CHOROBY SYSTÉMU ROZDELENIA PLYNOV

Atrezia žlčových ciest - kongenitálna patológia. Je charakterizovaná čiastočným alebo úplným prerastaním extrahepatálnych kanálikov. Lekári ju nazývajú prekážkou. Vrodená chyba sa diagnostikuje v jednom z 20 - 30 tisíc detí, ktoré sa prejavilo v prvých dňoch života. Dieťa sa musí liečiť okamžite. Inak môže byť atrézia smrteľná.

Príčiny atrézie

Príčiny atrézie žlčových ciest u novorodencov nie sú úplne pochopené. Najčastejšie ide o dobre vytvorené kanály, ale priechod sekrécie pečene cez nich nie je možný v dôsledku výrazného zúženia kanálov.

Predpokladá sa, že tieto ochorenia spôsobujú toto ochorenie:

  1. Intrauterinná infekcia cytomegalovírusom, herpes, akútna respiračná vírusová infekcia alebo rubeola.
  2. Porušenie normálnej tvorby orgánov počas prvých dvoch mesiacov tehotenstva. Toto je takzvaná pravá atrézia. Je charakterizovaná úplnou absenciou žlčových ciest, niekedy aj samotným žlčníkom.
  3. Neonatálna hepatitída. Takzvaná forma ochorenia, diagnostikovaná u detí do 3 mesiacov veku.
  4. Genetické mutácie. V tejto situácii sa atrézia spája s ďalšími vývojovými poruchami: vrodenými poruchami orgánov tráviaceho systému, srdcom, absenciou sleziny alebo naopak multiplicitou orgánu.

Atrézia žlčových ciest sa môže vyvinúť v perinatálnom období v dôsledku zápalových procesov. Potom patológia nie je vrodená, ale získaná.

Účinok liekov a očkovaní počas tehotenstva na pravdepodobnosť atrézie žlčových ciest nebol potvrdený.

Príčiny atrézie sú rozdelené na endogénne - spôsobené nesprávnym vložením orgánov, génovými mutáciami a exogénnymi - vyvinutými v dôsledku zápalových procesov v maternici alebo perinatálnom.

Typy atrézie

Klasifikácia patológie zohľadňuje niekoľko ukazovateľov:

  1. V čase výskytu atrézie žlčových kanálikov môžu byť embryonálne a perinatálne.
  2. V mieste lokalizácie dochádza k porušeniu v cestách vylučovania nachádzajúcich sa v pečeni, v extrahepatálnych kanáloch a v kombinácii.
  3. Podľa toho, kde sú kanály zúžené, atrézia je opravená a nie je korigovaná. V druhom prípade hustá vláknitá zložka nahradila všetky kanály. Pri korigovaní anomálii je prerušená priechodnosť bežných pečeňových alebo žlčových kanálov.

Existuje tiež úplná absencia žlčových systémov žlčníka u novorodenca.

Symptómy patológie

Deti s atréziou žlčových kanálikov sa zvyčajne narodili v plnom rozsahu s normálnymi hodnotami výšky, hmotnosti. Po dobu 3-4 dní sa objaví žltačka, ktorá sa často užíva na fyziologickú reakciu a novorodenci sú vylúčení z nemocnice.

Avšak žltačka spojená s atréziou je dlhodobo prítomná a postupne sa zvyšuje:

  • očné bulvy sa stávajú žltačkou;
  • fekálne hmoty sa zmenia farbou;
  • moč sa stáva intenzívne tmavá;
  • slezina, pečeň sú zväčšené a zahustené.

Najcharakteristickejšími príznakmi, ktoré poukazujú na patológiu, sú vyblednuté výkaly a intenzívna tmavá farba moču.

Ak sa počas 10 dní objavia hlavné príznaky, indikujú to obštrukciu žlčových ciest. Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Stav dieťaťa sa postupne zhoršuje, do konca prvého mesiaca sú:

  • nedostatok chuti do jedla;
  • nedostatok telesnej hmotnosti;
  • znížená aktivita, svalová slabosť;
  • oneskorenie vo fyzickom vývoji.

Žltačka je sprevádzaná ťažkým svrbením, kvôli ktorému dieťa neustále pláča. Na telo sú malé hrbole béžovej farby, čo sú lipidové usadeniny.

Počas progresie dochádza k atréze žlčových ciest k cirhóze pečene a k ascitu dochádza k plneniu brušnej dutiny voľnou tekutinou. Do pol roka sa môže objaviť zlyhanie pečene.

Kvôli nedostatočnosti je prívod krvi do pečene narušený, čo vedie k zvýšeniu tlaku na hlavnú portálnu žilu a potom na žilu pažeráka. V pupočnej oblasti sa objavuje hlavica medúzy. Takže lekári volajú žilovú sieť.

Tiež sa choroba vyznačuje hemoragickým syndrómom, ktorý sa prejavuje:

  1. Penis a objemné krvácanie na koži.
  2. Krvácanie slizníc.
  3. Krvácanie z pupočnej rany.
  4. Výtok krvi z pažeráka alebo zažívacieho traktu.

Ak chýba liečba, deti s atréziou vo väčšine prípadov umierajú pred dosiahnutím veku jedného. Ak je zablokovanie potrubí čiastočná, žijú na 10 rokov.

diagnostika

V prvých dňoch života novorodenca je ťažké určiť, či je žltačka fyziologická alebo vznikla v dôsledku atrézie žlčových ciest. Avšak čím skôr sa diagnostikuje, tým je pravdepodobne priaznivejší výsledok.

Na diagnostiku atrézie sa vykonáva:

  • biochemická analýza krvi, v ktorej sa od prvých dní zvyšuje hladina bilirubínu (najmä v dôsledku nepriamej frakcie), alkalickej fosfatázy a gama-glutamyl-transferázy;
  • úplný krvný obraz naznačuje pokles hemoglobínu a počtu krvných doštičiek;
  • koagulogram naznačuje zlé zrážanie krvi;
  • analýza výkalov neodhaľuje sterkobilin - žlčový pigment, ktorý poskytuje charakteristickú farbu výkalom.

Na presnejšie potvrdenie diagnózy sa používa:

  1. Diagnostická laparoskopia. Toto je mini operácia. Do brušnej dutiny sa zavedie kamera, ktorá prenáša obraz na monitor.
  2. Perkutánna biopsia pečeňových tkanív. Štúdium získaného materiálu umožňuje posúdiť povahu lézie a stav potrubia.
  3. Intraoperačná cholangiografia. Metóda umožňuje určiť stupeň zúženia kanálov a umiestnenie anomálie.
  4. Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia. Štúdia určuje úroveň atrézie a stav kanálov.

Atrezia žlčových ciest je diferencovaná s vrodenou hepatitídou, fyziologickou žltačkou novorodencov, zablokovaním kanálikov so zátkou pozostávajúcou z žlče alebo hlienu.

Metódy liečby atrézie

Patológia môže byť vyliečená iba chirurgickým zákrokom. Dôležitou podmienkou pre chirurgickú liečbu je manipulácia predtým, než je dieťa tri mesiace. V opačnom prípade bude liečba neúspešná kvôli rozvinutým zmenám v rôznych orgánoch a ich systémoch.

Hlavnou úlohou chirurgickej liečby je vytvorenie normálneho odtoku žlče. Ak to chcete urobiť, uložte anastomózy, to znamená, že spojte dva duté orgány.

Možno ukladanie anastomóz medzi bežným žlčovým kanálikom a tenkým črevom, alebo medzi ním a bežným pečeňovým kanálom. Kompletná atrézia žlčovodov vyžaduje spojenie brány pečene a tenkého čreva. Metóda bola vyvinutá japonským chirurgom Kasaiom, po ktorom bol menovaný.

Ak sa portálna hypertenzia prejaví, gastrointestinálne krvácanie sa opakuje, vykoná sa portokaválny posun.

S nárastom zlyhania pečene a zvýšením sleziny sa vyrieši problém transplantácie pečene.

V pooperačnom období sú predpísané nasledujúce lieky:

  1. Antibiotiká na prevenciu pooperačných komplikácií.
  2. Probiotiká, antimykotiká sú predpísané na prevenciu dysbiózy a výskytu hubových ochorení. Často sa stávajú následkom antibiotickej liečby.
  3. Choleretiká. Uľahčite prechod tajomstiev cez kanály.
  4. Hemostatické prostriedky zabraňujú krvácaniu.

Po operácii sa tiež vykonáva infúzna terapia na detoxikáciu, obnovenie objemu cirkulujúcej krvi a jej zloženia vo vode a elektrolyte.

Po operácii sa používa parenterálna výživa. Obsahuje 5% glukózy a komplex aminokyselín.

S existujúcimi komorbiditami, bronchodilatátormi, neurologickými liekmi a antivírusovou liečbou je možné predpísať. Pri anémii je potrebné užívať lieky obsahujúce železo.

Včasná liečba pomôže predchádzať vážnym následkom. Voľba taktiky chirurgickej intervencie vykonáva lekár na základe získaných diagnostických údajov.

Lekári Predpovede

Certifikáty úspešnej chirurgickej liečby sú:

  • zmiznutie žltej kože a skléry;
  • normalizácia laboratórnych parametrov;
  • stabilizácia fungovania vylučovania žlče;
  • farbiaca stolička v prírodnej farbe.

Bez chirurgickej liečby deti nežiadu do veku jedného. Väčšinou zomierajú z komplikácií.

Počas operácie detí s atréziou žlčových ciest v počiatočných štádiách ochorenia je prognóza priaznivá. Chirurgický zákrok do 2 mesiacov poskytuje dobré šance na prežitie a umožňuje odložiť potrebu transplantácie pečene.

Po 3 mesiacoch od narodenia je predĺženie života dieťaťa možné, ale do značnej miery závisí od stupňa vyvinutých komplikácií. Operácia vykonaná neskôr nezaručuje prežitie.

Pri včasnej chirurgickej liečbe je prognóza života dieťaťa priaznivá.

Atrezia žlčových ciest je vážnou vrodenou chorobou. Niekedy dochádza k nahromadeniu žilových žľabov tak, aby sa vyrážali ako nádory.

Atrezia žlčových ciest

Atrezia žlčových ciest je anomáliou vo vývoji žlčových ciest, čo vedie k porušeniu intrahepatálnych a / alebo extrahepatálnych žlčovodov. Atrezia žlčových ciest sa prejavuje pretrvávajúcou žltačkou, zmenou farby výkalov, intenzívnou tmavou farbou moču, zväčšením pečene a sleziny, rozvojom portálnej hypertenzie, ascitu. Atrezia žlčových ciest je rozpoznávaná ultrazvukom, cholangiografiou, scintigrafiu, laparoskopiou, biochemickými testami, biopsii pečene v prepichnutí. Pri atréze žlčových ciest je indikovaná operatívna liečba (pečeň, choledochojejunostómia, portoenterostómia).

Atrezia žlčových ciest

Atrezia žlčových kanálikov (biliárna atrézia) je závažná kongenitálna malformácia, charakterizovaná čiastočným alebo úplným zničením lumen žlčovodov. Atrezia žlčových ciest sa vyskytuje v pediatrii a detskej chirurgii približne v 1 prípade na 20 000 - 300 000 narodených detí, čo predstavuje približne 8% všetkých malformácií vnútorných orgánov u detí. Atrezia žlčových ciest je extrémne nebezpečný stav, ktorý si vyžaduje včasné zistenie a okamžitú chirurgickú liečbu. Bez včasnej chirurgickej starostlivosti dieťa s atréziou žlčových kanálikov zomrie počas prvých mesiacov života z krvácania z pažeráka, zlyhania pečene alebo infekčných komplikácií.

Príčiny atrézie žlčových ciest

Príčiny a patogenéza atrézie žlčových kanálikov nie sú úplne jasné. Vo väčšine prípadov s atréziou sa tvoria žlčové kanály, ale ich priechodnosť je narušená v dôsledku obliterácie alebo progresívnej deštrukcie. Najčastejšou príčinou obštrukčnej cholangiopatie sú intrauterinné infekcie (herpes, rubeoly, cytomegálie atď.) Alebo neonatálna hepatitída. Zápalový proces spôsobuje poškodenie hepatocytov, endotelu žlčovodov, následnú intracelulárnu cholestázu a fibrózu žlčových kanálikov. Menej často sa atrézia žlčových ciest spája s ischémiou kanála. V týchto prípadoch atrézia žlčových kanálikov nemusí byť nutne kongenitálna, ale môže sa vyvinúť v perinatálnom období v dôsledku progresívneho zápalového procesu.

Pravá atrézia žlčových ciest sa zistí menej často a je spojená s porušením primárneho znášania žlčových ciest v embryonálnom období. V tomto prípade v prípade porušenia divertibúl pečene alebo spodnej časti biliárneho systému sa objavuje atrézia intrahepatálnych žlčovodov a ak je narušená tvorba proximálneho biliárneho systému, vzniká atrézia extrahepatálnych žlčovodov. Žlčník môže byť jedinou súčasťou vonkajšieho žlčového traktu alebo úplne chýba.

U približne 20% detí sa atrézia žlčových ciest kombinuje s inými vývojovými abnormalitami: vrodené ochorenie srdca, neúplná rotácia čriev, aspniezia alebo polysplenia.

Klasifikácia atrézie žlčovodov

Abnormálny vývoj žlčových ciest zahŕňa nasledujúce klinické a morfologické formy: hypoplázia, atrézia, porušenie rozvetvenia a fúzie, cystické zmeny žlčovodov, choledochové abnormality (cysty, stenóza, perforácia).

Podľa lokalizácie sa rozlišuje extrahepatálna, intrahepatická a celková (zmiešaná) atrézia žlčových ciest. Vzhľadom na miesto obštrukcie žlčovodov sa rozlišuje opraviteľná atrézia žlčovodov (obštrukcia bežnej žlče alebo bežného pečeňového kanálika) a nekorigovaná atrézia žlčovodov (kompletná náhrada kanálikov v bráne pečene vláknitým tkanivom). Lokalizácia a úroveň obštrukcie žlčovodov sú rozhodujúcimi faktormi ovplyvňujúcimi výber chirurgickej techniky.

Príznaky atrézie žlčových ciest

Deti s atréziou žlčových kanálikov sa zvyčajne narodili s normálnymi antropometrickými parametrami. V priebehu 3-4. Dňa života sa rozvinú žltačky, ale na rozdiel od prechodnej hyperbilirubinémie novorodencov, žltačka s atréziou žlčových kanálikov trvá dlho a postupne sa zvyšuje, čo dáva pokožke dieťaťa šafrán alebo zelenkavý odtieň. Zvyčajne sa atrézia žlčových kanálikov neuznáva v prvých dňoch života dieťaťa a novorodenca je z nemocnice prepustený s diagnózou predĺženej fyziologickej žltačky.

Acholické (bielené) stolice a moč intenzívnej tmavej ("pivovej") farby sú charakteristické príznaky atrézie žlčových kanálikov prítomných v prvých dňoch života dieťaťa. Uchovávanie bielených výkalov počas 10 dní indikuje atréziu žlčových ciest.

Do konca prvého mesiaca života, pokles chuti do jedla, nedostatok hmotnosti, slabosť, svrbenie kože a oneskorený fyzický vývoj. Súčasne dochádza k zvýšeniu pečene a potom k slezine. Hepatomegália je dôsledkom cholestatickej hepatitídy, na pozadí ktorej sa rýchlo vyvíja biliárna cirhóza, ascites a 4-5 mesiacov - zlyhanie pečene. Porušenie krvného prívodu do pečene prispieva k tvorbe portálnej hypertenzie a v dôsledku toho kŕčových žíl pažeráka, splenomegálie a výskytu podkožnej žilovej siete na prednej brušnej stene. U detí s atréziou žlčových ciest sa pozoruje hemoragický syndróm: petechiálne alebo rozsiahle krvácanie na koži, krvácanie z pupočníka, krvácanie z pažeráka alebo gastrointestinálneho traktu.

Ak chýba včasná chirurgická liečba, deti s atréziou žlčových kanálikov zvyčajne nežiadu do 1 roka, umierajú zlyhanie pečene, krvácanie, priľnavá pneumónia, kardiovaskulárne zlyhanie, interkurentné infekcie. Pri neúplnej atréze žlčových ciest môžu niektoré deti žiť až 10 rokov.

Diagnóza atrézie žlčových kanálikov

Je nevyhnutné, aby atrézia žlčových ciest bola detegovaná neonatológom alebo pediatrom čo najskôr. Pretrvávajúca žltačka a acholická stolica by mali priviesť detských odborníkov k myšlienke, že dieťa má atréziu žlčových ciest a prinúti ich, aby prijali potrebné opatrenia na objasnenie diagnózy.

Už od prvých dní života boli hladiny biochemických markerov pečene, predovšetkým bilirubínu (najprv zvýšením priamej frakcie, neskôr prevalenciou nepriameho bilirubínu), alkalickej fosfatázy, gamaglutamyltransferázy, zvýšenia krvi novorodenca. Anémia a trombocytopénia sa postupne rozvíjajú, PTD klesá. Pri atréze žlčových ciest v výkaloch dieťaťa nie je prítomný sterkobilín.

Ultrazvuk pečene, sleziny a žlčových ciest vám umožňuje posúdiť veľkosť orgánov a štruktúru parenchýmu, stav žlčníka, extra- a intrahepatálne žlčové cesty, portálnu žilu. Zvyčajne pri atréze žlčových ciest nie je žlčník detegovaný alebo vizualizovaný ako šnúra, a taktiež nie je detegovaný bežný žlčový kanál. Informačné metódy na objasnenie diagnózy sú perkutánna transhepatálna cholangiografia, MR-cholangiografia, statická scintigrafia pečene, dynamická scintigrafia hepatobiliárneho systému.

Konečné potvrdenie atrézie žlčovodov možno dosiahnuť vykonaním diagnostickej laparoskopie, intraoperačnej cholangiografie a biopsie pečene. Morfologické štúdie biopsie pomáhajú objasniť povahu lézie hepatocytov a stav intrahepatálnych žlčovodov.

Atrezia žlčových kanálikov u detí by mala byť diferencovaná od žltačky novorodenca, vrodenej obrovskej bunkovej hepatitídy, mechanického blokovania žlčových ciest sliznicovými alebo žlčovými zátkami.

Liečba atrézie žlčových ciest

Dôležitou podmienkou úspešnosti liečby atrézie žlčových ciest je chirurgický zákrok vo veku až 2-3 mesiacov, pretože u starších pacientov je operácia zvyčajne neúspešná v dôsledku nezvratných zmien.

V prípade obštrukcie bežných žlčových alebo hepatických kanálikov a prítomnosti zväčšeného nadstenca sa vykoná choledochoenteroanastomóza (choledochojejunostomy) alebo hepaticojejunostomy so slučkou jejunu. Kompletná atrézia extrahepatálnych žlčovodov určuje potrebu vykonať portoenterostomiu podľa Kasai - zavedenie anastomózy medzi bránu pečene a tenkého čreva. Najčastejšie pooperačné komplikácie sú pooperačná cholangitída, abscesy pečene.

Pri ťažkej portálovej hypertenzii a recidivujúcom gastrointestinálnom krvácaní sa môže vykonať portocaválny bypass. V prípade progresívneho zlyhania pečene a hypersplenizmu sa rieši otázka transplantácie pečene.

Predpoveď atrézia žlčových ciest

Vo všeobecnosti je prognóza atrézie žlčovodov veľmi vážna, pretože cirhóza v pečeni je progresívna. Bez chirurgickej starostlivosti sú deti do 12-18 mesiacov odsúdené na smrť.

Je veľmi dôležité identifikovať klinické prejavy atrézie žlčovodov (zúfalá žltačka, acholické výkaly) v novorodeneckom období a uskutočniť rannú chirurgickú liečbu. Vo väčšine prípadov môže uvaliť anastomózy choledotomplexu alebo anastomózy pečene predĺžiť životnosť dieťaťa na niekoľko rokov a oneskoriť potrebu transplantácie pečene.

Anomálie žlčníka

Anomálie žlčníka sú výskyt menších odchýlok od normy, ktoré nepredstavujú významné problémy pre pacienta a sú ľahko korigované. Napriek tomu sú veľmi dôležité ako predpoklady pre vývoj závažnejších patológií.

Niektoré anomálie sa môžu v priebehu času zhoršovať a premeniť na deformácie. V priemere sa frekvencia takýchto funkcií pohybuje v rozmedzí od 0,4 do 4% v závislosti od jednotlivých prípadov.

Typy anomálií

Anomálie žlčníka sa môžu vyskytnúť počas vývoja dieťaťa a v dôsledku zmien v tele. Niektoré z nich majú za následok vznik ďalších, takže celý reťazec odchýlok od normy sa môže vyrovnať. Aby sa zabránilo takýmto situáciám, odporúča sa chirurgická intervencia.

Kvantitatívne anomálie

Kvantitatívne abnormality žlčníka zahŕňajú niekoľko možností:

Funkcia vývoja

popis

Odporúčame našim čitateľom

Náš pravidelný čitateľ odporúčal účinnú metódu! Nový objav! Novozibirskskí vedci identifikovali najlepší spôsob, ako obnoviť žlčník. 5 rokov výskumu. Samošetrenie doma! Po dôkladnom prečítaní sme sa rozhodli ponúknuť to vašu pozornosť.

Absencia (agenéza žlčníka)

Je charakterizovaná prítomnosťou žlčových ciest v neprítomnosti žlčníka. Namiesto toho vyvinie telo nefunkčný proces, ktorý je často založený na tkanive jazvy.

Viac kvantitatívny obsah (triplication)

Je veľmi zriedkavé, že sa môžu vyskytnúť 3 alebo viac žlčníkov, z ktorých niektoré zostávajú aj vo väčšine prípadov nedostatočne rozvinuté. Sú obklopené seróznou membránou. Aby ste sa s touto situáciou vyrovnali, môžete použiť drenáž existujúcich žlčovodov.

Všetky tieto anomálie v bežnej forme nie sú symptomatické a nespôsobujú nepríjemnosti. Chirurgický zákrok sa nevyžaduje, ak tvorba závažných ochorení žlčových systémov nezačne na ich základe. Väčšina z nich sa rozvíja počas vzniku plodu a deti sa s nimi niekedy stretávajú pomerne skoro.

Anomálie polohy

Abnormality žlčníka súvisiace s jeho pozíciou v tele sa tiež nazývajú dystopia. Telo v tomto prípade je umiestnené mimo normálnej anatomickej polohy:

  • Vľavo.
  • Vpravo.
  • Zvrat v tkanivách pečene (najčastejšou možnosťou, ktorá často spôsobuje tvorbu kameňov).
  • Volne sa pohybuje v brušnej dutine (pohyblivý močový mechúr).

Druhý prípad tiež spôsobuje anomálie postavenia a veľkosti mezenéria, ktorá musí ovládať pohyb žlčníka súčasne s dýchaním človeka, jeho fyzickou aktivitou a vplyvom iných vonkajších faktorov.
Existuje niekoľko typov rolovania močového mechúra v závislosti od toho, ako sa pohybuje a je fixné:

typ

popis

Nachádza sa vo vnútri brušnej dutiny

Nachádza sa mimo tkaniva pečene obklopeného peritoneálnym tkanivom.

Kompletná extrahepatálna poloha

Kontakt s pečeňou sa nevyskytuje, fixácia zabezpečuje mezenériu predĺženej veľkosti. Obklopené peritoneálnymi tkanivami.

Patológie súvisiace so zmenou polohy žlčníka sú spravidla charakterizované nedostatočne vyvinutými žlčníkmi, ktoré nie sú schopné plne vykonávať svoje funkcie. Šance na zápal sú vysoké.

Tvarové anomálie

Anomálie tvaru žlčníka - najbežnejší typ odchýlok. Medzi ne patria:

  • s v tvare formy;
  • sférický;
  • pripomínajúce bumerang;
  • prebytky;
  • zúženie;
  • výčnelok (divertikul žlčníka).

Nie všetky z nich sú vrodené anomálie: zvraty a pásy často spôsobujú pohyblivosť močového mechúra. Niekedy sú malformácie spojené s formou korigované sami, ale niekedy sú nebezpečné a vyžadujú špeciálnu liečbu alebo operáciu.

Typ odchýlky

popis

Táto odchýlka spôsobuje, že sa žlčník zvlhne ako slimák a pevne sa prilepí na 12 dvanástorový proces. Niekedy je pripojený k hrubému črevu. V závislosti od toho, či je možné vyriešiť problém s časom alebo či je potrebná odborná pomoc, sú excesy rozdelené na funkčné a pravdivé.

Táto odchýlka sa môže vyskytnúť v dôsledku vrodených malformácií a z dôvodu mobility žlčníka, ako aj niekoľkých ďalších zriedkavších príčin. Spôsobuje kontrakciu celého orgánu alebo akejkoľvek jeho časti, ktorá narúša bežné fungovanie a spôsobuje problémy s prechodom žlče. Následne môže vyvolať vyčerpanie stien bubliny, schopnosť znížiť.

Samostatné odstránenie problému je možné, ak bolo spočiatku spôsobené zápalovými procesmi v sérose.

Vyskytuje sa, keď žlučník nemá pružnú kostru. V takom prípade jedna zo stien vykročí a vezme tvar vrecka. Takýto stav vyvoláva dysfunkciu žlčníka, zápal, stagnáciu žlče, tvorbu kameňov. Často sprevádzaná silnou bolesťou.

Spolu s prevahou sú tieto odchýlky tie najnebezpečnejšie. Niekedy môžu viesť k smrti.

Anomálie veľkosti

Anomálie žlčníka vo vzťahu k normálnej veľkosti sa delí na 2 hlavné typy:

Typ anomálie

popis

Je charakterizovaná rovnomerným zvýšením všetkých častí žlčníka s výnimkou kanálikov. Zachováva homogénnosť vnútornej tekutiny, nevyžaduje ďalšie zahustenie stien.

Existuje jednotné zníženie veľkosti žlčníka pri zachovaní jeho normálnosti a adekvátneho fungovania.

Hypoplázia žlčníka

Bublina je buď veľmi malá, alebo nie je úplne vyvinutá. Táto odchýlka môže ovplyvniť celú bublinu a všetky jej časti.

S výnimkou hypoplázie, ktorá často vyvoláva zápal, anomálie tohto typu vo väčšine prípadov nespôsobujú potrebu chirurgického zákroku.

Súvisiace anomálie

Medzi sprievodné anomálie, z väčšej časti, porušenie žlčových ciest:

  • Atrezia žlčníka (je to aj nedostatočné rozvoj žlčovodov).
  • Stenóza (zúženie kanála).
  • Výskyt dodatočných potrubí.
  • Výskyt cyst choledochus.
  • Vzdelávanie žlčových kalov.

Mnohé z nich sú priamym dôsledkom abnormalít samotného žlčníka. Majú nasledujúce funkcie:

Typ odchýlky

popis

Vrodené chyby, pri ktorých nie je žiadny žlčový trakt, alebo sú nedostatočne rozvinuté a nevhodné na výkon ich funkcií. Vyžaduje si chirurgickú intervenciu.

Zúženie žlčových ciest môže byť spôsobené ich nedostatočným rozvojom alebo patológiami močového mechúra a môže sa vyvinúť v dôsledku zahustenia stien krvných ciev a ich nahradenia vláknitými tkanivami. Zvyčajne sa rieši posunom, umelým rozširovaním potrubia.

Predstavujú ďalšie "vetvy", ktoré spájajú žlčník s organizmom. Spravidla ich počet nepresahuje 2-3. Zvyčajne sú asymptomatické a neovplyvňujú telo. Niekedy existujú kanály falošného typu, ktoré nemôžu vykonávať tok žlče.

Rozšírenie potrubia vo forme vaku. Často sa nezobrazuje vôbec.

Nie je patologický stav ovplyvňujúci žlčové cesty. Je charakterizovaný výskytom žlčovej suspenzie na dne močového mechúra. Zvyčajne sa vyskytuje ako dôsledok divertikulu alebo konstrikcie. Spôsobuje zápal, tvorbu kameňov a vyčerpanie steny tela.

Tieto anomálie musia byť kontrolované a pamätať tak na dospelých pacientov, ako aj na deti: počas chirurgického zákroku môžu spôsobiť komplikácie alebo vyvolať vývoj novej patológie.

Diagnóza a liečba

Keď je podozrenie na anomálny prípad vývoja žlčníka, diagnóza je niekedy pomerne zložitá. Nedostatočne rozvinuté žlčníky alebo mobilné blistre sťažujú určenie ich polohy a stavu.

diagnostika

Obvyklý diagnostický proces je nasledovný:

  • Použitie ultrazvuku. Tento typ štúdie vám umožňuje vytvoriť úplný obraz o stave tela. Analyzuje úroveň vyčerpania a ďalších zmien v štruktúre, ako aj schopnosť plne fungovať. Existujú 2 možnosti pre vykonanie tejto štúdie: všeobecné a zaťaženie. Posledné uvedené vyšetrenie sa vykonáva po tom, ako pacienti užívali choleretickú výživu.
  • Počítačová tomografia. Ďalší krok po ultrazvuku sa aplikuje, ak nie je žlčník viditeľný za ostatnými orgánmi alebo je nedostatočne rozvinutý.
  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Funkčnosť tejto štúdie je podobná funkcii výpočtovej tomografie, ale jej presnosť je oveľa vyššia a umožňuje vám plne určiť polohu orgánu a jeho stav.

Niektoré typy anomálií vyžadujú špeciálne typy diagnostiky:

  • Agenéza a aplázia sú determinované cholegrafickými štúdiami, cholecystografiou rádií, dynamickou scintigrafiou. To vám umožní určiť, ako je telo schopné akumulovať žlč a vykonávať svoju priamu funkciu.
  • Súbežné patologické stavy žlčníka, ako aj patológie v susedných orgánoch sa môžu analyzovať pomocou laparoskopických vyšetrení.

Pozdĺž cesty, tiež, spravidla, história choroby, je určená prítomnosť dedičnej sklony pre jeden alebo iný typ odchýlok.

Liečba abnormalít žlčníka

Terapia zameraná na liečbu abnormalít žlčníka je vždy komplexom akcií:

  • lieky alebo chirurgické zákroky;
  • pacientov dodržiavanie diéty vyvinuté individuálne pre jeho prípad;
  • vykonávanie fyzioterapie.

Špecifická metóda liečby je určená v závislosti od toho, aký typ anomálie je detegovaný a ako môže ohroziť pacientov telo, rovnako ako prítomnosť sprievodných ochorení.
Všetky procedúry majú svoje vlastné vlastnosti.

Liečba liekmi

Chirurgická liečba

fyzioterapia

opatrenia

diéty

Používajú sa choleretiká:

Kurz trvá približne šesť mesiacov.

Súčasne sa často vyžaduje použitie antispazmikík, ktoré zmierňujú hlavné príznaky.

chronický zápal orgánu;

aplikácie založené na parafíne.

Frakčná výživa bez záťaže v zažívacom trakte. Niekedy sa používajú ľudové prostriedky, ako je odvar z pelyňa.

Pri liečbe anomálií žlčníka je potrebné striktne dodržiavať predpisy lekára - len toto zabezpečuje úplné riešenie problému.

Kto povedal, že liečenie závažnej choroby žlčníka je nemožné?

  • Veľa spôsobov sa snažilo, ale nič nepomáha.
  • A teraz ste pripravení využiť každú príležitosť, ktorá vám prinesie dlho očakávaný pocit pohody!

Existuje účinná liečba žlčníka. Sledujte odkaz a zistite, čo lekári odporúčajú!

Príčiny, metódy diagnostiky a liečby atrézie žlčových ciest

Atrezia je hlavnou príčinou obštrukčnej žltačky u dojčiat a vyskytuje sa približne v 1 prípade na 10 000 novorodencov. Väčšina lekárov považuje atréziu žlčových ciest za konečný výsledok deštruktívneho, zápalového alebo idiopatického procesu vedúceho k zúženiu lumenu alebo úplnej obštrukcii žlčových ciest. Počiatočné prejavy ochorenia sa vyskytujú už v prvých troch dňoch života dieťaťa, a ak sa neliečia, môžu v priebehu roka viesť k smrteľnému výsledku v dôsledku zlyhania pečene.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k výskytu atrézie:

  • intrauterinná vírusová infekcia;
  • metabolických alebo cievnych porúch v období intrauterinnej tvorby žlčového stromu;
  • poruchy imunity (imunologický zápal);
  • genetické mutácie.

Všetky príčiny sa dajú rozdeliť na endogénne (vrodené, geneticky určené) a exogénne (získané perinatálne alebo in utero).

V závislosti od času výskytu choroby sa choroba rozdelí na:

  • fetálny (syndrómový) typ - sa vyskytuje v skorších obdobiach vývoja plodu a je spojený s vrodenými anomáliami srdca, čreva, dolnej dutej žily a ďalších orgánov;
  • perinatálny (nesyndromický) typ - pokrýva neskôr.

Podľa klasifikácie Kasai sa rozlišujú dva typy atrézie žlčových ciest:

  • - obštrukcia bežných žlčových alebo bežných pečeňových kanálov;
  • nekorigovaná - celková náhrada kanálikov spojivovým tkanivom.

Na mieste lokalizácie atrézie môže byť:

  • extrahepatálne kanáliky;
  • intrahepatálne kanály;
  • zmiešaný typ.

Klasifikačné parametre sú veľmi dôležité, pretože určujú ďalšiu taktiku liečby.

Tento typ patológie vzniká v dôsledku dvoch úplne odlišných chorôb. Prvá je pomerne zriedkavá malformácia. Druhým je pomalý intrauterinný zápalový proces, ktorý postupne vedie k úplnému zablokovaniu žlčových ciest. V modernej literatúre termín "atrézia" označuje narušenie vnútromaternicového vývoja tubulárnych orgánov (konečníka, pažeráka, čriev atď.). Ale pri opise patologických stavov žlčových ciest sa používajú aj pri obštrukcii kanála v dôsledku vnútromaternicovej infekcie.

Takáto lokalizácia patológie je spôsobená prenesenou vnútromaternicovou hepatitídou alebo dedičným porušovaním tvorby alebo vylučovania žlčových kyselín. Na určenie príčiny intrahepatálnej atrézie môžete použiť laboratórne metódy výskumu.

Prvým znakom biliárnej atrézie je žltačná žltačka. Vyvíja sa v dôsledku porušenia priechodnosti kanálov a absorpcie zložiek žlče do krvi (bilirubín, žlčové kyseliny). U novorodencov mladších ako 6 týždňov môže byť tento stav považovaný za prejav fyziologickej žltačky. Ale na rozdiel od druhej, obštrukčná žltačka postupuje v priebehu času. Žltá koža sa zvyšuje, očné bulvy sa stávajú ikterickými, stolica sa zmení farbou a moč sa stáva farbou tmavého piva. Pečeň a slezina postupne zväčšujú, tkanivá orgánov sú zhutnené.

Dieťa má dva mesiace:

  • vývoj je oneskorený;
  • znížená telesná hmotnosť;
  • žiadna chuť do jedla;
  • svalová slabosť postupuje, fyzická aktivita klesá.

Žlčové kyseliny, ktoré sa dostávajú do krvného obehu, spôsobujú vážne svrbenie pokožky. Dieťa sa stáva podráždeným, neustále plače, spánok je narušený. Atheroma sa objavuje na kožných - benígnych formáciách spôsobených ukladaním kryštálov cholesterolu.

Za šesť mesiacov sa vyvíjajú tieto zmeny:

  • biliárna cirhóza;
  • zvýšenie tlaku v portálnom žilovom systéme, rozvoj ascitu;
  • zvýšené krvácanie do tkaniva (petechiálne krvácanie je viditeľné na koži a slizniciach);
  • nervový systém je narušený, prenos nervových impulzov je spomalený.

Cholestatická cirhóza spôsobuje zvýšenie tlaku portálnej žily a vedie k vzniku ascitu. Jedným z charakteristických príznakov portálnej hypertenzie je rozšírenie saphenóznych žíl v pupku a výskyt takzvanej "hlavy medúzy". Krvácanie do tkanív je spojené so znížením schopnosti pečene syntetizovať mnohé dôležité proteíny vrátane faktorov zrážania krvi. Poruchy centrálneho a periférneho nervového systému vyplývajú z toxických účinkov bilirubínu.

Na vyšetrenie sa používajú fyzikálne, laboratórne, inštrumentálne a chirurgické diagnostické metódy vrátane:

  • vyšetrenie neonatológom a pediatrom (už v tomto štádiu vyšetrenia môže byť podozrenie na obštrukciu žlčových ciest podozrivým odborníkom);
  • krvné testy, moč a výkaly (v krvi sa stanovuje vysoká hladina viazaného bilirubínu, hypoproteinémia, priamy bilirubín sa tiež objavuje v moči, výkal je znížený alebo chýba sterkobilín)
  • Ultrazvuk brušných orgánov (pomáha posúdiť veľkosť a konzistenciu pečene, sleziny a iných štruktúr);
  • cholangio- a cholecystografii s použitím vo vode rozpustných kontrastných látok.

V mnohých klinikách sa na následné histologické vyšetrenie vzorky používa metóda perkutánnej biopsie pečeňového tkaniva na potvrdenie cholestatickej cirhózy.

Okrem toho sa vykonáva diferenciálna diagnostika, aby sa vylúčili iné patológie s podobnými príznakmi. Medzi ne patria:

  • liečivé lézie pečene;
  • hypotyreóza;
  • syndróm zahustenia žlče;
  • vrodené metabolické poruchy.

Chirurgia je jedinou účinnou liečbou atrézie žlčových ciest. Spustiť je potrebné počas prvých troch mesiacov života dieťaťa. Inak sa rozvinú nezvratné organické zmeny v tkanivách orgánov, čo znemožňuje prevádzkový prospech.

Ak atrézia ovplyvňuje bežnú žlč alebo bežné pečeňové kanáliky, používajú sa tieto liečby:

  • zavedenie choledochoenteroanastomózy s postihnutím aferentnej slučky;
  • tvoriť anastomózu bypassu medzi žlčovým kanálom a slučkou jejunu.

Druhý variant operácie je v súčasnosti zastaraný, vedie k veľkému počtu komplikácií a v súčasnosti sa používa veľmi zriedkavo.

Ak sú extrahepatálne žlčové kanály zničené po celom svete, používa sa portálová stena Kasai - anastomóza sa nachádza medzi štruktúrami portálnych trhlín pečene a jejunum. Pri závažných formách portálnej hypertenzie a častého gastrointestinálneho krvácania sa môže použiť umelá portocaválna anastomóza na zníženie tlaku v portálovom žilovom systéme.

V prípade progresívnej cirhózy pečene s vývojom zlyhania pečene sa rozhoduje o otázke transplantácie pečene. Otec alebo matka sa často môžu stať darcom pre dieťa.

Pri absencii chirurgickej liečby deti s atréziou žlčových ciest zriedka žijú na 1 rok. Smrť sa zvyčajne vyskytuje pri akútnom zlyhaní pečene alebo opakovanom gastrointestinálnom krvácaní.

Účinnosť chirurgického zákroku je vysoká v počiatočných štádiách ochorenia. Po operácii vo veku dvoch mesiacov je desaťročná miera prežitia 70%. V iných prípadoch sú šance na prežitie veľmi nízke.

Čas má dôležitú úlohu pri dosahovaní priaznivého výsledku. Včasná diagnostika a chirurgická liečba biliárnej atrezie dáva dieťaťu príležitosť prežiť a viesť v budúcnosti celý život.

Čo je atrézia žlčových ciest a ako je to pre dieťa nebezpečné?

Toto ochorenie sa pripisuje vrodeným abnormalitám. Atrezia je pomerne zriedkavá a je charakterizovaná absenciou alebo prekážkou žlčových kanálov. To narušuje prirodzený proces produkcie a odtoku žlče, vyvíja žltačku a narúša proces trávenia. To, čo prispieva k výskytu anomálií, ako aj spôsobu liečenia tohto ochorenia, povedie naše informácie.

Atrezia žlčových ciest

Táto patológia sa prejavuje v prvých týždňoch po narodení a bez riadnej a včasnej liečby vedie k vzniku biliárnej cirhózy a smrti.

Existujú dve možnosti rozvoja atrézie:

  1. Vrodené abnormality, pri ktorých sa žlčové kanáliky nevytvárajú správne, výrazne zužujú alebo vonkajší lúmen úplne chýba.
  2. Infekcia dieťaťa v prenatálnom období. Zápalový proces vedie k čiastočnému alebo úplnému zúženiu kanálov.

dôvody

Negatívne faktory spôsobujúce takéto malformácie nie sú s určitosťou známe. Je známe, že väčšina z týchto pacientov vytvorila kanály na odstránenie žlče, ale nefungujú v dôsledku zúženia lumenu alebo progresívneho ničenia zvnútra.

Medzi príčiny intrauterinnej infekcie patria:

  • Neonatálna hepatitída.
  • Infekcia matky s herpes vírusom.
  • Rubella počas tehotenstva.
  • Cytomegalovírusová infekcia.

V približne 20% prípadov dochádza k atrézii v kongenitálnych patologických stavoch vývoja iných orgánov a systémov. Toto je ochorenie srdca, fyziologické abnormality čreva, absencia alebo prítomnosť viac ako jedného orgánu sleziny.

Úplná absencia žlčových ciest je spojená s nesprávnym pokladaním žlčových systémov v prvom trimestri tehotenstva.

klasifikácia

Pri vývoji úspešnej taktickej liečby sa analyzuje niekoľko parametrov. V budúcnosti ovplyvnia nielen zvolený typ operácie, ale aj celkovú prognózu prežitia.

Na mieste atrézie je:

  • V intrahepatálnych štruktúrach.
  • Mimo žilových tubulov.
  • Zmiešaný typ.

Patológia sa môže rozšíriť segmentálne alebo pokrývať celú dutinu orgánu.

príznaky

Vzhľad žltnutia u dieťaťa po narodení sa zvyčajne označuje ako normálny fyziologický jav. Zožltnutie kože a očné skléry môže trvať niekoľko týždňov, kedy môže byť matka a dieťa prepustené doma s diagnózou "dlhotrvajúcej žltačky novorodencov".

V prvom mesiaci môže dieťa aktívne získať váhu a pri absencii iných malformácií sa nelíši od svojich rovesníkov. Následne sa zhoršuje blaho dieťaťa, objavujú sa ďalšie príznaky (zvyčajne od druhého mesiaca života).

Ako sa prejavuje patológia:

  • Chuť do jedla sa zhoršuje, dochádza k nedostatočnému prírastku hmotnosti.
  • Feces sa zmenia farbou a moč sa stáva farbou tmavého piva.
  • Dieťa je neustále zle kvôli pruritu (účinky žltačky).
  • Fyzický vývoj sa spomaľuje.
  • Objaví sa ospalosť, svalový tonus sa znižuje.
  • Lipidové usadeniny sa objavujú na koži vo forme malých žltých tuberkul.

Proces je charakterizovaný vývojom rachitu kvôli nedostatku vitamínov a živín.

Dieťa zvyčajne vyvíja biliárnu cirhózu v piatom alebo šiestom mesiaci života a naruší sa dodávka nervových impulzov z mozgu do vnútorných orgánov. Lymfatická tekutina (ascitácia) sa hromadí v brušnej dutine, na koži sa objavujú ložiská krvácania a tlak v portálnej žilke sa zvyšuje.

diagnostika

Spolu s pravidelnými kontrolami u pediatra v prvom roku života je na potvrdenie tejto choroby potrebné ďalšie vyšetrenie.

Ako je konečná diagnóza:

  • Symptómy sú považované za najcharakteristickejšie, z ktorých je neustále žltačka.
  • Vylučuje sa ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny a iné patologické stavy.
  • Laboratórne testy krvi, moču a výkalov ukazujú vysoký obsah bilirubínu a absenciu stercobilínu. Hypoproteinémia (abnormálne nízka hladina proteínu) a hypoalbuminémia (pokles albumínu) sa stanovujú v krvi.
  • CT vyšetrenie brušnej dutiny sa vykonáva na identifikáciu veľkosti orgánov, štruktúry parenchýmu, portálnej žily, žlčovodu a močového mechúra.
  • Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia určuje typ atrézie a stav intrahepatálnych a extrahepatálnych kanálikov.
  • Biopsia pečeňových tkanív poskytuje hodnotenie zmien v orgáne.

Je povinné vopred konzultovať špecialistu na pediatrickú infekčnú chorobu, aby sa vylúčila infekcia vírusovou hepatitídou (má podobné príznaky), ako aj chirurg pre ďalšie vyšetrenie pred chirurgickým zákrokom.

liečba

Jedinou možnou liečbou tejto choroby je chirurgia. Musí sa konať skôr, ako dieťa dosiahne vek troch mesiacov, inak existuje vysoké riziko vzniku nevratných procesov v tele a nedostatky vnútorných orgánov, ktoré sú nezlučiteľné so životom.

V závislosti od typu atrézie a jej lokalizácie sa zvolí iný typ operácie:

  1. Portoentestómia tvaru U (hepaticojejunostomy) podľa Kasai.
  2. Prekrýva choledochoenteroanastomózu s deaktivujúcou aferentnou slučkou a medziintestinálnou fistulou.
  3. Tvorba obtokovej hepato-intestinálnej anastomózy.
  4. Transplantácia pečene.

Počas obdobia pred a po operácii sa lieková terapia používa na udržanie normálnej funkcie vnútorných orgánov, na zmiernenie zápalového procesu a na liečenie anémie. Predpísané mukolytické a neurologické lieky pre komorbiditu.

Dieťa preukazuje dojčenie s prísnou stravou mamy, ako aj prechod na hypoalergénne zmesi (umelá výživa).


Predchádzajúci Článok

Deformita žlčníka

Nasledujúci Článok

Test: rýchla diagnostika pečene

Viac Články O Pečeň

Cholestasia

Tabuľka stravy číslo 5: recepty a menu pre týždeň

Terapeutická strava 5 tabuľka zahŕňa jedlo, ktoré má šetriaci účinok na telo u pacientov s problémami s pečeňou a žlčovými cestami. Príslušne formulovaná diéta uľahčuje stav pacienta a vyhýba sa vývoju ochorenia.
Cholestasia

Zhluky v žlčníku: príčiny liečby

Zhluky v žlčníku sa niekedy určujú ultrazvukom. Môže to byť veľmi rušivý príznak.Takýto výsledok štúdie môže byť získaný najmä so závažnou komplikáciou akútnej cholecystitídy, ktorou je gangrénová cholecystitída.