenia.

Hemolytická anémia

Cirhóza je často sprevádzaná hemolytickou anémiou. Vyskytuje sa, ak dôjde k zničeniu veľkého počtu červených krviniek pred predpísaným časom, čo sa zvonka prejavuje hemolytickou žltačkou.

Výsledky laboratória ukazujú zvýšenie hladín bilirubínu a ďalšie zmeny krvného obrazu. Pri hemolytickej anémii je slezina často väčšia ako zvyčajne.

Mikrocytická anémia

Anémia spôsobená nedostatkom železa sa vyskytuje v dôsledku akútneho alebo chronického krvácania. Keďže počas cirhózy sa často vyskytuje venózne krvácanie v oblasti pažeráka, žalúdka atď., Tento typ ochorenia často sprevádza zápal pečene. Krvný test bez akýchkoľvek problémov ukáže prítomnosť ochorenia.

Makrocytová anémia

Makrocytická anémia - ochorenie charakterizované zvýšenými červenými krvinkami s nedostatkom vitamínu B12 alebo kyseliny listovej. Kyselina listová je často nedostatočná v závislosti od alkoholu. Proekatéri tohto fenoménu môžu byť:

  • ochorenia tráviaceho systému, napríklad problémy s pečeňou, enteritida atď.
  • tehotenstva;
  • genetická závislosť;
  • strave.

Anémia je sprevádzaná výskytom kovových blastov v kostnej dreni, čo spôsobuje deštrukciu červených krviniek.

Príznaky a príznaky

Medzi príznaky anémie patrí:

  • slabosť;
  • znížený tlak;
  • človek sa rýchlo unaví;
  • Nechcem jesť;
  • tachykardia;
  • ťažko sa sústrediť;
  • problémy so spánkom a pamäťou;
  • hučanie v ušiach.

Pri anémii sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

  • stopy krvi v moči a výkaloch;
  • zvýšená telesná teplota;
  • praskliny v ústach a perách, ktoré spôsobujú nepríjemné pocity;
  • šedý tón pleti;
  • prvky sú bledé;
  • odlupovanie nechtov;
  • vyzerajú krehké a matné vlasy;
  • práca imunitného systému sa zhoršuje, čo spôsobuje časté infekcie dýchacích ciest;
  • opuch dolných končatín;
  • často chcú chodiť na toaletu;
  • zmena chuti a vône.

Pri aplastických a hypoplastických anémiach tieto príznaky zahŕňajú:

  • kolesové reťazové kolesá;
  • sepsa;
  • nadmerná bledosť kože;
  • obezita;
  • nepohodlie v ústach;
  • krv z nosa;
  • guma sa krváca.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre anémiu typu metaloblast:

  • mozog je ťažké zvládnuť úlohy;
  • ruky a nohy sa pravidelne stávajú znecitlivenými, obťažujúcimi obavami;
  • v procese chôdze je neistota.

Ak pacient trpí hemolytickou anémiou, môže sa prejaviť nasledovne:

  • tmavý moč;
  • žltosť kože atď.

V počiatočných štádiách ochorenia príznaky nemusia byť prítomné, alebo sa sotva pozorujú a krvný test vždy poukazuje na prítomnosť problému. Pri cirhóze je anémia často sprevádzaná príznakmi krvácania.

Diagnóza anémie v cirhóze pečene

Všeobecný krvný test

Pri vykonávaní krvného testu pozoruje odborník zníženú hladinu hemoglobínu a počet červených krviniek v krvi. Tento typ výskumu dokáže preukázať hematokrit. Kompletný krvný obraz zahŕňa rozdelenie červených krviniek na poddruhy (normálne, mikro, makrocyty). Je možné vidieť, že červené krvinky sa zmenili vo veľkosti, tvaru, nadobudli inú farbu, v krvi sa tvorili mnohé retikulocyty atď.

Iné metódy

Iné štúdie môžu byť niekedy potrebné na diagnostikovanie anémie:

  • rozbor moču;
  • hemolýza;
  • biochémia krvi;
  • punkcia v kostnej dreni atď.

komplikácie

Komplikácie anémie sú tieto ochorenia:

  • časté prechladnutie kvôli zhoršeniu imunity;
  • dermatitída;
  • kožné choroby;
  • problémy s absorpciou v črevách;
  • odchýlky v nervovom systéme (agresivita, podráždenosť, tearfulness, nálady);
  • kardiomyopatia;
  • hypertrofia ľavej komory srdcového svalu;
  • kyslíkové hladovanie;
  • smrteľný výsledok.

liečba

Anémia - skôr ako ochorenie a syndróm, ktorý sprevádza primárnu chorobu, tak liečba je znížená na liečbu cirhózy. Ak je príčinou anémie krvácanie do žíl, je dôležité najskôr zastaviť krvácanie.

Ak dôjde k nedostatku železa, doplnky železa sú navyše predpísané na dlhý chod (dlhšie ako 3 mesiace). V tejto dobe sa odporúča jesť potraviny, ktoré sú bohaté na ferum.

Ak sú anémiové syndrómy spôsobené nedostatkom vitamínu B12, pacient je predpísaný vo farmaceutických prípravkoch. Hemolytický typ podlieha hormonálnej terapii glukokortikosteroidmi.

Pacientovi môžu byť podávané krvné produkty alebo transfúzia. Terapia na anémiu sa môže vykonávať na ambulantnej alebo hospitalizovanej báze, v závislosti od stupňa vývoja ochorenia.

Varovanie! Informácie zverejnené na webe sú len informačné a nepredstavujú odporúčanie na použitie. Nezabudnite konzultovať so svojím lekárom!

Anémia (anémia) je stav charakterizovaný znížením počtu erytrocytov (norma u mužov je 4-5,1x10,12 / l, u žien je to 3,9-4,7 × 10,12 / l) a poklesom obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi (norma muži 130-160 g / l, pre ženy - 120-140 g / l).

Zároveň sa často zisťujú kvalitatívne zmeny erytrocytov, ich veľkosť, tvar a farba. Hemodilúcia sa má odlíšiť od skutočnej anémie, tj zriedenia krvi v dôsledku hojného prítoku tkanivovej tekutiny, pozorované napríklad u pacientov počas zostupu edému po chirurgickom zákroku pomocou kardiopulmonálneho bypassu.

Súčasne môže byť pravá anémia maskovaná zahustenim krvi s hojnou stratou tekutín (hojné vracanie, hojná hnačka, ťažký pot). Charakteristickou črtou skutočnej anémie je buď absolútny pokles hmotnosti erytrocyt-erytronu alebo funkčná nedostatočnosť erytroónu v dôsledku zníženia obsahu hemoglobínu v jedinom erytrocyte.

Pri anémii v organizme sú narušené oxidačné procesy a vzniká hypoxia. Okrem toho klinik často pozoruje rozdiel medzi závažnosťou anémie a stavom pacienta. Najdôležitejšia úloha pri odstraňovaní anémie a obnove normálneho zloženia krvi patrí kostnej dreni a jej erytropoietickej funkcii.

Stav hematopoézy s anémiou možno rozdeliť na 4 typy: regeneratívny normoblastický, hyporegeneratívny normoblast, megaloblastický a regeneratívny (aplastický).

Regeneračné normoblastichesky, označenie zrýchlené tempo dozrievania červených krviniek, zvýšené hladiny eritronormoblastov, retikulocytov v kostnej dreni, kde ich počet je vyšší ako v periférnej krvi. Anémia je zvyčajne normochromická. Často je takýto stav hemopatie charakteristický stratou krvi.

Keď hyporegeneratívny normoblastický typ imet spomalil rýchlosť dozrievania erytrocytov. Hypochromická anémia a zníženie počtu retikulocytov sa pozorujú v periférnej krvi. Tento typ hematopoézy je typický pre nedostatok železa.

Megaloblastický typ je charakterizovaný prenosom tvorby krvi do embryonálneho typu. Prítomnosť megalocytov v kostnej dreni spôsobuje oneskorenie dozrievania normálnych červených krviniek. V periférnej krvi sa pozoruje megalocytová hyperchromická anémia so zvýšeným počtom retikulocytov a prítomnosťou takýchto patologických prvkov, ako sú bazofilné erytrocyty, Jollyho telieska a Cabotove krúžky.

Pri regeneratívnom, aplastickom (hypoplastickom) type je chudoba kostnej drene určená jadrovými bunkami leuko- a erytropoézy a rast mastnej náhrady kostnej drene sa zvyšuje. Periférna krv je označená výraznou pancytopéniou.

Etiológia a patogenéza. Anémia sa vyskytuje, alebo, keď zníženie erytrocytov v krvi v dôsledku straty krvi alebo krovorazrusheniya v tomto časovom intervale je väčšia ako maximálna regenerácie kostnej drene je to možné, a to buď z dôvodu nedostatku funkcie erytropoetická kostnej drene, ktorý závisí ako na deficit potrebné pre normálny hematopoézy látok (železo, vitamín B12, kyselina listová) - tzv. deficientnej anémie a z neasimilácie (nepoužívania) týchto látok kostnou dreňou (tzv. achrestická anémia). V podstate klasifikácia anémií je založená na ich rozdelení do troch veľkých skupín, ako to navrhuje MPKonchalovskij, neskôr modifikované IA Kassirsky a GAAlekseev.

1. Anémia v dôsledku straty krvi (post-hemoragická)

a) akútna post-hemoragická (normochrómna) anémia

b) chronická (hypochromická) post-hemoragická anémia

11. Anémia v dôsledku zhoršenej tvorby krvi

A) anémia s nedostatkom železa

1. Exogénny (potravinový) nedostatok železa

2. Exogénny nedostatok železa v dôsledku zvýšených nárokov na telo

3. nedostatok resorpcie železa v patologických stavoch gastrointestinálneho traktu, "chirurgická" anémia nedostatku železa

B) anémy Zhelezorefrakterny (sideroakhrestichesky)

B) anémií B-12 foliovej deficiencie

1. Exogénny nedostatok vitamínu B-12-kyseliny listovej

2. Endogénny deficit vitamínu B-12-kyseliny listovej v dôsledku zhoršenej asimilácie vitamínov B-12 v dôsledku straty sekrécie gastromukoproteínu

3. porušenie asimilácie vitamínu B-12-kyseliny listovej v čreve

4. Zvýšená konzumácia vitamínu B-12-kyseliny listovej

D) B-12-folikochrestická anémia v dôsledku zhoršenej asimilácie kyseliny vitamín B-12-kyseliny listovej kostnou dreňou

D) dizymetropoetickú anémiu spôsobenú neúčinnou erytropoézou

E) Aplastická (hypoplastická) anémia

G) Metaplastická anémia v dôsledku výmeny kostnej drene

111. Anémia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvi (hemolytická)

A) Anémia spôsobená exo-erytrocytovými faktormi

B) Anémia spôsobená endo-erytrocytovými faktormi

Príčiny akútnej anémie zo straty krvi sú rôzne vonkajšie zranenia, sprevádzané poškodením krvných ciev alebo krvácaním z vnútorných orgánov. Obrázok akútnej post-hemoragickej anémie bezprostredne po krvácaní pozostáva zo skutočných anemických symptómov a zrútenia obrazu. Môže sa vyskytnúť ostrý bledosť kože, závraty, mdloby, častý pulz, pokles teploty, studený pot, vracanie, kŕče. Vyskytuje sa hypoxia. Ak nemáte rýchlo vyplniť krvnú stratu, kolaps, zníženú diurézu a zlyhanie obličiek.

Pri analýze krvi by sa mala brať do úvahy fakt kompenzačného vstupu do krvného obehu zo skladu. Súčasne dochádza k zúženiu kapilár, k zníženiu celkového periférneho odporu, vzniká reflexná vaskulárna fáza kompenzácie.

Je dôležité, aby odborník vedel, že anémia nie je okamžite zistená, ale o 1-2 dni neskôr, keď dôjde k vzniku fázy hydralizácie. Počet erytrocytov a hemoglobínu klesá bez zníženia indexu farieb, to znamená, že anémia je normochromická.

SPUS 4-5 dni po krvácaní v krvi sa objaví vo veľkom počte novobrazovannye kostnej drene červených krviniek - retikulocytov, tzv retikulotsitarny kríze, čo znamená zvýšenú funkciu erytropoetická kostnej drene.

Chronická posthemoragická (hypochrómna) anémia sa vyvíja buď v dôsledku jedinej, ale hojnej krvnej straty, alebo menšej, ale dlhotrvajúcej opakovanej strate krvi. Najčastejšie krvácanie z gastrointestinálneho traktu (vred, rakovina, hemoroidy), ako aj krvácanie obličiek a maternice. V podstate ide o nedostatok železa, keďže strata dokonca malého množstva krvi (1-2 čajové lyžičky denne, to znamená 5-10 ml) vedie k vyčerpaniu zásob železa v tele.

Anémia nedostatku železa - najbežnejší typ anémie (viac ako 80% všetkých foriem) je spôsobený nedostatkom sérového železa, kostnej drene a depa, čo vedie k trofickým poruchám v tkanivách.

Obvykle je obsah železa v plazme 14 až 32 μmol / l. Nedostatok železa v krvnej plazme - sideropénia, nedostatok železa v tkanivách sa nazýva hyposideróza. Vyčerpanie rezervy tkaniva v tele (hyposideróza) vedie k rozpadu redoxných procesov v tkanivách, ktoré sú vyjadrené vo forme trofických porúch na strane epitelu. Nedostatok železa sa vyvíja, keď jeho strata presiahne 2 mg / deň.

Anémia s poklesom hemoglobínu na 110-90 g / l sa považuje za ľahkú, 90-70 g / l miernu a menej ako 70 g / l ťažkú ​​anémiu.

Tkanivová hyposideróza sa prejavuje ako trofické poruchy. Takže pacienti majú zmeny v koži vo forme sucha, trhlín, lúpanie. Existuje pozdĺžny a priečny strih nechtov, ich zlý rast, krehkosť. Niekedy sa nechty stávajú v tvare lyžičky (koilónia, zapustená do cievky), je zaznamenaná strata vlasov. Sliznica jazyka v podobe atrofickej glossitídy je ovplyvnená, v rohoch úst sa objavujú trhliny - uhlová stomatitída. Sideropenická dysfágia (príznak Rossolima Bekhtereva) sa vyvíja so zmenami v sliznici pažeráka.

Pacienti majú zmeny chuti (pica chlorotica) vo forme závislosti od kriedy, uhlia, hliny (geofagia), ľadu (pogofágia), vápna. Pacienti jedia cesto, surové plnky, vaječné škrupiny. Perverzia pachu sa prejavuje tým, že sa im páči pach kerozínu, benzínu, výfukových plynov.

V noci dochádza k slzám, časté močenie ráno, inkontinencia moču počas smiechu a inkontinencia plynov ako odraz slabosti zvieračov. Zaznamenaný opuch pod očami v dopoludňajších hodinách a pastovité nohy večer.

V 10-20% prípadov dochádza k sideropenickej horúčke - teplota je v rozmedzí 37,2 - 37,6 ° C.

Existujú dva druhy nedostatku železa - endogénne a exogénne. Pri exogénnej anémii dochádza k zníženiu príjmu železa počas podvýživy, ako aj u žien počas tehotenstva a laktácie. Predtým sa pri vzniku anémie venovala veľká úloha narušeniu absorpcie železa s poklesom sekrécie žalúdka.

Treba poznamenať, že predstavy o vedúcej úlohe žalúdka v procese absorpcie železa sú zastarané, pretože Ahilia nespôsobuje anémiu nedostatku železa. Hlavnou príčinou anémie u dospelých, ako je uvedené vyššie, je strata krvi, prevažne normatívna, ale predĺžená.

U žien je strata krvi asociovaná predovšetkým s menštruačným cyklom. Ak u pôrodných žien nedošlo k menštruácii, 30 ml krvi sa stratí, pretože 40-60 ml pôrodných žien v priebehu ťažkej menštruácie stráca v priemere až 100 až 500 ml krvi. U mužov má strata krvi z gastrointestinálneho traktu veľký význam pri výskyte anémie. Stupeň straty krvi môže byť odhadnutý značkou rádioaktívnym chrómom. Zistilo sa, že meléna sa objavuje iba so stratou viac ako 100 ml krvi. Gregersenova reakcia určuje krv v množstve viac ako 15 ml, takže malé množstvá krvi nemožno určiť dostupnými testami. Treba mať na pamäti, že je potrebné vykonať štúdiu gastrointestinálneho traktu u všetkých osôb s anémiou nedostatku železa. Zhoršenie absorpcie železa a ďalších látok dôležitých pre tvorbu krvi sa vyskytuje aj po resekcii žalúdka alebo časti tenkého čreva.

Nedostatok železa je bežný u dospievajúcich dievčat, najmä u detí narodených matkám s anémiou nedostatku železa. Podľa WHO 700 miliónov ľudí trpí nedostatkom železa, to znamená každých 5-6 ľudí.

Podľa štatistík z rozvinutých krajín (Švédsko, Francúzsko, Veľká Británia), anémia z nedostatku železa ovplyvňuje 7,3-11% všetkých žien v plodnom veku a 30% žien a 50% malých detí je skrytý deficit tkaniva železa. V bývalom Sovietskom zväze sa v Tadžikistane vyskytlo vysoké percento anémie s nedostatkom železa, kde ženy porodili a dojčili veľa. Takže v rokoch 1960-1965 bolo veľa chorých dievčat s juvenilnou chlórou, pretože sa narodili v ťažkých vojnových a poválečných rokoch. Chloróza sa vyskytuje počas puberty. Únava, letargia, palpitácie, ospalosť sa objavujú. Potom vyvíja alabastrovú bledosť pokožky, často so zelenkastým odtieňom. Charakterizovaná zvrátenou chuťou, dysfágia, to znamená výrazné príznaky hyposiderózy.

Priebeh ochorenia je chronický, opakujúci sa. Môže sa zistiť dysfunkcia pečene a srdcového svalu. Značené tachykardia, srdcový šelest anemický - systolický šelest na vrchole, v dôsledku zníženia viskozity krvi, hluku na hornej strane krčných žíl, spojený so znížením viskozity krvi.

Nedostatok železa vedie k vyčerpaniu rezervy tkaniva železa (hyposideróza), čo následne vedie k rozpadu redoxných procesov v tkanivách a je vyjadrené vo forme trofických porúch zo strany epiteliálneho obalu.

Pri ezofagoskopii a röntgenovom vyšetrení sú viditeľné atrofické zmeny sliznice hltanu a pažeráka.

Krvný obraz je charakterizovaný hypochrómnou anémiou - znížením koncentrácie hemoglobínu a nízkym indexom farebnosti (0,7 a nižším). Hypochromia erytrocytov, ich mikrocytóza, anizo- a poikilocytóza sú morfologicky determinované.

Železo-žiaruvzdorná alebo sideroachrestriálna anémia je skupina anemických stavov charakterizovaných vysokým obsahom železa v sére a refraktormi na liečbu železa. Dedičná anémiu nedostatku železa spojená s chromozómom X a nachádzajú sa výlučne u chlapcov a mladých mužov, získaných v každom veku u mužov a žien. Etiológia a patogenéza tejto anémie sú spojené so zníženou aktivitou enzýmových systémov zapojených do syntézy hemu. Pacienti majú bledú pokožku a sliznice. Nepoužité železo sa nadmerne ukladá do tkanív a orgánov, čo vedie k rozvoju sekundárnej hemosiderózy, najmä u osôb, ktoré dostávajú časté krvné transfúzie. Symptómy cirhózy pečene, lézie žalúdočnej žľazy (diabetes mellitus), zlyhanie srdca.

Krvné testy vykazujú výraznú hypochrómiu červených krviniek. Pri mierne zníženom počte červených krviniek dosiahli hodnoty hemoglobínu 70-80 g / l a index farieb je 0,4 - 0,5, je zaznamenaná hypersidémia. Kostná dreň sa vyznačuje absolútnou prevahou erytroidných buniek.

B-12-folická nedostatočná anémia B-12-folická nedostatočná anémia spojená so zhoršenou syntézou RNA a

DNA. Predtým bola táto anémia pomenovaná podľa autorov, ktorí ju opísali.

- Addison v roku 1849 a Birmer v roku 1872. Pred objavením sa pečeňovej terapie bolo toto ochorenie smrteľné, s ktorým súvisí starý termín "perniciózna anémia", čo znamená fatálnu alebo malígnu anémiu. Na konci minulého storočia sa v klinickej praxi objavila práca na používaní surovej pečene dobytka.

Nasledujúce experimentálne štúdie Williama Castla, významného amerického fyziologa, zistili vzťah medzi žalúdkom a hematopoetickou aktivitou pečene. Séria experimentov s kombinovaným a oddeleným kŕmenim pacientov s pernicióznou anémiou hovädzieho a žalúdočného džúsu umožnila Kastlovi vyjadriť množstvo ustanovení.

Bola odhalená prítomnosť dvoch zložiek hematopoetickej látky: vonkajšia zložka obsiahnutá v hovädzom mäse a vnútorná zložka nachádzajúca sa v žalúdočnej šťave. V dôsledku interakcie dvoch faktorov: vonkajšie alebo exogénne a vnútorné alebo endogénne sa tvorí hematopoietín, ktorý sa usadzuje v pečeni a reguluje fyziologické dozrievanie prvkov kostnej drene, najmä erytroblastov. Vonkajším faktorom Kastly je cyanokobalamín (vitamín B-12). Miesto produkcie vnútorného faktora Kastla - glykoproteínu sú parietálne bunky zárodočných žliaz - gastromukoproteín. Hlavnou funkciou vnútorného faktora je tvorba krehkého agregátového komplexu - proteínového kyanokobalamínu s vitamínom B-12, ktorý sa viaže na špecifické receptory v dolnej a strednej časti ilea, čo podporuje absorpciu vitamínu v tenkom čreve, potom sa vitamín B-12 spája s kyanokobalamínom, ktorý reguluje tvorbu hematopoietín v pečeni, ktorý zase uľahčuje prechod kyseliny listovej na fyziologicky aktívnu redukovanú formu, ktorá sa podieľa na metabolizme krvných buniek tvorby DNA tým, že ovplyvňuje tvorbu DNA. Zásoby B-12 v tele sú také veľké, že trvá 3-6 roky, kým sa rozvinie nedostatok B-12 v rozpore s jej vstrebávaním. Zásoby kyseliny listovej sa spotrebúvajú v priebehu 4 mesiacov.

Exogénny deficit vitamínu B-12 a kyseliny listovej môže mať nutričný alebo nutričný charakter, napríklad pri kŕmení detí s kozím mliekom, sušeným mliekom. Môže existovať radiačná anémia, lieky (fenobarbital), ako aj zhoršenie metabolizmu intracelulárneho folátu u pacientov užívajúcich cytotoxické a anti-tuberkulózne lieky a u osôb, ktoré konzumujú alkohol.

Nedostatok endogénneho vitamínu B-12 sa vyskytuje v dôsledku zníženej asimilácie vitamínov B-12 v dôsledku straty sekrécie žalúdočného mukoproteínu. Môže to byť pravá anémia Addison-Birmer, symptomatická anémia perniciózneho typu pri rakovine, syfilis, Hodgkinovej chorobe, žalúdočnej polypóze. Zhoršená asimilácia vitamínu v čreve sa vyskytuje pri helmintickej (difilobotrioznoy) anémii so sprue po resekcii tenkého čreva. Zvýšená konzumácia vitamínu sa pozoruje počas tehotenstva, s cirhózou pečene. Existujú dedičné dôvody nedostatočného vylučovania vnútorného faktora. U niektorých pacientov sú detekované protilátky proti parietálnym bunkám žalúdka a vnútornému faktoru.

Klinický obraz choroby pozostáva z trojice symptómov: poruchy hematopoetického systému, tráviaceho traktu a nervového systému. Pacienti sa rýchlo unavia, sťažujú sa na závrat, tinitus, "lietajúce mušky" v očiach, pocit bavlny, dýchavičnosť, palpitácie, ospalosť. Potom spojte dyspeptické príznaky vo forme anorexie a hnačky. Vyskytuje sa pocit pálenia v jazyku, parestézia - plazenie, znecitlivenie v distálnych končatinách, bolesť radikulárneho charakteru.

Vzhľad pacientov v období exacerbácie je charakterizovaný výraznou bledosťou kože s citrónovožltým odtieňom. Subterterická skleróza. Niekedy je na tvári pigmentácia. Pacienti zvyčajne nie sú vyčerpaní. Hemoragická vyrážka sa spravidla nestáva. Typickým je porážka jazyka - glossit Genter. V jazyku sa objavujú jasne červené oblasti zápalu, veľmi citlivé na požitie potravín a liečiv, čo spôsobuje pacientovi pocit bolesti a pálenia. Keď zápal pohltí celý jazyk, stáva sa to ako oparený. V budúcnosti ustupujú zápalové javy a bradavky atrofie jazyka. Jazyk sa stáva hladký a lesklý ("lakovaný jazyk").

Gastroskopia odhaľuje hniezdo hnízda, menej často - celkovú atrofiu žalúdočnej sliznice. Charakteristickým príznakom je prítomnosť takzvaných perkutánnych plakov - oblastí atrofie sliznice.

Analýza obsahu žalúdka zvyčajne odhaľuje achilu a zvýšený obsah hlienu. Od zavedenia histamínu do klinickej praxe sa stali bežnejšie prípady pernicióznej anémie so zachovanou voľnou kyselinou chlorovodíkovou v žalúdočnej šťave, to znamená nedostatok achlorhydrídy. Pečeň je väčšinou zväčšená a citlivá na palpáciu. Spodný pól sleziny je zvyčajne hmatateľný 2-3 cm od okraja oblúka. Patomorfologickým základom nervového syndrómu je degenerácia a skleróza zadných a bočných stĺpikov miechy alebo takzvaná funicularná myelóza s typickou spastickou paraparézou.

Obzvlášť jasné sú zmeny v krvi, čo vedie k vzniku výraznej anémie. Avšak nízky hemoglobín klesá, počet erytrocytov klesá ešte nižšie, takže index farieb vždy prevyšuje jednotu, to znamená, že hlavným hematologickým znakom je hyperchrómna anémia megaloblastického charakteru. Veľká časť červených krviniek má priemer 9-10 mikrónov (makrocyty). Existujú červené krvinky s priemerom 12 až 15 mikrónov (megalocytov), ​​ktoré sú nadmerne nasýtené hemoglobínom. Keď sa zhoršuje zhoršenie periférnej krvi, megaloblasty sa objavujú v rôznom stupni dozrievania, môžu sa vyskytnúť červené krvinky so zachovanými zvyškami jadra vo forme Jollyho teliesok, Cabotových krúžkov, červených krviniek s bazofilnou punkciou. Nemenej charakteristické a zmeny v bielej krvi. Značená leukopénia (až 1,5 x

10,9 / l a menej), neutropénia, eozinopénia. Posun smerom doprava sa určuje medzi bunkami neutrofilnej série: prítomnosťou zvláštnych obrovských polysegmentovaných foriem obsahujúcich až 8-10 nukleárnych segmentov. Súčasne môže dôjsť k posunu vľavo na metamyelocyty a myelocyty. Existuje mierne závažná trombocytopénia.

Zdá sa, že makroskopická bodová kostná dreň je hojná, jasne červená, čo je v kontraste s bledým vzhľadom periférnej krvi. Niektorým pacientom chýbajú oxyfilné formy - "modrá kostná dreň". Pomer medzi leukocytmi a erytroblastmi namiesto 3: 1, 4: 1 sa stáva 1: 2 a dokonca aj 1: 3, tj absolútna prevaha erytroblastov. Obraz kostnej drene v týchto prípadoch sa porovnáva s fetálnou hematopoézou. V podstate toto porovnanie nie je úplne presné, pretože s pernicióznou anémiou sa megaloblasty líšia od tých v ľudských embryách. Charakteristickou črtou neúčinnosti megaloblastickej erytropoézy je intraoséza cerebrálnej dezintegrácie megaloblastov obsahujúcich hemoglobín, ktorá vytvára obraz hemolytickej žltačky, ale bez retikulocytózy sprevádzajúcej typickú hemolytickú žltačku.

Pri krvných testoch sa znižuje obsah vitamínu B-12, zvyšuje sa obsah neviazaného bilirubínu, ktorý dáva nepriamu reakciu.

S.P. Botkin tiež upozornil na možnosť vývoja megaloblastickej anémie počas invázie širokého pásomnice. Parazit, ktorý je v hornej časti ľudského tenkého čreva, spotrebuje obrovské množstvo vitamínu B-12, ktorý pochádza z potravy.

Pod názvom B-12-folikakrestická anémia, tj anémia z nepoužívania, ide o stav, keď kostná dreň nie je schopná používať antianemické látky v krvi, to znamená vitamín B-12 a kyselinu listovú. Súčasne neexistujú známky poškodenia zažívacieho traktu, žalúdočná šťava obsahuje kyselinu chlorovodíkovú aj pepsín a nedochádza k žiadnym známkam poškodenia nervového systému. Neexistuje žiadna žltosť, nie zväčšená pečeň a slezina. Pečeň mŕtvych z achreznej anémie obsahuje vitamín B-12 a kyselinu listovú, ale tieto vitamíny nie sú absorbované kostnou dreňou. V súčasnosti sa táto podmienka považuje za pre leukémia.

APLASTICKÁ (HYPOPLASTICKÁ) ANEMIA

Predtým sa táto anémia nazývala panmyloftiza - spotreba kostnej drene. Ide o ochorenie krvného systému, ktoré sa vyznačuje inhibíciou hematopoetickej funkcie kostnej drene a prejavuje sa nedostatočnou tvorbou červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek - pancytopénie. Existujú vrodené (ústavné) a získané hypoplázie. V roku 1888 Erlich prvýkrát opísal túto chorobu u mladých žien, v ktorých sa akútne vyvinulo kruté krvácanie, horúčka, hlboká anémia a leukopénia a pri pitve nedošlo k žiadnym príznakom tvorby krvi v kostnej dreni.

Hypoplázia krvotvorby môže byť spôsobená niekoľkými faktormi: myelotoxickými účinok má ionizujúce žiarenie, chemické látky, najmä benzén a ich deriváty, antimetabolity, protinádorových liečiv. Myelotoxický účinok sa vyvíja, keď sa používajú antibiotiká, najmä chloramfenikol, antimalariká. Menej často sa pri tuberkulóze, tehotenstve a poškodení pečene prejavuje hypoplastická anémia. Niekedy je ťažké zistiť príčinu anémie - idiopatickú formu. Exogénna anémia, ako sa uvádza vyššie, sa nazýva myelotoxická.

Môže existovať endogénna hypoplastická anémia - to je Fanconiho rodina aplastická anémia, pravdepodobne kvôli recesívnemu dedičnosti génu od jedného z rodičov. Je možné, že vývoj hypoplastickej anémie súvisí s poškodením kmeňových buniek. Súčasne nedochádza k nedostatku hematopoetických faktorov, naopak, ich obsah sa zvyšuje v dôsledku neúplného užívania zníženej kostnej drene.

Ochorenie môže byť akútne, subakútne a chronické. V akútnych prípadoch proces začína hemoragickým syndrómom. Často dochádza k postupnému zvyšovaniu príznakov. Vyzerajú slabosť, slabosť, závrat, únava. Existuje voskovitá bledosť kože bez žltačky. S rozvojom trombocytopénie sa krvácanie vyskytuje na koži, slizniciach a v podklade. Vyskytuje sa myokardiálna dystrofia. Často sa spájajú zápalové a hnisavé nekrotické procesy.

Anémia sa výrazne prejavuje, niekedy sa zníži hemoglobín na 20-30 g / l, chudokrvnosť má normochromický charakter, počet retikulocytov sa znižuje. Leukopénia môže dosiahnuť 1 x 10,9 / l alebo menej. Je spôsobená najmä neutropéniou. Obyčajne dochádza k zníženiu počtu červených krviniek a krvných doštičiek. Punktát kostnej drene je skromný, jadrové elementy sú spravidla zastúpené lymfocytmi, málo granulocytov a normocytov. Megakaryocyty často chýbajú. Trepínová biopsia Ilium odhaľuje ostrou prevahu mastnej kostnej drene nad hematopoetickou látkou, niekedy aj absenciu tejto kostnej drene.

Fanconiho anémia u detí (ústavná aplastická anémia) alebo vrodená pancytopénia bola popísaná v roku 1927 u 3 detí v rovnakej rodine. Chlapci sú častejšie chorí. Navyše kombinácia hypoplázie kostnej drene s inými poruchami: mikrocefalie, mikroftalmia, oneskorený sexuálny vývoj. Dedičstvo choroby je autozomálne recesívne. Pravdepodobne existuje kmeňová bunka.

Bežnou známkou hemolytickej anémie je zvýšená deštrukcia červených krviniek, ktorá na jednej strane spôsobuje anémiu a zvýšenú tvorbu degradačných produktov, na druhej strane reaktívne zvýšená erytropoéza. Zvýšené erytrocytov produkty rozpadu klinicky žltačka citrónovou odtieň, zvýšený obsah krvi neviazaného (nekonjugovaného) bilirubínu, ak je prítomný v moči, so zvýšením urobilín moču. Produkty rozkladu červených krviniek dráždia kostnú dreň, čo spôsobuje uvoľnenie mladých červených krviniek do krvi, čo naznačuje retikulocytóza.

Erytrocyt žije 90-120 dní. Zničený fagocytárnym mononukleárnym systémom.

Najodôvodnejšie rozdelenie hemolytickej anémie na vrodené a získané. Dedičná (vrodený) hemolytická anémia môžu byť spôsobené patológie alebo membrán červených krviniek, alebo štruktúru a syntézu hemoglobínu, a nedostatok jedného z erytrocytov enzýmov.

Dedičná (vrodená) hemolytická anémia

1. erytrocytová membranopatia

2. Enzymopenická (enzymatická)

18 skupín spojených s nedostatkom enzýmu

Vrodená hemolytická anémia

Najznámejšími z týchto foriem je mikrosférická hemolytická anémia - Minkowski-Chauffardova choroba, ktorá sa zdedí autozomálne dominantným spôsobom. V membráne erytrocytov sa znižuje obsah proteínu podobného actomyozínu, fosfolipidov a cholesterolu, čo vedie k zníženiu celkového povrchu erytrocytov a tvorbe mikrocytov. Mikrocyty majú priemer až 6 mikrónov, hrúbku 2,5 až 3 mikróny. Tieto malé bunky sú na škvrne intenzívne zafarbené bez centrálneho osvietenia. Ich osmotická odolnosť je výrazne znížená, rovnako ako ich mechanická odolnosť. Priebeh ochorenia je rozmanitý - od miernej až po ťažkú, s častými hemolytickými krízami. Sťažnosti pacientov môžu chýbať. Takže podľa Chauffarda, títo pacienti sú žltejšie než chorí. Pacienti zaznamenali žltosť kože, skléry a slizníc. Súčasne je nasýtený moč, výkaly ostré farby. Všetci pacienti mali zväčšenú slezinu, polovica pacientov mala zväčšenú pečeň. U niektorých pacientov sa môžu objaviť vrodené anomálie: vežová lebka, gotické podnebie, strabizmus, malformácie srdca a krvných ciev. Na pokožke nohy sú bilaterálne vredy.

Keď dôjde k hemolytickej kríze, intenzívna bolesť v pravostrannej a ľavej hypochondrii, triaška, zvýšenie teploty až na 39-40 ° C, vracanie, zvýšená žltačka a anémia, nárast veľkosti sleziny.

Často u takýchto pacientov sú v žlčových cestách pigmentové kamene. Jedinou liečbou je splenektómia.

Ovocná anémia sa vyznačuje prítomnosťou ovalocytov v krvi. Anémia sa zdedí autozomálne dominantným spôsobom a jej patogenéza je spôsobená defektom membrány erytrocytov. Acantocyty (acanthus, trní) sú červené krvinky, ktoré majú na svojom povrchu 5-10 dlhých úzkych špicatých výčnelkov. Obsah fosfolipidov v membráne takýchto erytrocytov sa mení. Počas stomatocytózy majú červené krvinky v strede osvetlené ústie. Klinika týchto anémií je podobná predchádzajúcej.

Enzymopenická anémia sa líši v patogenéze a ich klinický obraz je podobný.

Hemoglobinopatie. Súvisí s porušením štruktúry a syntézy hemoglobínu. Paulingova po prvej správe v roku 1949 o neobvyklej hemoglobínu u pacienta s kosáčikovitou anémiou bolo popísané viac než 200 rôznych variantov abnormálne hemoglobínové, teda tie, v ktorých porušenie sekvencie aminokyselín v hemoglobínu reťazcoch. Prvá nomenklatúra hemoglobínu bola vyvinutá v roku 1953 medzinárodným sympóziom amerických národných inštitútov zdravia.

Obvyklý typ normálneho dospelého hemoglobín bol označený písmenom "A" - od samého počiatku dospelého (dospelý), "F" - typ fetálny (od slova plodu - ovocie), "P" - primitívne (hemoglobín plodu až 12 týždňov). Hemoglobín srpkovitých erytrocytov bol nazývaný hemoglobín S, od slova sickle - sickle. Potom bolo navrhnuté nazvať novo objavenými abnormálnymi hemoglobínmi veľkými písmenami latinskej abecedy. Čoskoro sa použili všetky písmená abecedy a rozhodlo sa ich nazvať názvom mesta, laboratóriami, nemocnicami, kde sa našli, alebo názvom chorých.

Kmeňová anémia s nosičmi HBS sa vyznačuje hemolytickými krízami a artritídou. Vzhľad pacientov je typický: asténická postava, dlhé tenké končatiny, nárast veľkosti brucha v dôsledku splenomegálie. Vredy na končatinách sú často zaznamenané. V krvi sa hemoglobín znižuje na 50-60 g / l, erytrocyty na 1,5-2,0x10,12 / l, kosáčikovité erytrocyty.

Thalassemia. Základom ich patogenézy je dedičné zníženie rýchlosti syntézy jedného z normálnych reťazcov HB. Takže, thalassemia major alebo chorobu Cooley vyznačuje kliniku závažné progresívne hemolytická anémia, zistiteľný do konca prvého roku života, čo vedie k nevybavených psychického a fyzického vývoja dieťaťa, existujú náznaky "Mongoloid", vyhlásil bledosť a žltnutie kože a sliznice, vredy na nohách, zmeny kostného systému. Erytrocyty sú prítomné v periférnej krvi.

Získaná hemolytická anémia

1. Imunohemolytická anémia

2. Získané membranopatie

a) paroxyzmálna nočná hemoglobinúria

b) porúch bunkovej anémie

3. súvisí s mechanickým poškodením červených krviniek

a) pochodujúca hemoglobinúria

b) Moschkovičova choroba (mikroangiopatická trombocytopénia)

c) vyplývajúce z protetických srdcových chlopní

Imunohemolytické anémie sú charakterizované prítomnosťou protilátok proti vlastným antigénom (autoimunitným) alebo proti hapténu, ktorý sa absorbuje na erytrocytoch (heteroimúnne). Autoimunitná hemolytická anémia môže byť spôsobená prítomnosťou tepelných autoprotilátok, chladných aglutinínov. Nástup ochorenia je často postupný, ale môže byť akútny, s obrazom rýchlej hemolýzy a anémickej kómy. Koža je bledá, ikterická, niekedy označená ako akrocyanóza. Sérum zvýšilo obsah neviazaného bilirubínu. Slezina je mierne zväčšená, aj keď je možné splenomegáliu. Pozitívny priamy Coombsov test. Keď je hemolytická anémia spôsobená chladnými autoprotilátkami, klinická hemolytická anémia sa vyskytuje počas ochladzovania. Je pozorovaná akrokyanóza, často acrogangrén, Raynaudov syndróm. Pri podávaní viacerých liekov sa môžu objaviť autoprotilátky.

Isoimúnna hemolytická anémia sa môže vyvinúť u novorodencov s inkompatibilitou ABO a Rh systémov plodu a matky, ako aj transfúzie nekompatibilnej krvi. S týmito anémami je nepriamy Coombsov test pozitívny, čo deteguje voľné protilátky v plazme.

Získaná membránopatia - Markiafai-Micheliho choroba. Toto ochorenie sa považuje za získanú erytrocytopatiu s výskytom abnormálnej populácie erytrocytov. Hemolýza je vyvolaná rôznymi faktormi: stavom spánku, menštruáciou.

"Dendrit" je portál pre študentov zdravotníckych vysokých škôl, ktorý obsahuje zbierku príslušných vzdelávacích materiálov (učebnice, prednášky, učebné pomôcky, fotografie anatomických a histologických prípravkov), ktoré sú neustále aktualizované.


Viac Články O Pečeň

Cholestasia

Zvýšený žlčník u dieťaťa, čo má robiť?

Aby bolo možné potraviny spracovávať a tráviť normálne, žlčník musí fungovať dobre. Niektoré faktory však niekedy spôsobujú problémy s produkciou žlče. Pri dyskinézii je narušený tón žlčníka, jeho kanály a zvierky.
Cholestasia

Liečba hepatitídy C so Sofosbuvirom a Daklatasvirom

Kombinácia Sofosbuvir a Daclatasvir je najdostupnejšou a najprijateľnejšou metódou liečby hepatitídy C. Pred použitím lieku je potrebné poradiť sa s odborníkom a oboznámiť sa s návodom na použitie.