Prvé príznaky autoimunitnej hepatitídy, diagnózy a liečebného režimu

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečene s neistou etiológiou s chronickým priebehom sprevádzaným možným rozvojom fibrózy alebo cirhózy. Táto lézia je charakterizovaná istými histologickými a imunologickými príznakmi.

Prvá zmienka o poškodení pečene sa objavila vo vedeckej literatúre v polovici XX. Storočia. Potom sa použil termín "lupoidná hepatitída". V roku 1993 Medzinárodná študijná skupina pre choroby navrhla súčasný názov patológie.

Čo je to?

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu s neznámou etiológiou (príčina), sprevádzané objavením sa veľkého množstva imunitných buniek (gama globulíny, autoprotilátky, makrofágy, lymfocyty atď.),

Príčiny vývoja

Predpokladá sa, že u žien je pravdepodobnejšie, že trpia autoimunitnou hepatitídou; najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15 až 25 rokov alebo menopauza.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je produkcia autoprotilátok, ktorých cieľom sú pečeňové bunky - hepatocyty. Príčiny vývoja sú neznáme; teórie vysvetľujúce výskyt choroby na základe predpokladu vplyvu genetickej predispozície a spúšťacích faktorov:

  • infekcia vírusmi hepatitídy, herpes;
  • zmena (poškodenie) pečeňových tkanív bakteriálnymi toxínmi;
  • užívanie liekov, ktoré vyvolávajú imunitnú odpoveď alebo zmenu.

Začiatok ochorenia môže byť spôsobený jedným faktorom a ich kombináciou, avšak kombinácia triggerov robí priebeh ťažšie a prispieva k rýchlemu postupu tohto procesu.

Formy choroby

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačujúci sa tým, klasický klinický (podobné lupusu hepatitída), a prítomnosť SMA-ana- protilátok súčasnej imunitný patológie v iných orgánoch (autoimunitné tyreoiditidy, ulcerózna kolitída, diabetes a ďalšie). Slabá turbulentné priechod bez klinických prejavov.
  2. Klinické prejavy sú podobné ako u hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia SLA / LP protilátok na rozpustný pečeňový antigén.
  3. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnostiky, cirhóza pečene je zistená u 40-70% pacientov), ​​častejšie sa u žien vyvíja. Charakterizovaná prítomnosťou protilátok LKM-1 v krvi proti cytochrómu P450, protilátky LC-1. Extrahepatálne imunitné prejavy sú výraznejšie ako u typu I.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší stupeň vedeckého záujmu, pretože nezahŕňa zmeny v oblasti diagnostických opatrení a taktiky liečby.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Manifestácie nie sú špecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by ich jednoznačne kategorizoval ako presný príznak autoimunitnej hepatitídy. Choroba začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • bolesť hlavy;
  • mierny nárast telesnej teploty;
  • žltnutie kože;
  • plynatosť;
  • únava;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • závraty;
  • ťažkosťou v žalúdku;
  • bolesť v pravom a ľavom hypochondriu;
  • zväčšené pečeň a slezina.

S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú pozorované:

  • bledosť kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • bolesť v srdci;
  • sčervenanie dlane;
  • vzhľad telangiektázy (pavúkov) na koži;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • hepatálna encefalopatia (demencia);
  • hepatickej kómy.

Klinický obraz je doplnený o symptomatológiu komorbidít; najčastejšie ide o migračné bolesti svalov a kĺbov, náhle zvýšenie telesnej teploty a makulopapulárnu vyrážku na koži. Ženy môžu mať sťažnosti na menštruačné nezrovnalosti.

diagnostika

Diagnostickými kritériami pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde, ak:

  • hladina γ-globulínov a IgG prekračuje normálne hodnoty 1,5 krát alebo viac;
  • významne zvýšená aktivita AST, ALT;
  • anamnéza nedostatku krvnej transfúzie, užívanie hepatotoxických liekov, zneužívanie alkoholu;
  • nie sú v krvi detegované markery aktívnej vírusovej infekcie (hepatitída A, B, C atď.);
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva odhaľuje obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú mosty alebo stupňovitá nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom terapie je použitie glukokortikoidov - liekov-imunosupresív (potlačenie imunity). To vám umožní znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva režimy liečby autoimunitnej hepatitídy: kombinácie (prednison + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednizónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy vám umožňujú dosiahnuť remisiu a zvýšiť mieru prežitia. Kombinovaná liečba je charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe len prednizónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Najmä kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu a zvýšenú podráždenosť nervov.

Monoterapia je predpísaná tehotným ženám, pacientom s rôznymi novotvarmi, ktorí trpia ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Pri liečebnom procese nepresahujúcom 18 mesiacov nie sú pozorované výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva počas celého života.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť vyliečené iba chirurgicky, ktorý pozostáva z transplantácie pečene (transplantácia). Operácia je pre pacientov pomerne vážna a ťažká. Existuje tiež množstvo skôr nebezpečných komplikácií a nevýhod spôsobených transplantáciou orgánov:

  • pečeň sa nemôže usadiť a byť odmietnutá telom aj napriek neustálemu používaniu liekov, ktoré potláčajú imunitný systém;
  • konštantné užívanie imunosupresorov je ťažké pre telo tolerovať, pretože počas tohto obdobia je možné dostať akúkoľvek infekciu, dokonca aj najbežnejšiu ARVI, ktorá môže viesť k rozvoju meningitídy (zápal meningí), zápalu pľúc alebo sepsy v podmienkach depresívnej imunity;
  • Transplantovaná pečeň nemusí plniť svoju funkciu a potom sa objaví akútne zlyhanie pečene a dochádza k smrti.

Ďalším problémom je nájsť vhodného darcu, môže to trvať aj niekoľko rokov a nebude to stáť veľa peňazí (z približne 100 000 dolárov).

Porucha s autoimunitnou hepatitídou

Ak vývoj ochorenia viedol k cirhóze pečene, pacient má právo kontaktovať kanceláriu ITU (organizáciu, ktorá vedie lekárske a sociálne vyšetrenie) s cieľom potvrdiť zmeny v tomto orgáne a získať pomoc od štátu.

Ak je pacient nútený zmeniť svoje pracovné miesto kvôli svojmu zdravotnému stavu, ale môže zastávať iné miesto s nižším platom, má nárok na tretiu skupinu zdravotného postihnutia.

  1. Keď choroba trvá diskontinuálnym opakujúcim sa priebehom, pacient trpí: stredne závažnou a závažnou dysfunkciou pečene, obmedzenou schopnosťou samoobsluhy, práca je možná iba v špeciálne vytvorených pracovných podmienkach s použitím pomocných technických prostriedkov, potom sa predpokladá druhá skupina postihnutia.
  2. Prvá skupina môže byť dosiahnutá, ak priebeh ochorenia prebieha rýchlo a pacient má závažné zlyhanie pečene. Účinnosť a schopnosť pacienta na sebadôveru sa znižuje do takej miery, že lekári zapisujú do lekárskych dokumentov pacienta úplnú neschopnosť pracovať.

Je možné pracovať, žiť a liečiť túto chorobu, ale stále sa považuje za veľmi nebezpečné, pretože príčiny jej výskytu ešte nie sú úplne pochopené.

Preventívne opatrenia

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná len sekundárna profylaxia, ktorá spočíva v vykonávaní takých činností, ako sú:

  • pravidelné návštevy gastroenterológov alebo hepatológov;
  • neustále monitorovanie hladiny aktivity pečeňových enzýmov, imunoglobulínov a protilátok;
  • dodržiavanie špeciálnej stravy a jemného ošetrenia;
  • obmedzenie emočného a fyzického stresu, užívanie rôznych liekov.

Včasná diagnostika, riadne predpísané lieky, rastlinná medicína, ľudové lieky, dodržiavanie preventívnych opatrení a lekárskych predpisov umožnia pacientovi diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu efektívne sa vyrovnať s touto chorobou nebezpečnou pre zdravie a život.

výhľad

Ak sa nelieči, choroba postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene; 5-ročné prežitie nepresiahne 50%.

S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu vo väčšine pacientov; avšak miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s odpoveďou dosiahnutou liekom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Ako zistiť autoimunitnú hepatitídu a uniknúť z nej

Autoimunitná hepatitída je vážne chronické ochorenie pečene z neznámych dôvodov, sprevádzané postupnou deštrukciou buniek vlastným imunitným systémom. Parenchým, ktorý je hlavnou časťou orgánu, sa spočiatku zapáli, ale pri absencii včasnej liečby sa patológia postupuje rýchlo a môže viesť k vzniku cirhózy pečene. V takýchto prípadoch zlyhajú bunky orgánu (hepatocyty) a na ich mieste vzniknú hrubé pojivové tkanivá, čo má za následok, že pečeň nie je schopná plne vykonávať svoje funkcie.

V rôznych literatúrach nájdete veľa názvov choroby, ale najčastejšie chronická autoimunitná hepatitída sa tiež nazýva aktívna.

Táto patológia je zriedkavá. Skutočnosť, že takáto autoimunitná hepatitída, najčastejšie sa učia dievčatá (od 10 rokov) a mladé ženy (do 30 rokov). Aj keď sa niekedy diagnostikuje žena v menopauze a mužov.

Klinické prejavy

Ochorenie sa prejavuje u každého pacienta svojou vlastnou cestou. Približne 25% pacientov s diagnostikovanou autoimunitnou hepatitídou nemá žiadne symptómy, kým nedôjde k komplikáciám. Zvyčajne začína buď akútne a je veľmi podobná vývoju vírusovej hepatitídy, alebo sa prejavuje ako príznaky, ktoré nie sú typické pre poškodenie pečene.

V prvom prípade sa pacienti týkajú hlavne:

  • slabosť;
  • tmavá farba biologických tekutín a žltatie kože;
  • nedostatok chuti do jedla.

Keďže v druhom prípade prevládajú extrahepatálne prejavy, pre lekárov je veľmi ťažké urobiť správnu diagnózu hneď. Preto je veľmi často nesprávne predpokladať prítomnosť viacerých závažných systémových ochorení, najmä lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy atď.

V niektorých situáciách choroba začína akútne a je extrémne ťažká, čo je sprevádzané vývojom fulminantnej hepatitídy, v ktorej väčšina hepatocytov zomiera rýchlo a neustále tvoriace toxíny infikujú mozog, pretože už ich nemôže neutralizovať. V takýchto situáciách je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Typy autoimunitnej hepatitídy

Rôzne patologické stavy sú determinované prítomnosťou protilátok určitého druhu v sére. Takže autoimunitná chronická hepatitída môže byť 3 typy:

Typ 1

Diagnostikovaný s detekciou proteínových protilátok na:

  • bunky hladkého svalstva;
  • aktínový proteín, zodpovedný za kontrakciu svalov;
  • antinukleárne protilátky - látky, ktoré sa viažu na rôzne štruktúry bunkového jadra.

Typ 2

Stanovuje sa, keď sú detegované protilátky proti mikrozómom (najmenšie častice vytvorené odstredením z rôznych intracelulárnych štruktúr) buniek pečene a obličiek.

Typ 3

Stanovuje sa, keď sú detegované protilátky proti rozpustnému hepatálnemu antigénu, tj látku zodpovednú za syntézu bielkovín.

Určenie typu patológie je veľmi dôležité, pretože závisí od toho, ako sa s ňou liečiť správne.

príčiny

Pri autoimunitnej hepatitíde ľudský imunitný systém aktívne bojuje proti vlastným zdravým bunkám a tkanivám.

Prečo sa to deje v modernej medicíne, stále nie je isté. Napriek tomu sa predpokladá, že takéto zlyhanie imunitného systému môže byť spôsobené prenosom vírusových ochorení, najmä:

  • hepatitída A, B, C;
  • herpes;
  • Ochorenia Epsteina-Barra.

Ale, čo je typické, až 10 rokov, u detí sa takmer žiadna autoimunitná hepatitída nevyskytuje.

príznaky

Vo všeobecnosti môže dôjsť k patológii:

  • nadmerná únava, ktorá zabraňuje pacientovi vykonávať bežné denné aktivity;
  • horúčka až do 39 ° C;
  • žltatie kože, slizníc, vylučované sliny, moč, atď.
  • zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín, sleziny a pečene;
  • vzhľad akné;
  • bolesť a nepríjemné pocity v bruchu a často sú lokalizované na pravej strane v hypochondriu;
  • porušenie kĺbov, ktoré sprevádza bolesť a opuch;
  • aktívny rast vlasov v celom tele.

Často choroba vyvoláva syntézu nadmerného množstva adrenálnych hormónov. V takýchto prípadoch majú pacienti s komplexom symptómov nazývaných "cushingoid". Patria medzi ne:

  • znižuje svaly v ramenách a nohách, čo spôsobuje, že sú príliš tenké;
  • rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti;
  • na tvárach sa objavuje jasná červená ružica;
  • tvorba strihov (strihov) na stehnách, bruchu, zadku atď.;
  • pigmentácia kože tých častí tela, ktoré sú najčastejšie vystavené treniu, najmä pás, lakte, krk.

To však neznamená, že pacient má mať všetky vyššie uvedené príznaky autoimunitnej hepatitídy. Aby bolo možné podozrenie na patológiu a pochopiť, že je potrebná konzultácia gastroenterológa, stačí poznamenať prítomnosť len niekoľkých z nich.

diagnostika

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je pomerne zložitá a mnohostranná. Vo väčšom rozsahu sa takáto diagnóza uskutočňuje vylúčením iných ochorení a na prvom mieste sa uskutočňuje štúdia o prítomnosti vírusovej hepatitídy.

Diagnostické metódy

  • analýza histórie ochorenia a sťažností;
  • analýza dejín života.

Počas rozhovoru s pacientom lekár zistí, čo sa ho týka a ako dlho.

Analýza dejín života

Je povinné špecifikovať:

  • či pacient trpí chronickými ochoreniami;
  • Či sa v brušných orgánoch vyskytli zápalové procesy, sepsa;
  • existujú nejaké dedičné choroby?
  • nedošlo k žiadnemu kontaktu so škodlivými látkami;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • pacient dlhodobo užíval akékoľvek lieky a používal ho tak ďaleko?

Fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrení pacienta gastroenterológ:

  • skúma pokožku a sliznicu kvôli žltej farbe;
  • meria telesnú teplotu;
  • palpát (cíti) a zaklopuje pečeň na zvýšenie svojej veľkosti a prítomnosti bolesti.

Ak počas týchto udalostí lekár predpokladá prítomnosť hepatálnej patológie, predpísal ďalšie štúdie: laboratórne a inštrumentálne.

Laboratórna diagnostika

Povinné analýzy zahŕňajú:

  • KLA. Dôležitými parametrami sú hladina hemoglobínu a leukocytov.
  • Biochemická analýza krvi. Hlavnými študovanými parametrami sú aktivita enzýmu AST a hladina γ-globulínov. Na základe získaných výsledkov sa urobí predpoveď.
  • Imunologický krvný test. Typický nárast hladín γ-globulínov. Okrem toho autoimunitná hepatitída produkuje protilátky proti: a) bunkám hladkého svalstva, b) mikrozómom, c) pečeňovým štruktúram, d) antinukleárnym protilátkam.
  • Krvný test vírusov hepatitídy (A, B, C).
  • Coprogram - vyšetrenie fekálne prítomnosti nestrávených častíc potravy, na základe ktorých je možné posúdiť prítomnosť ochorení gastrointestinálneho traktu.
  • Analýza výkalov na vajciach červov a prvokov. Štúdia je potrebná, pretože niektoré parazity môžu ovplyvniť pečeň a spôsobiť výskyt podobných porúch hepatitídy.

Aby sa zistilo, či existuje cirhóza, ktorá spôsobila autoimunitnú hepatitídu, vykoná sa diagnóza spočívajúca vo výpočte indexu RGA na základe hodnôt zistených počas biochemickej analýzy parametrov. Pri RGA> 2 je riziko vzniku cirhózy minimálne, zatiaľ čo pri RGA

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je progresívna chronická hepatocelulárna lézia, ktorá sa vyskytuje so známkami periportálneho alebo rozsiahlejšieho zápalu, hypergamaglobulinémie a prítomnosti sérových hepaticky asociovaných autoprotilátok. Klinické prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú asthenovegetatívne poruchy, žltačku, bolesť v správnom hypochondriu, kožné vyrážky, hepatomegáliu a splenomegáliu, amenoreu u žien a gynekomastia u mužov. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je založená na sérologickej detekcii antinukleárnych protilátok (ANA), tkanivových protilátok na hladké svaly (SMA), protilátok na mikrozómy pečene a obličiek atď., Hypergamaglobulinémii, zvýšenom titre IgG a údajoch z pečeňovej biopsie. Základom liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna liečba glukokortikosteroidmi.

Autoimunitná hepatitída

V štruktúre chronickej hepatitídy v gastroenterológii predstavuje podiel autoimunitných poškodení pečene 10-20% prípadov u dospelých a 2% u detí. Ženy vyvíjajú 8-krát častejšie autoimunitnú hepatitídu ako muži. Prvý vekový vek výskytu sa vyskytuje vo veku 30 rokov, druhý - v období postmenopauzy. Priebeh autoimunitnej hepatitídy je rýchlo progresívnej povahy, v ktorej sa cirhóza pečene vyvíja pomerne skoro, portálna hypertenzia a zlyhanie pečene vedúce k smrti pacientov.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Etiológia autoimunitnej hepatitídy nie je dobre pochopená. Má sa za to, že základom pre vývoj autoimunitné hepatitídy je zapletenie so špecifickými antigénmi hlavného histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 alebo DR4, boli zistené u 80-85% pacientov. Pravdepodobne spúšťacie faktory, vyvolanie autoimunitné odpovede u geneticky citlivých jedincov môže pôsobiť vírusy, vírus Epstein-Barrovej, vírus hepatitídy (A, B, C), osýpky, herpes (HSV-1 a HHV-6), ako aj niektoré lieky (napr. Interferon ). Viac ako tretina pacientov s autoimunitné hepatitídou sú identifikované a ďalších autoimunitných syndrómov - thyroiditis, Gravesova choroba, synovitída, ulcerózna kolitída, Sjögrenov choroba a ďalšie.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je nedostatok imunoregulace: zníženie subpopulácie T-supresorových lymfocytov, čo vedie k nekontrolovanej bunkovej syntézy IgG B a deštrukcii membrány pečeňových buniek - hepatocytov vzhľad charakteristiku sérových protilátok (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti na produkovaných protilátok rozlišovať autoimunitné hepatitídu I (anti-ANA, anti-SMA pozitívnym), II (anti-LKM-l pozitívne) a III (anti-SLA pozitívne) typy. Každý z významných typov ochorenia je charakterizovaný zvláštnym sérologickým profilom, prietokovými charakteristikami, odpoveďou na imunosupresívnu liečbu a prognózou.

Autoimunitná hepatitída typu I sa vyskytuje pri tvorbe a obehu antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi u 70-80% pacientov; protilátok proti hladkým svalom (SMA) u 50-70% pacientov; protilátky proti cytoplazme neutrofilov (pANCA). Autoimunitná hepatitída typu I sa často rozvíja vo veku od 10 do 20 rokov a po 50 rokoch. Je charakterizovaná dobrou odpoveďou na imunosupresívnu liečbu, možnosť dosiahnutia stabilnej remisie v 20% prípadov aj po vysadení kortikosteroidov. Ak sa nelieči, tvorí sa cirhóza pečene v priebehu 3 rokov.

Keď je autoimúnna hepatitída typu II v krvi na 100% pacientov, existujú protilátky proti mikrozómom pečene a obličiek typu 1 (anti-LKM-l). Táto forma ochorenia sa rozvíja v 10 až 15% prípadov autoimunitnej hepatitídy, najmä v detstve, a vyznačuje sa vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitná hepatitída typu II je odolnejšia voči imunosupresii; pri zrušení liekov dochádza často k relapsu; cirhóza pečene sa vyvíja dvakrát častejšie ako pri autoimunitnej hepatitíde typu I.

Keď sa tvoria protilátky autoimunitnej hepatitídy typu III s rozpustným hepatálnym a hepatickým pankreatickým antigénom (anti-SLA a anti-LP). Často sa zisťuje tento typ ASMA, reumatoidný faktor, antimitochondriálne protilátky (AMA), protilátky proti antigénom pečeňovej membrány (anti-LMA).

Pre prevedenie, atypické autoimunitné hepatitída zahŕňajú krížové syndrómy, ktoré zahŕňajú tiež príznaky primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída, chronickej vírusovej hepatitídy.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Vo väčšine prípadov sa autoimunitná hepatitída prejaví náhle av klinických prejavoch sa nelíši od akútnej hepatitídy. Spočiatku prebieha ťažká slabosť, nedostatok chuti do jedla, intenzívna žltačka, výskyt tmavého moču. Potom sa v priebehu niekoľkých mesiacov uskutoční autoimunitná klinika hepatitídy.

Zriedkavo je nástup ochorenia postupný; v tomto prípade asténnegetatívne ochorenia, malátnosť, ťažkosť a bolesť v správnom hypochondriu, prevláda mierna žltačka. U niektorých pacientov začína autoimunitná hepatitída horúčkou a extrahepatálnymi prejavmi.

Dobové nasadený príznaky autoimunitné hepatitída patrí vážne slabosť, pocit ťažkosti a bolesť v pravom hornom kvadrante, nevoľnosť, svrbenie, lymfadenopatia. Pri autoimunitnej hepatitíde je charakteristická nestálosť žltačka, ktorá sa zvyšuje v období exacerbácií, zväčšenie pečene (hepatomegália) a slezina (splenomegália). Jedna tretina žien s autoimunitnou hepatitídou vyvíja amenoreu, hirsutizmus; chlapci môžu mať gynekomastie.

Typické kožné reakcie: kapilárny, palmárny a lupusový erytém, purpura, akné, telangiektázia na pokožke tváre, krku a rúk. V obdobiach exacerbácie autoimunitnej hepatitídy sa môže vyskytnúť prechodný ascit.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy vzťahuje migráciu recidivujúce artritídy, ktorá postihuje veľké kĺby, ale nevedie k ich deformácii. Pomerne často, autoimunitné hepatitída sa vyskytuje v spojení s ulceróznou kolitídou, myokarditída, zápal pohrudnice, perikarditídy, glomerulonefritídy, thyroiditis, vitiligo, inzulín-dependentný diabetes mellitus, iridocyklitída, Sjögrenov syndróm, Cushingov syndróm, fibrotizující alveolitída, hemolytická anémia.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Diagnostickými kritériami pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde, ak:

  • anamnéza nedostatku krvnej transfúzie, užívanie hepatotoxických liekov, zneužívanie alkoholu;
  • nie sú v krvi detegované markery aktívnej vírusovej infekcie (hepatitída A, B, C atď.);
  • hladina γ-globulínov a IgG prekračuje normálne hodnoty 1,5 krát alebo viac;
  • významne zvýšená aktivita AST, ALT;
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva odhaľuje obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú mosty alebo stupňovitá nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk pečene, MRI atď.) Pri autoimunitnej hepatitíde nemajú nezávislé diagnostické hodnoty.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Patogenetická liečba autoimunitnej hepatitídy pozostáva z vykonania imunosupresívnej liečby glukokortikosteroidmi. Tento prístup umožňuje znížiť aktivitu patologických procesov v pečeni: zvýšiť aktivitu T-supresorov, znížiť intenzitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia hepatocyty.

Typicky imunosupresívnej terapie autoimunitné hepatitídy vykonáva prednizolón alebo metylprednizolón v počiatočnej dávke 60 mg (1. týždeň), 40 mg (2. týždeň), 30 mg (3-4 týždňov W) s redukciou na 20 mg na údržbu dávke. Pokles dennej dávky sa vykonáva pomaly, vzhľadom na aktivitu klinického priebehu a hladinu sérových markerov. Pacient by si mal udržiavať udržiavaciu dávku, kým sa klinické, laboratórne a histologické indikátory úplne nezmenili. Liečba autoimunitnej hepatitídy môže trvať od 6 mesiacov do 2 rokov a niekedy aj počas celého života.

S neúčinnosťou monoterapie je možné zaviesť do liečebného režimu autoimunitnej hepatitídy azatioprín, chlórquín, cyklosporín. V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby autoimunitnej hepatitídy počas 4 rokov, viacnásobných relapsov, vedľajších účinkov terapie, vzniká otázka a transplantácia pečene.

Prognóza autoimunitnej hepatitídy

Pri absencii liečby autoimunitnej hepatitídy ochorenie postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene; 5-ročné prežitie nepresiahne 50%. S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu vo väčšine pacientov; avšak miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s odpoveďou dosiahnutou liekom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Autoimunitná hepatitída možné len sekundárnej prevencie, vrátane pravidelné monitorovanie gastroenterologist (hepatológom), kontrola pečeňových enzýmov, obsah γ-globulín, autoprotilátky získať včas alebo obnovenie terapie. Pacienti s autoimunitné hepatitídy odporúča šetrné zaobchádzanie s štiepenia emocionálne a fyzickej záťaži, strave, odstránenie profylaktické vakcinácii, obmedzujúce lieky.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu s neznámou etiológiou (príčina), sprevádzané objavením sa veľkého množstva imunitných buniek (gama globulíny, autoprotilátky, makrofágy, lymfocyty atď.),

Toto ochorenie je pomerne vzácny, vyskytuje v Európe, s frekvenciou 50 - 70 prípadov na 1 milión ľudí v severnej Amerike, s frekvenciou 50 - 150 prípadov na 1 milión obyvateľov, čo je 5-7% z celkového hepatitídy. V Ázii, Južnej Amerike a Afrike je výskyt autoimunitné hepatitídy medzi obyvateľstvom najnižšie, a líši sa od 10 do 15 prípadov na 1 milión ľudí, na ktoré pripadá 1 - 3% z celkového počtu osôb, ktoré trpia hepatitídou.

Autoimunitná hepatitída často postihuje ženy v mladom veku (od 18 do 35 rokov).

Prognóza ochorenia nie je priaznivá, päťročná miera prežitia tejto choroby je 50%, desaťročná miera prežitia je 10%. S priebehom ochorenia sa objavuje hepatocelulárne zlyhanie, ktoré vedie k rozvoju hepatálnej kómy a v dôsledku toho k smrti.

príčiny

Príčiny vývoja autoimunitnej hepatitídy ešte neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií navrhnutých rôznymi autormi:

  • Dedičná teória, ktorej podstata spočíva v tom, že z matky na dcéru prechádza mutujúci gén, ktorý sa podieľa na regulácii imunity;
  • teórie vírus, ktorého podstatou je infikovaný s ľudskými vírusmi hepatitídy B, C, D alebo E, rovnako ako herpes vírus alebo vírus Epstein-Bar, ktoré porušujú imunitný systém a vedú k narušeniu jeho regulácie;
  • Výskyt ochorenia v dôsledku prepravy patologického génu hlavného histokompatibilného komplexu - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 alebo -B8.

Všetky tieto teórie vedú k jednému scenáru:

Bunky imunitného systému, ktoré sa produkujú v tele, začínajú považovať pečeň za cudzokrajnú, patologickú látku a pokúšajú sa ju zničiť - tieto bunky sa nazývajú protilátky. Ak protilátky zničí vlastné tkanivá a orgány, potom sa nazývajú autoprotilátky. Zničené pečeňové bunky sú nahradené spojivovým tkanivom a telo postupne stráca všetky funkcie, vyvíja sa zlyhanie pečene, čo vedie k smrti. Proces môže byť spomalený pomocou liekov, ale nemôžete prestať.

klasifikácia

V závislosti od typu protilátok sa rozlišujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  • Typ 1 - prítomnosť ANA (protilátky proti jadru hepatocytov) a SMA (protilátky proti hepatocytom);
  • Typ 2 - prítomnosť LKM-1 (protilátky proti pečeňovým mikrozómom);
  • Typ 3 - prítomnosť SLA (protilátky proti hepatálnemu antigénu).

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

  • únava;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • závraty;
  • bolesť hlavy;
  • mierny nárast telesnej teploty;
  • žltnutie kože;
  • plynatosť;
  • ťažkosťou v žalúdku;
  • bolesť v pravom a ľavom hypochondriu;
  • zväčšené pečeň a slezina.

S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú pozorované:

  • sčervenanie dlane;
  • vzhľad telangiektázy (pavúkov) na koži;
  • bledosť kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • bolesť v srdci;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • hepatálna encefalopatia (demencia);
  • hepatickej kómy.

diagnostika

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy začína prieskumom a vyšetrením praktickým lekárom alebo gastroenterológom, po ktorom nasleduje laboratórna a inštrumentálna štúdia. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je celkom problematická, pretože vírusová a alkoholická povaha poškodenia pečene by mala byť najskôr vylúčená.

Prieskum pacientov

V prieskume by mali zistiť nasledujúce údaje:

  • či došlo k transfúzii krvi v priebehu 1-2 rokov;
  • či pacient zneužíva alkohol;
  • boli vírusové ochorenia pečene počas ich života;
  • v priebehu svojho života boli konzumované hepatotoxické lieky (lieky, drogy);
  • Má pacient akékoľvek autoimunitné ochorenia iných orgánov (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sklerodermia, dermatomyozitída atď.)?

Preskúmanie pacienta

Pri vyšetrení sa osobitná pozornosť venuje koži, slizniciam a veľkosti pečene:

  • kožná a slizničná žltačka;
  • krvácanie a telangiektázia sú viditeľné na koži;
  • krvácanie ďasien;
  • zväčšené pečeň a slezina.

Laboratórne vyšetrovacie metódy

Všeobecný krvný test:

Zmena autoimunitnej hepatitídy

ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov)

Analýza moču:

Zmena autoimunitnej hepatitídy

1 - 3 na videnie

1 - 7 v očiach

1 - 2 v dohľade

5 - 6 v očiach

3 - 7 v očiach

Biochemický krvný test:

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

0,044 - 0,177 mmol / 1

0,044 - 0,177 mmol / 1

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

8,6 až 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikrónov / l a viac

60,0 až 120,0 μmol / l

0,8 až 4,0 pyruvitída / ml-h

5,0 - 10,0 pyruvát / ml-h

Koagulogram (zrážanie krvi):

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

APTT (aktívny čiastočný tromboplastínový čas)

Menej ako 30 sekúnd

Lipidogram (množstvo cholesterolu a jeho frakcie v krvi):

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

3,11 - 6,48 umol / l

3,11 - 6,48 umol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteíny s vysokou hustotou

lipoproteíny s nízkou hustotou

35 - 55 jednotiek optická hustota

35 - 55 jednotiek optická hustota

Analýza reumatických testov:

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

CRP (c-reaktívny proteín)

Je veľa

Metódy sérologického vyšetrenia

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (komplement fixačná reakcia);
  • PCR (polymerázová reťazová reakcia).

Vyššie uvedené sérologické metódy sa vykonávajú s cieľom vylúčiť vírusovú povahu ochorenia pečene, analýza sa vykonáva na markéroch vírusovej hepatitídy B, C, D a E, rovnako ako herpes vírus, rubeola, Epstein-Bar. Pri autoimunitnej hepatitíde by mali byť testy negatívne.

Analýza markerov autoimunitnej hepatitídy

Táto analýza sa vykonáva iba pomocou PCR, pretože ide o najcitlivejšiu metódu. Ak sú v krvi značky ANA, SMA, LKM-1 alebo SLA, je možné posúdiť autoimunitné ochorenie pečene.

Inštrumentálne vyšetrenie pečene

  • Ultrazvuk pečene, kde môžete vidieť zápal pečeňového tkaniva a nahradenie zdravého parenchýmu spojivovým tkanivom;
  • Biopsia pečene pod ultrazvukovou kontrolou, po ktorej nasleduje vyšetrenie pečeňového tkaniva pod mikroskopom, umožňuje urobiť konečnú diagnózu so 100% presnosťou.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Liečba liečiv

Patogenetická liečba.

Pretože príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené, je možné ovplyvniť iba skupinu procesov v tele, čoho dôsledkom je produkcia autoprotilátok trpí na parenchým pečene. Táto liečba je zameraná na zníženie imunitného systému tela a znamená zastavenie produkcie buniek, ktoré bojujú proti cudzím látkam, ktoré vstúpia do tela zvonka alebo sú považované za cudzie v tele - v prípadoch ako je autoimunitná hepatitída Výhody tejto liečby sú to, že proces deštrukcie pečeňových buniek môže byť pozastavený, Nevýhodou tejto liečby je to, že telo sa stáva bezbrannou proti akýmkoľvek infekčným, plesňovým, parazitickým alebo bakteriálnym činidlám.

Existujú tri liečebné režimy:

1 sa skladá z vymenovania glukokortikosteroidov (hormóny vo vysokých dávkach):

  • 40 - 80 mg prednizónu (počet miligramov závisí od telesnej hmotnosti pacienta) denne, s 2/3 dennej dávky užívanej ráno na prázdny žalúdok a 1/3 dávky večer pred jedlom. Po dvoch týždňoch užívania lieku, čo musí nevyhnutne sprevádzať zlepšenie laboratórnych testov, dávka sa začne znižovať každý týždeň o 0,5 mg. Po dosiahnutí dávky 10-20 mg prednisolónu denne (udržiavacia dávka) sa zníženie zastaví. Liečivo sa podáva intramuskulárne. Príjem liekov je dlhý a pokračuje, kým sa laboratórne testy nenachádzajú v normálnych medziach.

Schéma 2 pozostáva z glukokortikosteroidu a imunosupresív (liek, ktorého cieľom je potlačiť imunitný systém):

  • 20-40 mg prednizolónu 1-krát denne ráno na prázdny žalúdok intramuskulárne, po 2 týždňoch - zníženie dávky lieku o 0,5 za týždeň. Pri dosiahnutí 10 - 15 mg sa liek užíva vo forme tabliet, ráno na prázdny žalúdok.
  • 50 mg azotioprínu rozdeleného na 3 dávky denne pred jedlom vo forme tabliet. Priebeh liečby podľa tejto schémy je 4 - 6 mesiacov.

3, schéma pozostáva z glukokrokosteroidu, imunosupresívnej a urodesoxycholovej kyseliny (liek, ktorý zlepšuje regeneráciu hepatocytov):

  • 20-40 mg prednizolónu 1-krát denne ráno na prázdny žalúdok intramuskulárne, po 2 týždňoch - zníženie dávky lieku o 0,5 za týždeň. Pri dosiahnutí 10 - 15 mg sa liek užíva vo forme tabliet, ráno na prázdny žalúdok.
  • 50 mg azotioprínu rozdeleného na 3 dávky denne pred jedlom vo forme tabliet.
  • 10 mg na 1 kg telesnej hmotnosti urodesoxycholovej kyseliny denne, pričom dávka sa rozdelí na 3 dávky vo forme tabliet.

Dĺžka liečby je od 1 - 2 mesiacov do 6 mesiacov. Potom sa azotoprin odstráni a liečba dvoma zostávajúcimi liekmi pokračuje až do 1 roka.

Symptomatická liečba:

  • pre bolesť - riabal 1 tableta 3 krát denne;
  • pri krvácaní ďasien a vzhľadu pavúkov na tele - vikasol 1 tableta 2 - 3 krát denne;
  • s nevoľnosťou, vracaním, horúčkou - polysorb alebo enterosgel v 1 jedálni 3 krát denne;
  • v prípade edému alebo ascitu, furosemid 40-40 mg raz denne ráno na prázdny žalúdok.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť vyliečené iba chirurgicky, ktorý pozostáva z transplantácie pečene (transplantácia).

Operácia je dosť komplikovaná, ale už dlho vstúpila do praxe chirurgov bývalého SNŠ, problémom je nájsť vhodného darcu, môže to trvať aj niekoľko rokov a stojí to veľa peňazí (z približne 100 000 dolárov).

Operácia je pre pacientov pomerne vážna a ťažká. Existuje tiež množstvo skôr nebezpečných komplikácií a nevýhod spôsobených transplantáciou orgánov:

  • pečeň sa nemôže usadiť a byť odmietnutá telom aj napriek neustálemu používaniu liekov, ktoré potláčajú imunitný systém;
  • konštantné užívanie imunosupresorov je ťažké pre telo tolerovať, pretože počas tohto obdobia je možné dostať akúkoľvek infekciu, dokonca aj najbežnejšiu ARVI, ktorá môže viesť k rozvoju meningitídy (zápal meningí), zápalu pľúc alebo sepsy v podmienkach depresívnej imunity;
  • Transplantovaná pečeň nemusí plniť svoju funkciu a potom sa objaví akútne zlyhanie pečene a dochádza k smrti.

Ľudová liečba

Liečba ľudí pre autoimunitnú hepatitídu je prísne zakázaná, pretože nielenže nemá požadovaný účinok, ale môže tiež zhoršiť priebeh ochorenia.

Diéta uľahčujúca priebeh ochorenia

Je prísne zakázané používať výrobok s alergickými vlastnosťami v strave:

Je zakázané konzumovať mastné, korenené, vyprážané, slané, údené produkty, konzervované potraviny a alkohol.

Strava ľudí s autoimunitnou hepatitídou by mala zahŕňať:

  • varené hovädzie alebo teľacie mäso;
  • zelenina;
  • obilniny;
  • mliečne výrobky nie sú mastnými potravinami;
  • ryby nie tukové Pečené alebo varené;
  • ovocie;
  • ovocné nápoje;
  • kompóty;
  • tea.

Čo je autoimunitná hepatitída: príznaky, diagnóza, liečba, prognóza

Autoimunitná hepatitída sa vzťahuje na chronické poškodenie pečene progresívnej povahy, ktorá má príznaky predbežného alebo rozsiahlejšieho zápalového procesu a je charakterizovaná prítomnosťou špecifických autoimunitných protilátok. Nájde sa u každého piateho dospelého, ktorý trpí chronickou hepatitídou a u 3% detí.

Podľa štatistík reprezentanti žien trpia týmto typom hepatitídy oveľa častejšie ako muži. Spravidla sa lézia rozvíja v detstve a obdobie od 30 do 50 rokov. Autoimunitná hepatitída sa považuje za rýchlo sa rozvíjajúce ochorenie, ktoré sa mení na cirhózu alebo zlyhanie pečene, čo môže byť smrteľné.

Príčiny ochorenia

Jednoducho povedané, chronická autoimunitná hepatitída je patológia, pri ktorej imunitný systém organizmu ničí vlastnú pečeň. Žľazy buniek atrofujú a sú nahradené prvkami spojivového tkaniva, ktoré nie sú schopné vykonávať potrebné funkcie.

Medzinárodný klasifikátor 10. revízie ochorení klasifikuje chronickú autoimunitnú patológiu na oddiel K75.4 (kód ICD-10).

Príčiny ochorenia ešte nie sú úplne pochopené. Vedci sa domnievajú, že existuje množstvo vírusov, ktoré môžu spúšťať podobný patologický mechanizmus. Patria medzi ne:

  • ľudský herpes vírus;
  • Vírus Epstein-Barr;
  • vírusy, ktoré sú pôvodcami hepatitídy A, B a C.

Predpokladá sa, že dedičná predispozícia je tiež zahrnutá do zoznamu možných príčin vzniku ochorenia, čo sa prejavuje nedostatkom imunoregulácie (strata citlivosti na vlastné antigény).

Tretina pacientov má kombináciu chronickej autoimunitnej hepatitídy s inými autoimunitnými syndrómmi:

  • tyroiditída (patológia štítnej žľazy);
  • Gravesova choroba (nadmerná tvorba hormónov štítnej žľazy);
  • hemolytická anémia (zničenie vlastných červených krviniek imunitným systémom);
  • gingivitída (zápal ďasien);
  • 1 typ diabetes mellitus (nedostatočná syntéza inzulínu pankreasou, sprevádzaná vysokými hladinami cukru v krvi);
  • glomerulonefritída (zápal glomerulov obličiek);
  • iritída (zápal očnej dúhovky);
  • Cushingov syndróm (nadmernú syntézu adrenálnych hormónov);
  • Sjogrenov syndróm (kombinovaný zápal vonkajších sekréčných žliaz);
  • neuropatia periférneho nervu (nezaťažujúce poškodenie).

tvar

Autoimunitná hepatitída u detí a dospelých je rozdelená do troch hlavných typov. Klasifikácia je založená na type protilátok, ktoré sú zistené v krvnom obehu pacienta. Formy sa navzájom líšia znakmi kurzu a ich reakciou na liečbu. Prognóza patológie sa tiež líši.

Typ I

Vyznačuje sa týmito ukazovateľmi:

  • antinukleárnych protilátok (+) u 75% pacientov;
  • protilátok proti hladkým svalom (+) u 60% pacientov;
  • protilátky proti cytoplazme neutrofilov.

Hepatitída sa rozvíja ešte pred vekom alebo už počas menopauzy. Tento typ autoimunitnej hepatitídy dobre reaguje na liečbu. Ak sa neuskutoční liečba, počas prvých 2-4 rokov vzniknú komplikácie.

Typ II

  • prítomnosť protilátok namierených proti enzýmom pečeňových buniek a epitelu tubulov obličiek u každého pacienta;
  • sa rozvíja v školskom veku.

Tento typ je odolnejší voči liečbe, objavujú sa recidívy. Vývoj cirhózy sa vyskytuje niekoľkokrát častejšie ako u iných foriem.

Typ III

Spolu s prítomnosťou chorých protilátok proti hepatickému a hepato-pankreatickému antigénu v krvnom riečisku. Určené tiež prítomnosťou:

  • reumatoidný faktor;
  • antimitochondriálne protilátky;
  • protilátok proti hepatocytovým cytolemovým antigénom.

Mechanizmus rozvoja

Podľa dostupných údajov je hlavným bodom patogenézy chronickej autoimunitnej hepatitídy defekt imunitného systému na bunkovej úrovni, ktorý spôsobuje poškodenie pečeňových buniek.

Hepatocyty sú schopné rozkladať sa pod vplyvom lymfocytov (jeden z typov leukocytových buniek), ktoré majú zvýšenú citlivosť na membrány žľazových buniek. Súbežne s tým existuje prevaha stimulácie fungovania T-lymfocytov s cytotoxickým účinkom.

Úloha množstva antigénov určených v krvi nie je v mechanizme vývoja stále známa. Pri autoimunitnej hepatitíde sú extrahepatálne príznaky spôsobené tým, že imunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvnom riečisku, pretrvávajú v cievnych stenách, čo vedie k vzniku zápalových reakcií a poškodenia tkaniva.

Symptómy ochorenia

Približne 20% pacientov nemá príznaky hepatitídy a vyhľadávať pomoc len v čase vzniku komplikácií. Existujú však prípady prudkého náhleho nástupu ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu významného množstva pečeňových a mozgových buniek (na pozadí toxických účinkov tých látok, ktoré sú normálne inaktivované pečeňou).

Klinické prejavy a ťažkosti pacientov s autoimunitnou hepatitídou:

  • prudký pokles výkonu;
  • žltomosť kože, slizníc, sekrécie vonkajších žliaz (napr. slinné žľazy);
  • hypertermia;
  • zväčšená slezina, niekedy pečeň;
  • syndróm bolesti brucha;
  • opuchnuté lymfatické uzliny.

Existuje bolesť v oblasti postihnutých kĺbov, abnormálna akumulácia tekutiny v kĺbnych dutinách a opuch. Existuje zmena funkčného stavu kĺbov.

Kushingoid

Ide o syndróm hyperkorticizmu, ktorý sa prejavuje príznakmi pripomínajúcimi príznaky nadmernej produkcie hormónov nadobličiek. Pacienti sa sťažujú na nadmerné prírastky telesnej hmotnosti, na jasnú červenú červenú tvár, zriedenie končatín.

Toto vyzerá pacient s hyperkorticizmom.

Na prednej brušnej stene a zadku sa tvoria strihy (strihy pripomínajúce pásy modro fialovej farby). Ďalším znakom - v miestach s najväčším tlakom je tmavšia farba pleti. Častými prejavmi sú akné, vyrážky rôzneho pôvodu.

Krok cirhózy

Táto perióda je charakterizovaná rozsiahlym poškodením pečene, v ktorom dochádza k atrofii hepatocytov a ich nahradeniu tkanivom fibrózneho jazvu. Lekár môže určiť prítomnosť príznakov portálnej hypertenzie, ktorá sa prejavuje zvýšeným tlakom v systéme portálnej žily.

Príznaky tejto choroby:

  • zvýšenie veľkosti sleziny;
  • kŕčové žily žalúdka, konečník;
  • ascites;
  • na sliznici žalúdka a črevného traktu sa môžu objaviť erozívne defekty;
  • poruchy trávenia (strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie, plynatosť, bolesť).

Existujú dva typy autoimunitnej hepatitídy. V akútnej forme sa patológia vyvíja rýchlo a počas prvej polovice roka pacienti už vykazujú známky prejavu hepatitídy.

Ak choroba začína extrahepatálnymi prejavmi a vysokou telesnou teplotou, môže to viesť k chybnej diagnóze. V tomto bode je úlohou kvalifikovaného odborníka rozlíšiť diagnostiku autoimunitnej hepatitídy so systémovým lupus erythematosus, reumatizmom, reumatoidnou artritídou, systémovou vaskulitídou, sepsou.

Diagnostické funkcie

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy má špecifickú vlastnosť: lekár nemusí čakať šesť mesiacov na diagnostiku, ako pri akýchkoľvek iných chronických poškodeniach pečene.

Pred začatím hlavného vyšetrenia špecialista zhromažďuje údaje o histórii života a choroby. Objasňuje prítomnosť sťažností od pacienta, keď sa vyskytuje ťažkosť v správnom hypochondriu, prítomnosť žltačky, hypertermia.

Pacient hlási prítomnosť chronických zápalových procesov, dedičné patológie a zlé návyky. Je objasnená prítomnosť dlhodobého lieku, kontakt s inými hepatotoxickými látkami.

Prítomnosť tejto choroby je potvrdená nasledujúcimi údajmi z výskumu:

  • nedostatok krvných transfúzií, zneužívania alkoholu a toxických liekov v minulosti;
  • nedostatok markerov aktívnej infekcie (hovoríme o vírusoch A, B a C);
  • zvýšené hladiny imunoglobulínu G;
  • vysoký počet transamináz (ALT, AST) v biochemii krvi;
  • ukazovatele markerov autoimunitnej hepatitídy prekračujú normálnu úroveň značný počet prípadov.

Biopsia pečene

V krvnom teste objasňujú prítomnosť anémie, zvýšený počet leukocytov a indikátory zrážanlivosti. V biochémii - hladina elektrolytov, transamináz, močoviny. Takisto je potrebné vykonať analýzu výkalov na vajíčkach helmintov, čo je koprogram.

Z inštrumentálnych diagnostických metód sa použila punkčná biopsia postihnutého orgánu. Histologické vyšetrenie určuje prítomnosť zón nekrózy jaterného parenchýmu, ako aj lymfoidnú infiltráciu.

Použitie ultrazvukových diagnóz, CT a MRI neposkytuje presné údaje o prítomnosti alebo neprítomnosti choroby.

Riadenie pacientov

Pri autoimunitnej hepatitíde liečba začína opravou stravy. Základné princípy diétnej terapie (súlad s tabuľkou číslo 5) sú založené na nasledujúcich bodoch:

  • najmenej 5 jedál denne;
  • denná kalória - až 3000 kcal;
  • varenie pre pár, uprednostňujeme dusené a varené jedlá;
  • konzistencia potravy musí byť pyré, tekuté alebo pevné;
  • znížte množstvo prichádzajúcej soli na 4 g denne a vodu na 1,8 litra.

Diéta by nemala obsahovať potraviny s hrubými vláknami. Povolené produkty: nízkotučné odrody rýb a mäsa, zelenina, varené alebo čerstvé, ovocie, obilniny, mliečne výrobky.

Liečba liečiv

Ako liečiť autoimunitnú hepatitídu, povedzte hepatológovi. Práve tento špecialista sa zaoberá manažmentom pacientov. Liečba je používať glukokortikosteroidy (hormonálne lieky). Ich účinnosť je spojená s inhibíciou tvorby protilátok.

Liečba výhradne s týmito liekmi sa uskutočňuje u pacientov s nádorovými procesmi alebo u pacientov, u ktorých dochádza k prudkému zníženiu počtu normálne fungujúcich hepatocytov. Predstavitelia - Dexametazón, prednizolón.

Ďalšou triedou liekov široko používaných pri liečbe sú imunosupresíva. Tiež inhibujú syntézu protilátok produkovaných na boj proti cudzím látkam.

Súčasné vymenovanie obidvoch skupín liekov je nevyhnutné pre náhle výkyvy hladín krvného tlaku, za prítomnosti cukrovky, pacientov s nadváhou, pacientov s patologickými stavmi kože, ako aj pacientov s osteoporózou. Zástupcovia liekov - cyklosporín, Ecoral, Consupren.

Prognóza výsledkov farmakoterapie závisí od vymiznutia príznakov patológie, normalizácie biochemických krvných infekcií, výsledkov punkcie biopsie pečene.

Chirurgická liečba

V závažných prípadoch je indikovaná transplantácia pečene. Je to nevyhnutné pri absencii výsledku liečby liekom a tiež závisí od štádia patológie. Transplantácia je považovaná za jedinú účinnú metódu na boj proti tejto chorobe u každého piateho pacienta.

Incidencia recidivujúcej hepatitídy v transplantáte sa pohybuje od 25 do 40% všetkých klinických prípadov. Choré dieťa má väčšiu pravdepodobnosť, že utrpí podobný problém ako dospelý pacient. Zvyčajne sa na transplantáciu používa časť pečene blízkeho príbuzného.

Prognóza prežitia závisí od mnohých faktorov:

  • závažnosti zápalového procesu;
  • prebiehajúca liečba;
  • použitie štepu;
  • sekundárna prevencia.

Je dôležité pamätať na to, že samoregulácia chronickej autoimunitnej hepatitídy nie je povolená. Len kvalifikovaný špecialista je schopný poskytnúť potrebnú pomoc a vybrať racionálnu taktickú manažment taktiky.


Viac Články O Pečeň

Diéta

Je mlieko dobré pre pečeň?

Zanechajte komentár 4,128Každý vie o výhodách mlieka ako potravinového výrobku. Účinne sa používa pri liečbe a čistení pečene. Pri konzumácii mlieka každý deň a jeho používaní na ošetrenie je vhodné zvážiť všetky nuansy, vedieť o výhodách a poškodeniach mlieka v pečeni, aby nedošlo k poškodeniu zdravia.
Diéta

Ako dlho je nemocnica po operácii na odstránenie žlčníka

Lekári sa rozhodnú, koľko dní je nemocnica po laparoskopii žlčníka. Lekári konajú v súlade so zákonom. Poskytuje štandardné obdobie invalidity po operácii.