Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída (Latinská autoimunitná hepatitída) je chronické zápalové ochorenie pečene charakterizované prítomnosťou typických autoprotilátok, zvýšením hladín gama globulínu a dobrou odpoveďou na imunosupresívnu liečbu. Napriek pokroku v štúdii choroby za posledných 50 rokov je autoimunitná hepatitída (AIH) považovaná za jeden z najťažších problémov v hepatológii. Etiológia AIH je stále neznáma a priebeh ochorenia je chronický, zvlnený, s vysokým rizikom vzniku cirhózy pečene.

obsah

História spoločnosti

Autoimunitná hepatitída bola prvýkrát opísaná v roku 1951 ako chronická hepatitída u mladých žien, sprevádzaná hypergamaglobulinémiou, ktorá sa zlepšuje adrenokortikotropnou liečbou [1]. V roku 1956 sa našlo spojenie medzi AIG a prítomnosťou antinukleárnych protilátok (AHA) v krvi, v súvislosti s ktorými sa choroba nazývala "Lupus hepatitis". V rokoch 1960 až 1980. V mnohých klinických štúdiách bola dokázaná účinnosť monoterapie s AOG steroidmi, ako aj v kombinácii s cytostatikom azatioprínom. AIH sa stalo prvým ochorením pečene, ktorého lieková terapia dokázala, že zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov.

epidemiológia

Atómová imunitná hepatitída je pomerne zriedkavá choroba. Prevalencia v Európe je 16-18 prípadov na 100 000 ľudí. Medzi pacientmi s AIG významne prevládajú ženy (80%) (podľa najnovších údajov (2015), pomer žien k mužom je 3: 1). Existujú dva vrcholy výskytu: 20-30 rokov a 50-70 rokov. Podľa najnovších údajov však existuje rozšírený nárast výskytu AIG u všetkých vekových skupín u mužov aj žien [2] a je 15-25 prípadov na 100 000 ľudí.

etiológie

Existujú dva typy autoimunitnej hepatitídy. Pri AIG typu 1 je charakteristický pozitívny titer antinuklerálnych protilátok (AHA) a / alebo protilátok proti hladkým svalom (ASMA). Typ IIH je charakterizovaný pozitívnym titrom mikrozomálnych protilátok proti pečeniam a obličkám (LKM-1) a / alebo anti-LC1. Hoci etiológia AIH je stále neznáma, najpravdepodobnejšou hypotézou je vplyv faktorov prostredia na imunitný systém u geneticky predisponovaných osôb.

Klinický obraz

Debut autoimunitnej hepatitídy je možné pozorovať v každom veku a medzi ľuďmi všetkých národností. Obvykle sa vyskytuje u kliniky chronickej hepatitídy, ale v 25% prípadov môže začať akútne, vrátane fulminantnej hepatitídy. Preto by diagnóza všetkých prípadov fulminantnej hepatitídy s akútnym zlyhaním pečene mala zahŕňať vylúčenie AIG. Vo väčšine prípadov prevládajú nešpecifické symptómy, ako je slabosť, únava a bolesť kĺbov. Žltačka, ťažká žilová sieť v brušnej dutine, krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu naznačujú, že choroba pokročila s výsledkom cirhózy pečene. Často sa u pacientov s AIG vyskytujú iné ochorenia, najmä ochorenia sprostredkované imunitou, ako je autoimunitná tyroiditída, reumatoidná artritída, Sjogrenova choroba, vitiligo, glomerulonefritída, zápalové ochorenia čriev (ulcerózna kolitída a Crohnova choroba) a iné.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Na základe identifikácie špecifických autoprotilátok a vylúčenia iných príčin hepatitídy. vyznačujúci sa:

  1. Prevalencia ALT nad AST v krvi (index de Ritis> 1);
  2. Vylúčenie vírusovej hepatitídy (hepatitída A, B, C, E);
  3. Eliminácia toxickej hepatitídy (dôkladné sledovanie histórie: eliminácia konzumácie alkoholu v zmysle čistého etylalkoholu> 25 g / deň, užívanie potenciálne hepatotoxických liekov);
  4. Eliminácia hemochromatózy (stanovenie hladiny feritínu a sérového železa v krvi);
  5. Vylúčenie nedostatku alfa-1-antitrypsínu (stanovenie koncentrácie alfa-1-antitrypsínu v krvi);
  6. Eliminácia Wilsonovej choroby (normálna hladina ceruloplazmínu v krvi a obsah medi v dennej moči);
  7. Zvýšený obsah IgG v krvi> 1,5 krát;
  8. Pozitívna titrová detekcia špecifických autoprotilátok (ASMA, LKM-1, anti-LC1);

"Zlatý štandard" - biopsia pečene so špecifikáciou mikromorfologickej diagnózy. Morfologický obraz zodpovedá závažnej chronickej hepatitíde. Aktivita procesu je vyjadrená nerovnomerne a niektoré oblasti môžu byť takmer normálne. Bunkové infiltráty sú vizualizované hlavne z lymfocytov a plazmatických buniek, ktoré prenikajú medzi bunkami pečene. Zvýšená tvorba septy izoluje skupiny hepatálnych buniek vo forme "rozeta". Neprítomná tuková dystrofia. Cirhóza sa rýchlo rozvíja. Samozrejme, chronická hepatitída a cirhóza sa vyvíjajú takmer súčasne.

S cieľom diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu bola vyvinutá špeciálna bodová stupnica v revidovanom medzinárodnom systéme autoimunitných hepatitídy (Modified Scoring System) [3]

liečba

Cieľom terapie je zabrániť ďalšej progresii ochorenia a normalizovať hladiny ALT / AST a IgG v krvných testoch.

  • Vo všetkých prípadoch diagnostikovania AIG je indikovaná predĺžená imunosupresívna liečba;
  • Ako imunosupresívna liečba sa predpisujú glukokortikoidy (monoterapia alebo v kombinácii s cytostatikami (azatioprin));
  • Zrušenie terapie je možné najskôr po 5 rokoch trvalej lekárskej remisie a podlieha kontrolnej biopsii pečene (s výnimkou histologickej aktivity hepatitídy);
  • V prípade vývoja opakovaných exacerbácií ochorenia a / alebo hormonálne rezistentného variantu kurzu je možné použiť alternatívne terapeutické režimy (cyklosporín A, mykofenolát mofetil, infliximab, rituximab);

Vlastnosti kurzu v detstve

Deň autoimunitnej hepatitídy v detstve sa vyznačuje agresívnejším priebehom a skorým vývojom cirhózy pečene. Z literatúry vyplýva, že v čase diagnostiky bolo 43,7% detí s typom AIG 1 a 70% detí s II. Stupňom AI už v čase diagnózy obraz cirhózy pečene.

Prvé príznaky autoimunitnej hepatitídy, diagnózy a liečebného režimu

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečene s neistou etiológiou s chronickým priebehom sprevádzaným možným rozvojom fibrózy alebo cirhózy. Táto lézia je charakterizovaná istými histologickými a imunologickými príznakmi.

Prvá zmienka o poškodení pečene sa objavila vo vedeckej literatúre v polovici XX. Storočia. Potom sa použil termín "lupoidná hepatitída". V roku 1993 Medzinárodná študijná skupina pre choroby navrhla súčasný názov patológie.

Čo je to?

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu s neznámou etiológiou (príčina), sprevádzané objavením sa veľkého množstva imunitných buniek (gama globulíny, autoprotilátky, makrofágy, lymfocyty atď.),

Príčiny vývoja

Predpokladá sa, že u žien je pravdepodobnejšie, že trpia autoimunitnou hepatitídou; najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15 až 25 rokov alebo menopauza.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je produkcia autoprotilátok, ktorých cieľom sú pečeňové bunky - hepatocyty. Príčiny vývoja sú neznáme; teórie vysvetľujúce výskyt choroby na základe predpokladu vplyvu genetickej predispozície a spúšťacích faktorov:

  • infekcia vírusmi hepatitídy, herpes;
  • zmena (poškodenie) pečeňových tkanív bakteriálnymi toxínmi;
  • užívanie liekov, ktoré vyvolávajú imunitnú odpoveď alebo zmenu.

Začiatok ochorenia môže byť spôsobený jedným faktorom a ich kombináciou, avšak kombinácia triggerov robí priebeh ťažšie a prispieva k rýchlemu postupu tohto procesu.

Formy choroby

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačujúci sa tým, klasický klinický (podobné lupusu hepatitída), a prítomnosť SMA-ana- protilátok súčasnej imunitný patológie v iných orgánoch (autoimunitné tyreoiditidy, ulcerózna kolitída, diabetes a ďalšie). Slabá turbulentné priechod bez klinických prejavov.
  2. Klinické prejavy sú podobné ako u hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia SLA / LP protilátok na rozpustný pečeňový antigén.
  3. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnostiky, cirhóza pečene je zistená u 40-70% pacientov), ​​častejšie sa u žien vyvíja. Charakterizovaná prítomnosťou protilátok LKM-1 v krvi proti cytochrómu P450, protilátky LC-1. Extrahepatálne imunitné prejavy sú výraznejšie ako u typu I.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší stupeň vedeckého záujmu, pretože nezahŕňa zmeny v oblasti diagnostických opatrení a taktiky liečby.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Manifestácie nie sú špecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by ich jednoznačne kategorizoval ako presný príznak autoimunitnej hepatitídy. Choroba začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • bolesť hlavy;
  • mierny nárast telesnej teploty;
  • žltnutie kože;
  • plynatosť;
  • únava;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • závraty;
  • ťažkosťou v žalúdku;
  • bolesť v pravom a ľavom hypochondriu;
  • zväčšené pečeň a slezina.

S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú pozorované:

  • bledosť kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • bolesť v srdci;
  • sčervenanie dlane;
  • vzhľad telangiektázy (pavúkov) na koži;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • hepatálna encefalopatia (demencia);
  • hepatickej kómy.

Klinický obraz je doplnený o symptomatológiu komorbidít; najčastejšie ide o migračné bolesti svalov a kĺbov, náhle zvýšenie telesnej teploty a makulopapulárnu vyrážku na koži. Ženy môžu mať sťažnosti na menštruačné nezrovnalosti.

diagnostika

Diagnostickými kritériami pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde, ak:

  • hladina γ-globulínov a IgG prekračuje normálne hodnoty 1,5 krát alebo viac;
  • významne zvýšená aktivita AST, ALT;
  • anamnéza nedostatku krvnej transfúzie, užívanie hepatotoxických liekov, zneužívanie alkoholu;
  • nie sú v krvi detegované markery aktívnej vírusovej infekcie (hepatitída A, B, C atď.);
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva odhaľuje obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú mosty alebo stupňovitá nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom terapie je použitie glukokortikoidov - liekov-imunosupresív (potlačenie imunity). To vám umožní znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva režimy liečby autoimunitnej hepatitídy: kombinácie (prednison + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednizónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy vám umožňujú dosiahnuť remisiu a zvýšiť mieru prežitia. Kombinovaná liečba je charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe len prednizónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Najmä kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu a zvýšenú podráždenosť nervov.

Monoterapia je predpísaná tehotným ženám, pacientom s rôznymi novotvarmi, ktorí trpia ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Pri liečebnom procese nepresahujúcom 18 mesiacov nie sú pozorované výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva počas celého života.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť vyliečené iba chirurgicky, ktorý pozostáva z transplantácie pečene (transplantácia). Operácia je pre pacientov pomerne vážna a ťažká. Existuje tiež množstvo skôr nebezpečných komplikácií a nevýhod spôsobených transplantáciou orgánov:

  • pečeň sa nemôže usadiť a byť odmietnutá telom aj napriek neustálemu používaniu liekov, ktoré potláčajú imunitný systém;
  • konštantné užívanie imunosupresorov je ťažké pre telo tolerovať, pretože počas tohto obdobia je možné dostať akúkoľvek infekciu, dokonca aj najbežnejšiu ARVI, ktorá môže viesť k rozvoju meningitídy (zápal meningí), zápalu pľúc alebo sepsy v podmienkach depresívnej imunity;
  • Transplantovaná pečeň nemusí plniť svoju funkciu a potom sa objaví akútne zlyhanie pečene a dochádza k smrti.

Ďalším problémom je nájsť vhodného darcu, môže to trvať aj niekoľko rokov a nebude to stáť veľa peňazí (z približne 100 000 dolárov).

Porucha s autoimunitnou hepatitídou

Ak vývoj ochorenia viedol k cirhóze pečene, pacient má právo kontaktovať kanceláriu ITU (organizáciu, ktorá vedie lekárske a sociálne vyšetrenie) s cieľom potvrdiť zmeny v tomto orgáne a získať pomoc od štátu.

Ak je pacient nútený zmeniť svoje pracovné miesto kvôli svojmu zdravotnému stavu, ale môže zastávať iné miesto s nižším platom, má nárok na tretiu skupinu zdravotného postihnutia.

  1. Keď choroba trvá diskontinuálnym opakujúcim sa priebehom, pacient trpí: stredne závažnou a závažnou dysfunkciou pečene, obmedzenou schopnosťou samoobsluhy, práca je možná iba v špeciálne vytvorených pracovných podmienkach s použitím pomocných technických prostriedkov, potom sa predpokladá druhá skupina postihnutia.
  2. Prvá skupina môže byť dosiahnutá, ak priebeh ochorenia prebieha rýchlo a pacient má závažné zlyhanie pečene. Účinnosť a schopnosť pacienta na sebadôveru sa znižuje do takej miery, že lekári zapisujú do lekárskych dokumentov pacienta úplnú neschopnosť pracovať.

Je možné pracovať, žiť a liečiť túto chorobu, ale stále sa považuje za veľmi nebezpečné, pretože príčiny jej výskytu ešte nie sú úplne pochopené.

Preventívne opatrenia

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná len sekundárna profylaxia, ktorá spočíva v vykonávaní takých činností, ako sú:

  • pravidelné návštevy gastroenterológov alebo hepatológov;
  • neustále monitorovanie hladiny aktivity pečeňových enzýmov, imunoglobulínov a protilátok;
  • dodržiavanie špeciálnej stravy a jemného ošetrenia;
  • obmedzenie emočného a fyzického stresu, užívanie rôznych liekov.

Včasná diagnostika, riadne predpísané lieky, rastlinná medicína, ľudové lieky, dodržiavanie preventívnych opatrení a lekárskych predpisov umožnia pacientovi diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu efektívne sa vyrovnať s touto chorobou nebezpečnou pre zdravie a život.

výhľad

Ak sa nelieči, choroba postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene; 5-ročné prežitie nepresiahne 50%.

S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu vo väčšine pacientov; avšak miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s odpoveďou dosiahnutou liekom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Ako zistiť autoimunitnú hepatitídu a uniknúť z nej

Autoimunitná hepatitída je vážne chronické ochorenie pečene z neznámych dôvodov, sprevádzané postupnou deštrukciou buniek vlastným imunitným systémom. Parenchým, ktorý je hlavnou časťou orgánu, sa spočiatku zapáli, ale pri absencii včasnej liečby sa patológia postupuje rýchlo a môže viesť k vzniku cirhózy pečene. V takýchto prípadoch zlyhajú bunky orgánu (hepatocyty) a na ich mieste vzniknú hrubé pojivové tkanivá, čo má za následok, že pečeň nie je schopná plne vykonávať svoje funkcie.

V rôznych literatúrach nájdete veľa názvov choroby, ale najčastejšie chronická autoimunitná hepatitída sa tiež nazýva aktívna.

Táto patológia je zriedkavá. Skutočnosť, že takáto autoimunitná hepatitída, najčastejšie sa učia dievčatá (od 10 rokov) a mladé ženy (do 30 rokov). Aj keď sa niekedy diagnostikuje žena v menopauze a mužov.

Klinické prejavy

Ochorenie sa prejavuje u každého pacienta svojou vlastnou cestou. Približne 25% pacientov s diagnostikovanou autoimunitnou hepatitídou nemá žiadne symptómy, kým nedôjde k komplikáciám. Zvyčajne začína buď akútne a je veľmi podobná vývoju vírusovej hepatitídy, alebo sa prejavuje ako príznaky, ktoré nie sú typické pre poškodenie pečene.

V prvom prípade sa pacienti týkajú hlavne:

  • slabosť;
  • tmavá farba biologických tekutín a žltatie kože;
  • nedostatok chuti do jedla.

Keďže v druhom prípade prevládajú extrahepatálne prejavy, pre lekárov je veľmi ťažké urobiť správnu diagnózu hneď. Preto je veľmi často nesprávne predpokladať prítomnosť viacerých závažných systémových ochorení, najmä lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy atď.

V niektorých situáciách choroba začína akútne a je extrémne ťažká, čo je sprevádzané vývojom fulminantnej hepatitídy, v ktorej väčšina hepatocytov zomiera rýchlo a neustále tvoriace toxíny infikujú mozog, pretože už ich nemôže neutralizovať. V takýchto situáciách je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Typy autoimunitnej hepatitídy

Rôzne patologické stavy sú determinované prítomnosťou protilátok určitého druhu v sére. Takže autoimunitná chronická hepatitída môže byť 3 typy:

Typ 1

Diagnostikovaný s detekciou proteínových protilátok na:

  • bunky hladkého svalstva;
  • aktínový proteín, zodpovedný za kontrakciu svalov;
  • antinukleárne protilátky - látky, ktoré sa viažu na rôzne štruktúry bunkového jadra.

Typ 2

Stanovuje sa, keď sú detegované protilátky proti mikrozómom (najmenšie častice vytvorené odstredením z rôznych intracelulárnych štruktúr) buniek pečene a obličiek.

Typ 3

Stanovuje sa, keď sú detegované protilátky proti rozpustnému hepatálnemu antigénu, tj látku zodpovednú za syntézu bielkovín.

Určenie typu patológie je veľmi dôležité, pretože závisí od toho, ako sa s ňou liečiť správne.

príčiny

Pri autoimunitnej hepatitíde ľudský imunitný systém aktívne bojuje proti vlastným zdravým bunkám a tkanivám.

Prečo sa to deje v modernej medicíne, stále nie je isté. Napriek tomu sa predpokladá, že takéto zlyhanie imunitného systému môže byť spôsobené prenosom vírusových ochorení, najmä:

  • hepatitída A, B, C;
  • herpes;
  • Ochorenia Epsteina-Barra.

Ale, čo je typické, až 10 rokov, u detí sa takmer žiadna autoimunitná hepatitída nevyskytuje.

príznaky

Vo všeobecnosti môže dôjsť k patológii:

  • nadmerná únava, ktorá zabraňuje pacientovi vykonávať bežné denné aktivity;
  • horúčka až do 39 ° C;
  • žltatie kože, slizníc, vylučované sliny, moč, atď.
  • zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín, sleziny a pečene;
  • vzhľad akné;
  • bolesť a nepríjemné pocity v bruchu a často sú lokalizované na pravej strane v hypochondriu;
  • porušenie kĺbov, ktoré sprevádza bolesť a opuch;
  • aktívny rast vlasov v celom tele.

Často choroba vyvoláva syntézu nadmerného množstva adrenálnych hormónov. V takýchto prípadoch majú pacienti s komplexom symptómov nazývaných "cushingoid". Patria medzi ne:

  • znižuje svaly v ramenách a nohách, čo spôsobuje, že sú príliš tenké;
  • rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti;
  • na tvárach sa objavuje jasná červená ružica;
  • tvorba strihov (strihov) na stehnách, bruchu, zadku atď.;
  • pigmentácia kože tých častí tela, ktoré sú najčastejšie vystavené treniu, najmä pás, lakte, krk.

To však neznamená, že pacient má mať všetky vyššie uvedené príznaky autoimunitnej hepatitídy. Aby bolo možné podozrenie na patológiu a pochopiť, že je potrebná konzultácia gastroenterológa, stačí poznamenať prítomnosť len niekoľkých z nich.

diagnostika

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je pomerne zložitá a mnohostranná. Vo väčšom rozsahu sa takáto diagnóza uskutočňuje vylúčením iných ochorení a na prvom mieste sa uskutočňuje štúdia o prítomnosti vírusovej hepatitídy.

Diagnostické metódy

  • analýza histórie ochorenia a sťažností;
  • analýza dejín života.

Počas rozhovoru s pacientom lekár zistí, čo sa ho týka a ako dlho.

Analýza dejín života

Je povinné špecifikovať:

  • či pacient trpí chronickými ochoreniami;
  • Či sa v brušných orgánoch vyskytli zápalové procesy, sepsa;
  • existujú nejaké dedičné choroby?
  • nedošlo k žiadnemu kontaktu so škodlivými látkami;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • pacient dlhodobo užíval akékoľvek lieky a používal ho tak ďaleko?

Fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrení pacienta gastroenterológ:

  • skúma pokožku a sliznicu kvôli žltej farbe;
  • meria telesnú teplotu;
  • palpát (cíti) a zaklopuje pečeň na zvýšenie svojej veľkosti a prítomnosti bolesti.

Ak počas týchto udalostí lekár predpokladá prítomnosť hepatálnej patológie, predpísal ďalšie štúdie: laboratórne a inštrumentálne.

Laboratórna diagnostika

Povinné analýzy zahŕňajú:

  • KLA. Dôležitými parametrami sú hladina hemoglobínu a leukocytov.
  • Biochemická analýza krvi. Hlavnými študovanými parametrami sú aktivita enzýmu AST a hladina γ-globulínov. Na základe získaných výsledkov sa urobí predpoveď.
  • Imunologický krvný test. Typický nárast hladín γ-globulínov. Okrem toho autoimunitná hepatitída produkuje protilátky proti: a) bunkám hladkého svalstva, b) mikrozómom, c) pečeňovým štruktúram, d) antinukleárnym protilátkam.
  • Krvný test vírusov hepatitídy (A, B, C).
  • Coprogram - vyšetrenie fekálne prítomnosti nestrávených častíc potravy, na základe ktorých je možné posúdiť prítomnosť ochorení gastrointestinálneho traktu.
  • Analýza výkalov na vajciach červov a prvokov. Štúdia je potrebná, pretože niektoré parazity môžu ovplyvniť pečeň a spôsobiť výskyt podobných porúch hepatitídy.

Aby sa zistilo, či existuje cirhóza, ktorá spôsobila autoimunitnú hepatitídu, vykoná sa diagnóza spočívajúca vo výpočte indexu RGA na základe hodnôt zistených počas biochemickej analýzy parametrov. Pri RGA> 2 je riziko vzniku cirhózy minimálne, zatiaľ čo pri RGA

Autoimunitná hepatitída

Čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída (AIG) je progresívne poškodenie pečene zápalovej nekrotickej povahy, ktorá odhaľuje prítomnosť protilátok orientovaných na pečeň v sére a zvýšený obsah imunoglobulínov. To znamená, že keď autoimúnna hepatitída je zničenie pečene vlastným imunitným systémom tela. Etiológia ochorenia nie je úplne pochopená.

Priamymi následkami tejto rýchlo progresívnej choroby je zlyhanie obličiek a cirhóza pečene, ktorá môže byť v konečnom dôsledku fatálna.

Podľa štatistík je autoimunitná hepatitída diagnostikovaná v 10-20% prípadov celkového počtu všetkých chronických hepatitíd a je považovaná za zriedkavé ochorenie. Ženy jej trpia 8-krát častejšie ako muži, zatiaľ čo vrchol výskytu spadá do dvoch vekových období: 20-30 rokov a po 55 rokoch.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Príčiny autoimunitnej hepatitídy nie sú dobre pochopené. Základným bodom je prítomnosť nedostatku imunoregulácie - strata tolerancie voči vlastným antigénom. Predpokladá sa, že dedičná predispozícia zohráva určitú úlohu. Snáď takáto reakcia organizmu je odpoveďou na zavedenie akéhokoľvek infekčného agens z vonkajšieho prostredia, ktorého činnosť hrá úlohu "spúšťacieho háku" vo vývoji autoimunitného procesu.

Takýmito faktormi môžu byť vírusy spalničiek, herpes (Epstein-Barr), hepatitída A, B, C a niektoré lieky (interferón atď.).

Ďalšie autoimunitné syndrómy sa zistili aj u viac ako 35% pacientov s touto chorobou.

Choroby spojené s AIG:

Hemolytická a perniciálna anémia;

Lichen planus;

Neuropatia periférneho nervu;

Primárna sklerotizujúca cholangitída;

Z nich je v kombinácii s AIG najčastejšia reumatoidná artritída, ulcerózna kolitída, synovitída, ochorenie Gravesov.

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti od protilátok zistených v krvi sa rozlišujú 3 typy autoimunitnej hepatitídy, z ktorých každá má samozrejme vlastné charakteristiky, špecifickú odpoveď na liečbu imunosupresívnymi liekmi a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitívny)

Môže sa objaviť v každom veku, ale častejšie sa diagnostikuje v období 10-20 rokov a viac ako 50 rokov. Ak nie je žiadna liečba, cirhóza sa vyskytuje u 43% pacientov v priebehu troch rokov. U väčšiny pacientov imunosupresívna terapia prináša dobré výsledky, u 20% pacientov sa pozoruje stabilná remisia po prerušení liečby. Tento typ AIG je najbežnejší v Spojených štátoch av západnej Európe.

Typ 2 (anti-LKM-l pozitívny)

Je zaznamenané oveľa menej často, predstavuje 10-15% z celkového počtu prípadov AIG. Deti sú prevažne choré (od 2 do 14 rokov). Táto forma ochorenia je charakterizovaná silnejšou biochemickou aktivitou, cirhóza v priebehu troch rokov sa tvorí dvakrát častejšie ako u typu hepatitídy 1.

Typ 2 je odolnejší voči liečbe imunoterapiou, prerušenie liečby zvyčajne vedie k relapsu. Často ako v prípade typu 1 dochádza k kombinácii s inými imunitnými ochoreniami (vitiligo, tyreoiditída, cukrovka závislá od inzulínu, ulcerózna kolitída). V USA je typ 2 diagnostikovaný u 4% dospelých pacientov s AIG, zatiaľ čo typ 1 je diagnostikovaný na 80%. Treba tiež poznamenať, že 50-85% pacientov s ochorením typu 2 a iba 11% s typom 1 trpí vírusovou hepatitídou C.

Typ 3 (anti-SLA pozitívny)

S týmto typom AIG sa tvoria protilátky proti hepatickému antigénu (SLA). Často sa zistí tento typ reumatoidného faktora. Treba poznamenať, že 11% pacientov s hepatitídou typu 1 má tiež anti-SLA, preto zostáva nejasné, či tento typ AIG je typ 1 alebo by mal byť pridelený samostatnému typu.

Okrem tradičných typov existujú niekedy také formy, ktoré paralelne s klasickou klinikou môžu mať príznaky chronickej vírusovej hepatitídy, primárnej biliárnej cirhózy alebo primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Tieto formy sa nazývajú krížové autoimunitné syndrómy.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

V približne 1/3 prípadov choroba začína náhle a jej klinické prejavy sú nerozlíšiteľné od symptómov akútnej hepatitídy. Preto sa niekedy diagnostikuje vírusová alebo toxická hepatitída omylom. Vyskytuje sa výrazná slabosť, žiadna chuť do jedla, moč sa stáva tmavou farbou, dochádza k intenzívnemu žltačke.

S postupným vývojom ochorenia môže byť žltačka zanedbateľná, pravidelne dochádza k závažnosti a bolesti na pravej strane pod rebrami, prevažujúcu úlohu zohrávajú vegetatívne poruchy.

Na vrchole symptómov sú s vyššie uvedenými príznakmi spojené nevoľnosť, pruritus, lymfadenopatia (lymfadenopatia). Bolesť a žltačka nestabilná, zhoršená počas exacerbácií. Aj počas exacerbácií sa môžu objaviť známky ascitu (akumulácia tekutiny v brušnej dutine). Zvýšenie pečene a sleziny. Na pozadí autoimunitnej hepatitídy sa u 30% žien vyvinie amenorea, hirsutizmus (zvýšené chĺpky) a chlapci a muži - gynekomastia.

Typické kožné reakcie sú kapilárne, erytémové, telangiektázia (pavúče) na tvári, krku, rukách a akné, pretože takmer u všetkých pacientov sú zistené odchýlky v endokrinnom systéme. Hemoragická vyrážka opúšťa pigmentáciu.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú polyartritídu veľkých kĺbov. Toto ochorenie sa vyznačuje kombináciou poškodenia pečene a porúch imunity. Existujú také ochorenia ako ulcerózna kolitída, myokarditída, tyroiditída, diabetes, glomerulonefritída.

Avšak u 25% pacientov je ochorenie v skorých štádiách asymptomatické a nachádza sa iba v štádiu cirhózy pečene. Ak sa vyskytnú príznaky akéhokoľvek akútneho infekčného procesu (herpes vírus typu 4, vírusová hepatitída, cytomegalovírus), diagnostikuje sa autoimunitná hepatitída.

diagnostika

Diagnostickými kritériami pre chorobu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Takéto výskumné metódy ako ultrazvuk, MRI pečene, nemajú významnú úlohu v diagnostike.

Diagnózu autoimunitnej hepatitídy možno vykonať za nasledujúcich podmienok:

Anamnéza žiadneho dôkazu transfúzie krvi, užívanie hepatotoxických liekov, nedávne používanie alkoholu;

Úroveň imunoglobulínov v krvi presahuje normu o 1,5 krát alebo viac;

V sére neboli zistené žiadne markery aktívnych vírusových infekcií (hepatitída A, B, C, vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus);

Titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých prevyšujú 1:80 a pre deti 1:20.

Nakoniec sa diagnóza potvrdzuje na základe výsledkov biopsie pečene. Pri histologickom vyšetrení by sa malo zistiť infiltracia lymfatických buniek (akumulácia lymfocytov), ​​postupná alebo podobná nekróza tkaniva podobných mostíkom.

Autoimunitná hepatitída sa musí odlišovať od chronickej vírusovej hepatitídy, Wilsonovej choroby, drogovej a alkoholickej hepatitídy, nealkoholickej tučnej pečene, cholangitídy a primárnej biliárnej cirhózy. Taktiež je neprijateľná prítomnosť takých patológií ako poškodenie žlčovodov, granulómy (uzliny vytvorené na pozadí zápalového procesu) - s najväčšou pravdepodobnosťou to naznačuje niektoré iné patológie.

AIG sa líši od iných foriem chronickej hepatitídy tým, že v tomto prípade nie je potrebné čakať na to, aby sa diagnostika zmenila na chronickú formu (tj asi 6 mesiacov). AIG je možné diagnostikovať kedykoľvek počas klinického priebehu.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom terapie je použitie glukokortikoidov - liekov-imunosupresív (potlačenie imunity). To vám umožní znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva liečebné režimy: kombinácia (prednizón + azatioprin) a monoterapia (vysoké dávky prednizónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy vám umožňujú dosiahnuť remisiu a zvýšiť mieru prežitia. Kombinovaná liečba je charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe len prednizónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Najmä kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu a zvýšenú podráždenosť nervov.

Monoterapia je predpísaná tehotným ženám, pacientom s rôznymi novotvarmi, ktorí trpia ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Pri liečebnom procese nepresahujúcom 18 mesiacov nie sú pozorované výrazné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva počas celého života.

Indikácie pre liečbu steroidmi

Liečba steroidmi je povinná pri postihnutí, ako aj pri identifikácii mostov alebo stupňovitých nekróz v histologickej analýze. Vo všetkých ostatných prípadoch sa rozhodnutie prijíma individuálne. Účinnosť liečby kortikosteroidnými prípravkami bola potvrdená len u pacientov s aktívne progresívnym procesom. Pri mierných klinických príznakoch nie je známy pomer prínosov a rizík.

V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby počas štyroch rokov s častými recidivami a závažnými vedľajšími účinkami je transplantácia pečene jediným riešením.

Prognóza a prevencia

Ak nie je liečba, autoimunitná hepatitída postupuje, spontánne remisie je nemožné. Nevyhnutným dôsledkom sú zlyhanie pečene a cirhóza. Päťročné prežitie v tomto prípade je v rozmedzí 50%.

S včasnou a správne zvolenou terapiou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu u väčšiny pacientov, 20-ročná miera prežitia je v tomto prípade 80%.

Kombinácia akútneho zápalu pečene s cirhózou má zlú prognózu: 60% pacientov zomrie do piatich rokov, 20% v priebehu dvoch rokov.

U pacientov s etapou nekrózy je výskyt cirhózy v priebehu piatich rokov 17%. Ak neexistujú žiadne také komplikácie ako skleróza a hepatická encefalopatia, ktoré znižujú účinnosť terapie steroidmi, zápalový proces u 15-20% pacientov sa samovoľne vyčerpá, bez ohľadu na aktivitu ochorenia.

Výsledky transplantácie pečene sú porovnateľné s remisiami dosiahnutými liekmi: 90% pacientov má priaznivú 5-ročnú prognózu.

S touto chorobou je možná len sekundárna prevencia, ktorá spočíva v pravidelných návštevách gastroenterológov a neustálom monitorovaní hladín protilátok, imunoglobulínov a pečeňových enzýmov. Pacientom s touto chorobou sa odporúča pozorovať šetriaci režim a stravu, obmedziť fyzický a emočný stres, odmietnuť profylaktické očkovanie a obmedziť príjem rôznych liekov.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je progresívna chronická hepatocelulárna lézia, ktorá sa vyskytuje so známkami periportálneho alebo rozsiahlejšieho zápalu, hypergamaglobulinémie a prítomnosti sérových hepaticky asociovaných autoprotilátok. Klinické prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú asthenovegetatívne poruchy, žltačku, bolesť v správnom hypochondriu, kožné vyrážky, hepatomegáliu a splenomegáliu, amenoreu u žien a gynekomastia u mužov. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je založená na sérologickej detekcii antinukleárnych protilátok (ANA), tkanivových protilátok na hladké svaly (SMA), protilátok na mikrozómy pečene a obličiek atď., Hypergamaglobulinémii, zvýšenom titre IgG a údajoch z pečeňovej biopsie. Základom liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna liečba glukokortikosteroidmi.

Autoimunitná hepatitída

V štruktúre chronickej hepatitídy v gastroenterológii predstavuje podiel autoimunitných poškodení pečene 10-20% prípadov u dospelých a 2% u detí. Ženy vyvíjajú 8-krát častejšie autoimunitnú hepatitídu ako muži. Prvý vekový vek výskytu sa vyskytuje vo veku 30 rokov, druhý - v období postmenopauzy. Priebeh autoimunitnej hepatitídy je rýchlo progresívnej povahy, v ktorej sa cirhóza pečene vyvíja pomerne skoro, portálna hypertenzia a zlyhanie pečene vedúce k smrti pacientov.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Etiológia autoimunitnej hepatitídy nie je dobre pochopená. Má sa za to, že základom pre vývoj autoimunitné hepatitídy je zapletenie so špecifickými antigénmi hlavného histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 alebo DR4, boli zistené u 80-85% pacientov. Pravdepodobne spúšťacie faktory, vyvolanie autoimunitné odpovede u geneticky citlivých jedincov môže pôsobiť vírusy, vírus Epstein-Barrovej, vírus hepatitídy (A, B, C), osýpky, herpes (HSV-1 a HHV-6), ako aj niektoré lieky (napr. Interferon ). Viac ako tretina pacientov s autoimunitné hepatitídou sú identifikované a ďalších autoimunitných syndrómov - thyroiditis, Gravesova choroba, synovitída, ulcerózna kolitída, Sjögrenov choroba a ďalšie.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je nedostatok imunoregulace: zníženie subpopulácie T-supresorových lymfocytov, čo vedie k nekontrolovanej bunkovej syntézy IgG B a deštrukcii membrány pečeňových buniek - hepatocytov vzhľad charakteristiku sérových protilátok (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti na produkovaných protilátok rozlišovať autoimunitné hepatitídu I (anti-ANA, anti-SMA pozitívnym), II (anti-LKM-l pozitívne) a III (anti-SLA pozitívne) typy. Každý z významných typov ochorenia je charakterizovaný zvláštnym sérologickým profilom, prietokovými charakteristikami, odpoveďou na imunosupresívnu liečbu a prognózou.

Autoimunitná hepatitída typu I sa vyskytuje pri tvorbe a obehu antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi u 70-80% pacientov; protilátok proti hladkým svalom (SMA) u 50-70% pacientov; protilátky proti cytoplazme neutrofilov (pANCA). Autoimunitná hepatitída typu I sa často rozvíja vo veku od 10 do 20 rokov a po 50 rokoch. Je charakterizovaná dobrou odpoveďou na imunosupresívnu liečbu, možnosť dosiahnutia stabilnej remisie v 20% prípadov aj po vysadení kortikosteroidov. Ak sa nelieči, tvorí sa cirhóza pečene v priebehu 3 rokov.

Keď je autoimúnna hepatitída typu II v krvi na 100% pacientov, existujú protilátky proti mikrozómom pečene a obličiek typu 1 (anti-LKM-l). Táto forma ochorenia sa rozvíja v 10 až 15% prípadov autoimunitnej hepatitídy, najmä v detstve, a vyznačuje sa vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitná hepatitída typu II je odolnejšia voči imunosupresii; pri zrušení liekov dochádza často k relapsu; cirhóza pečene sa vyvíja dvakrát častejšie ako pri autoimunitnej hepatitíde typu I.

Keď sa tvoria protilátky autoimunitnej hepatitídy typu III s rozpustným hepatálnym a hepatickým pankreatickým antigénom (anti-SLA a anti-LP). Často sa zisťuje tento typ ASMA, reumatoidný faktor, antimitochondriálne protilátky (AMA), protilátky proti antigénom pečeňovej membrány (anti-LMA).

Pre prevedenie, atypické autoimunitné hepatitída zahŕňajú krížové syndrómy, ktoré zahŕňajú tiež príznaky primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída, chronickej vírusovej hepatitídy.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Vo väčšine prípadov sa autoimunitná hepatitída prejaví náhle av klinických prejavoch sa nelíši od akútnej hepatitídy. Spočiatku prebieha ťažká slabosť, nedostatok chuti do jedla, intenzívna žltačka, výskyt tmavého moču. Potom sa v priebehu niekoľkých mesiacov uskutoční autoimunitná klinika hepatitídy.

Zriedkavo je nástup ochorenia postupný; v tomto prípade asténnegetatívne ochorenia, malátnosť, ťažkosť a bolesť v správnom hypochondriu, prevláda mierna žltačka. U niektorých pacientov začína autoimunitná hepatitída horúčkou a extrahepatálnymi prejavmi.

Dobové nasadený príznaky autoimunitné hepatitída patrí vážne slabosť, pocit ťažkosti a bolesť v pravom hornom kvadrante, nevoľnosť, svrbenie, lymfadenopatia. Pri autoimunitnej hepatitíde je charakteristická nestálosť žltačka, ktorá sa zvyšuje v období exacerbácií, zväčšenie pečene (hepatomegália) a slezina (splenomegália). Jedna tretina žien s autoimunitnou hepatitídou vyvíja amenoreu, hirsutizmus; chlapci môžu mať gynekomastie.

Typické kožné reakcie: kapilárny, palmárny a lupusový erytém, purpura, akné, telangiektázia na pokožke tváre, krku a rúk. V obdobiach exacerbácie autoimunitnej hepatitídy sa môže vyskytnúť prechodný ascit.

Systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy vzťahuje migráciu recidivujúce artritídy, ktorá postihuje veľké kĺby, ale nevedie k ich deformácii. Pomerne často, autoimunitné hepatitída sa vyskytuje v spojení s ulceróznou kolitídou, myokarditída, zápal pohrudnice, perikarditídy, glomerulonefritídy, thyroiditis, vitiligo, inzulín-dependentný diabetes mellitus, iridocyklitída, Sjögrenov syndróm, Cushingov syndróm, fibrotizující alveolitída, hemolytická anémia.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Diagnostickými kritériami pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde, ak:

  • anamnéza nedostatku krvnej transfúzie, užívanie hepatotoxických liekov, zneužívanie alkoholu;
  • nie sú v krvi detegované markery aktívnej vírusovej infekcie (hepatitída A, B, C atď.);
  • hladina γ-globulínov a IgG prekračuje normálne hodnoty 1,5 krát alebo viac;
  • významne zvýšená aktivita AST, ALT;
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva odhaľuje obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú mosty alebo stupňovitá nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk pečene, MRI atď.) Pri autoimunitnej hepatitíde nemajú nezávislé diagnostické hodnoty.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Patogenetická liečba autoimunitnej hepatitídy pozostáva z vykonania imunosupresívnej liečby glukokortikosteroidmi. Tento prístup umožňuje znížiť aktivitu patologických procesov v pečeni: zvýšiť aktivitu T-supresorov, znížiť intenzitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia hepatocyty.

Typicky imunosupresívnej terapie autoimunitné hepatitídy vykonáva prednizolón alebo metylprednizolón v počiatočnej dávke 60 mg (1. týždeň), 40 mg (2. týždeň), 30 mg (3-4 týždňov W) s redukciou na 20 mg na údržbu dávke. Pokles dennej dávky sa vykonáva pomaly, vzhľadom na aktivitu klinického priebehu a hladinu sérových markerov. Pacient by si mal udržiavať udržiavaciu dávku, kým sa klinické, laboratórne a histologické indikátory úplne nezmenili. Liečba autoimunitnej hepatitídy môže trvať od 6 mesiacov do 2 rokov a niekedy aj počas celého života.

S neúčinnosťou monoterapie je možné zaviesť do liečebného režimu autoimunitnej hepatitídy azatioprín, chlórquín, cyklosporín. V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby autoimunitnej hepatitídy počas 4 rokov, viacnásobných relapsov, vedľajších účinkov terapie, vzniká otázka a transplantácia pečene.

Prognóza autoimunitnej hepatitídy

Pri absencii liečby autoimunitnej hepatitídy ochorenie postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene; 5-ročné prežitie nepresiahne 50%. S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu vo väčšine pacientov; avšak miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s odpoveďou dosiahnutou liekom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Autoimunitná hepatitída možné len sekundárnej prevencie, vrátane pravidelné monitorovanie gastroenterologist (hepatológom), kontrola pečeňových enzýmov, obsah γ-globulín, autoprotilátky získať včas alebo obnovenie terapie. Pacienti s autoimunitné hepatitídy odporúča šetrné zaobchádzanie s štiepenia emocionálne a fyzickej záťaži, strave, odstránenie profylaktické vakcinácii, obmedzujúce lieky.

Doktor Hepatitída

liečba pečene

Autoimunitná hepatitída typu 1

Autoimunitná hepatitída (Latinská autoimunitná hepatitída) je chronické zápalové ochorenie pečene charakterizované prítomnosťou typických autoprotilátok, zvýšením hladín gama globulínu a dobrou odpoveďou na imunosupresívnu liečbu. Napriek pokroku v štúdii choroby za posledných 50 rokov je autoimunitná hepatitída (AIH) považovaná za jeden z najťažších problémov v hepatológii. Etiológia AIH je stále neznáma a priebeh ochorenia je chronický, zvlnený, s vysokým rizikom vzniku cirhózy pečene.

História spoločnosti

Autoimunitná hepatitída bola prvýkrát opísaná v roku 1951 ako chronická hepatitída u mladých žien sprevádzaná hypergamaglobulinémiou, ktorá sa zlepšuje adrenokortikotropnou liečbou. V roku 1956 sa našlo spojenie medzi AIG a prítomnosťou antinukleárnych protilátok (AHA) v krvi, v súvislosti s ktorými sa choroba nazývala "Lupus hepatitis". V rokoch 1960 až 1980. V mnohých klinických štúdiách bola dokázaná účinnosť monoterapie s AOG steroidmi, ako aj v kombinácii s cytostatikom azatioprínom. AIH sa stalo prvým ochorením pečene, ktorého lieková terapia dokázala, že zvyšuje očakávanú dĺžku života pacientov.

epidemiológia

Atómová imunitná hepatitída je pomerne zriedkavá choroba. Prevalencia v Európe je 16-18 prípadov na 100 000 ľudí. Medzi pacientmi s AIG významne prevládajú ženy (80%) (podľa najnovších údajov (2015), pomer žien k mužom je 3: 1). Existujú dva vrcholy výskytu: 20-30 rokov a 50-70 rokov. Podľa najnovších údajov však existuje rozšírený nárast výskytu AIG u všetkých vekových skupín u mužov aj u žien a 15 až 25 prípadov na 100 000 ľudí.

etiológie

Existujú dva typy autoimunitnej hepatitídy. Pri AIG typu 1 je charakteristický pozitívny titer antinuklerálnych protilátok (AHA) a / alebo protilátok proti hladkým svalom (ASMA). Typ IIH je charakterizovaný pozitívnym titrom mikrozomálnych protilátok proti pečeniam a obličkám (LKM-1) a / alebo anti-LC1. Hoci etiológia AIH je stále neznáma, najpravdepodobnejšou hypotézou je vplyv faktorov prostredia na imunitný systém u geneticky predisponovaných osôb.

Klinický obraz

Debut autoimunitnej hepatitídy je možné pozorovať v každom veku a medzi ľuďmi všetkých národností. Obvykle sa vyskytuje u kliniky chronickej hepatitídy, ale v 25% prípadov môže začať akútne, vrátane fulminantnej hepatitídy. Preto by diagnóza všetkých prípadov fulminantnej hepatitídy s akútnym zlyhaním pečene mala zahŕňať vylúčenie AIG. Vo väčšine prípadov prevládajú nešpecifické symptómy, ako je slabosť, únava a bolesť kĺbov. Žltačka, ťažká žilová sieť v brušnej dutine, krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu naznačujú, že choroba pokročila s výsledkom cirhózy pečene. Často sa u pacientov s AIG vyskytujú iné ochorenia, najmä ochorenia sprostredkované imunitou, ako je autoimunitná tyroiditída, reumatoidná artritída, Sjogrenova choroba, vitiligo, glomerulonefritída, zápalové ochorenia čriev (ulcerózna kolitída a Crohnova choroba) a iné.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Na základe identifikácie špecifických autoprotilátok a vylúčenia iných príčin hepatitídy. vyznačujúci sa:

  1. Prevalencia ALT nad AST v krvi (index de Ritis> 1);
  2. Vylúčenie vírusovej hepatitídy (hepatitída A, B, C, E);
  3. Eliminácia toxickej hepatitídy (dôkladné sledovanie histórie: eliminácia konzumácie alkoholu v zmysle čistého etylalkoholu> 25 g / deň, užívanie potenciálne hepatotoxických liekov);
  4. Eliminácia hemochromatózy (stanovenie hladiny feritínu a sérového železa v krvi);
  5. Vylúčenie nedostatku alfa-1-antitrypsínu (stanovenie koncentrácie alfa-1-antitrypsínu v krvi);
  6. Eliminácia Wilsonovej choroby (normálna hladina ceruloplazmínu v krvi a obsah medi v dennej moči);
  7. Zvýšený obsah IgG v krvi> 1,5 krát;
  8. Pozitívna titrová detekcia špecifických autoprotilátok (ASMA, LKM-1, anti-LC1);

"Zlatý štandard" - biopsia pečene so špecifikáciou mikromorfologickej diagnózy. Morfologický obraz zodpovedá závažnej chronickej hepatitíde. Aktivita procesu je vyjadrená nerovnomerne a niektoré oblasti môžu byť takmer normálne. Bunkové infiltráty sú vizualizované hlavne z lymfocytov a plazmatických buniek, ktoré prenikajú medzi bunkami pečene. Zvýšená tvorba septy izoluje skupiny hepatálnych buniek vo forme "rozeta". Neprítomná tuková dystrofia. Cirhóza sa rýchlo rozvíja. Samozrejme, chronická hepatitída a cirhóza sa vyvíjajú takmer súčasne.

S cieľom diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu bola vyvinutá špeciálna bodová škála. Revidovaný medzinárodný systém hodnotenia autoimunitnej hepatitídy skupiny

liečba

Cieľom terapie je zabrániť ďalšej progresii ochorenia a normalizovať hladiny ALT / AST a IgG v krvných testoch.

  • Vo všetkých prípadoch diagnostikovania AIG je indikovaná predĺžená imunosupresívna liečba;
  • Ako imunosupresívna liečba sa predpisujú glukokortikoidy (monoterapia alebo v kombinácii s cytostatikami (azatioprin));
  • Zrušenie terapie je možné najskôr po 5 rokoch trvalej lekárskej remisie a podlieha kontrolnej biopsii pečene (s výnimkou histologickej aktivity hepatitídy);
  • V prípade vývoja opakovaných exacerbácií ochorenia a / alebo hormonálne rezistentného variantu kurzu je možné použiť alternatívne terapeutické režimy (cyklosporín A, mykofenolát mofetil, infliximab, rituximab);

Vlastnosti kurzu v detstve

Deň autoimunitnej hepatitídy v detstve je charakterizovaný agresívnejším priebehom a skorým vývojom cirhózy. Z literatúry vyplýva, že v čase diagnostiky bolo 43,7% detí s typom AIG 1 a 70% detí s II. Stupňom AI už v čase diagnózy obraz cirhózy pečene.

poznámky

  1. ↑ Waldenstrom J. Pečeň, krvné bielkoviny a potravinové proteíny. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952; 12: 113-121.
  2. ↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. Medzinárodná správa o autoimunitnej hepatitíde: prehľad kritérií pre diagnostiku autoimunitnej hepatitídy. J Hepatol 1999; 31: 929-938.

Autoimunitná hepatitída je chronické zápalové imunitné progresívne ochorenie pečene charakterizované prítomnosťou špecifických autoprotilátok, zvýšenou hladinou gama globulínov a výraznou pozitívnou odpoveďou na imunosupresíva.

Po prvýkrát v roku 1950 J. Waldenstrom popísal rýchly vývoj hepatitídy s výsledkom cirhózy pečene (u mladých žien). Choroba bola sprevádzaná žltačkou, zvýšenými hladinami sérových gamaglobulínov, menštruačnou dysfunkciou a dobre reagovala na liečbu adrenokortikotropným hormónom. Na základe antinukleárnych protilátok (ANA) nachádzajúcich sa v krvi pacientov, charakteristických pre lupus erythematosus (lupus), v roku 1956 sa choroba stala známa ako "lupoidná hepatitída"; Termín "autoimunitná hepatitída" bol uvedený do používania takmer o 10 rokov neskôr, v roku 1965.

Ako vyzerá pečeň pri autoimunitnej hepatitíde?

Keďže v prvom desaťročí po prvom popísaní autoimunitnej hepatitídy bola diagnostikovaná častejšie u mladých žien, stále existuje mylné presvedčenie, že ide o chorobu mladých ľudí. V skutočnosti, priemerný vek pacientov - 40-45 rokov, vzhľadom k dvom vrcholy výskytu: vo veku 10 a 30 rokov, a medzi 50 až 70 medzi Je významné, že po 50 rokoch autoimunitné hepatitídy bude predstavený v dvoch krát väčšia pravdepodobnosť než 30,

Incidencia ochorenia je extrémne nízka (napriek tomu je to jedna z najdôležitejších štúdií v štruktúre autoimunitnej patológie) a v jednotlivých krajinách sa výrazne líši. Medzi európskymi populáciami je prevalencia autoimunitnej hepatitídy 0,1 až 1,9 prípadov na 100 000 a v Japonsku iba 0,01-0,08 na 100 000 obyvateľov ročne. Výskyt medzi zástupcami rôznych pohlaví je tiež veľmi odlišný: pomer chorých žien a mužov v Európe je 4: 1, v krajinách južnej Ameriky - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

U približne 10% pacientov je ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález počas vyšetrenia z iného dôvodu, u 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavným substrátom vývoja progresívnych zápalových nekrotických zmien pečeňového tkaniva je reakcia imunitnej autoagresie na vlastné bunky. V krvi pacientov s autoimunitnou hepatitídou existuje niekoľko typov protilátok, ale najdôležitejšie pre vývoj patologických zmien sú autoprotilátky proti hladkým svalom alebo protilátok proti hladkým svalom (SMA) a antinukleárne protilátky (ANA).

Účinok SMA protilátok je zameraný proti proteínu v zložení najmenších štruktúr buniek hladkého svalstva, antinukleárne protilátky pracujú proti jadrovej DNA a proteínom bunkových jadier.

Príčinné faktory spúšťania autoimunitných reakcií reťazca nie sú s určitosťou známe.

Reakcia imunitnej autoagresie na vlastné bunky vedie k autoimunitnej hepatitíde.

Množstvo vírusov s hepatotropným účinkom, niektoré baktérie, aktívne metabolity toxických a liečivých látok a genetická predispozícia sa považujú za možné provokatéry straty schopnosti imunitného systému rozlíšiť medzi "vlastným a druhým";

  • Vírusy hepatitídy A, B, C, D;
  • Epsteinové vírusy - Barr, osýpky, HIV (retrovírus);
  • Vírus herpes simplex (jednoduchý);
  • interferóny;
  • Antigén Salmonella Vi;
  • kvasinkové huby;
  • nosič alel (štrukturálne varianty génov) HLA DR B1 * 0301 alebo HLA DR B1 * 0401;
  • užívajúcich Methyldopa, Oxyfenizatin, Nitrofurantoín, Minocyklín, Diklofenak, Propyltiouracil, Isoniazid a ďalšie lieky.

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačujúci sa tým, klasický klinický (podobné lupusu hepatitída), a prítomnosť SMA-ana- protilátok súčasnej imunitný patológie v iných orgánoch (autoimunitné tyreoiditidy, ulcerózna kolitída, diabetes a ďalšie). Slabá turbulentné priechod bez klinických prejavov.
  2. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnostiky, cirhóza pečene je zistená u 40-70% pacientov), ​​častejšie sa u žien vyvíja. Charakterizovaná prítomnosťou protilátok LKM-1 v krvi proti cytochrómu P450, protilátky LC-1. Extrahepatálne imunitné prejavy sú výraznejšie ako u typu I.
  3. Klinické prejavy sú podobné ako u hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia SLA / LP protilátok na rozpustný pečeňový antigén.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.

Pacienti s autoimunitnou hepatitídou potrebujú celoživotnú liečbu, pretože vo väčšine prípadov sa ochorenie opakuje.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší stupeň vedeckého záujmu, pretože nezahŕňa zmeny v oblasti diagnostických opatrení a taktiky liečby.

Manifestácia choroby nie je špecifická: neexistuje jediný príznak, ktorý by ju jednoznačne klasifikoval ako príznak autoimunitnej hepatitídy.

Autoimunitná hepatitída začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • chudobná celková pohoda;
  • zníženie tolerancie na bežné fyzické aktivity;
  • ospalosť;
  • únava;
  • ťažkosť a pocit rozšírenia v správnom hypochondriu;
  • prechodné alebo trvalé ikterické zafarbenie kože a skléry;
  • tmavé sfarbenie moču (farba piva);
  • epizódy stúpajúcej telesnej teploty;
  • znížiť alebo úplne nedostatok chuti do jedla;
  • bolesť svalov a kĺbov;
  • menštruačné nezrovnalosti u žien (až po úplné ukončenie menštruácie);
  • záchvaty spontánnej tachykardie;
  • svrbenie;
  • sčervenanie dlane;
  • bodové krvácanie, pavúk na koži.

Medzi hlavné príznaky autoimunitnej hepatitídy patrí žltatie kože a očných bielkov.

Autoimunitná hepatitída je systémové ochorenie, ktoré postihuje množstvo vnútorných orgánov. Extrahepatálne imunitné prejavy spojené s hepatitídou sú zistené približne u polovice pacientov a sú najčastejšie reprezentované nasledujúcimi chorobami a stavmi:

U približne 10% pacientov je ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález počas vyšetrenia z iného dôvodu, u 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom.

Na potvrdenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy sa uskutoční komplexné vyšetrenie pacienta.

Manifestácia choroby nie je špecifická: neexistuje jediný príznak, ktorý by ju jednoznačne klasifikoval ako príznak autoimunitnej hepatitídy.

Po prvé je potrebné potvrdiť neprítomnosť krvných transfúzií a zneužívania alkoholu v histórii a vylúčiť ďalšie ochorenia pečene, žlčníka a žlčových ciest (hepatobiliárna zóna), ako sú:

  • vírusová hepatitída (primárne B a C);
  • Wilsonova choroba;
  • deficiencia alfa-1-antitrypsínu;
  • hemochromatóza;
  • zdravotná (toxická) hepatitída;
  • primárna sklerotizujúca cholangitída;
  • primárna biliárna cirhóza.

Laboratórne diagnostické metódy:

  • stanovenie hladiny sérového gama globulínu alebo imunoglobulínu G (IgG) (zvýšenie najmenej 1,5-násobok);
  • sérová detekcia antinukleárnych protilátok (ANA), protilátky proti hladkým svalom (SMA), hepatorenálne mikrozomálne protilátky (LKM-1), protilátky proti rozpustnému pečeňovému antigénu (SLA / LP), asiglykoproteínové receptory (ASGPR) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (dospelý titer ≥ 1:88, deti ≥ 1:40);
  • stanovenie hladiny transamináz ALT a AST v krvi (zvýšenie).

Krvný test na autoimunitnú hepatitídu

  • Ultrazvuk brušných orgánov;
  • počítačovú a magnetickú rezonanciu;
  • biopsia punkcie, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie bioptických vzoriek.

Hlavnou metódou liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna liečba glukokortikosteroidmi alebo ich kombinácia s cytostatikami. S pozitívnou odpoveďou na liečbu možno lieky zrušiť nie skôr ako 1-2 roky. Treba poznamenať, že po vysadení liekov 80-90% pacientov vykazuje opakovanú aktiváciu symptómov ochorenia.

Napriek tomu, že väčšina pacientov vykazuje pozitívny trend na pozadí terapie, približne 20% zostáva imúnnych voči imunosupresívam. Približne 10% pacientov malo prerušiť liečbu kvôli rozvoju komplikácie (erózie a vredy na žalúdočnú sliznicu a dvanástnikové vredy, sekundárne infekčné komplikácie, syndróm hypofýzy -. Cushingov syndróm, obezita, osteoporóza, hypertenzia, útlm kostnej drene, a ďalšie).

Pri komplexnej liečbe je 20-ročná miera prežitia vyššia ako 80%, pri dekompenzácii klesá na 10%.

Okrem farmakoterapie sa vykonáva extrakorporálna hemokrekcia (objemová plazmaferéza, kryopatia), čo umožňuje zlepšiť výsledky liečby: klinické príznaky regresie, koncentrácia gama globulínu v sére a pokles titrov protilátok.

V závažných prípadoch autoimunitnej hepatitídy je potrebná transplantácia pečene.

Pri absencii účinku farmakoterapie a hemokorekcie počas 4 rokov je indikovaná transplantácia pečene.

Možné komplikácie a následky

Komplikácie autoimunitnej hepatitídy môžu byť:

  • vývoj vedľajších účinkov liečby, keď zmena pomeru "riziko - prínos" znemožňuje ďalšiu liečbu;
  • hepatická encefalopatia;
  • ascites;
  • krvácanie z pažerákových varixov;
  • cirhóza pečene;
  • hepatocelulárne zlyhanie.

Pri neliečenej autoimunitnej hepatitíde je 5-ročné prežitie 50%, 10-ročné - 10%.

Po 3 rokoch aktívnej liečby sa u 87% pacientov dosiahla laboratórna a prístrojovo potvrdená remisia. Najväčším problémom je reaktivácia autoimunitných procesov, ktorá sa pozoruje u 50% pacientov počas šiestich mesiacov av 70% po 3 rokoch od ukončenia liečby. Po dosiahnutí remisie bez udržiavacej liečby sa môže udržať len u 17% pacientov.

Pri komplexnej liečbe je 20-ročná miera prežitia vyššia ako 80%, pri dekompenzácii klesá na 10%.

Tieto údaje odôvodňujú potrebu celoživotnej liečby. Ak pacient trvá na ukončení liečby, následná starostlivosť je potrebná každé 3 mesiace.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Autoimunitná hepatitída sa vzťahuje na chronické poškodenie pečene progresívnej povahy, ktorá má príznaky predbežného alebo rozsiahlejšieho zápalového procesu a je charakterizovaná prítomnosťou špecifických autoimunitných protilátok. Nájde sa u každého piateho dospelého, ktorý trpí chronickou hepatitídou a u 3% detí.

Podľa štatistík reprezentanti žien trpia týmto typom hepatitídy oveľa častejšie ako muži. Spravidla sa lézia rozvíja v detstve a obdobie od 30 do 50 rokov. Autoimunitná hepatitída sa považuje za rýchlo sa rozvíjajúce ochorenie, ktoré sa mení na cirhózu alebo zlyhanie pečene, čo môže byť smrteľné.

Príčiny ochorenia

Jednoducho povedané, chronická autoimunitná hepatitída je patológia, pri ktorej imunitný systém organizmu ničí vlastnú pečeň. Žľazy buniek atrofujú a sú nahradené prvkami spojivového tkaniva, ktoré nie sú schopné vykonávať potrebné funkcie.

Medzinárodný klasifikátor 10. revízie ochorení klasifikuje chronickú autoimunitnú patológiu na oddiel K75.4 (kód ICD-10).

Príčiny ochorenia ešte nie sú úplne pochopené. Vedci sa domnievajú, že existuje množstvo vírusov, ktoré môžu spúšťať podobný patologický mechanizmus. Patria medzi ne:

Predpokladá sa, že dedičná predispozícia je tiež zahrnutá do zoznamu možných príčin vzniku ochorenia, čo sa prejavuje nedostatkom imunoregulácie (strata citlivosti na vlastné antigény).

Tretina pacientov má kombináciu chronickej autoimunitnej hepatitídy s inými autoimunitnými syndrómmi:

  • tyroiditída (patológia štítnej žľazy);
  • Gravesova choroba (nadmerná tvorba hormónov štítnej žľazy);
  • hemolytická anémia (zničenie vlastných červených krviniek imunitným systémom);
  • gingivitída (zápal ďasien);
  • 1 typ diabetes mellitus (nedostatočná syntéza inzulínu pankreasou, sprevádzaná vysokými hladinami cukru v krvi);
  • glomerulonefritída (zápal glomerulov obličiek);
  • iritída (zápal očnej dúhovky);
  • Cushingov syndróm (nadmernú syntézu adrenálnych hormónov);
  • Sjogrenov syndróm (kombinovaný zápal vonkajších sekréčných žliaz);
  • neuropatia periférneho nervu (nezaťažujúce poškodenie).

tvar

Autoimunitná hepatitída u detí a dospelých je rozdelená do troch hlavných typov. Klasifikácia je založená na type protilátok, ktoré sú zistené v krvnom obehu pacienta. Formy sa navzájom líšia znakmi kurzu a ich reakciou na liečbu. Prognóza patológie sa tiež líši.

Typ I

Vyznačuje sa týmito ukazovateľmi:

  • antinukleárnych protilátok (+) u 75% pacientov;
  • protilátok proti hladkým svalom (+) u 60% pacientov;
  • protilátky proti cytoplazme neutrofilov.

Hepatitída sa rozvíja ešte pred vekom alebo už počas menopauzy. Tento typ autoimunitnej hepatitídy dobre reaguje na liečbu. Ak sa neuskutoční liečba, počas prvých 2-4 rokov vzniknú komplikácie.

Typ II

  • prítomnosť protilátok namierených proti enzýmom pečeňových buniek a epitelu tubulov obličiek u každého pacienta;
  • sa rozvíja v školskom veku.

Tento typ je odolnejší voči liečbe, objavujú sa recidívy. Vývoj cirhózy sa vyskytuje niekoľkokrát častejšie ako u iných foriem.

Typ III

Spolu s prítomnosťou chorých protilátok proti hepatickému a hepato-pankreatickému antigénu v krvnom riečisku. Určené tiež prítomnosťou:

  • reumatoidný faktor;
  • antimitochondriálne protilátky;
  • protilátok proti hepatocytovým cytolemovým antigénom.

Mechanizmus rozvoja

Podľa dostupných údajov je hlavným bodom patogenézy chronickej autoimunitnej hepatitídy defekt imunitného systému na bunkovej úrovni, ktorý spôsobuje poškodenie pečeňových buniek.

Hepatocyty sú schopné rozkladať sa pod vplyvom lymfocytov (jeden z typov leukocytových buniek), ktoré majú zvýšenú citlivosť na membrány žľazových buniek. Súbežne s tým existuje prevaha stimulácie fungovania T-lymfocytov s cytotoxickým účinkom.

Úloha množstva antigénov určených v krvi nie je v mechanizme vývoja stále známa. Pri autoimunitnej hepatitíde sú extrahepatálne príznaky spôsobené tým, že imunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvnom riečisku, pretrvávajú v cievnych stenách, čo vedie k vzniku zápalových reakcií a poškodenia tkaniva.

Symptómy ochorenia

Približne 20% pacientov nemá príznaky hepatitídy a vyhľadávať pomoc len v čase vzniku komplikácií. Existujú však prípady prudkého náhleho nástupu ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu významného množstva pečeňových a mozgových buniek (na pozadí toxických účinkov tých látok, ktoré sú normálne inaktivované pečeňou).

Klinické prejavy a ťažkosti pacientov s autoimunitnou hepatitídou:

  • prudký pokles výkonu;
  • žltomosť kože, slizníc, sekrécie vonkajších žliaz (napr. slinné žľazy);
  • hypertermia;
  • zväčšená slezina, niekedy pečeň;
  • syndróm bolesti brucha;
  • opuchnuté lymfatické uzliny.

Existuje bolesť v oblasti postihnutých kĺbov, abnormálna akumulácia tekutiny v kĺbnych dutinách a opuch. Existuje zmena funkčného stavu kĺbov.

Kushingoid

Ide o syndróm hyperkorticizmu, ktorý sa prejavuje príznakmi pripomínajúcimi príznaky nadmernej produkcie hormónov nadobličiek. Pacienti sa sťažujú na nadmerné prírastky telesnej hmotnosti, na jasnú červenú červenú tvár, zriedenie končatín.

Toto vyzerá pacient s hyperkorticizmom.

Na prednej brušnej stene a zadku sa tvoria strihy (strihy pripomínajúce pásy modro fialovej farby). Ďalším znakom - v miestach s najväčším tlakom je tmavšia farba pleti. Častými prejavmi sú akné, vyrážky rôzneho pôvodu.

Krok cirhózy

Táto perióda je charakterizovaná rozsiahlym poškodením pečene, v ktorom dochádza k atrofii hepatocytov a ich nahradeniu tkanivom fibrózneho jazvu. Lekár môže určiť prítomnosť príznakov portálnej hypertenzie, ktorá sa prejavuje zvýšeným tlakom v systéme portálnej žily.

Príznaky tejto choroby:

  • zvýšenie veľkosti sleziny;
  • kŕčové žily žalúdka, konečník;
  • ascites;
  • na sliznici žalúdka a črevného traktu sa môžu objaviť erozívne defekty;
  • poruchy trávenia (strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie, plynatosť, bolesť).

Existujú dva typy autoimunitnej hepatitídy. V akútnej forme sa patológia vyvíja rýchlo a počas prvej polovice roka pacienti už vykazujú známky prejavu hepatitídy.

Ak choroba začína extrahepatálnymi prejavmi a vysokou telesnou teplotou, môže to viesť k chybnej diagnóze. V tomto bode je úlohou kvalifikovaného odborníka rozlíšiť diagnostiku autoimunitnej hepatitídy so systémovým lupus erythematosus, reumatizmom, reumatoidnou artritídou, systémovou vaskulitídou, sepsou.

Diagnostické funkcie

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy má špecifickú vlastnosť: lekár nemusí čakať šesť mesiacov na diagnostiku, ako pri akýchkoľvek iných chronických poškodeniach pečene.

Pred začatím hlavného vyšetrenia špecialista zhromažďuje údaje o histórii života a choroby. Objasňuje prítomnosť sťažností od pacienta, keď sa vyskytuje ťažkosť v správnom hypochondriu, prítomnosť žltačky, hypertermia.

Pacient hlási prítomnosť chronických zápalových procesov, dedičné patológie a zlé návyky. Je objasnená prítomnosť dlhodobého lieku, kontakt s inými hepatotoxickými látkami.

Prítomnosť tejto choroby je potvrdená nasledujúcimi údajmi z výskumu:

  • nedostatok krvných transfúzií, zneužívania alkoholu a toxických liekov v minulosti;
  • nedostatok markerov aktívnej infekcie (hovoríme o vírusoch A, B a C);
  • zvýšené hladiny imunoglobulínu G;
  • vysoký počet transamináz (ALT, AST) v biochemii krvi;
  • ukazovatele markerov autoimunitnej hepatitídy prekračujú normálnu úroveň značný počet prípadov.

Biopsia pečene

V krvnom teste objasňujú prítomnosť anémie, zvýšený počet leukocytov a indikátory zrážanlivosti. V biochémii - hladina elektrolytov, transamináz, močoviny. Takisto je potrebné vykonať analýzu výkalov na vajíčkach helmintov, čo je koprogram.

Z inštrumentálnych diagnostických metód sa použila punkčná biopsia postihnutého orgánu. Histologické vyšetrenie určuje prítomnosť zón nekrózy jaterného parenchýmu, ako aj lymfoidnú infiltráciu.

Použitie ultrazvukových diagnóz, CT a MRI neposkytuje presné údaje o prítomnosti alebo neprítomnosti choroby.

Riadenie pacientov

Pri autoimunitnej hepatitíde liečba začína opravou stravy. Základné princípy diétnej terapie (súlad s tabuľkou číslo 5) sú založené na nasledujúcich bodoch:

  • najmenej 5 jedál denne;
  • denná kalória - až 3000 kcal;
  • varenie pre pár, uprednostňujeme dusené a varené jedlá;
  • konzistencia potravy musí byť pyré, tekuté alebo pevné;
  • znížte množstvo prichádzajúcej soli na 4 g denne a vodu na 1,8 litra.

Diéta by nemala obsahovať potraviny s hrubými vláknami. Povolené produkty: nízkotučné odrody rýb a mäsa, zelenina, varené alebo čerstvé, ovocie, obilniny, mliečne výrobky.

Liečba liečiv

Ako liečiť autoimunitnú hepatitídu, povedzte hepatológovi. Práve tento špecialista sa zaoberá manažmentom pacientov. Liečba je používať glukokortikosteroidy (hormonálne lieky). Ich účinnosť je spojená s inhibíciou tvorby protilátok.

Liečba výhradne s týmito liekmi sa uskutočňuje u pacientov s nádorovými procesmi alebo u pacientov, u ktorých dochádza k prudkému zníženiu počtu normálne fungujúcich hepatocytov. Predstavitelia - Dexametazón, prednizolón.

Ďalšou triedou liekov široko používaných pri liečbe sú imunosupresíva. Tiež inhibujú syntézu protilátok produkovaných na boj proti cudzím látkam.

Súčasné vymenovanie obidvoch skupín liekov je nevyhnutné pre náhle výkyvy hladín krvného tlaku, za prítomnosti cukrovky, pacientov s nadváhou, pacientov s patologickými stavmi kože, ako aj pacientov s osteoporózou. Zástupcovia liekov - cyklosporín, Ecoral, Consupren.

Prognóza výsledkov farmakoterapie závisí od vymiznutia príznakov patológie, normalizácie biochemických krvných infekcií, výsledkov punkcie biopsie pečene.

Chirurgická liečba

V závažných prípadoch je indikovaná transplantácia pečene. Je to nevyhnutné pri absencii výsledku liečby liekom a tiež závisí od štádia patológie. Transplantácia je považovaná za jedinú účinnú metódu na boj proti tejto chorobe u každého piateho pacienta.

Incidencia recidivujúcej hepatitídy v transplantáte sa pohybuje od 25 do 40% všetkých klinických prípadov. Choré dieťa má väčšiu pravdepodobnosť, že utrpí podobný problém ako dospelý pacient. Zvyčajne sa na transplantáciu používa časť pečene blízkeho príbuzného.

Prognóza prežitia závisí od mnohých faktorov:

  • závažnosti zápalového procesu;
  • prebiehajúca liečba;
  • použitie štepu;
  • sekundárna prevencia.

Je dôležité pamätať na to, že samoregulácia chronickej autoimunitnej hepatitídy nie je povolená. Len kvalifikovaný špecialista je schopný poskytnúť potrebnú pomoc a vybrať racionálnu taktickú manažment taktiky.

Už tisícky rokov sa ľudské telo učilo bojovať proti infekciám. Krok za krokom sa vyvinul mechanizmus vnútorných reakcií v reakcii na infekčný patogén. Po celú dobu zlepšovania vytvoril najúčinnejší spôsob ochrany.

V 19. storočí začala aktívna štúdia procesov zodpovedných za životaschopnosť organizmu. Domáci vedec I. I. Mechnikov sa na tom aktívne podieľal. On spolu s francúzskym vedcom L. Pasteurom ako prvý naznačili, že ochranné reakcie sa nazývajú imunita. Odvtedy sa koncept rozšíril, doplnil a do polovice 20. storočia získal konečný vzhľad.

Čo je to imunita?

Imunita (šírenie Imunitas - vyslobodenie, uvoľnenie z niečoho) - necitlivosť alebo rezistencia organizmu na infekcie a invázie cudzích organizmov (vrátane patogénov), ako aj na účinky látok s antigénnymi vlastnosťami.

Vo svojej tvorbe prechádza cez 5 etáp, začínajúc prenatálnym obdobím a končiac vekom 14-16 rokov. A ak v prvom štádiu dostane dieťa všetky imunitné látky (protilátky) z materského mlieka, potom v nasledujúcich obdobiach samotný organizmus začne aktívne produkovať.

Imunitné orgány

Orgány imunitného systému sú rozdelené na centrálnu a periférnu. V prvom prípade dochádza k znášaniu, formovaniu a dozrievaniu lymfocytov. - Základná jednotka imunitného systému. Hlavnými orgánmi sú kostná dreň a týmusová žľaza. Tu je výber ešte nezrelých imunitných buniek. Na povrchu lymfocytov sa objavujú receptory pre antigény (biologicky aktívny materiál - proteín). Antigény môžu byť cudzie, prichádzajúce zvonka alebo vnútorne.

Receptory lymfocytov by mali reagovať iba na proteínovú štruktúru niekoho iného. Preto imunitné bunky, ktoré reagujú s vlastnými zlúčeninami tela, zomierajú v procese tvorby.

V červenej kostnej dreni sú dve hlavné frakcie imunitných buniek: B-lymfocyty a T-lymfocyty. V týmusovej žľaze dochádza k dozrievaniu populácie T-lymfocytov. Tieto bunky plnia rôzne funkcie, ale ich cieľom je spoločné - boj proti infekciám a cudzorodým organizmom. B-lymfocyty sú zodpovedné za syntézu protilátok. T-lymfocyty sú priamymi účastníkmi bunkovej imunity (môžu samostatne absorbovať a ničiť mikroorganizmy).

Periférne orgány imunitného systému zahŕňajú slezinu a lymfatické uzliny. S prietokom krvi vstupujú lymfocyty z kostnej drene alebo týmusovej žľazy. V periférnych orgánoch dochádza k ďalšiemu zrenia buniek a sú uložené.

Ako funguje imunita?

Patogény môžu vstúpiť do ľudského tela dvomi spôsobmi: cez kožu alebo cez sliznice. Ak nie je pokožka poškodená, je veľmi ťažké prejsť ochrannými bariérami. Horná hustá vrstva epidermis a baktericídne látky na svojom povrchu zabraňujú prenikaniu mikroorganizmov. Sliznice majú tiež ochranné mechanizmy vo forme sekrečných imunoglobulínov. Štruktúra takýchto membrán je však ľahko poškodená a infekcia môže preniknúť cez túto bariéru.

Ak mikroorganizmy vstúpia do tela, spĺňajú ich lymfocyty. Opúšťajú depot a posielajú sa na patogény.

B lymfocyty začínajú produkovať protilátky, T-lymfocyty sami napadajú cudzie antigény a kontrolujú intenzitu imunitnej odpovede. Po odstránení infekcie zostanú protilátky (imunoglobulíny) v tele, ktoré ju ochránia na ďalšom stretnutí s týmto patogénom.

Príčiny autoimunitných ochorení

Autoimunitné ochorenia - patológia spojená s porušením ľudského imunitného systému. Zároveň sú ich vlastné orgány a tkanivá vnímané ako cudzie, produkcia protilátok začína proti nim.

Dôvody vývoja tohto stavu nie sú úplne pochopené. Existujú 4 teórie:

  • Infekčné činidlo poškodzuje tkanivá tela, zatiaľ čo jeho vlastné bunky sú imunogénne - sú vnímané telom ako cudzie predmety. Proti nim začína výroba protilátok (autoprotilátok). Týmto spôsobom sa chronická autoimunitná hepatitída vyvíja po poškodení pečene vírusom.
  • Niektoré mikroorganizmy v zložení aminokyselín pripomínajú bunky ľudských tkanív. Preto keď vstúpia do tela, imunitný systém začne reagovať nielen na vonkajšie, ale aj na vnútorné antigény. Preto sú obličkové bunky poškodené počas autoimunitnej glomerulonefritídy po streptokokovej infekcii.
  • Niektoré životne dôležité orgány sú štítna žľaza, prostata má selektívne tkanivové bariéry k zásobovaniu krvi, cez ktoré vstupujú len živiny. Imunologické bunky tela nemajú prístup k nim. V prípade porušenia integrity tejto membrány (trauma, zápal, infekcia) vstupujú do bežného krvného obehu vnútorné antigény (malé proteínové častice orgánov). Lymfocyty začnú proti nim imunitnú odpoveď, pričom nové proteíny pre zahraničných liekov.
  • Hyperimúnny stav, pri ktorom dochádza k nerovnováhe vo frakciách T-lymfocytov, čo vedie k zvýšenému odozvu nielen na proteínové zlúčeniny cudzích antigénov, ale aj na ich vlastné tkanivá.

Väčšina autoimunitných lézií má chronický priebeh s obdobiami exacerbácie a remisie.

Autoimunitná hepatitída

Bolo klinicky dokázané, že pečeň môže byť poškodená vlastným imunitným systémom. V štruktúre chronických orgánových lézií, autoimunitná hepatitída trvá až 20% prípadov.

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečene s neistou etiológiou s chronickým priebehom sprevádzaným možným rozvojom fibrózy alebo cirhózy. Táto lézia je charakterizovaná istými histologickými a imunologickými príznakmi.

Prvá zmienka o poškodení pečene sa objavila vo vedeckej literatúre v polovici XX. Storočia. Potom sa použil termín "lupoidná hepatitída". V roku 1993 Medzinárodná študijná skupina pre choroby navrhla súčasný názov patológie.

Choroba sa vyskytuje u žien 8-krát častejšie ako u mužov. Príznaky autoimunitnej hepatitídy u detí sa objavujú vo veku nad 10 rokov. Hoci ľudia rôzneho veku môžu byť chorí, takéto poškodenie pečene je bežnejšie u žien mladších ako 40 rokov.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Nástup ochorenia sa môže rozvinúť dvomi spôsobmi.

  • V prvom prípade autoimunitný proces pripomína vírusovú alebo toxickú hepatitídu. Nástup je akútny, možno bleskový prúd. Takíto pacienti okamžite vyvinú príznaky poškodenia pečene. Farba kože sa mení (žltá, sivá), zhoršuje sa všeobecný zdravotný stav, objavuje sa slabosť a chuť k jedlu klesá. Často je možné zistiť pavúk alebo erytém. Kvôli zvýšeniu koncentrácie bilirubínu moču stmavne a fekálna hmota sa odfarbí. Zápalový proces zvyšuje veľkosť pečene. Imúnne zaťaženie sleziny spôsobuje jeho nárast.
  • Druhý variant nástupu ochorenia je asymptomatický. To komplikuje diagnostiku a zvyšuje riziko komplikácií: cirhóza, hepatocelulárny karcinóm. U týchto pacientov prevažujú extrahepatálne symptómy. Nesprávna diagnóza je často stanovená: glomerulonefritída, diabetes mellitus, tyreoiditída, ulcerózna kolitída a iné. Významne neskôr sa objavia symptómy charakteristické pre poškodenie pečene.

Treba mať na pamäti, že autoimunitné procesy môžu súčasne poškodiť viaceré orgány. Klinický obraz preto nie je charakteristický a príznaky sú rôzne. Hlavná triada znakov: žltačka, zvýšenie veľkosti pečene a sleziny.

Typy autoimunitnej hepatitídy

Moderná medicína rozlišuje tri typy autoimunitnej hepatitídy. Hlavné rozdiely v protilátkach, ktoré sú v krvi pacienta. V závislosti od typu zavedenej choroby je možné navrhnúť charakteristiky priebehu, odpoveď na hormonálnu liečbu a prognózu.

  1. Autoimunitná hepatitída typu 1 je klasickým variantom ochorenia. Vyskytuje sa spravidla u mladých žien. Príčina ochorenia nie je známa. Autoimunitná lézia typu 1 je najbežnejšia v západnej Európe a Severnej Amerike. V krvi sa prejavuje gama globulémia (zvyšuje podiel sérových proteínov, ktoré obsahujú imunitné komplexy). V dôsledku dysregulácie T-lymfocytov sa autoprotilátky produkujú na povrchové hepatocytárne antigény. Pri absencii správnej liečby je pravdepodobnosť vzniku cirhózy v priebehu 3 rokov od nástupu ochorenia vysoká. Väčšina pacientov s autoimunitnou hepatitídou typu 1 reaguje pozitívne na liečbu kortikosteroidmi. Pretrvávajúcu remisiu možno dosiahnuť u 20% pacientov, dokonca aj po vysadení liečby.
  2. Silnejší priebeh sa vyznačuje autoimunitnou hepatitídou typu 2. Vďaka nej môže väčšina vnútorných orgánov trpieť autoprotilátkami. Symptómy zápalu sa pozorujú v štítnej žľaze, pankrease, črevách. Súčasné ochorenia sa vyvíjajú: autoimunitná tyroiditída, diabetes mellitus, ulceratívna kolitída. Lieky typu 2 sú bežnejšie u detí do 15 rokov, hlavná lokalizácia je v Európe. Významná aktivita imunitných komplexov zvyšuje pravdepodobnosť vzniku komplikácií, ako je cirhóza, karcinóm. Zaznamenáva sa stabilita autoimunitného ochorenia pečene na liečebné liečenie. Po zrušení hormonálnych liekov dochádza k relapsu.
  3. Autoimunitná hepatitída typu 3 v nedávnej dobe sa nepovažuje za nezávislú formu ochorenia. Bolo preukázané, že imunitné komplexy sú nespecifické. Môžu sa vyskytnúť aj v iných typoch autoimunitnej patológie. Priebeh tejto formy je vážny, kvôli poškodeniu iných orgánov a systémov. Možno rýchly vývoj cirhózy. Liečba kortikosteroidmi nevedie k úplnej remisii.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Neprítomnosť špecifických symptómov, účasť na patologickom procese iných orgánov spôsobuje, že diagnóza takejto choroby je veľmi ťažká. Je potrebné vylúčiť všetky možné príčiny poškodenia pečene: vírusy, toxíny, zneužívanie alkoholu, transfúzia krvi.

Konečná diagnóza sa uskutočňuje na základe histologického obrazu pečene a definície imunologických markerov. Počnúc jednoduchými štúdiami môžete určiť funkčný stav tela.

Laboratórna miestnosť

Kompletný krvný obraz ukáže počet a zloženie leukocytov, prítomnosť anémie, ktorá sa vyskytuje pri zničení červených krviniek, a pokles počtu krvných doštičiek v dôsledku porušenia pečene. ESR sa zvyšuje v dôsledku zápalu.
Pri všeobecnej analýze moču je hladina bilirubínu zvyčajne zvýšená. Pri zapletení do zápalového procesu obličiek sa môžu objaviť stopy bielkovín a červených krviniek.

Posuny v biochemickej analýze krvi naznačujú funkčné poruchy pečene. Celkové množstvo bielkovín klesá, indikátory kvality sa menia smerom k imunitným frakciám.

Výrazne vyššie ako bežné pečeňové testy. Z dôvodu porušenia integrity hepatocytov sa ALT a AST uvoľňujú do krvného obehu. Nadbytočný bilirubín sa určuje nielen v moči, ale aj v krvi a všetky jeho formy sa zvyšujú. V priebehu ochorenia môže dôjsť k spontánnemu poklesu biochemických parametrov: hladine gama globulínov, aktivity transaminázy.

Imunologický krvný test ukazuje defekt v systéme T-lymfocytov a významný pokles hladiny regulačných buniek. Objavujú sa cirkulujúce imunitné komplexy s antigénmi buniek rôznych orgánov. Celkový počet imunoglobulínov sa zvyšuje. V prípade autoimunitnej hepatitídy typu 2 má Coombsova reakcia často pozitívny výsledok. To naznačuje zapojenie červených krviniek do imunitného procesu.

inštrumentálne

Prístrojové vyšetrenie by malo začať ultrazvukom. Pacienti s autoimunitnou hepatitídou majú difúzne zväčšenie pečene. Obrysy tela sa nemenia, uhly akcií zodpovedajú norme. Parenchým pečene v ultrazvukovej štúdii je heterogénny. Pri vykonávaní tejto metódy diagnózy u pacientov s autoimunitnou cirhózou sa pozorovalo zvýšenie veľkosti orgánu, tuberosita okrajov a zaokrúhlenie rohov.

Ekonostruktúra parenchýmu je heterogénna, existujú uzly, pramene, cievny vzor je vyčerpaný.

MRI a CT pečene nie sú špecifické. Hepatitída a cirhóza v autoimunitnom procese nemá žiadne charakteristické znaky. Tieto diagnostické metódy môžu potvrdiť prítomnosť zápalového procesu, zmenu štruktúry orgánu a stav pečeňových ciev.

Histologický obraz naznačuje aktívny zápalový proces v pečeni. Súčasne s lymfatickou infiltráciou sa zistí cirhóza. Vytvárajú sa tzv. Zásuvky: skupiny hepatocytov oddelené septa. Nie sú prítomné tukové inklúzie. Znížením aktivity procesu sa znižuje počet ohniská nekrózy, sú nahradené hustým spojivovým tkanivom.

Počas periódy remisie sa intenzita zápalového procesu znižuje, ale funkčná aktivita pečeňových buniek sa neobnoví na normálne hodnoty. Následné exacerbácie zvyšujú počet ohniská nekrózy a zhoršujú priebeh hepatitídy. Pretrváva sa pretrvávajúca cirhóza.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Po vykonaní všetkých potrebných diagnostických postupov je dôležité vybrať účinnú patogenetickú liečbu. Vzhľadom na závažnosť stavu pacienta a možné vedľajšie účinky sa liečba takejto hepatitídy uskutočňuje v nemocnici.

Výberom liečiva na liečbu autoimunitných stavov je prednizón. Znižuje aktivitu patologického procesu v pečeni stimuláciou regulačnej frakcie T-lymfocytov, čím sa znižuje tvorba gama globulínov, ktoré poškodzujú hepatocyty.

Existuje niekoľko liečebných režimov pre túto drogu. Monoterapia prednizónom zahŕňa použitie vysokých dávok, čo zvyšuje riziko komplikácií u pacientov až do 44%. Najnebezpečnejšie sú: cukrovka, ťažké infekcie, obezita, zakončenie u detí.

Na minimalizáciu komplikácií liečby sa používajú kombinované režimy. Kombinácia prednizolónu s azatioprinom umožňuje 4-krát znížiť pravdepodobnosť vyššie uvedených stavov. Táto schéma je vhodnejšia u žien počas menopauzy, u pacientov s inzulínovou rezistenciou, vysokým krvným tlakom, nadváhou.

Je dôležité začať liečbu včas. Dôkazom toho sú údaje o prežití pacientov s autoimunitnou hepatitídou. Liečba, ktorá začala v prvom roku ochorenia, zvyšuje očakávanú dĺžku života o 61%.

Liečebný režim s prednizónom zahŕňa počiatočnú dávku 60 mg, po ktorej nasleduje zníženie na 20 mg denne. Pod kontrolou krvných parametrov je možné upraviť dávkovanie. S poklesom aktivity imunitného zápalového procesu sa zníži udržiavacia dávka glukokortikosteroidov. Kombinovaná imunosupresívna schéma zahŕňa použitie nižších terapeutických dávok liekov.

Priemerná doba liečby je 22 mesiacov. Zlepšenie stavu pacienta nastáva počas prvých troch rokov. Hormonálna liečba má však kontraindikácie a obmedzenia na použitie. Preto počas liečby je potrebné brať do úvahy individuálne vlastnosti každého pacienta a vybrať lieky takým spôsobom, aby výhody prevažovali nad rizikom.

Radikálna liečba autoimunitnej hepatitídy je transplantácia pečene. Je indikovaná u pacientov, ktorí nereagujú na hormonálne lieky, majú trvalé relapsy ochorenia, rýchly priebeh procesu, kontraindikácie a vedľajšie účinky liečby kortikosteroidmi.

Hepatoprotektory sú schopné podporovať pečeňové bunky. Hlavné skupiny liečiv v tejto patológii možno považovať za základné fosfolipidy a aminokyseliny. Hlavnou úlohou týchto liekov je pomôcť hepatocytom nielen zachovať ich integritu, ale aj znížiť toxický účinok imunosupresív v pečeňových bunkách.

výhľad

Prítomnosť moderných diagnostických metód a rozsiahle skúsenosti s používaním patogénnej terapie zvýšili prežitie pacientov. Pri skoršej liečbe, pri absencii cirhózy, je prognóza hepatitídy typu 1 priaznivá. Môže dosiahnuť pretrvávajúcu klinickú a histologickú remisiu.

Keď sa pacient oneskorí, prognóza sa zhoršuje. Spravidla majú pacienti okrem hepatitídy už závažnejšie poškodenie pečene (cirhózu, hepatocelulárny karcinóm). Kombinácia tejto patológie znižuje účinnosť hormonálnej terapie, výrazne skracuje očakávanú dĺžku života pacienta.

Ak zistíte akékoľvek známky poškodenia pečene, je dôležité okamžite konzultovať odborníka. Zanedbanie príznakov a samošetrenia sú faktory, ktoré môžu mať škodlivý vplyv na zdravie!


Viac Články O Pečeň

Cysta

Medvedečná tinktúra

Bear žlč je unikátny produkt so širokou škálou pozoruhodných vlastností. Používajte ho na prípravu hojivých tinktúr a liečbu rôznych ochorení tráviaceho traktu. Ako to naznačuje názov, žlč je extrahovaný z žlčníka medveďov, ktoré sú špeciálne uchovávané na tento účel.
Cysta

Lieky pečene sú najlepšie a účinnejšie

Keďže pečeň je filtrom tela, akékoľvek narušenie jeho práce je plné čiastočnej, všeobecnej intoxikácie. Symptómy charakteristickej choroby sa zriedkavo vyskytujú v ľahkej forme, takže zrejmé príznaky poškodenia by mali byť jasne upozornené.