Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je zápal pečeňového tkaniva spôsobený autoimunitnými poruchami. V pečeni sa vytvárajú autoprotilátky v oblastiach buniek pečene - bunkové jadrá, mikrozómy a hladké svaly. Častejšie sú dievčatá a mladé ženy choré, menej často sa choroba vyskytuje u mužov a žien po 50 rokoch.

Príčiny vývoja autoimunitnej hepatitídy nie sú definitívne stanovené. Na príčiny tohto ochorenia ešte stále nie je jediný pohľad. Dnes je medicína naklonená vedúcej úlohe rôznych vírusov pri iniciácii autoimunitných procesov v pečeni. Môžu to byť vírusy hepatitídy rôznych skupín, herpes vírusy, cytomegalovírusy.

Synonymá autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú imunitnú a lupoidnú hepatitídu.

V závislosti od prítomnosti určitých autoprotilátok existujú tri hlavné typy autoimunitnej hepatitídy.

Autoimunitná hepatitída typu 1 je charakterizovaná prítomnosťou antinukleárnych protilátok, protilátok proti hladkým svalovým vláknam a aktínu. Pojem "autoimunitná hepatitída typu 1" nahradil predchádzajúce definície "lupoidnej hepatitídy" a "autoimunitnej chronickej aktívnej hepatitídy". Toto je najbežnejšia forma ochorenia.

Autoimunitná hepatitída typu 2 je charakterizovaná prítomnosťou protilátok na mikrozómy pečene a obličkových buniek. Vyskytuje sa hlavne u detí vo veku od 2 do 14 rokov. Existuje dôkaz rýchleho vývoja cirhózy pečene.

Autoimunitná hepatitída typu 3 je charakterizovaná prítomnosťou protilátok proti rozpustnému hepatálnemu antigénu.

Symptómy a priebeh autoimunitnej hepatitídy

Vo viac ako polovici pacientov sa prvé príznaky autoimunitnej hepatitídy objavujú vo veku 10 až 30 rokov. Druhý vrchol výskytu je v období po menopauze. Najčastejšie sa choroba vyvíja postupne a prejavuje sa najprv nespecifické symptómy. Medzi nimi - zníženie výkonnosti, bolesť v kĺbe, ale bez jeho opuchu a akýchkoľvek iných príznakov artritídy, žltačky. U niektorých pacientov sa nástup ochorenia vyskytuje latentne a diagnóza sa stanovuje náhodne už vo fáze závažného poškodenia pečene a 10-20% v štádiu cirhózy.

Niekedy nástup ochorenia pripomína obraz akútnej vírusovej hepatitídy: silnú slabosť, zníženie alebo úplnú stratu chuti do jedla, nevoľnosť, ťažkú ​​žltačku a niekedy aj horúčku. Existujú prípady rýchleho a náhleho vývoja príznakov hepatitídy s výskytom zlyhania pečene. Môžu existovať aj možnosti s prevládajúcimi extrahepatálnymi prejavmi, ktoré sa vyskytujú pod krytom systémového lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy, systémovej vaskulitídy atď.

Ak autoimunitná hepatitída neuznáva včas a nezačne sa liečiť, choroba začína postupne postupovať, často dochádza k relapsom a stav pečene sa zhoršuje. Potom sa pacient rozvinie a začne prechádzať žltačka, zvyšuje telesnú teplotu, dochádza k neustálej bolesti v pečeni a zvyšuje sa pečeň. Malé a veľké krvácanie sa tvorí na koži. Zaznamenaná zväčšená slezina.

Pri autoimunitnej hepatitíde nie je patológia obmedzená na zmeny pečene. U pacientov sa lymfatické uzliny môžu rozširovať na rôznych miestach, kĺby často ublížia a proces sa vyvíja z menších bolesti v mnohých kĺboch ​​až po vážne poškodenie kĺbov, sprevádzané opuchom kĺbov a poruchou funkcie. Existujú aj bolesti svalov a dochádza k ich zahusteniu. Poškodenie obličiek sa môže začať až po vznik chronickej glomerulonefritídy. Niekedy dochádza k zápalu srdcového svalu - myokarditídy. Pri autoimunitnej hepatitíde je frekvencia prechodu na cirhózu vyššia a prognóza ochorenia je závažnejšia než u pacientov s chronickou vírusovou hepatitídou.

Avšak autoimunitná hepatitída nie vždy postupuje podľa klasického modelu a absencia tradičných symptómov veľmi sťažuje diagnostikovanie a preto poskytuje pacientom včasnú pomoc. Ľudia s atypickou symptomatológiou autoimunitnej hepatitídy majú príznaky autoimunitného procesu, ale vo všeobecnosti nespĺňajú kritériá, ktoré umožňujú presnú diagnostiku presne alebo s vysokou pravdepodobnosťou. U takýchto pacientov môžu byť súčasne prítomné príznaky autoimunitnej hepatitídy a iných chronických ochorení pečene. Ide o tzv. Zmiešané syndrómy. Atypické formy autoimunitnej hepatitídy sa vyskytujú v ľubovoľnom veku u mužov a žien, ale častejšie u žien mladších ako 40 rokov.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Hlavným kritériom na diagnostiku autoimunitnej hepatitídy je rýchla pozitívna reakcia na kortikosteroidy - steroidné hormóny, produkované výlučne kôrou nadobličiek a imunosupresívna liečba, to znamená liečba jedným alebo viacerými liekmi zameraná na potlačenie imunitného systému. Táto reakcia nie je typická pre chronickú vírusovú hepatitídu.

Dodatočným potvrdením diagnózy môžu byť laboratórne krvné testy. Pri autoimunitnej hepatitíde sa vo svojej biochemickej analýze pozoruje zvýšenie pečeňových enzýmov, zvýšenie tymolového testu, bilirubín a obsah bielkovinových frakcií v krvi. Zmeny krvných charakteristík systémových zápalových procesov sú tiež detegované a rôzne autoprotilátky sú detegované. Nie sú detegované markery vírusovej hepatitídy.

Na diagnostiku atypických foriem autoimunitnej hepatitídy je dôležité identifikovať ich podobnosť s autoimunitnou hepatitídou. Tieto typy ochorení zvyčajne idú mierne, sú charakterizované nešpecifickými symptómami, najmä únavami, bolesťami kĺbov a svalov. Typické pre biochemické ukazovatele hepatitídy v kombinácii s laboratórnymi indikátormi charakteristickými pre cholestázu, alebo prevažujú nad nimi, pacient môže mať silný pruritus.

Xanthelasma - subkutánne formy žltkastého sfarbenia vo forme plátov a silnej pigmentácie kože sú zriedkavé. Biopsia pečene v diagnostike atypických foriem autoimunitnej hepatitídy neposkytuje jednoznačnú odpoveď. S jeho pomocou sú identifikované iba odchýlky od normy, ktoré by sa mali brať do úvahy len s ohľadom na príslušný klinický obraz.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Liečba autoimunitnej hepatitídy sa uskutočňuje s použitím liekov a metód extrakorporálnej hemokrekcie: objemová plazmaferéza, kryoterapia, extrakorporálna farmakoterapia. Extracorporeálna hemokrekcia je moderný smer v medicíne založený na smerovej modifikácii krvných zložiek pacienta s cieľom neutralizovať alebo odstrániť látky, ktoré spôsobujú alebo podporujú ochorenie. Hlavným zjednocujúcim technologickým prístupom pri vykonávaní týchto metód je vytvorenie dočasného dodatočného obvodu pre krvný obeh mimo tela, v ktorom dochádza k zmene jeho zložiek. Vitamínové prípravky sa odporúčajú ako dodatočná podpora. Tieto metódy sa používajú tak pri liečení samotnej choroby, ako aj pri komplexnej terapii.

Liečebné metódy zahŕňajú podporné kurzy imunosupresívnych liečiv, to znamená liekov na umelo potlačujúcu imunitu. V prípade potreby predpísaná hormonálna liečba a imunosupresívne lieky: prednizón a azitoprin.

Po hlavnej liečbe by mal pacient pravidelne, aspoň raz za 4 mesiace, podstúpiť následné vyšetrenia a laboratórne vyšetrenia. Liečba vitamínmi poskytuje 2-3 krát ročne liečbu vitamínmi skupiny B, lipamidom a legálnym.

Ak sa objavia príznaky recidívy, ako je žltačka, zvýšenie aktivity aminotransferáz, zvýšenie bilirubínu alebo zvýšenie globulínov v krvi, je potrebné pokračovať v liečbe v nemocničnom prostredí.

So stanovenou diagnózou autoimunitnej hepatitídy sa predpisujú kortikosteroidné hormóny - prednizón alebo ich kombinácia s azatioprinom. Prednizolón má široké spektrum účinku, ovplyvňuje všetky druhy metabolizmu, poskytuje výrazný protizápalový účinok. Azatioprin inhibuje aktívne imunitné bunky a podporuje smrť špecifických zápalových buniek. Liečba začína vysokými dávkami, potom prejdite na udržiavanie, ktoré by pacient trvať až 3 roky. Potom, pri absencii známok progresie hepatitídy, sa hormonálna liečba postupne zruší.

Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie použitia kortikosteroidných hormónov pri autoimunitnej hepatitíde. Relatívnymi kontraindikáciami sú závažné zlyhanie obličiek, ohnisková infekcia, diabetes, peptický vred, malígna hypertenzia, kŕčové žily žalúdka a pažeráka.

Ako zistiť autoimunitnú hepatitídu a uniknúť z nej

Autoimunitná hepatitída je vážne chronické ochorenie pečene z neznámych dôvodov, sprevádzané postupnou deštrukciou buniek vlastným imunitným systémom. Parenchým, ktorý je hlavnou časťou orgánu, sa spočiatku zapáli, ale pri absencii včasnej liečby sa patológia postupuje rýchlo a môže viesť k vzniku cirhózy pečene. V takýchto prípadoch zlyhajú bunky orgánu (hepatocyty) a na ich mieste vzniknú hrubé pojivové tkanivá, čo má za následok, že pečeň nie je schopná plne vykonávať svoje funkcie.

V rôznych literatúrach nájdete veľa názvov choroby, ale najčastejšie chronická autoimunitná hepatitída sa tiež nazýva aktívna.

Táto patológia je zriedkavá. Skutočnosť, že takáto autoimunitná hepatitída, najčastejšie sa učia dievčatá (od 10 rokov) a mladé ženy (do 30 rokov). Aj keď sa niekedy diagnostikuje žena v menopauze a mužov.

Klinické prejavy

Ochorenie sa prejavuje u každého pacienta svojou vlastnou cestou. Približne 25% pacientov s diagnostikovanou autoimunitnou hepatitídou nemá žiadne symptómy, kým nedôjde k komplikáciám. Zvyčajne začína buď akútne a je veľmi podobná vývoju vírusovej hepatitídy, alebo sa prejavuje ako príznaky, ktoré nie sú typické pre poškodenie pečene.

V prvom prípade sa pacienti týkajú hlavne:

  • slabosť;
  • tmavá farba biologických tekutín a žltatie kože;
  • nedostatok chuti do jedla.

Keďže v druhom prípade prevládajú extrahepatálne prejavy, pre lekárov je veľmi ťažké urobiť správnu diagnózu hneď. Preto je veľmi často nesprávne predpokladať prítomnosť viacerých závažných systémových ochorení, najmä lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy atď.

V niektorých situáciách choroba začína akútne a je extrémne ťažká, čo je sprevádzané vývojom fulminantnej hepatitídy, v ktorej väčšina hepatocytov zomiera rýchlo a neustále tvoriace toxíny infikujú mozog, pretože už ich nemôže neutralizovať. V takýchto situáciách je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Typy autoimunitnej hepatitídy

Rôzne patologické stavy sú determinované prítomnosťou protilátok určitého druhu v sére. Takže autoimunitná chronická hepatitída môže byť 3 typy:

Typ 1

Diagnostikovaný s detekciou proteínových protilátok na:

  • bunky hladkého svalstva;
  • aktínový proteín, zodpovedný za kontrakciu svalov;
  • antinukleárne protilátky - látky, ktoré sa viažu na rôzne štruktúry bunkového jadra.

Typ 2

Stanovuje sa, keď sú detegované protilátky proti mikrozómom (najmenšie častice vytvorené odstredením z rôznych intracelulárnych štruktúr) buniek pečene a obličiek.

Typ 3

Stanovuje sa, keď sú detegované protilátky proti rozpustnému hepatálnemu antigénu, tj látku zodpovednú za syntézu bielkovín.

Určenie typu patológie je veľmi dôležité, pretože závisí od toho, ako sa s ňou liečiť správne.

príčiny

Pri autoimunitnej hepatitíde ľudský imunitný systém aktívne bojuje proti vlastným zdravým bunkám a tkanivám.

Prečo sa to deje v modernej medicíne, stále nie je isté. Napriek tomu sa predpokladá, že takéto zlyhanie imunitného systému môže byť spôsobené prenosom vírusových ochorení, najmä:

  • hepatitída A, B, C;
  • herpes;
  • Ochorenia Epsteina-Barra.

Ale, čo je typické, až 10 rokov, u detí sa takmer žiadna autoimunitná hepatitída nevyskytuje.

príznaky

Vo všeobecnosti môže dôjsť k patológii:

  • nadmerná únava, ktorá zabraňuje pacientovi vykonávať bežné denné aktivity;
  • horúčka až do 39 ° C;
  • žltatie kože, slizníc, vylučované sliny, moč, atď.
  • zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín, sleziny a pečene;
  • vzhľad akné;
  • bolesť a nepríjemné pocity v bruchu a často sú lokalizované na pravej strane v hypochondriu;
  • porušenie kĺbov, ktoré sprevádza bolesť a opuch;
  • aktívny rast vlasov v celom tele.

Často choroba vyvoláva syntézu nadmerného množstva adrenálnych hormónov. V takýchto prípadoch majú pacienti s komplexom symptómov nazývaných "cushingoid". Patria medzi ne:

  • znižuje svaly v ramenách a nohách, čo spôsobuje, že sú príliš tenké;
  • rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti;
  • na tvárach sa objavuje jasná červená ružica;
  • tvorba strihov (strihov) na stehnách, bruchu, zadku atď.;
  • pigmentácia kože tých častí tela, ktoré sú najčastejšie vystavené treniu, najmä pás, lakte, krk.

To však neznamená, že pacient má mať všetky vyššie uvedené príznaky autoimunitnej hepatitídy. Aby bolo možné podozrenie na patológiu a pochopiť, že je potrebná konzultácia gastroenterológa, stačí poznamenať prítomnosť len niekoľkých z nich.

diagnostika

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je pomerne zložitá a mnohostranná. Vo väčšom rozsahu sa takáto diagnóza uskutočňuje vylúčením iných ochorení a na prvom mieste sa uskutočňuje štúdia o prítomnosti vírusovej hepatitídy.

Diagnostické metódy

  • analýza histórie ochorenia a sťažností;
  • analýza dejín života.

Počas rozhovoru s pacientom lekár zistí, čo sa ho týka a ako dlho.

Analýza dejín života

Je povinné špecifikovať:

  • či pacient trpí chronickými ochoreniami;
  • Či sa v brušných orgánoch vyskytli zápalové procesy, sepsa;
  • existujú nejaké dedičné choroby?
  • nedošlo k žiadnemu kontaktu so škodlivými látkami;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • pacient dlhodobo užíval akékoľvek lieky a používal ho tak ďaleko?

Fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrení pacienta gastroenterológ:

  • skúma pokožku a sliznicu kvôli žltej farbe;
  • meria telesnú teplotu;
  • palpát (cíti) a zaklopuje pečeň na zvýšenie svojej veľkosti a prítomnosti bolesti.

Ak počas týchto udalostí lekár predpokladá prítomnosť hepatálnej patológie, predpísal ďalšie štúdie: laboratórne a inštrumentálne.

Laboratórna diagnostika

Povinné analýzy zahŕňajú:

  • KLA. Dôležitými parametrami sú hladina hemoglobínu a leukocytov.
  • Biochemická analýza krvi. Hlavnými študovanými parametrami sú aktivita enzýmu AST a hladina γ-globulínov. Na základe získaných výsledkov sa urobí predpoveď.
  • Imunologický krvný test. Typický nárast hladín γ-globulínov. Okrem toho autoimunitná hepatitída produkuje protilátky proti: a) bunkám hladkého svalstva, b) mikrozómom, c) pečeňovým štruktúram, d) antinukleárnym protilátkam.
  • Krvný test vírusov hepatitídy (A, B, C).
  • Coprogram - vyšetrenie fekálne prítomnosti nestrávených častíc potravy, na základe ktorých je možné posúdiť prítomnosť ochorení gastrointestinálneho traktu.
  • Analýza výkalov na vajciach červov a prvokov. Štúdia je potrebná, pretože niektoré parazity môžu ovplyvniť pečeň a spôsobiť výskyt podobných porúch hepatitídy.

Aby sa zistilo, či existuje cirhóza, ktorá spôsobila autoimunitnú hepatitídu, vykoná sa diagnóza spočívajúca vo výpočte indexu RGA na základe hodnôt zistených počas biochemickej analýzy parametrov. Pri RGA> 2 je riziko vzniku cirhózy minimálne, zatiaľ čo pri RGA

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Toto chronické ochorenie je nevyriešená zápalová udalosť v pečeni, ktorá nemá zavedenú povahu. Povaha zápalu je periportálna alebo rozsiahlejšia a sú prítomné tkanivové autoprotilátky. Existuje niekoľko režimov liečby, ale pacient môže byť úplne vyliečený až po transplantácii orgánu.

Indikácie na liečbu autoimunitnej hepatitídy

Autoimunitné ochorenia pečene sú nebezpečné, pretože obranný mechanizmus organizmu napadne svoje bunky. Predtým bolo možné diagnostikovať ochorenie, keď pacient už vyvinul autoimunitnú cirhózu pečene a účinnosť liečby bola veľmi slabá. Moderné diagnostické metódy pomáhajú určiť vývoj ochorenia oveľa skôr. Existujú tri typy AIG (autoimunitná hepatitída), z ktorých každá naznačuje odlišný režim liečby. Typ ochorenia určuje odpoveď na liečbu, prognózu a príznaky prirodzeného priebehu. Existujú takéto typy:

  • Typ 1 - anti-ANA, anti-SMA pozitívny;
  • Typ 2 - anti-LKM-l pozitívny;
  • Typ 3 je anti-SLA pozitívny.

Existuje niekoľko možností indikácií, ktoré určujú potrebu liečby autoimunitnou hepatitídou. Sú zistené po vyšetrení pacienta lekárom, sérologické testy. Existujú nasledujúce indikácie na liečbu autoimunitnej hepatitídy:

Nevykonávajte liečbu

Mierne až stredne závažné príznaky

Ustálená progresia výrazných symptómov

Zaznamenali sa asymptomatické, malé laboratórne zmeny.

Prešiel do nemocnice, pretože tam boli bolesti v správnom hypochondriu, nevoľnosť, únava. Lekár urobil analýzu a diagnostikoval chronickú hepatitídu. Morálne to bolo veľmi ťažké, ale lekár povedal, že konzervatívna terapia mi pomôže, aj keď budem musieť žiť s tým. Prednizolón a imunosupresíva boli predpísané na potlačenie protilátok.

Táto strašná diagnóza - autoimunitná hepatitída - bola daná môjmu 6-ročnému synovi. Boli sme liečení, po určitú dobu bola choroba v remisii. Vo veku 12 rokov malo dieťa relaps a situácia sa znova stala nebezpečnou. Dieťa musí neustále držať prednizolón a počas exacerbácie pridávať ďalšie lieky, ktoré predpísal lekár.

Trvalo 5 mesiacov na diagnostikovanie, lekári pochopili veľmi dlho, ale nakoniec diagnostikovali kryptogénnu (autoimunitnú) hepatitídu. Vzhľadom na to, že sa vrátil neskoro, sa začala rozvíjať cirhóza pečene. Strávam dva roky v rade na transplantáciu, neexistujú žiadni darcovia, pravidelne absolvujem kurzy liečby imunosupresívami, Prednisonom.

Informácie uvedené v článku sú len informačné. Materiály výrobku nevyžadujú samošetrenie. Iba kvalifikovaný lekár môže diagnostikovať a poradiť o liečbe na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je progresívna chronická hepatocelulárna lézia, ktorá sa vyskytuje so známkami periportálneho alebo rozsiahlejšieho zápalu, hypergamaglobulinémie a prítomnosti sérových hepaticky asociovaných autoprotilátok. Klinické prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú asthenovegetatívne poruchy, žltačku, bolesť v správnom hypochondriu, kožné vyrážky, hepatomegáliu a splenomegáliu, amenoreu u žien a gynekomastia u mužov. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je založená na sérologickej detekcii antinukleárnych protilátok (ANA), tkanivových protilátok na hladké svaly (SMA), protilátok na mikrozómy pečene a obličiek atď., Hypergamaglobulinémii, zvýšenom titre IgG a údajoch z pečeňovej biopsie. Základom liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna liečba glukokortikosteroidmi.

Autoimunitná hepatitída

V štruktúre chronickej hepatitídy v gastroenterológii predstavuje podiel autoimunitných poškodení pečene 10-20% prípadov u dospelých a 2% u detí. Ženy vyvíjajú 8-krát častejšie autoimunitnú hepatitídu ako muži. Prvý vekový vek výskytu sa vyskytuje vo veku 30 rokov, druhý - v období postmenopauzy. Priebeh autoimunitnej hepatitídy je rýchlo progresívnej povahy, v ktorej sa cirhóza pečene vyvíja pomerne skoro, portálna hypertenzia a zlyhanie pečene vedúce k smrti pacientov.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Etiológia autoimunitnej hepatitídy nie je dobre pochopená. Má sa za to, že základom pre vývoj autoimunitné hepatitídy je zapletenie so špecifickými antigénmi hlavného histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 alebo DR4, boli zistené u 80-85% pacientov. Pravdepodobne spúšťacie faktory, vyvolanie autoimunitné odpovede u geneticky citlivých jedincov môže pôsobiť vírusy, vírus Epstein-Barrovej, vírus hepatitídy (A, B, C), osýpky, herpes (HSV-1 a HHV-6), ako aj niektoré lieky (napr. Interferon ). Viac ako tretina pacientov s autoimunitné hepatitídou sú identifikované a ďalších autoimunitných syndrómov - thyroiditis, Gravesova choroba, synovitída, ulcerózna kolitída, Sjögrenov choroba a ďalšie.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je nedostatok imunoregulace: zníženie subpopulácie T-supresorových lymfocytov, čo vedie k nekontrolovanej bunkovej syntézy IgG B a deštrukcii membrány pečeňových buniek - hepatocytov vzhľad charakteristiku sérových protilátok (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti na produkovaných protilátok rozlišovať autoimunitné hepatitídu I (anti-ANA, anti-SMA pozitívnym), II (anti-LKM-l pozitívne) a III (anti-SLA pozitívne) typy. Každý z významných typov ochorenia je charakterizovaný zvláštnym sérologickým profilom, prietokovými charakteristikami, odpoveďou na imunosupresívnu liečbu a prognózou.

Autoimunitná hepatitída typu I sa vyskytuje pri tvorbe a obehu antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi u 70-80% pacientov; protilátok proti hladkým svalom (SMA) u 50-70% pacientov; protilátky proti cytoplazme neutrofilov (pANCA). Autoimunitná hepatitída typu I sa často rozvíja vo veku od 10 do 20 rokov a po 50 rokoch. Je charakterizovaná dobrou odpoveďou na imunosupresívnu liečbu, možnosť dosiahnutia stabilnej remisie v 20% prípadov aj po vysadení kortikosteroidov. Ak sa nelieči, tvorí sa cirhóza pečene v priebehu 3 rokov.

Keď je autoimúnna hepatitída typu II v krvi na 100% pacientov, existujú protilátky proti mikrozómom pečene a obličiek typu 1 (anti-LKM-l). Táto forma ochorenia sa rozvíja v 10 až 15% prípadov autoimunitnej hepatitídy, najmä v detstve, a vyznačuje sa vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitná hepatitída typu II je odolnejšia voči imunosupresii; pri zrušení liekov dochádza často k relapsu; cirhóza pečene sa vyvíja dvakrát častejšie ako pri autoimunitnej hepatitíde typu I.

Keď sa tvoria protilátky autoimunitnej hepatitídy typu III s rozpustným hepatálnym a hepatickým pankreatickým antigénom (anti-SLA a anti-LP). Často sa zisťuje tento typ ASMA, reumatoidný faktor, antimitochondriálne protilátky (AMA), protilátky proti antigénom pečeňovej membrány (anti-LMA).

Pre prevedenie, atypické autoimunitné hepatitída zahŕňajú krížové syndrómy, ktoré zahŕňajú tiež príznaky primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída, chronickej vírusovej hepatitídy.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Vo väčšine prípadov sa autoimunitná hepatitída prejaví náhle av klinických prejavoch sa nelíši od akútnej hepatitídy. Spočiatku prebieha ťažká slabosť, nedostatok chuti do jedla, intenzívna žltačka, výskyt tmavého moču. Potom sa v priebehu niekoľkých mesiacov uskutoční autoimunitná klinika hepatitídy.

Zriedkavo je nástup ochorenia postupný; v tomto prípade asténnegetatívne ochorenia, malátnosť, ťažkosť a bolesť v správnom hypochondriu, prevláda mierna žltačka. U niektorých pacientov začína autoimunitná hepatitída horúčkou a extrahepatálnymi prejavmi.

Dobové nasadený príznaky autoimunitné hepatitída patrí vážne slabosť, pocit ťažkosti a bolesť v pravom hornom kvadrante, nevoľnosť, svrbenie, lymfadenopatia. Pri autoimunitnej hepatitíde je charakteristická nestálosť žltačka, ktorá sa zvyšuje v období exacerbácií, zväčšenie pečene (hepatomegália) a slezina (splenomegália). Jedna tretina žien s autoimunitnou hepatitídou vyvíja amenoreu, hirsutizmus; chlapci môžu mať gynekomastie.

Typické kožné reakcie: kapilárny, palmárny a lupusový erytém, purpura, akné, telangiektázia na pokožke tváre, krku a rúk. V obdobiach exacerbácie autoimunitnej hepatitídy sa môže vyskytnúť prechodný ascit.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy vzťahuje migráciu recidivujúce artritídy, ktorá postihuje veľké kĺby, ale nevedie k ich deformácii. Pomerne často, autoimunitné hepatitída sa vyskytuje v spojení s ulceróznou kolitídou, myokarditída, zápal pohrudnice, perikarditídy, glomerulonefritídy, thyroiditis, vitiligo, inzulín-dependentný diabetes mellitus, iridocyklitída, Sjögrenov syndróm, Cushingov syndróm, fibrotizující alveolitída, hemolytická anémia.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Diagnostickými kritériami pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde, ak:

  • anamnéza nedostatku krvnej transfúzie, užívanie hepatotoxických liekov, zneužívanie alkoholu;
  • nie sú v krvi detegované markery aktívnej vírusovej infekcie (hepatitída A, B, C atď.);
  • hladina γ-globulínov a IgG prekračuje normálne hodnoty 1,5 krát alebo viac;
  • významne zvýšená aktivita AST, ALT;
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva odhaľuje obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú mosty alebo stupňovitá nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk pečene, MRI atď.) Pri autoimunitnej hepatitíde nemajú nezávislé diagnostické hodnoty.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Patogenetická liečba autoimunitnej hepatitídy pozostáva z vykonania imunosupresívnej liečby glukokortikosteroidmi. Tento prístup umožňuje znížiť aktivitu patologických procesov v pečeni: zvýšiť aktivitu T-supresorov, znížiť intenzitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia hepatocyty.

Typicky imunosupresívnej terapie autoimunitné hepatitídy vykonáva prednizolón alebo metylprednizolón v počiatočnej dávke 60 mg (1. týždeň), 40 mg (2. týždeň), 30 mg (3-4 týždňov W) s redukciou na 20 mg na údržbu dávke. Pokles dennej dávky sa vykonáva pomaly, vzhľadom na aktivitu klinického priebehu a hladinu sérových markerov. Pacient by si mal udržiavať udržiavaciu dávku, kým sa klinické, laboratórne a histologické indikátory úplne nezmenili. Liečba autoimunitnej hepatitídy môže trvať od 6 mesiacov do 2 rokov a niekedy aj počas celého života.

S neúčinnosťou monoterapie je možné zaviesť do liečebného režimu autoimunitnej hepatitídy azatioprín, chlórquín, cyklosporín. V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby autoimunitnej hepatitídy počas 4 rokov, viacnásobných relapsov, vedľajších účinkov terapie, vzniká otázka a transplantácia pečene.

Prognóza autoimunitnej hepatitídy

Pri absencii liečby autoimunitnej hepatitídy ochorenie postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene; 5-ročné prežitie nepresiahne 50%. S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu vo väčšine pacientov; avšak miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s odpoveďou dosiahnutou liekom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Autoimunitná hepatitída možné len sekundárnej prevencie, vrátane pravidelné monitorovanie gastroenterologist (hepatológom), kontrola pečeňových enzýmov, obsah γ-globulín, autoprotilátky získať včas alebo obnovenie terapie. Pacienti s autoimunitné hepatitídy odporúča šetrné zaobchádzanie s štiepenia emocionálne a fyzickej záťaži, strave, odstránenie profylaktické vakcinácii, obmedzujúce lieky.

Autoimunitná hepatitída

Čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída (AIG) je progresívne poškodenie pečene zápalovej nekrotickej povahy, ktorá odhaľuje prítomnosť protilátok orientovaných na pečeň v sére a zvýšený obsah imunoglobulínov. To znamená, že keď autoimúnna hepatitída je zničenie pečene vlastným imunitným systémom tela. Etiológia ochorenia nie je úplne pochopená.

Priamymi následkami tejto rýchlo progresívnej choroby je zlyhanie obličiek a cirhóza pečene, ktorá môže byť v konečnom dôsledku fatálna.

Podľa štatistík je autoimunitná hepatitída diagnostikovaná v 10-20% prípadov celkového počtu všetkých chronických hepatitíd a je považovaná za zriedkavé ochorenie. Ženy jej trpia 8-krát častejšie ako muži, zatiaľ čo vrchol výskytu spadá do dvoch vekových období: 20-30 rokov a po 55 rokoch.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Príčiny autoimunitnej hepatitídy nie sú dobre pochopené. Základným bodom je prítomnosť nedostatku imunoregulácie - strata tolerancie voči vlastným antigénom. Predpokladá sa, že dedičná predispozícia zohráva určitú úlohu. Snáď takáto reakcia organizmu je odpoveďou na zavedenie akéhokoľvek infekčného agens z vonkajšieho prostredia, ktorého činnosť hrá úlohu "spúšťacieho háku" vo vývoji autoimunitného procesu.

Takýmito faktormi môžu byť vírusy spalničiek, herpes (Epstein-Barr), hepatitída A, B, C a niektoré lieky (interferón atď.).

Ďalšie autoimunitné syndrómy sa zistili aj u viac ako 35% pacientov s touto chorobou.

Choroby spojené s AIG:

Hemolytická a perniciálna anémia;

Lichen planus;

Neuropatia periférneho nervu;

Primárna sklerotizujúca cholangitída;

Z nich je v kombinácii s AIG najčastejšia reumatoidná artritída, ulcerózna kolitída, synovitída, ochorenie Gravesov.

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti od protilátok zistených v krvi sa rozlišujú 3 typy autoimunitnej hepatitídy, z ktorých každá má samozrejme vlastné charakteristiky, špecifickú odpoveď na liečbu imunosupresívnymi liekmi a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitívny)

Môže sa objaviť v každom veku, ale častejšie sa diagnostikuje v období 10-20 rokov a viac ako 50 rokov. Ak nie je žiadna liečba, cirhóza sa vyskytuje u 43% pacientov v priebehu troch rokov. U väčšiny pacientov imunosupresívna terapia prináša dobré výsledky, u 20% pacientov sa pozoruje stabilná remisia po prerušení liečby. Tento typ AIG je najbežnejší v Spojených štátoch av západnej Európe.

Typ 2 (anti-LKM-l pozitívny)

Je zaznamenané oveľa menej často, predstavuje 10-15% z celkového počtu prípadov AIG. Deti sú prevažne choré (od 2 do 14 rokov). Táto forma ochorenia je charakterizovaná silnejšou biochemickou aktivitou, cirhóza v priebehu troch rokov sa tvorí dvakrát častejšie ako u typu hepatitídy 1.

Typ 2 je odolnejší voči liečbe imunoterapiou, prerušenie liečby zvyčajne vedie k relapsu. Často ako v prípade typu 1 dochádza k kombinácii s inými imunitnými ochoreniami (vitiligo, tyreoiditída, cukrovka závislá od inzulínu, ulcerózna kolitída). V USA je typ 2 diagnostikovaný u 4% dospelých pacientov s AIG, zatiaľ čo typ 1 je diagnostikovaný na 80%. Treba tiež poznamenať, že 50-85% pacientov s ochorením typu 2 a iba 11% s typom 1 trpí vírusovou hepatitídou C.

Typ 3 (anti-SLA pozitívny)

S týmto typom AIG sa tvoria protilátky proti hepatickému antigénu (SLA). Často sa zistí tento typ reumatoidného faktora. Treba poznamenať, že 11% pacientov s hepatitídou typu 1 má tiež anti-SLA, preto zostáva nejasné, či tento typ AIG je typ 1 alebo by mal byť pridelený samostatnému typu.

Okrem tradičných typov existujú niekedy také formy, ktoré paralelne s klasickou klinikou môžu mať príznaky chronickej vírusovej hepatitídy, primárnej biliárnej cirhózy alebo primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Tieto formy sa nazývajú krížové autoimunitné syndrómy.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

V približne 1/3 prípadov choroba začína náhle a jej klinické prejavy sú nerozlíšiteľné od symptómov akútnej hepatitídy. Preto sa niekedy diagnostikuje vírusová alebo toxická hepatitída omylom. Vyskytuje sa výrazná slabosť, žiadna chuť do jedla, moč sa stáva tmavou farbou, dochádza k intenzívnemu žltačke.

S postupným vývojom ochorenia môže byť žltačka zanedbateľná, pravidelne dochádza k závažnosti a bolesti na pravej strane pod rebrami, prevažujúcu úlohu zohrávajú vegetatívne poruchy.

Na vrchole symptómov sú s vyššie uvedenými príznakmi spojené nevoľnosť, pruritus, lymfadenopatia (lymfadenopatia). Bolesť a žltačka nestabilná, zhoršená počas exacerbácií. Aj počas exacerbácií sa môžu objaviť známky ascitu (akumulácia tekutiny v brušnej dutine). Zvýšenie pečene a sleziny. Na pozadí autoimunitnej hepatitídy sa u 30% žien vyvinie amenorea, hirsutizmus (zvýšené chĺpky) a chlapci a muži - gynekomastia.

Typické kožné reakcie sú kapilárne, erytémové, telangiektázia (pavúče) na tvári, krku, rukách a akné, pretože takmer u všetkých pacientov sú zistené odchýlky v endokrinnom systéme. Hemoragická vyrážka opúšťa pigmentáciu.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú polyartritídu veľkých kĺbov. Toto ochorenie sa vyznačuje kombináciou poškodenia pečene a porúch imunity. Existujú také ochorenia ako ulcerózna kolitída, myokarditída, tyroiditída, diabetes, glomerulonefritída.

Avšak u 25% pacientov je ochorenie v skorých štádiách asymptomatické a nachádza sa iba v štádiu cirhózy pečene. Ak sa vyskytnú príznaky akéhokoľvek akútneho infekčného procesu (herpes vírus typu 4, vírusová hepatitída, cytomegalovírus), diagnostikuje sa autoimunitná hepatitída.

diagnostika

Diagnostickými kritériami pre chorobu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Takéto výskumné metódy ako ultrazvuk, MRI pečene, nemajú významnú úlohu v diagnostike.

Diagnózu autoimunitnej hepatitídy možno vykonať za nasledujúcich podmienok:

Anamnéza žiadneho dôkazu transfúzie krvi, užívanie hepatotoxických liekov, nedávne používanie alkoholu;

Úroveň imunoglobulínov v krvi presahuje normu o 1,5 krát alebo viac;

V sére neboli zistené žiadne markery aktívnych vírusových infekcií (hepatitída A, B, C, vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus);

Titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých prevyšujú 1:80 a pre deti 1:20.

Nakoniec sa diagnóza potvrdzuje na základe výsledkov biopsie pečene. Pri histologickom vyšetrení by sa malo zistiť infiltracia lymfatických buniek (akumulácia lymfocytov), ​​postupná alebo podobná nekróza tkaniva podobných mostíkom.

Autoimunitná hepatitída sa musí odlišovať od chronickej vírusovej hepatitídy, Wilsonovej choroby, drogovej a alkoholickej hepatitídy, nealkoholickej tučnej pečene, cholangitídy a primárnej biliárnej cirhózy. Taktiež je neprijateľná prítomnosť takých patológií ako poškodenie žlčovodov, granulómy (uzliny vytvorené na pozadí zápalového procesu) - s najväčšou pravdepodobnosťou to naznačuje niektoré iné patológie.

AIG sa líši od iných foriem chronickej hepatitídy tým, že v tomto prípade nie je potrebné čakať na to, aby sa diagnostika zmenila na chronickú formu (tj asi 6 mesiacov). AIG je možné diagnostikovať kedykoľvek počas klinického priebehu.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom terapie je použitie glukokortikoidov - liekov-imunosupresív (potlačenie imunity). To vám umožní znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva liečebné režimy: kombinácia (prednizón + azatioprin) a monoterapia (vysoké dávky prednizónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy vám umožňujú dosiahnuť remisiu a zvýšiť mieru prežitia. Kombinovaná liečba je charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe len prednizónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Najmä kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu a zvýšenú podráždenosť nervov.

Monoterapia je predpísaná tehotným ženám, pacientom s rôznymi novotvarmi, ktorí trpia ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Pri liečebnom procese nepresahujúcom 18 mesiacov nie sú pozorované výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva počas celého života.

Indikácie pre liečbu steroidmi

Liečba steroidmi je povinná pri postihnutí, ako aj pri identifikácii mostov alebo stupňovitých nekróz v histologickej analýze. Vo všetkých ostatných prípadoch sa rozhodnutie prijíma individuálne. Účinnosť liečby kortikosteroidnými prípravkami bola potvrdená len u pacientov s aktívne progresívnym procesom. Pri mierných klinických príznakoch nie je známy pomer prínosov a rizík.

V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby počas štyroch rokov s častými recidivami a závažnými vedľajšími účinkami je transplantácia pečene jediným riešením.

Prognóza a prevencia

Ak nie je liečba, autoimunitná hepatitída postupuje, spontánne remisie je nemožné. Nevyhnutným dôsledkom sú zlyhanie pečene a cirhóza. Päťročné prežitie v tomto prípade je v rozmedzí 50%.

S včasnou a správne zvolenou terapiou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu u väčšiny pacientov, 20-ročná miera prežitia je v tomto prípade 80%.

Kombinácia akútneho zápalu pečene s cirhózou má zlú prognózu: 60% pacientov zomrie do piatich rokov, 20% v priebehu dvoch rokov.

U pacientov s etapou nekrózy je výskyt cirhózy v priebehu piatich rokov 17%. Ak neexistujú žiadne také komplikácie ako skleróza a hepatická encefalopatia, ktoré znižujú účinnosť terapie steroidmi, zápalový proces u 15-20% pacientov sa samovoľne vyčerpá, bez ohľadu na aktivitu ochorenia.

Výsledky transplantácie pečene sú porovnateľné s remisiami dosiahnutými liekmi: 90% pacientov má priaznivú 5-ročnú prognózu.

S touto chorobou je možná len sekundárna prevencia, ktorá spočíva v pravidelných návštevách gastroenterológov a neustálom monitorovaní hladín protilátok, imunoglobulínov a pečeňových enzýmov. Pacientom s touto chorobou sa odporúča pozorovať šetriaci režim a stravu, obmedziť fyzický a emočný stres, odmietnuť profylaktické očkovanie a obmedziť príjem rôznych liekov.

Čo je autoimunitná hepatitída, jej príznaky a liečebné metódy

Autoimunitná hepatitída (AH) je veľmi zriedkavé ochorenie medzi všetkými typmi hepatitídy a autoimunitných ochorení.

V Európe je frekvencia výskytu 16-18 pacientov s hypertenziou na 100 000 ľudí. Na Aljaške a Severnej Amerike je prevalencia vyššia ako v európskych krajinách. V Japonsku je miera výskytu nízka. U afroameričanov a Latinskej Ameriky je priebeh ochorenia rýchlejší a ťažší, terapeutické opatrenia sú menej účinné a úmrtnosť je vyššia.

Choroba sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, najčastejšie sú choré ženy (vo veku 10 až 30 rokov, vo veku 50 až 70 rokov). Deti s hypertenziou sa môžu objaviť od 6 do 10 rokov.

AH pri absencii terapie je nebezpečný vývoj žltačky, cirhózy pečene. Prežitie pacientov s hypertenziou bez liečby je 10 rokov. Pri agresívnejšom priebehu hepatitídy je očakávaná dĺžka života menej ako 10 rokov. Cieľom článku je vytvoriť predstavu o tejto chorobe, odhaliť typy patológie, klinický obraz, preukázať možnosti liečby tejto choroby, upozorniť na dôsledky patológie pri absencii včasnej pomoci.

Všeobecné informácie o patológii

Autoimunitná hepatitída je patologický stav, ktorý je sprevádzaný zápalovými zmenami pečeňového tkaniva, rozvojom cirhózy. Toto ochorenie vyvoláva proces odvrhnutia pečeňových buniek imunitným systémom. AH je často sprevádzané ďalšími autoimunitnými ochoreniami:

  • systémový lupus erythematosus;
  • reumatoidná artritída;
  • roztrúsená skleróza;
  • autoimunitná tyroiditída;
  • exudatívny erytém;
  • hemolytická autoimunitná anémia.

Príčiny a typy

Vírusy hepatitídy C, B, Epstein-Barra sa považujú za pravdepodobné príčiny vývoja patológie pečene. Neexistuje však jasná súvislosť vo vedeckých zdrojoch medzi vznikom ochorenia a prítomnosťou týchto patogénov v tele. Existuje tiež dedičná teória o výskyte patológie.

Existuje niekoľko typov patológie (tabuľka 1). Histologicky a klinicky nemajú tieto typy hepatitídy žiadne rozdiely, ale ochorenie typu 2 je často spojené s hepatitídou C. Všetky typy hypertenzie sa liečia rovnako. Niektorí experti neprijali typ 3 ako samostatný, pretože je veľmi podobný typu 1. Majú tendenciu klasifikovať podľa dvoch druhov ochorenia.

Tabuľka 1 - Varianty ochorenia v závislosti od produkovaných protilátok

  1. ANA, AMA, protilátky LMA.
  2. 85% všetkých pacientov s autoimunitnou hepatitídou.
  1. Protilátky LKM-1.
  2. Rovnako často sa vyskytuje u detí, starších pacientov, mužov a žien.
  3. ALT, AST takmer nezmenené.
  1. SLA, anti-LP protilátky.
  2. Protilátky pôsobia na hepatocyty a pankreas.

Ako sa rozvíja a manifestuje?

Mechanizmus ochorenia je tvorba protilátok proti pečeňovým bunkám. Imunitný systém začne prijímať svoje hepatocyty ako cudzie. Zároveň sa tvoria protilátky v krvi, ktoré sú charakteristické pre určitý typ ochorenia. Pečeňové bunky sa začínajú rozkladať, dochádza k ich nekróze. Je možné, že vírus hepatitídy C, B, Epstein-Barr začne patologický proces. Okrem deštrukcie pečene dochádza k poškodeniu pankreasu a štítnej žľazy.

  • prítomnosť autoimunitných ochorení akejkoľvek etiológie v predchádzajúcej generácii;
  • infikovaných HIV;
  • pacientov s hepatitídou B, C.

Patologický stav je zdedený, ale je veľmi zriedkavý. Ochorenie sa môže prejaviť ako v akútnej forme, tak s postupným zvyšovaním klinického obrazu. Pri akútnom priebehu ochorenia sú symptómy podobné akútnej hepatitíde. Pacienti sa objavia:

  • bolestivé pravé hypochondrium;
  • dyspeptické príznaky (nauzea, vracanie);
  • syndróm žltačky; s
  • svrbenie;
  • telangiektázia (vaskulárne lézie na pokožke);
  • erytém.

Účinok hypertenzie na telo a dieťa

U žien s autoimunitnou hepatitídou sa často zistili:

  • hormonálne poruchy;
  • rozvoj amenorey;
  • ťažkosti pri počatí dieťaťa.

Prítomnosť hypertenzie u tehotných žien môže spôsobiť predčasné narodenie, neustálu hrozbu potratov. Laboratórne parametre u pacientov s hypertenziou počas tehotenstva môžu dokonca zlepšiť alebo normalizovať. AH často neovplyvňuje vyvíjajúci sa plod. Tehotenstvo sa u väčšiny pacientov vyskytuje bežne, pôrod nie je vážený.

Venujte pozornosť! Existuje veľmi málo štatistických údajov o priebehu hypertenzie počas tehotenstva, pretože sa ochorenie snaží identifikovať a liečiť v počiatočných štádiách ochorenia, aby nedošlo k závažným klinickým formám patológie.

U detí môže choroba prebiehať najrýchlejšie, s výrazným poškodením pečene, pretože imunitný systém nie je dokonalý. Úmrtnosť detí vo vekovej skupine je oveľa vyššia.

Ako sa prejavuje autoimunitné poškodenie pečene?

Vyjadrenia autoimunitných foriem hepatitídy sa môžu značne líšiť. Najprv záleží na povahe patológie:

Akútny prúd. V tomto prípade sú prejavy veľmi podobné vírusovej hepatitíde a iba testy ako ELISA a PCR nám umožňujú rozlíšiť patológiu. Takýto stav môže trvať niekoľko mesiacov pacienta, čo negatívne ovplyvňuje kvalitu života. Aké sú v tomto prípade príznaky:

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

  • ostrú bolesť na pravej strane;
  • príznaky poruchy gastrointestinálnych orgánov (pacient je veľmi chorý, dochádza k zvracaniu, závrat);
  • žltatie kože a slizníc;
  • závažné svrbenie;
  • členenie. Pri fyzickom vyšetrení pacienta sa pri tlačení na oblasť pravého pobrežného oblúka pozoruje bolesť, počas perkusie vystupuje spodný okraj pečene, palpácia určuje hladký okraj pečene (normálne pečeň nie je palpovaná).

Postupné zvyšovanie príznakov. V tomto prípade sa choroba vyvíja postupne, pacient pocíti zhoršenie jeho zdravotného stavu, ale aj špecialista často nie je schopný presne pochopiť, kde sa robí patologický proces. Je to preto, že pri takomto priebehu patológie možno pozorovať len malú bolesť v pravom hypochondriu a na prvom mieste sa pacient obáva nad extrahepatálnymi znakmi:

  • kožné prejavy: vyrážky rôzneho druhu (makulárne, makulopapulárne, papulovesikulárne), vitiligo a iné formy porúch pigmentácie, sčervenanie dlane a chodidiel, cievna sieť na bruchu;
  • artritída a artralgia;
  • abnormality štítnej žľazy;
  • pľúcne prejavy;
  • neurologické poruchy;
  • renálna dysfunkcia;
  • psychické poruchy vo forme nervových porúch a depresií. V dôsledku toho môže autoimunitná hepatitída dlho maskovať pri iných ochoreniach, čo vedie k nesprávnej diagnóze, a teda k určeniu nedostatočného liečebného režimu.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza patologického stavu zahŕňa zber anamnestických údajov, kontrolu a ďalšie metódy. Lekár objasňuje prítomnosť autoimunitných ochorení u príbuzných v predchádzajúcej generácii, vírusovej hepatitídy, infekcie HIV u samotného pacienta. Špecialista tiež vykoná inšpekciu, po ktorej posúdi závažnosť stavu pacienta (zväčšenie pečene, žltačka).

Lekár musí vylúčiť prítomnosť vírusovej, toxickej, drogovej hepatitídy. Za týmto účelom pacient daruje krv na protilátky proti hepatitíde B, C. Potom môže lekár vykonať vyšetrenie na autoimunitné poškodenie pečene. Pacientovi je predpísaný biochemický krvný test na amylázu, bilirubín, pečeňové enzýmy (ALT, AST), alkalickú fosfatázu.

Pacientom sa tiež zistí krvný test na koncentráciu imunoglobulínov G, A, M. Väčšina pacientov s hypertenziou bude zvýšená IgG a IgA a IgM budú normálne. Niekedy sú imunoglobulíny normálne, čo sťažuje diagnostiku ochorenia. Tiež vykonávajú testy na prítomnosť špecifických protilátok na určenie typu hepatitídy (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná histologické vyšetrenie kúska pečeňového tkaniva. Mikroskopia odhaľuje zmeny v bunkách orgánu, odhaľuje polia lymfocytov, hepatocyty napučiavajú, niektoré z nich necitujú.

Pri vykonávaní ultrazvukových vyšetrení sa objavili príznaky nekrózy pečene, ktoré sprevádzalo zvýšenie veľkosti orgánu, zvýšenie echogenicity jeho jednotlivých častí. Niekedy môžete zistiť príznaky portálnej hypertenzie (zvýšený tlak v žilách, jeho rozšírenie). Okrem ultrazvuku používa počítačovú tomografiu, ako aj zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Diferenciálna diagnostika hypertenzie sa vykonáva s:

  • Wilsonova choroba (v detskej praxi);
  • deficiencia α1-antitrypsínu (u detí);
  • alkoholické poškodenie pečene;
  • nealkoholická patológia pečeňových tkanív;
  • sklerotizujúca cholangitída (v pediatrii);
  • hepatitída B, C, D;
  • prekrývajúci sa syndróm.

Čo potrebujete vedieť o liečbe ochorenia?

Po potvrdení ochorenia lekári pristúpia k farmakoterapii. Liečba autoimunitnej hepatitídy je zameraná na elimináciu klinických prejavov ochorenia, ako aj na udržanie dlhodobej remisie.

Účinky liekov

Liečba sa vykonáva pomocou glukokortikosteroidov (prednizón, prednizolón spolu s azatioprinom). Liečba glukokortikosteroidmi zahŕňa 2 formy liečby (tabuľka 1).

V poslednom čase bol testovaný kombinovaný liek Budesonid s Azatioprínom, ktorý tiež účinne lieči príznaky autoimunitnej hepatitídy u pacientov v akútnom štádiu. Ak má pacient rýchle a veľmi ťažké symptómy, predpisuje aj cyklosporín, takrolimus, mykofenolát mofetil. Tieto lieky majú silný inhibičný účinok na imunitný systém pacienta. S neúčinnosťou liekov sa rozhoduje o transplantácii pečene. Transplantácia orgánov sa uskutočňuje len u 2,6% pacientov, pretože liečba hypertenzie je často úspešná.

Tabuľka 1 - Typy liečby autoimunitných glukokortikosteroidov hepatitídy

Trvanie liečby relapsu alebo primárnej detekcie autoimunitnej hepatitídy je 6-9 mesiacov. Potom sa pacient prenesie na nižšiu udržiavaciu dávku liekov.

Relapsy sa liečia vysokými dávkami prednizolónu (20 mg) a azatioprinu (150 mg). Po ukončení akútnej fázy priebehu ochorenia prechádzajú k počiatočnej terapii a potom k udržiavacej liečbe. Ak pacient s autoimunitnou hepatitídou nemá žiadne klinické prejavy ochorenia a existujú iba malé zmeny v pečeňových tkanivách, liečba glukokortikosteroidmi sa nepoužíva.

Venujte pozornosť! Keď sa dosiahne dvojročná remisia pomocou udržiavacích dávok, lieky sa postupne zrušia. Zníženie dávky sa uskutočňuje v miligramoch liečivej látky. Po výskyte recidívy sa liečba obnoví v tých istých dávkach, ktoré začali.

Použitie glukokortikosteroidov u niektorých pacientov môže viesť k závažným vedľajším účinkom počas dlhodobého užívania (tehotné ženy, pacienti s glaukómom, diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, osteoporóza kostí). U týchto pacientov sa jeden z liekov zruší, pokúšajú sa používať buď prednisolón alebo azatioprin. Dávky sa vyberajú podľa klinických prejavov hypertenzie.

Terapia pre tehotné ženy a deti

Aby bolo možné úspešne liečiť autoimunitnú hepatitídu u detí, je potrebné diagnostikovať túto chorobu čo najskôr. V pediatrii sa prednizolón používa aj v dávke 2 mg na kilogram hmotnosti dieťaťa. Maximálna prípustná dávka prednizolónu je 60 mg.

Je to dôležité! Pri plánovaní tehotenstva u žien počas remisie sa pokúšajú používať len prednizón, pretože to neovplyvňuje budúci plod. Azathioprine lekári sa snažia nepoužívať.

Ak sa počas gravidity vyskytne relaps AH, Azatioprín sa má pridať k prednizolónu. V tomto prípade bude poškodenie plodu stále nižšie ako riziko pre zdravie ženy. Štandardný režim liečby pomôže znížiť riziko potratu a predčasného pôrodu a zvýši pravdepodobnosť plného tehotenstva.

Rehabilitácia po ukončení liečby

Použitie glukokortikosteroidov pomáha zastaviť vývoj autoimunitného poškodenia pečene, ale to nestačí na úplné zotavenie orgánu. Po ukončení terapie sa pacientovi ukáže dlhodobá rehabilitácia vrátane užívania liekov a populárnych podporných liekov, ako aj prísne dodržiavanie špeciálnej stravy.

Lekárske metódy

Obnova liečiva organizmu zahŕňa použitie určitých skupín liekov. Je však dôležité mať na pamäti, že ich vymenovanie je možné len pri zatknutí akútnej choroby alebo počas nástupu remisie v chronickom priebehu patológie, tj keď zápalový proces ustúpi.

Ukazuje sa najmä použitie takýchto liekov:

  • Normalizácia metabolizmu v zažívacom trakte. Pečeň je hlavným filtrom tela, kvôli poškodeniu už nemôže účinne čistiť krv metabolických produktov, takže sú predpísané ďalšie lieky, ktoré pomáhajú eliminovať toxíny. Takže je možné menovať: Trimetabol, Elkar, Jogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Používajú sa fosfolipidové prípravky, ktorých pôsobenie je zamerané na obnovenie poškodených hepatocytov a na ochranu pečene pred ďalšími poškodeniami. Takže môže byť vymenovaný Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Tieto prípravky sú založené na prírodnej zložke - sójových bôboch a majú nasledujúce účinky:

  • zlepšiť intracelulárny metabolizmus v pečeni;
  • obnoviť bunkové membrány;
  • posilniť detoxifikačné funkcie zdravých hepatocytov;
  • zabrániť tvorbe stroma alebo tukového tkaniva;
  • normalizovať prácu tela a znížiť jeho náklady na energiu.

Komplexy vitamínov a multivitamínov. Pečeň je orgán zodpovedný za metabolizmus a produkciu mnohých dôležitých prvkov, vrátane vitamínov. Autoimunitné poškodenie spôsobuje porušenie týchto procesov, takže telo potrebuje doplniť vitamínovú rezervu zvonku.

Najmä počas tohto obdobia by telo malo dostať také vitamíny ako A, E, B, kyselina listová. Vyžaduje to špeciálnu diétu, ktorá bude popísaná nižšie, ako aj použitie farmaceutických prípravkov: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradičná medicína a strava

Tradičná medicína navrhuje použitie múmie (piť pilulku trikrát denne). Z bylín môžete použiť:

  • vratič;
  • praslička;
  • šalvia;
  • rebríček;
  • lopúch;
  • Kvety Hypericum;
  • harmanček;
  • korene elecampanu;
  • boky;
  • lastovičník;
  • púpava.

Tieto bylinky môžu byť použité, ak nie sú žiadne iné odporúčania, vo forme odvarov (lyžicu trávy alebo zberom pol litra horúcej vody, varíme vo vodnom kúpeli po dobu 10-15 minút).

Čo sa týka potravín, musíte dodržiavať tieto pravidlá:

  • Pacient musí znížiť spotrebu vyprážaných, údených, mastných potravín. Výťažky lepšie variť s nízkym obsahom tuku (hydina, hovädzie mäso). Mäso by malo byť varené varené (pečené alebo dusené) s malým množstvom masla.
  • Nejezte tučné ryby a mäso (treska, bravčové mäso). Je lepšie používať mäso z hydiny, králika.
  • Veľmi dôležitým aspektom výživy pri hypertenzii je odstránenie nápojov obsahujúcich alkohol, čím sa znižuje užívanie liekov, ktoré okrem toho otravujú pečeň (okrem tých, ktoré predpisuje lekár).
  • Mliečne výrobky sú povolené, ale s nízkym obsahom tuku (1% kefír, nízkotučný tvaroh).
  • Nemôžete jesť čokoládu, orechy, čipy.
  • V strave by mala byť viac zeleniny a ovocia. Zelenina musí byť dusená, pečená (ale nie kôrka) alebo dusená.
  • Vajcia sa môžu jesť, ale nie viac ako 1 vajcia denne. Vajcia je lepšie variť vo forme omelety s mliekom.
  • Nezabudnite odstrániť z diéty, horúce korenie, korenie, korenie, horčica.
  • Jedlá by mali byť zlomkové, v malých dávkach, ale časté (až 6-krát za deň).
  • Jedlo by nemalo byť studené alebo veľmi horúce.
  • Pacient by nemal zneužívať kávu a silný čaj. Piť lepšie ovocné nápoje, ovocné nápoje, slabý čaj.
  • Je potrebné vylúčiť strukoviny, špenát, šťuka.
  • Je lepšie vyplniť obilniny, šaláty a iné jedlá s rastlinným olejom.
  • Pacient by mal znížiť spotrebu masla, masti a syra.

Prognózy a dôsledky

Vysoká úmrtnosť sa pozoruje u pacientov, ktorí nedostali kvalitnú liečbu. Ak je liečba autoimunitnej hepatitídy úspešná (úplná odpoveď na liečbu, zlepšenie stavu), prognóza pre pacienta je považovaná za priaznivú. Na pozadí úspešnej liečby je možné dosiahnuť prežitie pacientov až do 20 rokov (po vzniku hypertenzie).

Liečba sa môže vyskytnúť s čiastočnou odpoveďou na farmakoterapiu. V tomto prípade sa používajú cytotoxické lieky.

U niektorých pacientov je liečba nedostatočná, čo vedie k zhoršeniu stavu pacienta a ďalšiemu zničeniu pečeňového tkaniva. Bez transplantácie pečene pacienti rýchlo umierajú. Preventívne opatrenia v tomto prípade sú neúčinné, okrem choroby vo väčšine prípadov sa vyskytuje bez zjavného dôvodu.

Väčšina hepatológov a imunológov považuje autoimunitnú hepatitídu za chronické ochorenie, ktoré si vyžaduje pokračujúcu liečbu. Úspešnosť liečby zriedkavých ochorení závisí od včasnej diagnózy, správneho výberu liekov.

Dnes sa vyvinuli špeciálne liečebné režimy, ktoré veľmi účinne uvoľňujú príznaky ochorenia a umožňujú znížiť mieru deštrukcie pečeňových buniek. Liečba pomáha udržiavať dlhodobú remisiu ochorenia. AH sa účinne lieči u tehotných žien a detí do 10 rokov.

Účinnosť liečby prednizónom a azatioprínom je odôvodnená klinickými štúdiami. Okrem prednizolónu sa aktívne používa budesonid. Spolu s Azatioprinom vedie tiež k nástupu dlhotrvajúcej remisie. Vzhľadom na vysokú účinnosť liečby sa vo veľmi zriedkavých prípadoch vyžaduje transplantácia pečene.

Zaujímavé! Väčšina pacientov sa často obáva takýchto diagnóz, sú považovaní za smrteľní, a preto liečbu pozitívne liečia.

Pacienti hovoria, že lekári v prírode zriedkavo diagnostikujú hypertenziu. Je to odhalené v už špecializovaných klinikách Moskvy a Petrohradu. Táto skutočnosť môže byť vysvetlená nízkou frekvenciou výskytu autoimunitnej hepatitídy, a preto nedostatok skúseností s jej identifikáciou vo väčšine odborníkov.

Definícia - čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída je rozšírená, častejšia u žien. Toto ochorenie sa považuje za veľmi zriedkavé, preto neexistuje žiadny detekčný (preventívny) program na jeho detekciu. Choroba nemá žiadne špecifické klinické príznaky. Na potvrdenie diagnózy pacientov, ktorí užívajú krv na špecifické protilátky.

Indikácie liečby určujú kliniku ochorenia. V prítomnosti hepatálnych symptómov pacienti vykazujú vysoký ALT, AST (10-krát). Za prítomnosti takýchto príznakov by lekári mali vylúčiť vírusové a iné typy hepatitídy, vykonať úplné vyšetrenie.

Po potvrdení diagnózy autoimunitnej hepatitídy nie je možné odmietnuť liečbu. Nedostatok náležitej pomoci pacientovi vedie k rýchlej deštrukcii pečene, cirhóze a potom k smrti pacienta. K dnešnému dňu boli vyvinuté a úspešne použité rôzne liečebné režimy, ktoré umožňujú dlhodobú remisiu ochorenia. Vďaka podpore liečiv sa dosiahlo 20-ročné prežívanie pacientov s hypertenziou.


Viac Články O Pečeň

Zápal pečene

Portálna žila pečene a jej patológia

Portálna žila pečene (IV, portálna žila) je veľký kmeň, ktorý dostáva krv zo sleziny, čreva a žalúdka. Potom sa presunie na pečeň. Telo očisťuje krv a opäť vstupuje do hlavného prúdu.
Zápal pečene

Litolytická terapia - rozpustenie žlčových kameňov

Žlčové ochorenie (ICD) je patológia, ktorá sa prejavuje tvorbou jedného alebo viacerých kameňov v žlčníku. Faktory prispievajúce k ich tvorbe sú: obezita, ochorenia žlčníka, konzumácia cholesterolu, gastrointestinálne ochorenia, hypodynamia, užívanie určitých liekov (estrogény, diuretiká).