Biliárna cirhóza

Jednou z nepríjemných ochorení pečene, ktorá je sprevádzaná porušením jej funkcie, je biliárna cirhóza. S touto patológiou dochádza k zničeniu štruktúry tela v dôsledku zlyhania výtoku žlče, ako aj zmien v štruktúre žlčovodov. Biliárna cirhóza pečene je rozdelená na dva typy: primárne a sekundárne. Zvyčajne sa táto choroba diagnostikuje u ľudí stredného veku, najčastejšie sa však diagnostikuje po 50-60 rokoch.

Začiatok ochorenia je charakterizovaný vývojom hepatocelulárnej nedostatočnosti, ktorá sa následne rozvíja na portálnu hypertenziu. Prognóza ochorenia môže byť priaznivá, ak sa odstráni príčina stagnácie žlče. Ak to nie je možné z dôvodu nedostatočne kvalifikovaných lekárov alebo kvôli individuálnym charakteristikám každej osoby, potom sa objaví silné zlyhanie pečene s porušením väčšiny jej funkcií. Dôsledkom je nevyhnutná smrť.

Čo je to?

Biliárna cirhóza pečene (BCP) je ochorenie, pri ktorom sa z rôznych dôvodov zhoršuje priechodnosť žlčových ciest, čím sa znižuje alebo zastavuje tok žlče do čreva. Podľa etiológie sa rozlišujú primárne a sekundárne formy ochorenia.

Príčiny vývoja

Stanovenie špecifickej príčiny vzniku biliárnej cirhózy zatiaľ nebolo možné. Niektoré teórie o jeho formácii sú považované za:

  • genetická predispozícia k tejto chorobe;
  • predchádzajúce infekčné lézie pečene - vírusové, bakteriálne, parazitárne;
  • toxické poškodenie pečene;
  • autoimunitný zápal.

Potvrdenie priameho vzťahu medzi týmito stavmi a tvorbou cirhózy nie je v súčasnosti možné.

Po prvé, pod vplyvom určitých príčin začnú lymfocyty zničiť bunky žlčových kanálov - v nich sa vytvorí zápalový proces. Z dôvodu zápalu je narušená priechodnosť kanálikov a vyvíja sa stagnácia žlče. V týchto oblastiach dochádza k poškodeniu hepatocytov a opätovnému rozvoju zápalu. Smrť masových buniek môže viesť k tvorbe cirhózy.

klasifikácia

Primárny BCP je autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako chronický nepurulózny deštruktívny zápal žlčových ciest (cholangitída). V neskorších štádiách spôsobuje stagnáciu žlče v kanáloch (cholestáza) a nakoniec vyvoláva vývoj cirhózy pečene. Najčastejšie ženy zo štyridsať až šesťdesiat rokov trpia patológiou.

  • V štádiu I je zápal obmedzený na žlčové kanály.
  • V štádiu II sa proces rozšíri do tkaniva pečene.
  • Štádium III. Hepatocyty - pečeňové bunky - začínajú premeniť na spojivové tkanivá, tvoria sa adhézie jazvy, ktoré "zbierajú" žlčové kanály.
  • Štádium IV - typická cirhóza pečene.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje na pozadí dlhodobého porušovania odtoku žlče v intrahepatálnych kanáloch v dôsledku ich zúženia alebo blokovania spôsobeného inými ochoreniami. Je to častejšie u mužov tridsiatich až päťdesiatich rokov. Bez liečby obe formy ochorenia skôr alebo neskôr vedú k zlyhaniu pečene, zhoršovaniu kvality života a skráteniu trvania.

Symptómy biliárnej cirhózy

V prípade biliárnej cirhózy sa odporúča zoskupiť príznaky podľa primárnych a sekundárnych foriem ochorenia.

Preto je primárna biliárna cirhóza charakterizovaná:

  1. Farbenie kože v tmavo hnedej farbe, najmä v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov a neskôr celého tela;
  2. Nepravidelný pruritus, ktorý sa často objavuje počas nočného odpočinku, s ďalšími dráždivými faktormi (napríklad po kontakte s výrobkami z vlny alebo po kúpaní). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;
  3. Zväčšená slezina je bežným príznakom ochorenia;
  4. Vzhľad plochého útvaru na očné viečka, ktorý má formu plaku. Najčastejšie je niekoľko z nich, xanthelasma sa môže objaviť na hrudi, dlani, zadok, lakte;
  5. Človek môže začať byť znepokojený bolesťami v pravom hypochondriu, vo svaloch, horká chuť sa často objavuje v ústach a miera tela mierne stúpa.

S progresiou ochorenia sa všetky symptómy zvyšujú, dochádza k strate chuti do jedla, svrbenie sa stáva neznesiteľné. Pigmentácia sa stáva drsnou, koža sa zväčšuje a konečné falangy prstov sa zahustia. Bolesti sa zhoršujú, pozorujú sa kŕčové žily žalúdka a žalúdka, môže sa vyvinúť vnútorné krvácanie. Absorpcia vitamínov a živín je zložitá, prídu k príznakom hypovitaminózy. Lymfatické uzliny sa zvyšujú, dochádza k poruchám v zažívacom systéme.

Sekundárna forma ochorenia má podobné príznaky vrátane:

  • silná bolesť postihnutého pečene;
  • intenzívne svrbenie kože, horšie v noci;
  • bolesť pečene pri palpácii a zvýšenie jej veľkosti;
  • skorá žltačka;
  • splenomegália;
  • zvýšenie telesnej teploty na febrilné indikátory na pozadí vývoja infekcie.

Táto forma ochorenia rýchlo vedie k vzniku cirhózy a následného zlyhania pečene, ktorého príznaky ohrozujú život pacienta. Najmä príznaky vývoja zlyhania ľudského pečene sú:

  • nauzea a vracanie črevného obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • odfarbenie výkalov a moču vo farbe tmavého piva;
  • hepatálna encefalopatia (demencia).

Tento stav môže spôsobiť také závažné komplikácie ako skok, vnútorné žalúdočné a črevné krvácanie, kóma a smrť.

diagnostika

Diagnostické opatrenia na detekciu primárnej biliárnej cirhózy môžu mať niekoľko fáz:

  • Po prvé, pacient s podozrením na cirhózu pečene by mal konzultovať niekoľko lekárov - hepatológ, chirurg, gastroenterológ. Iba oni môžu identifikovať chorobu, určiť jej stupeň, predpísať ďalšie diagnostické opatrenia a prípadnú liečbu.
  • Po lekárskych konzultáciách musí byť pacient s podozrením na cirhózu odoslaný na laboratórne vyšetrenia. Výskumy môžu zahŕňať rozvinutú analýzu krvi a moču a tiež vykonanie biopsie.

Treťou etapou je inštrumentálna diagnostika. Zahŕňa vyšetrenie sleziny, obličiek, pečene, žlčových ciest pomocou ultrazvuku. Okrem toho sa vnútorné orgány vyšetrujú pomocou endoskopu, do krvi a do žalúdočného traktu sa zavádzajú špeciálne látky, ktoré dokazujú skutočnú prácu a funkciu pečene a žlčových ciest.

Liečba biliárnej cirhózy

Pri diagnostikovaní žlčovej cirhózy sú liečebné metódy založené na znížení intenzity symptomatických prejavov, spomalenia ďalšieho vývoja, liečby adherovaných komplikácií a prevencie ich výskytu.

Postup liečby a výber liekov si vyberie Váš lekár jednotlivo. Väčšinou predpísané:

  • Ursodeoxycholová kyselina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsuly v noci denne.

Imunosupresíva (iba pri primárnej biliárnej cirhóze):

  • Metotrexát 15 mg týždenne alebo cyklosporín v terapeutickej dávke 3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti na deň, rozdelený na 2 dávky (ráno a večer).
  • Prednison 30 mg raz denne ráno na prázdny žalúdok, po 8 týždňoch sa dávka lieku zníži na 10 mg raz denne ráno na prázdny žalúdok.

Liečba metabolických porúch vitamínov a minerálov:

  • cuprenil (D-penicilamín) 250 mg rozpustené v jednom pohári vody trikrát denne 1,5 hodiny pred jedlom;
  • multivitamíny (citrus, multitabs) 1 kapsula 1 krát denne;
  • Stimul 1 vrecko 2 krát denne.

Liečba pruritu:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg 1,5 hodiny pred jedlom 2 - 3 krát denne;
  • rifampin (rimaktan, benemycín, tibicín), 150 mg dvakrát denne;
  • antihistaminiká (atarax, suprastin) 1 až 2 tablety 2 až 3 krát denne.

V prípade sekundárnej žlčovej cirhózy je dôležité obnoviť normálny tok žlče. Pre túto endoskopiu je predpísaná alebo chirurgická intervencia. Ak z nejakého dôvodu nie sú takéto manipulácie možné, antibiotiká sú predpísané na zabránenie tomu, aby sa cirhóza dostala do tepelnej fázy.

Medzi typy chirurgických zákrokov možno identifikovať takéto manipulácie:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Odstránenie kameňov z žlčových ciest;
  4. Endoskopická predajňa;
  5. Endoskopická stentácia;
  6. Dilatácia žlčovodu;
  7. Externá drenáž žlčovodov.

Pacienti priradení k diéte číslo 5. Ak chcete jesť povolenú zeleninu, ovocie, džúsy, kompóty, želé, zeleninové polievky, chudé mäso, obilniny.

Primárna biliárna cirhóza, symptómy, liečba, príčiny, príznaky

Primárna biliárna cirhóza (PBC) je charakterizovaná deštrukciou žlčových ciest v dôsledku granulomatózneho zápalu neznámej etiológie.

Vo všetkých prípadoch sú detegované protilátky proti mitochondriám.

Epidemiológia primárnej biliárnej cirhózy

Príčiny jeho vývoja sú neznáme, ale zrejme zohrávajú úlohu v tejto oblasti genetické a imunologické faktory. Nedostatok súladu primárnej biliárnej cirhózy u identických dvojčiat ukazuje, že vývoj ochorenia u citlivých jedincov si vyžaduje prítomnosť nejakého druhu východiskového faktora. Primárna biliárna cirhóza je charakterizovaná chronickým zápalom a deštrukciou malých intrahepatických žlčovodov, čo vedie k chronickej cholestáza, cirhóza pečene a portálnej hypertenzie. Choroba sa vyskytuje vo všetkých etnických a sociálno-ekonomických skupinách; zrejme sa spája s antigénmi HLA-DR8 a DQB1. Vyznačujúci sa tým tiež bunkovej poruchy imunity, reguláciu T-lymfocytov, negatívne kožné testy, zníženie cirkulujúcich T-lymfocytov a ich sekvestrácia do portálu traktu.

Príčiny primárnej biliárnej cirhózy

PBC je najčastejšou príčinou chronickej cholestázy u dospelých. Častejšie sú ženy vo veku 35-70 rokov choré (95%), existuje vymeniteľná predispozícia. Genetická predispozícia môže zahŕňať chromozóm, ktorý pravdepodobne hrá úlohu. Možno existuje dedičná patológia imunitnej regulácie. Zapojený autoimunitný mechanizmus; Protilátky sa vytvárajú proti antigénom umiestneným na vnútorných mitochondriálnych membránach, ktoré sa vyskytujú v> 95% prípadov. Tieto antimitochondriálne protilátky (AMA) sú sérologickým znakom PBC, nie sú cytotoxické a nepodliehajú poškodeniu žlčovodov.

T bunky napadajú žlčové cesty. CD4 a CD8 T-lymfocyty priamo napadajú bunky žlčového epitelu. Spúšť pre imunologický záchvat žlčovodu nie je známy. Expozícia voči cudzorodým antigénom, ako sú infekčné (bakteriálne alebo vírusové) alebo toxické látky, môže byť provokujúcou udalosťou. Tieto cudzie antigény môžu byť štrukturálne podobné endogénnym proteínom (molekulárne mimikry); Ďalšia imunologická reakcia sa potom môže stať autoimunitnou a autoreprodukujúcou. Zničenie a strata žlčovodov vedie k narušeniu tvorby žlče a jej sekrécie (cholestáza). Toxické látky zadržané v bunkách, ako sú žlčové kyseliny, potom spôsobujú ďalšie poškodenie, najmä hepatocytov. Chronická cholestáza preto vedie k zápalu pečeňových buniek a vzniku jaziev v periportálnych oblastiach. S progresiou fibrózy k cirhóze sa pečeňový zápal postupne znižuje.

Autoimunitná cholangitída sa niekedy považuje za samostatnú chorobu. Je charakterizovaná autoprotilátkami, ako sú napríklad antinukleárne protilátky (ANF), protilátky proti hladkým svalom alebo oboje, a má klinický priebeh a odpoveď na liečbu, ako je PBC. Avšak s autoimunitnou cholangitídou chýba AMA.

Histologický obraz primárnej biliárnej cirhózy

Histológia primárna biliárna cirhóza je charakterizovaná postupnou deštrukciou interlobulárnych žlčovodov so zápalovou infiltráciu lymfocytov a plazmatických buniek, čo vedie k vývoju cholestáza, žlčových zmiznutia, portálnej fibrózy a nakoniec cirhózy. Histologicky rozlišuje štyri fázy ochorenia. Avšak, vzhľadom k tomu, že zápal je mozaika vzorka a oblasti možno nájsť v pečeňovej biopsii vo vzorke tkaniva, ktoré zodpovedajú štyrom fáz, pre vyhodnotenie účinnosti liečby histologickým obrázku je často ťažké.

  1. V štádiu I sa pozoruje výrazná deštrukcia malých žlčových kanálikov s monocytovou (hlavne lymfocytárnou) infiltráciou. Infiltráty sú sústredené v portálových traktoch. Granulómy môžu byť prítomné.
  2. V štádiu II zápal zachytáva pečeňový parenchýma mimo portálových ciest. Väčšina žlčových ciest je zničená, zvyšok sa zdá byť abnormálny. Môže sa vyskytnúť difúzna portálna fibróza.
  3. V štádiu III sa na histologický obraz štádia II pridá fibróza mosta.
  4. Štádium IV - konečná, charakterizovaná prítomnosťou výraznej cirhózy a absencia žlčových ciest v portálových traktoch.

Pri chronickej cholestáze sa meď hromadí v pečeni; jeho hladina môže prevyšovať hladinu Wilsonovej choroby.

Symptómy a príznaky primárnej biliárnej cirhózy

Najmä ženy sú choré (90% prípadov) vo veku 40-60 rokov. Po 6 až 24 mesiacoch sa objaví žltačka. Pacienti sa sťažujú na ospalosť, apatie. Špecifická pigmentácia kože, xanthelasmy a xantómy, poškriabanie, nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch. Ascites, periférny edém a hepatická encefalopatia sa objavujú na konci.

V laboratórnych štúdiách sú zistené zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy (alkalickej fosfatázy) a gama-glutamyl-transpeptidázy, aktivita ACT sa mierne zvyšuje; v 98% prípadov sa zistili vysoké titre antimitochondriálnych protilátok (M2); hladiny sérového IgM a cholesterolu sú zvyčajne zvýšené.

U 50-60% pacientov sa ochorenie postupne rozvíja; pacienti sa sťažujú na únavu a svrbivú kožu. Žltačka sa zvyčajne vyvíja neskôr, ale u 25% pacientov je jeden z prvých príznakov. Môže sa vyskytnúť aj tmavnutie kože, hirsutizmus, strata chuti do jedla, hnačka a strata hmotnosti. Menej často prvým príznakom je krvácanie z varixov alebo ascitu alebo diagnostikovaný v prieskume o súčasnom DZST ako je Sjögrenov syndróm, systémovej sklerodermie alebo CREST syndróm, lupus, thyroiditis, alebo počas plánovanej vyšetrenia krvi. V čase diagnostiky má iba polovica pacientov príznaky. Výsledky fyzikálneho vyšetrenia závisia od závažnosti ochorenia. Možné hepatomegália, splenomegália, žilky, sčervenanie dlaní, hyperpigmentácia, nadmerné ochlpenie a xantomu. Môžu sa vyskytnúť komplikácie spojené so zníženou absorpciou.

Primárna biliárna cirhóza je často sprevádzaná renálnou tubulárnou acidózou so zníženou acidifikáciou moču po kyslom zaťažení, hoci zvyčajne bez klinických prejavov. Depozícia medi v obličkách môže viesť k porušeniu ich funkcie. U žien existuje predispozícia k infekciám močových ciest, ktorých príčina nie je jasná.

Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy

Laboratórne testy

Biochemická analýza krvi. Aktivita alkalickej fosfatázy sa spravidla významne zvyšuje (faktorom 2 - 20). Podobne sa aktivita 5'-nukleotidázy a gama-HT zvyšuje. Aminotransferázová aktivita je mierne zvýšená (1 - 5 krát). Rozsah tohto zvýšenia nemá prognostickú hodnotu. Úroveň sérového bilirubínu sa zvyčajne zvyšuje s progresiou ochorenia a slúži ako prognostický faktor. Sérový albumín a PT v počiatočných štádiách ochorenia sa nemenia. Nízky sérový albumín a predlžovanie PV, ktoré nie je normalizované pod vplyvom vitamínu K, naznačujú oneskorený štádiu ochorenia a sú zlé prognostické príznaky. Hladiny sérového lipoproteínu môžu byť významne zvýšené. V počiatočných štádiách primárnej biliárnej cirhózy sú hladiny LDL a VLDL zvyčajne mierne zvýšené a hladiny HDL sú výrazne zvýšené. V neskorších štádiách sa hladina LDL významne zvyšuje a hladina HDL klesá; v chronickej cholestáze sa zisťuje lipoproteín X. Na rozdiel od Wilsonovej choroby je sérový ceruloplazmín nezmenený alebo zvýšený. Úrovne TSH sa môžu zvýšiť.

Sérologické a imunologické parametre. Úroveň IgM v sére je signifikantne zvýšená (4 až 5-krát), zatiaľ čo hladiny IgA a IgG sú spravidla v normálnych hraniciach. Charakteristickým znakom ochorenia je prítomnosť protilátok proti mitochondriám, ktoré sú prítomné u 99% pacientov. Ich titr je zvyčajne vysoký a patria hlavne do triedy IgG. Neinhibujú mitochondriálnu funkciu a neovplyvňujú priebeh ochorenia. Vysoký titer protilátok proti mitochondriám (> 1:40) naznačuje primárnu biliárnu cirhózu aj za absencie príznakov ochorenia as normálnou aktivitou AP. Keď biopsia pečene u týchto pacientov odhalí zmeny charakteristické pre primárnu biliárnu cirhózu. Avšak stanovenie protilátok proti mitochondriám metódou nepriamej imunofluorescencie nie je dostatočne špecifické, pretože táto metóda tiež odhaľuje tieto protilátky pri iných ochoreniach. Teraz existujú nové, citlivejšie metódy na detekciu protilátok proti mitochondriám: RIA, FA a imunoblotting. Boli charakterizované protilátky špecifické pre primárnu biliárnu cirhózu voči mitochondrii M2. Sú vzájomne prepojené so štyrmi antigénmi na vnútornej membráne mitochondrií, ktoré sú súčasťou komplexu pyruvát dehydrogenázy - E2 a X. komplexu pyruvát dehydrogenázy bielkovín - jeden z troch komplexov Krebsovho cyklu enzýmy, slabo viazaných na vnútornej membráne mitochondrií. Dva ďalšie typy protilátok proti mitochondriám, ktoré sa nachádzajú v primárnej biliárnej cirhóze, protilátky proti antigénom M4 a M8, interagujú s antigénmi vonkajšej mitochondriálnej membrány. Protilátky proti M8 sa detegujú iba v prítomnosti protilátok proti M2; môžu naznačovať rýchlejšiu progresiu ochorenia. Súčasná prítomnosť protilátok proti M4 a M2 indikuje kombináciu primárnej biliárnej cirhózy s vrodenou adrenálnou hyperpláziou; Protilátky proti antigénu M9 zvyčajne naznačujú benígny priebeh ochorenia. Ďalšie protilátky proti mitochondrií sa vyskytujú v syfilis (protilátky M1), vedľajšie účinky liekov (MH protilátky a MB) DZST (protilátky M5) a niektoré formy myokarditídy (protilátok proti M7). U niektorých pacientov, tiež zistené, autoprotilátok, ako sú antinukleárne protilátky, reumatoidná faktor, protilátok proti štítnej žľaze, protilátok na receptory acetylcholínu, protidoštičkové protilátky a protilátky proti histamínu a centromér.

Pri primárnej biliárnej cirhóze sa zdá, že komplement je v kontinuálne aktivovanom stave pozdĺž klasickej dráhy. Počet cirkulujúcich T-lymfocytov (CD4 aj CD8) je znížený a regulácia a funkcia týchto buniek je znížená.

Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy u žien stredného veku, ktoré sa sťažujú na svrbenie, keď je zistená v sére zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy a prítomnosť protilátok proti mitochondriám nespôsobuje ťažkosti. Výsledky biopsie pečene potvrdzujú diagnózu. Avšak v atypických prípadoch nemožno vylúčiť možnosť ďalšej patológie.

Diferenciálna diagnostika tráviť s cholelitiázou, nádory, cysty, obštrukcie žlčovodu spôsobené operáciou, sarkoidóza, drogovej cholestáza, autoimunitná hepatitída, alkoholické hepatitídy, vírusovej hepatitídy a cholestáza s príznakmi chronickej aktívnej hepatitídy, v dôsledku iných dôvodov.

Prognóza primárnej biliárnej cirhózy

Sú opísané prípady normálnej dĺžky života pacientov so symptómami, ale minimálna progresia ochorenia. S rozvinutým klinickým obrazom, starším vekom, zvýšenou hladinou sérového bilirubínu, zníženou hladinou albumínu a prítomnosťou cirhózy sú nezávislé prognostické faktory so zníženou dĺžkou života.

Zvyčajne sa PBC postupuje do koncovej fázy počas obdobia 15-20 rokov, aj keď sa úroveň progresie mení, PBC nemôže narušiť kvalitu života po mnoho rokov. Pacienti, ktorí nemajú príznaky, majú tendenciu ukázať ich po 2-7 rokoch choroby, ale nemusia byť 10-15 rokov. Akonáhle sa príznaky vyvíjajú, priemerná dĺžka života je 10 rokov.

Prediktory rýchlej progresie zahŕňajú:

  • Rýchle zhoršenie príznakov.
  • Výrazné histologické zmeny.
  • Staroba
  • Prítomnosť opuchu.
  • Prítomnosť kombinovaných autoimunitných ochorení.
  • Odchýlky v bilirubíne, albumíne, PV alebo MHO.

Keď svrbenie zmizne, xantómy sa znižujú, žltačka sa vyvíja a sérový cholesterol klesá, prognóza sa stáva nepriaznivou.

Liečba primárnej biliárnej cirhózy

Použitie kyseliny ursodeoxycholovej (750-1000 mg / deň) zlepšuje transport žlčových kyselín, normalizuje hladiny alkalickej fosfatázy a bilirubínu. Na zníženie svrbenia sa používa cholestyramín (5-10 g / deň), fenobarbital, antihistaminiká. Pri výskyte žltačky sa subkutánne používajú vitamíny rozpustné v tukoch. V prítomnosti portálnej hypertenzie užívajte 3-blokátory a clophelin, ktoré liečia osteoporózu a osteopéniu, priemerná dĺžka života je 12 rokov.

Liečba primárnej biliárnej cirhózy pozostáva zo symptomatickej terapie, liečebnej liečby zameranej na spomalenie progresie ochorenia a transplantácie pečene.

Symptomatická liečba

Svrbenie primárnej biliárnej cirhózy spôsobuje, že pacient trpí najviac. Príčiny svrbenia nie sú jasné. Môže sa spájať s depozíciou žlčových kyselín alebo iných látok v koži alebo sprostredkovaných imunitnými mechanizmami.

  1. Cholestyramínu. Cholestyramín je liek voľby. Zaväzuje žlčové kyseliny v čreve, odstraňuje ich z hepatointestinálneho obvodu a tým znižuje ich obsah v krvi. Cholestyramín znižuje absorpciu vitamínov A, D, E a K a môže prispieť k osteoporóze, osteomalácii a zníženiu hladiny protrombínu.
  2. Kolestipol je tiež účinný ako cholestyramín a spôsobuje rovnaké vedľajšie účinky, ale chutí lepšie.
  3. Rifampicín, silný induktor pečeňových enzýmov, tiež znižuje závažnosť svrbenia. U niektorých pacientov je svrbenie tiež zmiernené naloxónom, naltrexónom, cimetidínom, fenobarbitalom, metronidazolom a ultrafialovým žiarením.
  4. V odolných prípadoch pomôže plazmaferéza.

Hyperlipidémia. Ak hladina sérových lipidov presiahne 1800 mg%, môžu sa objaviť xantómy a xanthelasy. Cholestyramín je v tomto prípade liekom voľby. Lipidové usadeniny sa tiež môžu znižovať pri podávaní glukokortikoidov, fenobarbitalu a plazmaferézy. Viaceré plazmaferézy môžu eliminovať príznaky poškodenia nervovej sústavy xanthomatózy. Stanovenie klofibrátu na elimináciu hypercholesterolov u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou je kontraindikované.

Poruchy absorpcie a vyčerpania. Steatrhea je charakteristická pre primárnu biliárnu cirhózu: až 40 g tuku sa môže vylúčiť denne z výkalov. U týchto pacientov je možná hnačka v noci, strata hmotnosti a strate svalov. Poruchy absorpcie pri primárnej biliárnej cirhóze sú spôsobené rôznymi príčinami.

Pri primárnej biliárnej cirhóze je celiakia častější, čo samo osebe vedie k zníženej absorpcii.

Pretože tvorba triglyceridov so stredne dlhými reťazcami mastných kyselín nevyžaduje tvorbu micel, odporúča sa, aby takéto triglyceridy tvorili do stravy pacientov až 60% tuku.

Pacienti s primárnou biliárnou cirhózou by sa mali pravidelne vyšetrovať na zistenie nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch. V neskorších štádiách, aby sa zabránilo hemeralopii, je predpísaný vitamín A po sérovej koncentrácii, aby sa predišlo predávkovaniu. Niekedy sú predpísané prípravky zinku na zlepšenie temnej adaptácie. Pri primárnej biliárnej cirhóze sa často vyskytuje nedostatok vitamínu E, ale zvyčajne nie je špecificky predpísaný. Ak chcete zistiť nedostatok vitamínu K a znížiť hladinu protrombínu, pravidelne zmerajte PV a v prípade potreby predpisujte perorálne vitamín K - spravidla to stačí na normalizáciu PV.

Pečeňová osteodystrofia vykazuje osteoporózu a osteomaláciu v kombinácii so sekundárnym hyperparatyroidizmom. Primárne biliárna cirhóza malabsorpcia tukov a steatorrhea vedú k narušeniu vstrebávanie vápnika - a to ako vzhľadom k malabsorpcii vitamínu D, a v dôsledku straty vápnika z čreva nevsosavsheysya mastných kyselín s dlhým reťazcom. S nedostatkom vitamínu D je predpísaný vo vnútri. Postmenopauzálne ženy pre osteoporózu majú predpísané vápnik v kombinácii s vitamínom D a bisfosfonátmi.

Špecifická liečba drogami

Hoci etiológia primárnej biliárnej cirhózy nie je jasná, všeobecne sa uznáva, že ide o autoimunitné ochorenie. Pri chronickej cholestáze dochádza k ukladaniu medi v pečeňovom parenchýme a progresívnej fibróze. Preto pri liečbe primárnej biliárnej cirhózy sa používajú lieky, ktoré stimulujú alebo potláčajú imunitnú odozvu, viažu meď alebo inhibujú tvorbu kolagénu. V kontrolovaných štúdií ukázali, že glukokortikoidy, cyklosporín, azatioprin, chlorambucil, penicilamín, trientínom a síran zinočnatý v primárnej biliárnej cirhózy neúčinné.

  • Ursodeoxycholová kyselina sa teraz používa ako liek prvej línie. Zlepšenie v histologickej štruktúre je menej výrazné, ale progresia ochorenia sa spomaľuje. Okrem toho sa potreba cholestyramínu u pacientov so svrbením zníži. Kyselina ursodeoxycholová je bezpečná, účinná a dobre znášaná; môže sa používať 10 rokov bez zníženia účinnosti liečby.
  • Metotrexát. U niektorých pacientov s primárnou biliárnou cirhózou, vymenovanie nízkych dávok metotrexátu v pulznom režime zlepšuje biochemické parametre krvi, eliminuje únavu a svrbenie. Zlepšený a histologický obraz. V jednej štúdii sa intersticiálna pneumonitída vyvinula u 15% pacientov počas liečby metotrexátom. V iných štúdiách to nie je uvedené. V súčasnosti sa odporúča, aby metotrexát bol používaný iba v prípadoch, keď kyselina ursodeoxycholová a kolchicín nedávajú výsledky a zhoršuje sa ich zhoršenie. Spravidla začína liečba kyselinou ursodeoxycholovou. Ak sa histologický obraz nezlepšuje alebo dokonca zhorší po 1 roku podávania kyseliny ursodeoxycholovej v kombinácii s kolchicínom, predpísaný je aj metotrexát. Pri takomto individuálnom prístupe s postupným priradením kombinovanej terapie zlepšuje klinický obraz viac ako 80% pacientov vo fáze pred rozvojom cirhózy, normalizujú sa biochemické ukazovatele funkcie pečene, dochádza k určitému zlepšeniu histologického obrazu.

Transplantácia pečene

Transplantácia pečene je účinná liečba primárnej biliárnej cirhózy; vo väčšine kliník je miera prežitia medzi rokom a piatimi rokmi 75% a 70%. Transplantácia pečene výrazne zvyšuje očakávanú dĺžku života, a ak sa vykonáva v počiatočnom štádiu, výsledky sú lepšie. Pacienti s cirhózou pečene by mali byť odkázaní na transplantačné centrá a uvedené na čakacom zozname. Vyhodnotenie klinických indikátorov vám umožňuje určiť, ako naliehavo potrebujete transplantáciu. Relapsy primárnej biliárnej cirhózy v transplantovaných pečeniach sú zriedkavé.

Biliárna cirhóza: príznaky a liečba

Biliárna cirhóza - hlavné príznaky:

  • Kožná vyrážka
  • slabosť
  • svrbenie
  • zvýšená teplota
  • Zväčšená pečeň
  • Zväčšená slezina
  • Strata chuti do jedla
  • Teplo v pravom hypochondriu
  • únava
  • Bitter ústa
  • Bolesť v správnom hypochondriu
  • nedostatok energie
  • Bolesť svalov
  • Zhoršenie výkonu
  • Strata hmotnosti
  • Plaky na koži očných viečok
  • Zahustenie kože dlane
  • Pokožka sa tmavne
  • Zahustenie kože nôh

Biliárna cirhóza je patológia pečene, ktorá je dôsledkom dlhodobého porušenia odtoku žlče v dôsledku cholestázy alebo poškodenia žlčových ciest. Ide o proces chronického zápalu s autoimunitnou geneziou. Patológia je sekundárna a primárna. Treba poznamenať, že hlavne u ľudí s touto patológiou sa pozoruje primárna biliárna cirhóza.

Patologický stav je prevažne zaznamenaný u žien stredného veku - od 40 do 60 rokov. To sa prejavuje zvýšením príznakov deštrukcie parenchýmu orgánu, nahradením zdravých hepatocytov vláknitým tkanivom, čo vedie k cirhóze, a neskôr, ak sa neuskutoční včasná liečba, dôjde k zlyhaniu funkcie pečene.

dôvody

O primárnej biliárnej cirhóze sa hovorí, keď etiológia ochorenia nie je jasná. Choroba sa vyvíja na pozadí dlhotrvajúceho zápalu v kanáloch, ktorý preteká bez vážnych klinických príznakov. Takýto zápalový proces sa stáva dôsledkom vývoja cholangitídy, ktorá spôsobuje vznik cholestázy a následnú smrť pečeňových buniek.

V lekárskych štúdiách sa zistilo, že primárna biliárna cirhóza je často spojená s patologickými stavmi, ako sú:

Všetky tieto choroby sú tiež dôsledkom autoimunitných porúch v tele, takže nie je prekvapujúce, že spolu s nimi môže mať pacient aj primárnu biliárnu cirhózu.

Predisponujúce faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť tejto choroby u žien a mužov, môžu byť:

  • genetická predispozícia;
  • znížená ochranná funkcia tela;
  • najmä infekčných patogénov, existuje teória, že vírusy, ako je herpes vírus a Epstein-Barr, môžu ovplyvniť vývoj ochorenia.

Napriek tomu neboli zjavné príčiny ochorenia doteraz stanovené, a preto sú všetci ľudia vystavení riziku ochorenia.

Pre úplné pochopenie problému je potrebné zvážiť aj sekundárnu biliárnu cirhózu. Ľudia hovoria o tejto patológii, keď existuje zjavné upchanie potrubí, ku ktorému môže dôjsť v dôsledku:

  • opuch;
  • vrodené abnormality štruktúry;
  • zablokovanie kanálika s kalusom v cholelitiáze;
  • počas operácie s tvorbou jaziev.

Navyše, sekundárna biliárna cirhóza nastáva, keď sú žlčové kanály stlačené blízkymi lymfatickými uzlinami s rozsiahlou lymfadenitídou alebo pankreasou, ktorá sa v dôsledku progresie zápalu v ňom zväčšila.

klasifikácia

Ako bolo uvedené vyššie, patológia sa v závislosti od príčin rozdelí na dva typy. Ide o primárnu a sekundárnu biliárnu cirhózu, z ktorých každá má podobné príznaky, ale odlišné liečenie.

Existujú 4 etapy vývoja procesu. Na prvom mieste dochádza k krátkodobému narušeniu obehu žlče cez kanály. Zvyčajne sa pri takýchto čerstvých léziách symptómy ochorenia nezdajú, takže ľudia nepožadujú lekársku pomoc. Táto fáza sa nazýva ductal.

Druhý stupeň je charakterizovaný dlhším účinkom na kanály s narušenou priechodnosťou, ktoré spôsobujú zápalový proces v pečeni a rast spojivového tkaniva a nahrádzajú zdravé hepatocyty. To zase vedie k zhoršeniu tela. V lekárskej terminológii je táto fáza definovaná ako ductuclear.

Tretia etapa patológie primárnej biliárnej cirhózy je charakterizovaná sklerózou kanála, ktorá spôsobuje smrť hepatocytov a nahradenie poškodených buniek vláknitým tkanivom. Príznaky ochorenia v tomto štádiu sú jasne vyslovene, takže počas tohto obdobia ľudia vyhľadávajú lekársku pomoc. Táto fáza sa nazýva fáza fibrózy.

Posledná - štvrtá etapa - je samotná samotná cirhóza s následným rozvojom zlyhania pečene. Choroba v tejto fáze predstavuje vážnu hrozbu pre život pacienta, a preto si vyžaduje okamžité lekárske opatrenia.

Klinický obraz

Príznaky patológie primárneho alebo sekundárneho typu sú zhodné, pretože bez ohľadu na príčinu vzniku ochorenia sú lézie v orgáne rovnaké. Takže hlavné príznaky, ktoré sa pacientovi sťažujú v počiatočných štádiách ochorenia, sú:

  • tmavohnedá farba kože, ktorá sa objavuje v počiatočných štádiách ochorenia hlavne u väčšiny pacientov. Spočiatku sa pozoruje zatemnenie kože na ohýbaných povrchoch a následne sa rozširuje po celom tele;
  • pruritus, ktorý sa objaví v počiatočnom štádiu u polovice pacientov s primárnou biliárnou cirhózou a svrbenie môže trápiť človeka mesiace alebo dokonca roky, zatiaľ čo iné symptómy ochorenia sa nezobrazia;
  • tvorba špecifických zahustených plátov umiestnených na koži očných viečok a vyčnievajúcich nad povrchom - sa nazývajú xanthelasm a sú pozorované u väčšiny ľudí s touto diagnózou;
  • zvýšenie pečene a sleziny sa môže vyskytnúť aj v počiatočnom štádiu vývoja patologického stavu.

Mnohí pacienti sa navyše sťažujú na príznaky všeobecnej nevoľnosti - slabosť, únava, svalová bolesť, ako aj bolesť v správnom hypochondriu (a niekedy aj ťažkosti) a horkú chuť v ústach.

S progresiou patológie a vývojom druhej, tretej a štvrtej etapy sa príznaky len zhoršujú. Svrbenie sa stáva výraznejšie a stará sa o človeka počas dňa aj v noci. Súčasne sa oblasti so zmenenou farbou stávajú hrubými, na koži paliem a nôh sa objavuje charakteristické zahustenie a veľmi často sa telo pokrýva vyrážka, ktorá môže mať akýkoľvek charakter. Vyskytujú sa aj nešpecifické príznaky - teplota stúpa, človek sa cíti unavený, jeho pracovná kapacita klesá a jeho chuť do jedla sa zhoršuje, čo spôsobuje ostrú stratu hmotnosti.

Slezina a pečeň sú značne zväčšené, v oblasti chorého orgánu je zaznamenaná silná bolesť a žily žalúdka a žalúdka sa rozširujú, v dôsledku čoho je výskyt krvácania bežným príznakom ochorenia v týchto štádiách.

Samozrejme, s takou vážnou patológiou je proces trávenia u ľudí narušený a sú zaznamenané príznaky výživových a vitamínových nedostatkov. Okrem toho sa môžu vyvinúť rôzne systémové patológie, ako je glomerulonefritída, pneumoskleróza a endokrinné poruchy. V poslednom štádiu je stav človeka extrémne náročný a vyžaduje naliehavú resuscitáciu až po potrebu transplantácie orgánov.

Sekundárna forma ochorenia má podobné príznaky vrátane:

  • silná bolesť postihnutého pečene;
  • intenzívne svrbenie kože, horšie v noci;
  • bolesť pečene pri palpácii a zvýšenie jej veľkosti;
  • skorá žltačka;
  • splenomegália;
  • zvýšenie telesnej teploty na febrilné indikátory na pozadí vývoja infekcie.

Táto forma ochorenia rýchlo vedie k vzniku cirhózy a následného zlyhania pečene, ktorého príznaky ohrozujú život pacienta. Najmä príznaky vývoja zlyhania ľudského pečene sú:

  • nauzea a vracanie črevného obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • odfarbenie výkalov a moču vo farbe tmavého piva;
  • hepatálna encefalopatia (demencia).

Tento stav môže spôsobiť také závažné komplikácie ako skok, vnútorné žalúdočné a črevné krvácanie, kóma a smrť.

Diagnóza a vlastnosti liečby

Diagnóza je založená na vyšetrení sťažností a histórie pacienta, ako aj na vykonaní inštrumentálnych metód vyšetrenia a laboratórnych vyšetrení.

Prístup k diagnóze by mal byť zložitý, pretože je potrebné odlíšiť primárnu biliárnu cirhózu od iných ochorení tohto orgánu alebo iných orgánov gastrointestinálneho traktu.

Laboratórne diagnostické údaje o primárnych a sekundárnych formách poškodenia pečene budú identické, preto na určenie príčin ochorenia, na ktorých závisí liečba, je potrebné vykonať takéto inštrumentálne metódy výskumu, ako sú:

  • ultrazvuk;
  • biopsia pečene;
  • MRI a CT;
  • retrográdna cholangiografia.

Len po komplexnom vyšetrení pacienta môže lekár rozhodnúť o taktike liečby patológie.

Tak ako pri akejkoľvek inej chorobe orgánov tráviaceho traktu, liečba môže byť konzervatívna a chirurgická - to všetko závisí od príčiny ochorenia a jeho klinických prejavov. Hlavné lieky používané pri konzervatívnej liečbe ochorenia sú hepatoprotektory, ktoré chránia hepatocyty pred deštrukciou. Povinnosťou primárnej biliárnej cirhózy je príjem imunosupresív, ako prostriedku na zastavenie nezdravých autoimunitných reakcií tela.

Na zmiernenie ťažkého pruritu sa predpísajú antihistaminiká a predpisujú sa vitamíny a lieky, ktoré normalizujú metabolické procesy v tele. V niektorých prípadoch liečba protizápalovými liekmi.

Pokiaľ hovoríme o chirurgickej liečbe, potom s sekundárnou formou ochorenia je odstránenie žlčníka zobrazené, aby sa zabránilo stagnácii žlče v kanáloch a uvoľnenie symptómov. Benígny alebo malígny novotvar sa tiež odstráni, ak je príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy a ovplyvňuje tok žlče cez kanály.

V primárnej forme patológie je indikovaný transjugulárny intrahepatálny portosystémový posun, pomocou ktorého lekári dokážu uvoľniť tlak v pečeňovej žile. Ale najefektívnejším spôsobom na liečbu primárnej formy biliárnej cirhózy je transplantácia pečene od vhodného darcu.

Správne zvolená strava vám umožňuje znížiť klinické prejavy ochorenia, ako aj zmierniť stav pacienta po operácii. Ale ľudové metódy liečenia patológie nedávajú požadovaný účinok, pretože sú zamerané výlučne na znižovanie klinických prejavov, ale neovplyvňujú stav chorého orgánu. Preto sa ľudová liečba môže použiť ako prostriedok komplementárnej liečby patológie na odporúčanie ošetrujúceho lekára.

Ak si myslíte, že máte biliárnu cirhózu a symptómy charakteristické pre túto chorobu, doktori vám môžu pomôcť: gastroenterológ, hepatológ, terapeut.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostiku chorôb, ktorá vyberá možné ochorenia na základe zaznamenaných symptómov.

Autoimunitná hepatitída je pomaly sa rozvíjajúce poškodenie pečeňových buniek nazývané hepatocyty, a to kvôli vplyvu imunitného systému vlastného organizmu. Treba poznamenať, že ochorenie sa môže vyvinúť u dospelého aj dieťaťa, avšak hlavná riziková skupina pozostáva zo žien.

Eozinofilná pneumónia je ochorenie pľúc infekčno-alergickej povahy, v ktorej sa eozinofily nahromadia v alveolách a eozinofília sa pozoruje v krvi. Eozinofily sú zložkami ľudského imunitného systému. Ich počet sa zvyšuje v prípadoch, keď sa v pľúcach objavia zápalové a alergické procesy. Zahrnutie počtu eozinofilov sa zvyšuje v bronchiálnej astme, ktorá často dopĺňa túto patológiu.

Mechanická žltačka sa vyvíja, keď je narušený proces odtoku žlče pozdĺž ciest vylučujúcich žlč. K tomu dochádza v dôsledku mechanického stlačenia kanálov nádorom, cystom, kameňom alebo inými formáciami. Najčastejšie ženy trpia touto chorobou a v mladom veku vzniká obštrukčná žltačka v dôsledku cholelitiázy a u starších a stredných žien je patológia následkom nádorových procesov v orgáne. Ochorenie môže mať iné názvy - obštrukčnú žltačku, extrahepatálnu cholestázu a ďalšie, ale podstatou týchto patológií je jedna a je to v rozpore s tokom žlče, čo vedie k vzniku špecifických príznakov a porušovaniu ľudského stavu.

Alkoholická hepatitída je zápalové ochorenie pečene, ktoré sa vyvíja v dôsledku dlhodobého užívania nápojov obsahujúcich alkohol. Táto podmienka je predchodcom vývoja cirhózy pečene. Na základe názvu choroby je zrejmé, že hlavným dôvodom jeho výskytu je použitie alkoholu. Okrem toho gastroenterológovia identifikujú niekoľko rizikových faktorov.

Fasciolóza je extraintestinálna helmintióza spôsobená patologickým účinkom parazita na parenchým pečene a žlčových kanáloch. Táto choroba je klasifikovaná ako najbežnejšia helminthická invázia ľudského tela. Zdrojom ochorenia je patogén, ktorý môže byť pečeňový náhubok alebo obrovský nával. Okrem toho klinickí lekári identifikujú niekoľko spôsobov, ako infikovať takýto mikroorganizmus.

S cvičením a temperamentom môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Biliardová cirhóza je

Čo je biliárna cirhóza? Symptómy biliárnej cirhózy Príčiny biliárnej cirhózy Liečba biliárnej cirhózy

Čo je biliárna cirhóza?

Biliárna cirhóza je chronické ochorenie orgánov, ktoré sa tvorí na pozadí poškodenia žlčových ciest. Lekári rozlišujú medzi primárnymi a sekundárnymi formami ochorenia. Primárne sa považuje za to, že biliárna cirhóza, ktorá je výsledkom autoimunitných procesov, vedie najprv k cholestáze a až po dlhom čase - k cirhóze. Sekundárna forma ochorenia sa vyvíja v dôsledku porušenia odtoku žlče vo veľkých žlčových kanáloch.

Choroba najčastejšie postihuje ľudí v produktívnom veku (vo veku od 25 do 55 rokov), tento typ cirhózy predstavuje jeden prípad z 10. U žien prevažuje primárna forma ochorenia a u mužov sekundárna. U detí je ochorenie zriedkavé.

Predpokladaná dĺžka života s biliárnou cirhózou

Očakávaná dĺžka života pacienta s biliárnou cirhózou závisí od štádia diagnostikovania ochorenia. Často ľudia žijú s touto chorobou 20 rokov alebo dlhšie a bez vedomia, že majú biliárnu cirhózu. Po objavení sa prvých klinických príznakov je priemerná dĺžka života približne 8 rokov. V priemere 50% pacientov zomrie 8 rokov po nástupe choroby, aj keď veľa závisí od hladiny hyperbilirubinémie.

Je však nemožné predvídať očakávanú dĺžku života konkrétneho pacienta v neprítomnosti, pretože množstvo faktorov, individuálnych pre každého pacienta, ovplyvňuje priebeh ochorenia.

Symptómy biliárnej cirhózy

Príznaky by mali byť zoskupené podľa primárnych a sekundárnych foriem ochorenia.

Preto je primárna biliárna cirhóza charakterizovaná:

Nepravidelný pruritus, ktorý sa často objavuje počas nočného odpočinku, s ďalšími dráždivými faktormi (napríklad po kontakte s výrobkami z vlny alebo po kúpaní). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;

Farbenie kože v tmavo hnedej farbe, najmä v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov a neskôr celého tela;

Vzhľad plochého útvaru na očné viečka, ktorý má formu plaku. Najčastejšie je niekoľko z nich, xanthelasma sa môže objaviť na hrudi, dlani, zadok, lakte;

Zväčšená slezina je bežným príznakom ochorenia;

Človek môže začať byť znepokojený bolesťami v pravom hypochondriu, vo svaloch, horká chuť sa často objavuje v ústach a miera tela mierne stúpa.

S progresiou ochorenia sa všetky symptómy zvyšujú, dochádza k strate chuti do jedla, svrbenie sa stáva neznesiteľné. Pigmentácia sa stáva drsnou, koža sa zväčšuje a konečné falangy prstov sa zahustia. Bolesti sa zhoršujú, pozorujú sa kŕčové žily žalúdka a žalúdka, môže sa vyvinúť vnútorné krvácanie. Absorpcia vitamínov a živín je zložitá, prídu k príznakom hypovitaminózy. Lymfatické uzliny sa zvyšujú, dochádza k poruchám v zažívacom systéme.

Sekundárna forma ochorenia je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi:

Zvýšený svrbenie, ktorý aj v počiatočných štádiách vývoja choroby spôsobuje vážne nepohodlie;

Bolesť v pravom hypochondriu, s hustou a bolestivou pečeňou s palpáciou a bez nej;

Koža a sliznice úst a očí sú žlté, moč sa tmavne a stolica je sfarbená;

Teplota tela presahuje 38 stupňov;

Komplikácie cirhózy sa objavujú oveľa skôr, najmä o portálnej hypertenzii a zlyhaní pečene.

Zistila sa chyba v texte? Vyberte ho a niekoľko ďalších slov, stlačte klávesy Ctrl + Enter

Príčiny biliárnej cirhózy

Lekári zistili, že primárna forma ochorenia nemá infekčnú povahu. Preto sa hlavným dôvodom považujú zlyhania v imunitnom systéme a produkcia špecifických protilátok, ktoré sú agresívne pre intrahepatálny žlčový trakt. Úloha genetickej náchylnosti na výskyt primárnej biliárnej cirhózy tiež nie je popretá. Je možné, že majú tiež účinok ochorenia, ako je autoimunitná tyroiditída, sklerodermia a reumatoidná artritída.

Vývoj sekundárnej formy ochorenia vedie k:

Cyst žlčovodu;

Chronická pankreatitída a zúženie žlčovodu spôsobené týmto ochorením;

Sklerotizujúca alebo purulentná cholangitída;

Vrodené anomálie žlčových ciest;

Zdurené lymfatické uzliny a upchatie ich žlčových ciest.

Liečba biliárnej cirhózy

Liečebný režim bude závisieť od toho, ktorá choroba sa diagnostikuje u pacienta. Ak trpí primárnou biliárnou cirhózou, potom sa má liečba zameriavať na zníženie koncentrácie bilirubínu v krvi pri znižovaní hladiny cholesterolu a alkalickej fosfatázy. Toto je uľahčené prijatím kyseliny ursodeoxycholovej. Okrem toho je pacientovi predpísaný kolchicín (na prevenciu vzniku komplikácií choroby) a metotrexát (na zabezpečenie imunomodulačného účinku). Ak ochorenie už viedlo k vzniku spojivového tkaniva v pečeni, predpísané sú lieky proti fibróze.

Okrem toho pacient potrebuje zlepšiť kvalitu života a zbaviť sa príznakov súvisiacich s ochorením. Na zmiernenie svrbenia sa odporúča užívať Colestipol, Naloxin, antihistaminiká. Ak chcete znížiť hladinu cholesterolu, odporúča sa užívať statíny. Ak sa u pacienta objaví ascites, mali by sa použiť diuretiká. Pri vzniku závažných komplikácií je nevyhnutná transplantácia darcovských orgánov.

Ak je pacientovi diagnostikovaná sekundárna forma ochorenia, potom najprv potrebuje normalizovať tok žlče. Toto sa vykonáva buď s použitím endoskopie, alebo chirurgicky. Keď nie je možné vykonať takéto manipulácie, je pacientovi predpísaná antibiotická liečba na zastavenie progresie ochorenia.

Okrem toho pacienti musia dodržiavať špeciálnu diétu. Lekári odporúčajú prijať stravnú tabuľku číslo 5. Zahŕňa obmedzenie konzumácie tuku, soli a bielkovín. Základný princíp výživy je frakčný, potraviny sa odoberajú v malých dávkach.

Autor článku: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenterológ, špeciálne pre stránku ayzdorov.ru

Biliárna cirhóza je chronické ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje v dôsledku porušenia odtoku žlče cez intrahepatálny a extrahepatálny žlčový trakt. Ochorenie sa vyznačuje progresívnou deštrukciou pečeňového parenchýmu s tvorbou fibrózy, čo vedie k cirhóze pečene a následne k zlyhaniu pečene.

Pri debutu ochorenia pečene sa objavuje hepatocelulárne zlyhanie a po 10 až 12 rokoch nasledujú príznaky portálnej hypertenzie.

15 - 17% všetkej cirhózy pečene dochádza v dôsledku stagnácie žlče, to je 3 - 7 prípadov ochorenia na 100 tisíc obyvateľov. Charakteristický vek pre výskyt tejto patológie je 20-50 rokov.

Existujú dve príčiny cirhózy pečene, podľa ktorej je choroba rozdelená na primárnu biliárnu cirhózu a sekundárnu biliárnu cirhózu. Ženy s primárnou biliárnou cirhózou trpia častejšie v pomere 10: 1. Sekundárna biliárna cirhóza pečene je bežnejšia u mužov v pomere 5: 1.

Táto choroba je bežná v rozvojových krajinách s nízkou úrovňou lekárskeho vývoja. Medzi krajinami Severnej Ameriky emitujú Mexiko, takmer všetky krajiny Južnej Ameriky, Afriky a Ázie, medzi krajinami Európy emitujú Moldavsko, Ukrajinu, Bielorusko a západnú časť Ruska.

Prognóza ochorenia sa stáva priaznivou, ak sa vylúči príčina tejto patológie, ak príčina nemožno odstrániť z dôvodu individuálnych alebo lekárskych schopností po 15 až 20 rokoch vyvinutia zlyhania pečene a v dôsledku toho nastane smrť.

príčiny

Príčinou biliárnej cirhózy je stagnácia žlče v kanáloch, čo vedie k deštrukcii hepatocytov (pečeňových buniek) a pečeňových lobulí (morpofunkčná jednotka pečene). Zničený parenchým pečene je nahradený vláknitým (spojivovým) tkanivom, ktorý je sprevádzaný úplnou stratou funkcie orgánov a rozvojom zlyhania pečene. Existujú dva typy biliárnej cirhózy:

Primárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v dôsledku autoimunitného zápalu v pečeňovom tkanive. Ochranný systém ľudského tela, pozostávajúci z lymfocytov, makrofágov a protilátok, začína považovať hepatocyty za cudzie látky a postupne ich zničuje, čo spôsobuje stagnáciu žlče a deštrukciu orgánového parenchýmu. Dôvody tohto procesu nie sú úplne pochopené. V tejto fáze vývoja medicíny existuje niekoľko teórií:

genetická predispozícia: choroba v 30% prípadov od chorého matky sa prenáša dcére; poškodenie imunity spôsobenej niekoľkými chorobami: reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, tyreotoxikóza, sklerodermia; infekčná teória: vývoj ochorenia v 10 - 15% prípadov prispieva k infekcii herpes vírusom, rubeolou, Epstein-Barr.

Sekundárna biliárna cirhóza nastáva v dôsledku zablokovania alebo zúženia lúmenu v extrahepatálnych žlčových cestách. Príčiny tohto druhu cirhózy môžu byť:

vrodené alebo získané anomálie žlčovodu a žlčníka; prítomnosť kameňov v žlčníku; zúženie alebo zablokovanie lumen žlčovodu v dôsledku chirurgického zákroku, benígnych nádorov, rakoviny; stláčanie žlčových ciest rozšírenými blízkymi lymfatickými uzlinami alebo zápalom pankreasu.

klasifikácia

Vzhľadom na výskyt emisií:

Primárna biliárna cirhóza; Sekundárna biliárna cirhóza.

Klasifikácia alkoholickej cirhózy Childe Pugh:


Viac Články O Pečeň

Cholecystitída

Polypy v pečeni: príčiny, príznaky, liečba

Polypy v pečeni sú benígne neoplazmy, v ktorých sa na steny sliznice objavujú kruhové tvary alebo nádory na nohách, ktoré majú odlišnú štruktúru a stupeň rastu.
Cholecystitída

Aké potraviny môžete konzumovať počas exacerbácie žlčníka lcd u žien?

Správne formulovaná strava pre ochorenie žlčových kameňov je dôležitým faktorom pri zotavení pacienta. Výživa sa vyberá s prihliadnutím na hlavnú príčinu choroby, komorbiditu, zdravie a vek pacienta.