Úplná kontrola ochorenia a Budd-Chiariho syndróm

Z tohto článku sa dozviete, akú patológiu nazývame Budd-Chiariov syndróm, aké nebezpečné je, ako sa syndróm líši od choroby Budd-Chiari. Príčiny a liečba.

Budd-Chiari syndróm - stagnácie krvi v pečeni spôsobenú porušením odtoku z orgánu, ktoré sa vyvíja na pozadí rôznych nevaskulární patologických stavov a chorôb (zápal pobrušnice, perikarditída). Výsledkom porúch krvného toku je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša venóznu krv do pečene z nepárových orgánov).

Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Kliknite na fotografiu na zväčšenie

Podmienečne existujú dve formy ochorenia s rovnakými príznakmi a prejavmi:

  1. Choroba alebo primárna patológia (príčinou je zápal vnútorných stien krvných ciev dodávajúcich pečeň).
  2. Budd-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí nevaskulárnych ochorení).

Syndróm je pomerne zriedkavým ochorením, podľa štatistiky je diagnostikovaný u 1 zo 100 tisíc ľudí u žien vo veku od 40 do 50 rokov - niekoľkokrát častejšie ako u mužov.

V prípade patológie z rôznych dôvodov (peritonitída, trombóza krvných ciev) sú priľahlé a vnútorné cievy pečene úzke. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje degeneráciu a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo je zhutnené a zväčšené, silne stláčajúce cievy.

Výsledkom je narušenie dodávky krvi, ischémia (hladovanie kyslíkom) a atrofia (vyčerpanie) periférnych lalokov pečene, vznik krvi v centrálnej časti, čo rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (portálna hypertenzia) v prichádzajúcich cievach.

Choroba postupuje rýchlo k život ohrozujúce komplikácie - V súvislosti s stagnácia vyvíja obličiek a zlyhanie pečene (dysfunkcia), cirhózou pečene (degenerácii tela, výmena nefunkčného tkaniva) v dutine hrudnej a brušnej hromadí veľké množstvo tekutiny (500 ml, hydrotorax a ascites ). U 20% je tento syndróm za niekoľko dní smrteľný v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.

Kompletná liečba Budd-Chiariho syndrómu nie je možná. Liečba a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (až 10 rokov), ale sú neúčinné pri akútnych formách ochorenia.

Zdravotné menovanie v patológii vykonáva gastroenterológ, chirurgická korekcia je vykonávaná chirurgmi.

Príčiny ochorenia

Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúžené alebo úplné splynutie stien krvných ciev, ktoré zabezpečujú odtok venóznej krvi z orgánu. Ak chcete vyvolať ich vzhľad, môžete:

  • mechanické zranenia brucha (šok, modriny);
  • peritonitída (akútny zápal v bruchu);
  • perikarditída (zápal vonkajšieho spojivového tkaniva srdca);
  • ochorenie pečene (fokálne lézie a cirhóza);
  • opuch brucha;
  • vrodené chyby dolnej dutej žily (veľké cievy, ktoré zabezpečujú odtok krvi z pečene);
  • trombóza (prekrytie cievneho lôžka trombom);
  • polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa počet červených krviniek - červených krviniek výrazne zvyšuje v krvi);
  • paroxysmatická nočná hemoglobinúria (typ anémie, nočný výtok moču zmiešaný s krvou);
  • migrujúca viscerálna tromboflebitída (súčasný výskyt niekoľkých veľkých krvných zrazenín v rôznych cievach);
  • infekcie (streptokokové, tuberkulózne bacily);
  • lieky (hormonálna antikoncepcia).

V 25 až 30% prípadov nie je možné určiť príčinu ochorenia, táto patológia sa nazýva idiopatický.

Etapy poškodenia pečene. Kliknite na fotografiu na zväčšenie

príznaky

Choroba sa môže vyvinúť v akútnych, subakútnych a chronických formách:

  1. Akútna forma sa vyznačuje rýchlym nárastom príznakov ochorenia - akútna bolesť, nevoľnosť, vracanie, výrazný edém dolných končatín, ascites a hydrothorax (tekutina v hrudníku a bruchu). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva akékoľvek fyzické akcie. Zvyčajne akútna forma Budd-Chiariho syndrómu a choroba končí za niekoľko dní v kóme a smrti.
  2. Subakútna forma sa vyskytuje s ťažkými príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascitu), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a často sa transformuje na chronické. Schopnosť pacienta pracovať je obmedzená.
  3. Chronická forma v skorých štádiách sú bez príznakov (v 75-80%) môže spôsobiť slabosť a únavu na pozadí zvyšujúce krvné zásobenie zlyhanie orgánov nesúvisí s fyzickou aktivitou. Pokrok pri prechode spôsobuje výskyt výrazných symptómov, ktoré sprevádzajú bolesť, pocit plnosti v ľavom hypochondriu, vracanie, príznaky cirhózy pečene. Schopnosť pacienta pracovať počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa zotaviť (kvôli častým komplikáciám procesu).

Akútna, netolerovateľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolným okrajom hrudnej kosti, pod lžičkou) alebo pravé hypochondrium

Mierna žltosť očné skléry a kože

Opuch povrchových žíl v hrudníku a bruchu

Ťažké opuchy končatín

Hemoragické ascity (prítomnosť krvi v akumulovanej tekutine v dôsledku vnútorného krvácania)

Zväčšenie sleziny (splenomegália)

Nepohodlie a citlivosť v správnom hypochondriu (v oblasti pečene)

Slabosť, únava

Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšená viskozita, zrážanie)

Zvyšujúce sa bolesti vpravo, v hypochondriu

Výskyt výrazného venózneho vzoru na bruchu a hrudníku

Fenomény dyspepsie (poruchy trávenia)

Bežný výskyt Budd-Chiariho syndrómu je rýchly vývoj závažných komplikácií:

  • zlyhanie obličiek a pečene;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • vnútorné krvácanie;
  • cirhóza;
  • kóma a smrteľný výsledok.

Priemerná dĺžka života pacienta bez liečby je od niekoľkých mesiacov do troch rokov.

diagnostika

Badd-Chiariho syndróm je predbežne diagnostikovaný významným zvýšením pečene a sleziny na pozadí porúch krvácania a rozvoja ascitu.

Na potvrdenie diagnózy predpísanej klinickej laboratórnej diagnózy:

  • podrobný krvný obraz s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% nárast počtu);
  • stanovenie koagulačných faktorov krvi (zmeny indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
  • biochemické krvné testy (zvýšenie alkalickej fosfatázy, aktivita pečeňových transamináz, mierny nárast bilirubínu a pokles albumínu).
Analýza pečeňových testov. Kliknite na fotografiu na zväčšenie

Ako inštrumentálne metódy používajte:

  1. Počítačová tomografia a ultrazvuk (určiť stupeň a lokalizáciu oblastí pečene s obehovými poruchami).
  2. Angiografia pečeňových ciev (informatívny spôsob určenia lokalizácie príčiny porúch obehu (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň vaskulárnej lézie).
  3. Nižšia kavitácia (vyšetrenie dolnej dutej žily kvôli prítomnosti prekážok v prietoku krvi).
  4. Biopsia alebo zachytenie biologického materiálu in vivo (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).

Niekedy predpísaná katetrizácia hepatickej žily (na určenie lokalizácie trombózy).

CT vyšetrenie brucha pacienta s Budd-Chiariho syndrómom

Liečebné metódy

Na vyliečenie choroby je úplne nemožné, vo väčšine prípadov je farmakologická terapia neúčinná, len mierne a uvoľňuje pacienta na krátky čas (predlžuje životnosť až 2 roky).

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované obštrukciou žíl pečene, čo spôsobuje zhoršený prietok krvi a venóznu stázu. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Medzi hlavné príznaky patrí silná bolesť v správnom hypochondriu, zväčšenie pečene, nevoľnosť, vracanie, mierna žltačka a ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia, ktorá vedie k smrti v kóme alebo pacientovi. Konzervatívna liečba nedáva trvalé výsledky, priemerná dĺžka života je priamo závislá od úspešnej operácie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami toku krvi v pečeni kvôli poklesu lumenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň má mnoho funkcií, normálne fungovanie tela závisí od jeho stavu. Preto obehové choroby ovplyvňujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiari syndróm môže byť v dôsledku sekundárnej patológie veľkých ciev, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni, alebo naopak, primárny cievne zmeny spojené s genetickými abnormalitami. Ide o pomerne zriedkavú patológiu v gastroenterológii: podľa štatistík je frekvencia lézií 1: 100 000 obyvateľov. V 18% prípadov je choroba spôsobená hematologickými poruchami, u 9% - malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbiditu. Najčastejšie patológia postihuje ženy vo veku 40 až 50 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavná príčina sa považuje za vrodenú anomáliu pečeňových ciev a ich štrukturálnych zložiek, ako aj zúženie a zničenie pečeňových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tejto choroby, potom hovorí o idiopatickom Budd-Chiariovom syndróme.

Žalúdočné provokovať traumatické poranenia môže Budd-Chiari syndróm, ochorenie pečene, zápalu pobrušnice (peritonitída) a osrdcovníka (perikarditída), zhubných nádorov, hemodynamické zmeny, žilová trombóza, niektoré lieky, infekčné choroby, tehotenstva a pôrodu.

Všetky tieto príčiny vedú k porušeniu priechodnosti žíl a vzniku stagnácie, ktorá postupne spôsobuje deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvýši vnútrohepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, že vo veľkých cievach vyhladenie toku krvi na úkor iných žilových vetiev (nepárové žily, medzirebrové a paravertebrálne žily), ale nemôžu vyrovnať s takým objemom krvi.

V dôsledku toho všetko končí s atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jej centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ešte viac zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stlačuje vena cava a spôsobuje jej úplnú prekážku.

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu

Rôzne cievy sa môžu podieľať na patologickom procese Budd-Chiariho syndrómu: malé a veľké žilné žily, dolná vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak utrpela iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie blahobytu. Ale zmena toku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprechádza bez stopy.

Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakutívneho alebo chronického priebehu ochorenia. Akútna forma patológie sa náhle rozvinie: pacienti trpia silnou bolesťou v brušnej oblasti a v oblasti pravého hypochondria, nauzey a vracania. Vyskytuje sa mierna žltačka a drasticky sa zvyšuje veľkosť pečene (hepatomegália). Ak patológia ovplyvňuje vena cava, potom opuch dolných končatín, je známe rozšírenie saphenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sú sprevádzané krvavým vracaním. Spravidla táto forma končí kómou a smrťou pacienta.

Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenými pečeňami, reologické poruchy (alebo skôr zvýšené zrážanie krvi), ascites, splenomegália (zväčšenie sleziny).

Chronická forma môže dlhodobo nevykazovať klinické príznaky, ochorenie sa vyznačuje iba zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa objavuje nepohodlie pod pravým dolným rebrom a vracaním. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, slezina sa zväčšuje a v dôsledku toho sa vyvíja zlyhanie pečene. Chronická forma ochorenia je zaznamenaná vo väčšine prípadov (80%).

Literatúra opisuje izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym zvýšením symptómov. Za niekoľko dní sa objavujú žltačky, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.

Diagnóza Badd-Chiariho syndrómu

Badd-Chiariho syndróm možno podozrievať s vývojom charakteristických symptómov: ascitu a hepatomegáliu na pozadí zvýšenia zrážanlivosti krvi. Pre konečnú diagnózu sa od gastroenterológa vyžaduje, aby vykonal ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).

Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram odhaľuje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Doppler, portografia, CT, pečeňová magnetická rezonancia) merajú veľkosť pečene a sleziny, určujú stupeň difúznych a cievnych ochorení, ako aj príčinu ochorenia, zisťujú krvné zrazeniny a venóznu stenózu.

Liečba Budd-Chiariho syndrómu

Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovenie venózneho krvného obehu a odstránenie symptómov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacientom sú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú nadbytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolesti a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Protidoštičkové a fibrinolytické lieky sú predpísané všetkým pacientom, zvyšujú rýchlosť rozpúšťania zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej liečby je 85-90%.

Je možné vrátiť krvný prítok do pečene iba chirurgicky, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: uloženie anastomóz - umelá komunikácia medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácia pečene. V prípade stenózy hornej dutej žily je znázornená jej protéza a expanzia.

Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu

Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Neprítomnosť liečby končí smrťou pacienta v rozmedzí od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnóze. Choroba môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatickej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

Obzvlášť nebezpečný je akútny a fulminantný charakter priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.

Budd - Chiariho choroba

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Medicínska encyklopédia. 1991-1996. 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych pojmov. - M.: Sovietská encyklopédia. - 1982-1984

Pozrite sa, čo "Budd-Chiariho choroba" v iných slovníkoch:

Chiariova choroba - Chiariova choroba, pozri chorobu Budd Chiari. II Chiariova choroba (N. Chiari, 1851 1916, rakúsky patológ, synonymum: trombóza primárnych pečeňových žíl, Hiariova choroba, endoflebitída, obliteranové ochorenie pečene) choroba neznámej etiológie spôsobená...... Lekárska encyklopédia

Ascites - ascites I (ascites, grécke askitēs (nosos] hydrops;.. synoným hydrops abdominis, opuch brucha), nahromadenie tekutiny v bruchu sa vyskytujú najčastejšie v dôsledku portálnej hypertenzie (portálnej hypertenzie) v cirhózu pečene (cirhóza),...... Medical Encyclopedia

Hepatolíniový syndróm - kombinovaná hepatomegália a slezina (splenomegália) v dôsledku zapojenia oboch orgánov do patologického procesu. Vyskytuje sa...... Lekárska encyklopédia

Pečeň - I Pečeň (hepar) nepárový orgán brušnej dutiny, najväčšia žľaza v ľudskom tele, ktorá vykonáva rôzne funkcie. V pečeni dochádza k neutralizácii toxických látok, ktoré vstupujú do krvi z gastrointestinálneho traktu; v ňom... Lekárska encyklopédia

Tromboflebitída - tromboflebitída (tromboflebitída, grécka krvná zrazenina + phleps, flebová žila + itis) akútny zápal steny žily s tvorbou krvnej zrazeniny vo svojom lúmeni. Vo vývoji T. veľa faktorov záleží: spomalenie prietoku krvi, jeho zmena......

Portálna hypertenzia - (neskorá portálová portálna vena, synonymum pre portálovú hypertenziu) zvýšenie krvného tlaku v portálovom žilovom systéme, ku ktorému dochádza vtedy, keď je problém s odtokom krvi z neho. Hlavné príznaky P. g. Kŕčové žily pažeráka, žalúdka a...... Lekárska encyklopédia

Hepatomegália - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLÉTÉMIA TRUE - med. Pravá polycytémia (polycythemia vera) je neoplastické ochorenie spojené s nárastom počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Zdroj nádorového rastu je prekurzorová bunka myelopoézy. Frekvenciu. 0,6 prípadov na 10 000...... Príručka o chorobe

Cirhóza pečene - Cirhóza pečene... Wikipedia

ŽIVOTNÁ CIRHÓZA - med. Cirhóza pečene je chronické ochorenie pečene s postupnou smrťou hepatocytov, rozšírená fibróza a uzliny s regenerátmi, ktoré postupne nahrádzajú parenchým; sprevádzané nedostatkom funkcií hepatocytov a zmenou toku krvi...... Referenčná kniha chorôb

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, znaky, diagnóza, ako liečiť, prognóza

Pečeň je životne dôležitý a multifunkčný orgán. Porušenia pečene ovplyvňujú stav celého tela a vedú k rozvoju rôznych chorôb. Príčiny tohto zlyhania môžu byť mnohé. Jedným z patologických procesov spôsobujúcich hepatálnu dysfunkciu je Budd-Chiariho syndróm. Tento komplex príznakov je spôsobený obštrukciou pečeňových žíl, čo vedie k zníženiu cievneho lumenu a zhoršenému prívodu krvi do orgánu.

Budd-Chiari syndróm bol objavený na konci 19. storočia, chirurg z Veľkej Británie a rakúskeho patológa Budd Chiari syndróm. Sú nezávisle popísané trombózu veľkých pečeňových žil na úrovni ich zlúčenín, ktoré blok odobratie krvi od pečeňových lalokov. Podľa MKN-10 komplexu patológiu pečene žily bola klasifikovaná ako "embólia, a ďalšie žily" a dostal kód I82.0.

Moderné lekárske vedci izolovať dve lekársky termín "choroba" a "syndróm" Budd-Chiari syndróm. V prvom prípade hovoríme o akútnej proces, ktorý je spojený s trombózou pečeňových žíl, alebo chronickej formy ochorenia, ktorá je spôsobená tým, tromboflebitída fibrózou a intrahepatických žil. V druhom prípade hovoríme o klinickom prejave ne-cievnych ochorení. Táto separácia patologického procesu s rovnakými príznaky a prejavy do dvoch rôznych foriem je podmienená. nedostatok kyslíka v tkanivovej ischémie pečene vedie k nej, čo má negatívny vplyv na životné podmienky všetkých orgánov a prejavuje intoxikácie syndróm.

Budd-Chiari syndróm - zriedka sa vyskytujúce ochorenia s akútnou, subakútna, fulminantná alebo chronický priebeh. Keď žily occlusion pečeňové poruší svoje normálne krvné zásobenie. U pacientov, silná bolesť v pravej strane brucha, zlé trávenie, žltačka, ascites, hepatomegália. Akútna forma patológie sa považuje za najnebezpečnejšiu. Často vedie ku kóme alebo smrti pacienta.

Toto gastroenterologické ochorenie často postihuje staršie ženy vo veku 35-50 rokov trpiace hematologickými ochoreniami. U mužov je choroba omnoho menej bežná. Nedávno lekári zazvonili, pretože syndróm je omnoho mladší. V Európe je zaregistrovaná u jednej osoby na milión.

Všetci pacienti s podozrením na Budd-Chiari syndróm podstúpiť kompletné lekárske vyšetrenie, vrátane pečeňových Doppler cievne ultrazvuk, CT a MRI, biopsiu tkaniva pečene. Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľná choroba. Komplexná lieková terapia a včasná chirurgia môžu predĺžiť životnosť pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Pacienti predpísali diuretiká, dezagreganty a trombolytiká. Pri akútnych formách zostávajú aj tieto opatrenia bezmocné. U takýchto pacientov je indikovaná transplantácia pečene.

etiológie

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi rozmanité. Všetky z nich sú rozdelené do dvoch skupín - vrodené a získané. V tejto súvislosti vedci identifikovali hlavné formy patológie: primárne a sekundárne.

  • Choroba je spôsobená vrodenou anomáliou - membranous neperforovaná alebo stenóza dolnej dutej žily, obyčajný v Japonsku a Afrike. Jeho objaviť pri vyšetrení pacienta pre iné ochorenie pečene, kardiovaskulárne poruchy alebo ascites neznámeho pôvodu náhodou. Táto forma syndrómu je primárna. Vrodená vada pečeňových ciev - hlavná etiopathogenic faktorom ochorenia.
  • Sekundárny syndróm - komplikácie zápalu pobrušnice, poranenia brucha, perikarditída, zhubné novotvary, ochorenie pečene, chronická kolitída, tromboflebitída, hematologické a autoimunitné poruchy, vystavenie ionizujúcemu žiareniu, bakteriálnych infekcií a parazitárnych inváziou, tehotenstva a pôrodu, chirurgický zákrok, rôzne invazívne lekárske postupy, pričom určité lieky.
  • Idiopatický syndróm sa vyvíja v 30% prípadov, keď nie je možné stanoviť presnú príčinu ochorenia.

Etiologický klasifikácia syndróm zahŕňa 6 formy: vrodené, trombotických, post-traumatické, zápalových, rakoviny, pečene.

Patogenetické súvislosti syndrómu:

  1. Vplyv príčinného faktora
  2. Konstrikcia a prekážka žíl,
  3. Znižuje tok krvi
  4. Vývoj stagnácie,
  5. Zničenie hepatocytov s tvorbou jaziev,
  6. Hypertenzia v systéme portálnej žily,
  7. Kompenzačný odtok krvi cez malé žily pečene,
  8. Mikrovaskulárna ischémia orgánu,
  9. Zníženie objemu periférnej časti pečene,
  10. Hypertrofia a zhutnenie centrálnej časti tela,
  11. Nekrotické procesy v pečeňovom tkanive a smrť hepatocytov,
  12. Dysfunkcia pečene.

Patologické príznaky ochorenia:

  • Zväčšená, hladká a fialová pečeňová tkanivá pripomínajúca muškátový oriešok;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krvné zrazeniny obsahujúce nádorové bunky;
  • Závažná žilová zástava a lymfotáza;
  • Nekróza centrolobulárnych zón a rozšírená fibróza.

Takéto patologické zmeny vedú k prvým príznakom ochorenia. Keď pečeňové žily oklúzny charakteristické príznaky môžu chýbať. Blokovanie dvoch alebo viacerých žilových kmeňov však porušenie portálu prietoku krvi, čo zvyšuje tlak v portálnej systéme, rozvoj hepatomegália a preťažovanie pečeňové kapsule, ktorá klinicky prejavuje bolesťou v pravom hornom kvadrante. Zničenie hepatocytov a orgánové dysfunkcie - príčiny invalidity alebo smrti pacientov.

Faktory spúšťajúce vývoj trombózy portálnej žily:

  1. Sedenie alebo státie
  2. Sedavý životný štýl
  3. Nedostatok pravidelnej fyzickej aktivity
  4. Zlé návyky, najmä fajčenie,
  5. Prijatie niektorých liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi,
  6. Nadváhou.

symptomatológie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu je determinovaný jeho formou. Hlavným dôvodom, prečo sa pacientka obráti na doktora, je bolesť, ktorá ho zbavuje spánku a odpočinku.

  • Akútna forma patológie sa náhle objaví a prejavuje sa ako ostrý bolesť brucha a pravého hypochondria, dyspeptické príznaky - vracanie a hnačka, žltá koža a skléra, hepatomegália. Opuch nôh je sprevádzaný expanziou a vypuknutím žilových žíl v brušnej dutine. Príznaky sa objavujú neočakávane a rýchlo postupujú, zhoršujúc všeobecný stav pacientov. Pohybujú sa s veľkými ťažkosťami a už nemôžu slúžiť. Obličková dysfunkcia sa rýchlo rozvíja. Voľná ​​tekutina sa hromadí v hrudníku a bruchu. Vyskytuje sa lymfóza. Takéto postupy prakticky nepodliehajú terapii a končia kómou alebo smrťou pacientov.
  • Známky subakútnej formy syndrómu sú: hepatosplenomegália, hyperkoagulačný syndróm, ascites. Symptomatológia sa zvyšuje počas šiestich mesiacov, znižuje sa pracovná schopnosť pacientov. Subakútna forma sa zvyčajne stáva chronickou.
  • Chronická forma sa vyvíja na pozadí tromboflebitídy pečene a klíčenia vláknitých vlákien v ich dutine. Nesmie sa prejavovať už mnoho rokov, to znamená, že môže byť asymptomatické, alebo sa môže prejavovať príznaky astenického syndrómu - nevoľnosť, únava, únava. V tomto prípade je pečeň vždy zväčšená, jej povrch je hustý, hrana vyčnieva pod oblúkom oblúka. Syndróm sa zistí až po komplexnom vyšetrení pacientov. Postupne vyvíjajú nepohodlie a nepohodlie v správnom hypochondriu, nedostatok chuti do jedla, plynatosť, vracanie, ikterickú skléru a opuchy členku. Bolestivý syndróm je mierny.
  • Táto fulminantná forma sa vyznačuje rýchlym nárastom symptómov a progresie ochorenia. Doslova v niekoľkých dňoch sa u pacientov vyskytuje žltačka, renálna dysfunkcia a ascites. Oficiálna medicína vie o izolovaných prípadoch tejto formy patológie.

Pri absencii podpornej a symptomatickej liečby sa objavia závažné komplikácie a nebezpečné dôsledky:

  1. vnútorné krvácanie
  2. dyzúria,
  3. zvýšenie tlaku v portálovom systéme,
  4. kŕčové žily žalúdka,
  5. hepatosplenomegália,
  6. cirhóza pečene,
  7. hydrothorax, ascit,
  8. hepatickej encefalopatie,
  9. hepatorenálne zlyhanie
  10. bakteriálna peritonitída.

dôsledkom nárastu portálnej hypertenzie - príznaku "hlavy medúzy" a ascitu (vpravo)

V záverečnej fáze progresívneho zlyhania pečene vzniká kóma, z ktorej pacienti zriedka vychádzajú a zomierajú. Pečeňový kóma je porucha funkcie centrálneho nervového systému spôsobená ťažkým poškodením pečene. Kóma sa vyznačuje dôsledným vývojom. Spočiatku, úzkostlivý, rozrušený alebo strašný, apatictický stav sa vyskytuje u pacientov, často eufórií. Myslenie spomaľuje, spánok a orientácia v priestore a čase sú narušené. Príznaky sa zhoršujú: pacienti majú zmätok, kričajú a plačú, akútne reagujú na bežné udalosti. Príznaky meningizmu, "pečeňového" dychu, tremor v ústach, krvácanie v ústnej sliznici a gastrointestinálnom trakte sa objavujú. Hemoragický syndróm sprevádza edematózne-ascitické. Ostrú bolesť na pravej strane, patologické dýchanie, hyperbilirubinémia - príznaky patológie v konečnom štádiu. Pacienti majú kŕče, žiaci sa rozširujú, tlakové kvapky, reflexy zomierajú, dýchanie sa zastaví.

diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu je založená na klinických príznakoch, anamnestických údajoch a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych techník. Po vypočutí sťažností od pacientov lekári vykonávajú vizuálnu kontrolu a identifikujú príznaky ascitu a hepatomegálií.

Konečná diagnóza umožňuje ďalšie vyšetrenia.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Koagulogram - zvýšenie protrombínového času a indexu,
  • Krvná biochémia - aktivácia pečeňových enzýmov, zvýšená hladina bilirubínu, znížená celková bielkovina a znížený pomer frakcií,
  • V ascitickej tekutine - albumín, leukocyty.
  1. Ultrazvuk pečene - rozšírenie hepatálnych žíl, zvýšenie portálnej žily;
  2. Dopplerov - vaskulárne poruchy, trombóza a stenóza pečeňových žíl,
  3. Portografia - štúdia portálneho systému žily po injekcii kontrastnej látky do nej;
  4. Hepatomanometria a splenometria - meranie tlaku v žilách a slezine;
  5. Röntgenové vyšetrenie brušnej dutiny - ascites, karcinóm, hepatosplenomegália, varixy pažeráka;
  6. Angiografia a venohepatografia s kontrastom - lokalizácia krvnej zrazeniny a stupeň poškodenia pečeňovej cirkulácie;
  7. CT vyšetrenie - hypertrofia pečene, edém parenchýmu, heterogénne oblasti tkaniva pečene;
  8. MRI - atrofické procesy v pečeni, ložiská nekrózy v pečeni, tuková regenerácia orgánu;
  9. Biopsia pečene - fibróza, nekróza a atrofia hepatocytov, stagnácia, mikrotromby;
  10. Scintigrafia umožňuje určiť polohu trombózy.

Komplexná štúdia vám umožňuje stanoviť presnú diagnózu, dokonca aj s najkomplexnejším klinickým obrazom. Tacka prognózy a liečby závisí od toho, ako správne a rýchlo sa diagnostikuje choroba.

Lekárske udalosti

Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia mierne a stručne zmierňujú stav pacientov a zabraňujú vzniku komplikácií.

  • Odstránenie žilového bloku
  • Eliminácia portálnej hypertenzie,
  • Obnova toku venózneho krvného obehu
  • Normalizácia prívodu krvi do pečene,
  • Prevencia komplikácií
  • Odstránenie príznakov patológie.

Všetci pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii. Gastroenterológovia a chirurgovia predpisujú tieto skupiny liekov:

  1. diuretiká - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidy - prednizolón, dexametazón,
  4. protidoštičkové činidlá - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytika - streptokináza, urokináza,
  6. fibrinolytiká - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteínové hydrolyzáty,
  8. transfúzie červených krviniek, plazma.

S rozvojom závažných komplikácií sú pacientom predpísané cytostatiká. Diétna terapia má mimoriadny význam pri liečbe ascitu. Je obmedzený na sodík. Sú znázornené veľké dávky diuretík a paraketézy.

Konzervatívna liečba je neúčinná a poskytuje iba krátkodobé zlepšenie. Predlžuje životnosť 2 roky 80% chorých. Ak sa liečba liekom nerobí s portálnou hypertenziou, používajú sa chirurgické metódy. Bez chirurgického zákroku sa v priebehu 2-5 rokov objavia smrteľné komplikácie. Úmrtia sa vyskytujú v 85-90% prípadov. Zlyhanie pečene a encefalopatia sa liečia len symptomaticky, čo súvisí s ireverzibilitou patologických zmien v orgánoch.

Chirurgická intervencia je zameraná na normalizáciu prívodu krvi do pečene. Pred chirurgickým zákrokom sa všetci pacienti podrobia angiografii, ktorá umožňuje zistiť príčinu oklúzie žilových žíl.

Hlavné typy operácií:

príklad skratovej prevádzky

  • Anastomóza - náhrada patologicky zmenených ciev s umelými správami na normalizáciu prietoku krvi v žilách;
  • posunovanie je operácia, ktorá obnovuje prietok krvi v cievach pečene tým, že obchádza miesto oklúzie pomocou posunov;
  • vena cava protetika;
  • dilatácia postihnutých žíl s balónom;
  • cievne stentovanie;
  • angioplastika sa uskutočňuje po dilatácii balónom;
  • Transplantácia pečene je najúčinnejšou liečbou patológie.

Chirurgická liečba je účinná u 90% operovaných pacientov. Transplantácia pečene umožňuje dosiahnuť dobrý úspech a predĺžiť životnosť pacienta na 10 rokov.

výhľad

Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu má nepriaznivú prognózu a často končí vývojom závažných komplikácií: kóma, vnútorné krvácanie a bakteriálny zápal peritonea. Pri absencii adekvátnej liečby dochádza k úmrtiu v priebehu 2-3 rokov od objavenia sa prvých klinických príznakov ochorenia.

Desaťročné prežitie je typické pre pacientov s chronickým priebehom syndrómu. Výsledok patológie je ovplyvnený: etiológiou, vekom pacienta, prítomnosťou ochorení obličiek a pečene. Kompletná liečba pre pacientov je v súčasnosti nemožná. Vývoj transplantológie v budúcnosti pomôže výrazne zvýšiť šance pacientov na zotavenie.

Budd-Chiariho syndróm (I82.0)

Verzia: Príručka chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

klasifikácia

- Primárny Budd-Chiariov syndróm.

Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily. Membránové zamorenie dolnej vene cava je zriedkavým patologickým stavom. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky. Vo väčšine prípadov sa diagnostikuje cirhóza pečene, ascites a kŕčové žily v pažeráku u pacientov s membránovým napadnutím hornej dutej žily.

- Sekundárny Budd-Chiariov syndróm.

Vyskytuje sa s peritonitídou, nádormi brušnej dutiny, perikarditídou, trombózou dolnej dutej žily, cirhózou a fokálnymi léziami pečene, migrujúcou viscerálnou tromboflebitídou, polycytémiou.

- Akútny Budd-Chiariov syndróm.

Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilných žíl alebo hornej dutej žily. Pri akútnom zablokovaní pečeňových žíl sa náhle objaví vracanie, intenzívna bolesť v epigastrickej oblasti a v správnom hypochondriu (v dôsledku opuchu pečene a napínania kapsuly glisson); žltačka je zaznamenaná. Choroba sa rýchlo rozvíja, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému vracaniu. Keď sa trombóza spojí s dolnou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie žilových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou. V akútnom priebehu Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú hlásené s rýchlou progresiou. Choroba končí smrteľná počas niekoľkých dní.

Fibróza intrahepatálnych žíl, väčšinou spôsobená zápalovým procesom, môže byť príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Choroba sa môže vyskytnúť len hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do správneho hypochondria. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustá, objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene. Choroba môže byť komplikovaná krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.

- Som typ Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia dolnej vena cava a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
- Badd-Chiariho syndróm typu II - Veľká obštrukcia žlčníka.
- Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).

- Idiopatický Budd-Chiariho syndróm. U 20-30% pacientov nemožno stanoviť etiológiu ochorenia.

Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, používanie perorálnych kontraceptív.

Etiológia a patogenéza

Patogenéza. Patogenetický základ Chiariovej choroby a Budd-Chiariho syndrómu je porušením odtoku krvi z pečene systémom pečeňových žíl (venózna kongescia pečene) s rozvojom portálnej hypertenzie (posthepatický blok). V závislosti od tempa vývoja portálnej hypertenzie sa rozlišujú akútne a chronické formy ochorenia. Akútna forma má pečeň veľkú veľkosť, má zaoblený okraj, hladký povrch červenej a modrej farby. Mikroskopicky odhalil obraz stagnujúcej pečene s poškodením centrálnych častí lalôčikov. S pokračujúcou obštrukciou je možná deformácia centrálnej žily, kolaps stroma a nový rast spojivového tkaniva v strede laloka. Tieto procesy vedú k vzniku stagnujúcej cirhózy. V chronickej forme dochádza k zahusteniu steny žilových žíl, prítomnosť krvných zrazenín v nich; možné úplné zničenie žily a jej premenu na vláknitú šnúru.

epidemiológia

Vo svete je výskyt Budd-Chiariho syndrómu nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.

V 18% prípadov je vývoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi novotvarmi. Nie je možné diagnostikovať žiadne sprievodné ochorenia u 20-30% pacientov (idiopatický syndróm Budd-Chiariho).

Častejšie sú ženy s hematologickými poruchami ochorené.

Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.

10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.

Klinický obraz

Symptómy, aktuálne

Vlastnosti klinických prejavov. Podľa charakteru vývoja choroby vylučujú akútne, subakútne a chronické formy.

  • Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a pravom hypochondriu, zvracanie, zväčšenie pečene. Pri zapojení nižšej vény cava v procese sa pozoruje opuch dolných končatín, rozšírenie saphenóznych žíl prednej brušnej steny, hrudníka. Choroba postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja počas niekoľkých dní, často s hemoragickým vzhľadom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrotoraxom, nie je možné liečiť diuretikami.
  • V chronickej forme (80-85%) je endoflebitída dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje iba hepatomegáliou. Ďalšia bolesť v správnom hypochondriu, vracanie. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zväčšuje, stane sa hustá, je možné tvoriť cirhózu pečene, v niektorých prípadoch sa objaví splenomegália, dilatačné žily na prednej brušnej stene a na hrudi. V terminálnom štádiu sú zistené príznaky portálnej hypertenzie. V niektorých prípadoch dochádza k rozvoju syndrómu dolnej dutej žily. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene, trombóza mezenterických ciev.

Obštrukcia môže nastať v rôznych úrovniach:

  • malé žilné žily (okrem terminálnych žiliek);
  • veľké pečeňové žily;
  • hepatické oddelenie dolnej dutej žily.

Žltačka je zriedkavá. Vzhľad periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo stlačenia dolnej dutej žily. Ak sa takýmto pacientom neposkytne potrebná lekárska starostlivosť, umierajú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.

diagnostika

Diagnostickým znakom špecifickým pre Budd-Chiariho syndróm je detekcia nízkeho okluzívneho tlaku v pečeňových žilách s použitím metódy spleno- a hepatomanometrie pri súčasnom zvyšovaní tlaku v portáli.

Použitie metódy na identifikáciu ascitu, hepatosplenomegáliu, hepatocelulárneho karcinómu, karcinómu obličkových buniek. Ak má pacient portálnu žilovú trombózu, môže sa zistiť kalcifikácia. U 5 až 8% pacientov sa vyskytli kŕčové žily v pažeráku.

Ultrazvuk dokáže zistiť krvnú zrazeninu v lúme dolnej dutej žily alebo v žilách žily. Navyše, použitím tejto metódy možno zistiť príznaky difúzneho poškodenia pečene.

Citlivosť a špecifickosť metódy je 85%.

Na diagnostikovanie Budd-Chiariho syndrómu je dôležité vizualizovať krvnú zrazeninu v dutine dolnej dutej žily alebo v žilách žíl. V priebehu tejto štúdie môžu byť zistené poruchy krvného toku v postihnutých cievach, sieť zabezpečenia.

Konanie s kontrastom. Existuje nerovnomerné rozloženie kontrastného materiálu. Preto je kazatový podiel u pacientov s Budd-Chiariho syndrómom hypertrofovaný a je charakterizovaný vyššou koncentráciou kontrastného materiálu v porovnaní s inými časťami pečene.

V periférnych častiach tela dochádza k narušeniu krvného obehu. U 18 až 53% pacientov je možné identifikovať trombózu pečeňových žíl a dolnej dutej žily.

Citlivosť a špecifickosť metódy je 90%. Vedené v kombinácii s angio, veno a cholangiografiou. Pomocou tejto štúdie môžete zistiť porušenia perfúzie pečene, oblasti atrofie, hypertrofie, nekrózy, príznaky degenerácie tukov.

Pri rádionuklidovom skenovaní sa používa koloidná síra značená technéciom (99mTc). Pacienti s Budd-Chiariho syndrómom majú zvýšené nahromadenie izotopov v peptusovom laloku pečene. Vo zvyšných častiach pečene môže dôjsť k normálnemu, zníženému, nerovnomernému nahromadeniu izotopu alebo jeho úplnej absencii.

Výsledky diagnostiky Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi dôležité pre výsledky pečeňovej flebografie a dolnej kavografie. Počas týchto procedúr je tiež možné vykonať angioplastiku: na inštaláciu stentov, na vykonávanie trombolýzy, na vykonanie transjugulárneho intrahepatálneho posunu portocaválu.

Angiogramy zobrazujú: hepatosplenomegáliu, zhoršenú architektúru pečeňových artérií v dôsledku opuchu parenchýmu, arteriovenóznych skratiek. Spomalenie prechodu kontrastnej látky do pečene spočíva.

Intenzita kontrastu slezinových a portálnych žíl je znížená. Prúd krvi sa môže vykonávať v dvoch smeroch alebo byť kruhový.

V priebehu nižšej kavitácie možno zistiť trombózu alebo embolus nádoru dolnej dutej žily. Počas pečeňovej flebografie je možné identifikovať sieť záchvatov medzi pečeňovými žilkami a veľkými žilami; stenóza a obštrukcia pečeňových žíl.

Táto štúdia sa uskutočňuje pred transplantáciou pečene na stanovenie stupňa hepatocelulárneho poškodenia a prítomnosti fibrózy.

U 58% pacientov s akútnym Bad-Chiariovým syndrómom sa zistili histologické príznaky chronického ochorenia pečene (podľa údajov z výskumu pečeňových explantátov): v 50% prípadov sú veľké regeneračné uzliny (až 10-40 mm v priemere).

Laboratórna diagnostika

Pri Badda-Chiariovom syndróme môže byť leukocytóza; zvýšenie ESR.

U pacientov s Budd-Chiariho syndrómom môže byť predĺžený protrombínový čas. Protrombínový čas (dni) odráža čas zrážania plazmy po pridaní zmesi tromboplastínu a vápnika. Normálne je to 15-20 sekúnd.

V biochemickej analýze krvi sa zvyšuje aktivita alanínaminotransferázy (ALAT), aspartátaminotransferázy (AsAT) a alkalickej fosfatázy (ALP). Obsah bilirubínu môže byť mierne zvýšený.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza Budd-Chiariho syndrómu sa má vykonať s venookluzívnou chorobou a srdcovým zlyhaním:

Veno-okluzívna choroba.

Vyvíja sa u 25% pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu kostnej drene, ako aj u pacientov, ktorí dostávali chemoterapiu. Pri tejto chorobe sa pozoruje obliterácia postinusoidálnych venúl. Neexistujú žiadne patologické zmeny v dolnej vene cava a v žilách.

Srdcové zlyhanie.

Diferenciačná diagnóza sa robí medzi Budd-Chiariho syndrómom a srdcovým zlyhaním pravého srdca.

komplikácie

Výskyt nasledujúcich komplikácií Budd-Chiariho syndrómu je možný:

- Vývoj portálnej hypertenzie.
- Vývoj ascitu.
- Vývoj zlyhania pečene.
- Vývoj krvácania z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, čriev.
- Vývoj hepato-renálneho syndrómu.
- U pacientov s ascitom sa môže vyskytnúť bakteriálna peritonitída.
- Vývoj hepatocelulárneho karcinómu je zriedkavá komplikácia. Avšak u pacientov s membránovým napadnutím dolnej dutej žily je tento nádor pozorovaný v 25-47,5% prípadov.

Ak chcete podstúpiť liečbu, skontrolujte svoje zdravie v zahraničí: Kórea, Turecko, Izrael, Nemecko, Španielsko, USA, Čína a ďalšie krajiny

Vyberte si zahraničnú kliniku

Bezplatná konzultácia o liečbe v zahraničí! Nechajte žiadosť nižšie

Liečba v zahraničí. prihláška

liečba

Liečba Budd-Chiariho syndrómu sa vykonáva iba v nemocnici pomocou lekárskych a chirurgických metód.

  • Liečba Budd-Chiariho syndrómu

Lieková liečba Badda-Chiariho syndrómu prináša neočakávaný a krátkodobý účinok. Len pri liekových zákrokoch je dvojročné prežitie pacientov s Budd-Chiariho syndrómom 80-85%.

V terapii sa používajú diuretiká, antikoagulanciá, trombolytické liečivá.

Anticoagulants.

Môže sa aplikovať: enoxaparín sodný (Clexane); dalteparín sodný (fragmin).

Trombolytická liečba.

Vykonáva sa nasledujúcimi prípravkami:

- Streptokináza (Streptodekaza, Streptáza) sa môže podávať pomocou katétra pri 7500 IU / hod alebo IV 100000 IU / hod po podaní bolusu v dávke 250000 IU.
- Urokináza sa vstrekuje do / do 4400 IU / kg počas 10 minút, po uplynutí ktorej sa dávka zvýši na 6000. Udržiavacia dávka je 4400-6000 IU za hodinu.
- Alteplaza (Aktilize) sa zavedie do / v dospelých v množstve 0,25-0,5 mg / kg počas 60 minút.

Diuretická terapia.

Diuretická liečba pozostáva z dlhodobého užívania spironolaktónu a furosemidu (Lasix, Furosemid Table) v kombinácii s diétnymi obmedzeniami (obmedzenie vody, príjmu sodíka) a zavedením draselných solí.

Spironolaktón sa podáva perorálne: pre dospelých - 25-200 mg / deň, 2-4 krát denne (ale nie viac ako 200 mg / deň); deti - 1-3,3 mg / kg / deň 2-4 krát denne.
Furosemid sa podáva perorálne: pre dospelých - perorálne 20-80 mg / deň každých 6 až 12 hodín (ale nie viac ako 600 mg / deň); pre deti, ústne 0,5-2,0 mg / kg / deň každých 6-12 hodín (nie viac ako 6 mg / kg).

Typ chirurgického zákroku pre Budd-Chiariho syndróm je určený príčinou, ktorá ho spôsobila.

Angioplastika.

Pri membránovej fúzii lúmenu dolnej dutej vény sa môže uskutočniť umiestňovanie perkutánneho stentu po dilatácii balónika.

Shuntové postupy.

Účelom portosystémového posunu je zníženie tlaku v sínusových priestoroch pečene. Preto, ak dôjde k trombóze alebo obštrukcii dolnej vene cava, pre pacientov sa vytvorí mezoteliogram.

Transplantácia pečene.

Vykonáva sa u pacientov s akútnym Badda-Chiariho syndrómom. Miera prežitia po 4,5 rokoch po tejto operácii je 50-95%. Pacienti s renálnymi bunkami a hepatocelulárnymi karcinómami, ktorí sa vyvinuli na pozadí Budd-Chiariho syndrómu, tiež vykazujú transplantáciu pečene.

Liečba komplikácií Budd-Chiariho syndrómu

Ak má pacient cirhózu, je potrebné diagnostikovať a liečiť kŕčové žily v pažeráku, žalúdku a črevách, aby sa zabránilo výskytu krvácania z gastrointestinálneho traktu. Súčasne je predpísaná liečba beta-adrenergnými blokátormi.

Vytvrdilo alebo ligovalo kŕčové žily gumovými krúžkami; sú vykonávané posunovacie operácie. Portosystémové uzatvorenie posunu alebo pažeráka sa vykonáva s anamnézou recidivujúceho krvácania. Zastavenie krvácania z pažerákových kŕčových žíl sa zastaví na pozadí straty krvi (náhrady plazmy, erytroma, darcovská krv, plazma) v kombinácii so zavedením vikasolu, chloridu vápenatého.

Nežiaduca liečba ascites je v súlade s diétnymi obmedzeniami. Hlavnou metódou liečby je však liečba liekom. Pozostáva z vymenovania diuretík, korekcie hypoalbuminémie.

Pri ascite rezistentnej voči konzervatívnej terapii sa vykonávajú chirurgické zákroky určené na stiahnutie ascitickej tekutiny. Spôsob výberu na liečenie žiaruvzdorného ascitu je transplantácia pečene. Iné spôsoby liečenia žiaruvzdorného ascitu sú: terapeutická laparocentéza, transjugulárna intrahepatálna portosystémová posunu.

výhľad

Prognóza Budd-Chiariho syndrómu závisí od priebehu ochorenia, závažnosti zhoršenej funkcie pečene, lokalizácie trombózy a príčiny syndrómu.

V akútnej forme je prognóza nepriaznivá. Pacienti zomrú spravidla z pečeňovej kómy alebo trombózy mezenterických žíl s difúznou peritonitídou.

10-ročná miera prežitia je 55%. Faktory, ktoré zhoršujú prognózu, sú: vek, mužské pohlavie, prítomnosť malígnych nádorov (renálny bunkový alebo hepatocelulárny karcinóm, nádory nadobličiek).

Nepriaznivými prognostickými faktormi sú vysoká stupnica Child-Turcotte-Pugh, ktorá sa používa na hodnotenie závažnosti ochorenia, rizika počas chirurgických zákrokov a prognózy (s prihliadnutím na klinické a laboratórne údaje).

  • Child-Turcotte-Pugh stupnice

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnóza a liečba

Syndróm alebo Badd-Chiariho choroba sa nazýva blokáda (obštrukcia, trombóza) žíl dodávajúcich pečeň v oblasti ich fúzie s dolnou vena cava. Takéto cievne oklúzie spôsobené primárnych alebo sekundárnych príčin: vrodených vád, získaných trombózy a cievnych zápalov (endoflebitami) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takéto zablokovanie pečeňových žíl môže byť akútne, subakútne alebo chronické a predstavuje až 13-61% všetkých prípadov endoflebitídy s trombózou. Vedie k narušeniu fungovania pečene a poškodeniu jej buniek (hepatocytov). Ďalej choroba spôsobuje poruchu iných systémov a vedie k invalidite alebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndróm je častejšie u žien, ktoré trpia hematologickými ochoreniami, po 40-50 rokoch a frekvencia ich vývinu je 1: 1000 tisíc ľudí. V priebehu 10 rokov prežije približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť nastáva pri ťažkom zlyhaní obličiek.

Príčiny, vývojový mechanizmus a klasifikácia

Najčastejšie je syndróm Budd-Chiariho spôsobený vrodenými abnormalitami vo vývoji pečeňových ciev alebo dedičných krvných ochorení. Vývoj tejto choroby prispieva k:

  • vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
  • neoplazmy: karcinómy pečene, dolný vena cava leiomyóm, srdcový myxóm, nádory nadobličiek, nefroblastóm;
  • mechanické príčiny: zúženie žilovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, hypoplázia suprahepatálnych žíl, obštrukcia dolnej dutej žily po poranení alebo chirurgickom zákroku;
  • migrujúca tromboflebitída;
  • chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
  • cirhóza pečene rôznych etiológií.

Podľa štatistík, 20 až 30% pacientov s Budd-Chiari syndróm je idiopatická v 18% prípadov vyvolaných zrážanie krvi abnormality a 9% - nádory malígne povahy.

Z etiologických dôvodov vývoja Budd-Chiariho syndrómu sa rozdeľuje takto:

  1. Idiopatická: nevysvetlená etiológia.
  2. Vrodené: vyvíja sa v dôsledku fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily.
  3. Posttraumatické: spôsobené zraneniami, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitíde, užívaniu imunostimulantov.
  4. Trombotické: spôsobené hematologickými poruchami.
  5. Spôsobené onkologickými ochoreniami: vyvolané hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi neoplazmi, leiomyosarkómi atď.
  6. Vyvíja sa na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.

Všetky vyššie uvedené choroby a stavy môžu viesť k prejavu Budd-Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie krvných ciev. Asymptomaticky môže dôjsť len k obštrukcii jednej z hepatických žíl, ale s rozvojom blokovania v lumenoch dvoch žilových ciev, dochádza k porušeniu venózneho krvácania a zvýšeniu intravenózneho tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegálie, ktorá naopak vyvoláva nadmerné poškodenie pečeňovej kapsuly a spôsobuje bolestivé pocity v správnom hypochondriu.

Následne sa u väčšiny pacientov začína prejavovať venózny krv cez paravertebrálne žily, nepárovú žilu a medzičasové cievy, ale takáto drenáž je iba čiastočne účinná a venózna kongescia vedie k hypertrofii centrálnej a atrofie periférnych častí pečene. Tiež u takmer 50% pacientov s takouto diagnózou sa môže vyvinúť patologický nárast veľkosti kaudálneho pečeňového laloku, ktorý spôsobuje obštrukciu dolnej dutej žily. Postupom času takéto zmeny vedú k vzniku fulminantného zlyhania pečene, ku ktorému dochádza na pozadí nekrózy hepatocytov, vaskulárnej parézy, encefalopatie, zhoršenej koagulácie alebo cirhózy pečene.

Podľa lokalizácie miesta trombózy a endoflebitídy môže byť Budd-Chiariho syndróm troch typov:

  • I - dolná vena cava so sekundárnym obliteráciou pečeňovej žily;
  • II - obštrukcia veľkých žilových ciev pečene;
  • III - obliterácia malých žilových ciev pečene.

príznaky

Charakter klinického prejavu Budd-Chiariho syndrómu závisí od umiestnenia blokády pečeňových ciev, od charakteru priebehu choroby (akútna, fulminantná, subakútna alebo chronická) a od prítomnosti určitých sprievodných chorôb u pacienta.

Najčastejším chronickým vývojom ochorenia Budd-Chiariho je, že syndróm dlhší čas nepodporuje žiadne viditeľné znaky a možno ho zistiť iba palpáciou alebo inštrumentálnym vyšetrením (ultrazvuk, rádiografia, CT atď.) Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:

  • bolesť v pečeni;
  • vracanie;
  • ťažká hepatomegália;
  • zhutnenie pečeňového tkaniva.

V niektorých prípadoch má pacient rozšírenie povrchových žilových ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa rozvinie trombóza striekajúcich ciev, výrazná portálna hypertenzia a zlyhanie pečene.

Pri akútnom alebo subakútnom vývinu syndrómu, ktorý sa pozoruje v 10 až 15% prípadov, je pacient diagnostikovaný:

  • výskyt akútnej a rýchlo narastajúcej bolesti v správnom hypochondriu;
  • mierna žltačka (niektorí pacienti môžu chýbať);
  • nevoľnosť alebo zvracanie;
  • abnormálne rozšírenie pečene;
  • kŕčové rozšírenie a opuch povrchových žilových ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
  • opuch nôh.

V akútnom priebehu Badd-Chiariho choroba postupuje rýchlo a po niekoľkých dňoch sa u 90% pacientov vyvinie brušný výčnelok a nahromadenie tekutiny v brušnej dutine (ascitu), ktorá je niekedy kombinovaná s hydrotoraxom a nie je korigovaná použitím diuretík. V posledných štádiách vykazuje 10-20% pacientov príznaky hepatálnej encefalopatie a epizód krvácania z venóznych ciev z rozšírených ciev žalúdka alebo pažeráka.

Veľmi vzácna forma budd-Chiariho syndrómu je celkom vzácna. Je charakterizovaný rýchlym rozvojom ascitu, rýchlym zvýšením veľkosti pečene, ťažkou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.

Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby zomierajú pacienti s Budd-Chiariovým syndrómom z takých komplikácií spôsobených portálnou hypertenziou:

  • ascites;
  • krvácanie kŕčových žíl žalúdka alebo žalúdka;
  • hypersplenizmus (výrazné zvýšenie sleziny vo veľkosti a deštrukcia jej červených krviniek, krvných doštičiek, bielych krviniek a iných krvných buniek).

Väčšie percento pacientov s Badda-Chiariovou chorobou sprevádzané úplným zablokovaním žíl zomrie v priebehu 3 rokov po zlyhaní obličiek.

Havarijné podmienky pri Budd-Chiariovom syndróme

V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močenia. S cieľom poskytnúť včasnú pomoc pacientom s takouto patológiou by sa malo pamätať, že ak sa objavia určité podmienky, musia naliehavo zavolať tímu pre ambulancie. Tieto znaky môžu byť:

  • rýchla progresia príznakov;
  • zvracať farbu kávy;
  • dechtové stolice;
  • prudké zníženie množstva moču.

diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na vznik Budd-Chiariho syndrómu, keď pacient má zväčšenie pečene, príznaky ascitu, cirhózu pečene, zlyhanie pečene v kombinácii s abnormalitami zistenými v laboratórnych biochemických krvných testoch. Na tento účel sa vykonávajú funkčné pečeňové testy s rizikovými faktormi pre trombózu: nedostatok antitrombínu III, proteín C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.

Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča podstúpiť sériu inštrumentálnych štúdií:

  • Dopplerov ultrazvuk brušných ciev a pečene;
  • CT scan;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

V prípade pochybných výsledkov všetkých štúdií je pacientovi predpísaná pečeňová biopsia, ktorá umožňuje zistiť príznaky atrofie hepatocytov, trombózu terminálnych venulov pečene a venóznu kongesciu.

liečba

Liečbu Budd-Chiariho syndrómu môže vykonať lekár alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov zlyhania pečene je chirurgická liečba indikovaná u pacientov, ktorých účelom je uvaliť anastomózy (kĺby) medzi pečeňovými krvnými cievami. Na tento účel je možné vykonať nasledujúce typy operácií:

  • angioplastika;
  • bypass;
  • balónová dilatácia.

V prípade membránovej fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily dochádza k obnove venózneho krvného prietoku v ňom cez trans-atriálnu membranotómiu, dilatáciu, posunutie obtokovej žily s atriom alebo náhradu stenózy za protézy. V najzávažnejších prípadoch v prípade celkového poškodenia pečeňového tkaniva cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v jeho práci sa pacientovi môže odporučiť transplantácia pečene.

Pri príprave pacienta na operáciu, obnovenie toku krvi v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sú pacientom predpísaná symptomatická farmakoterapia. Na pozadí jeho použitia musí lekár predpísať kontrolné testy pacienta na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a upraviť schému liečby a dávkovania určitých liekov. Komplex farmakoterapie môže zahŕňať liečivá, ako sú farmakologické skupiny:

  • lieky, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atď.;
  • diuretiká: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanciá a trombolytiká: Fragmin, Clexane, Streptokináza, Urokináza, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Liečba nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje len krátkodobý účinok a dvojročné prežitie neoperovaných pacientov s Budd-Chiariho syndrómom nie je väčšie ako 80-85%.


Viac Články O Pečeň

Cysta

Biliárna a pečeňová kolika

Typicky sa po určitom fyzickom a emočnom strese vyskytuje akútne hepatálna kolika. Je to spôsobené uvoľnením hormónu adrenalínu do krvného obehu, čo spôsobuje kŕče krvných ciev a svalových vlákien.
Cysta

Spôsoby prenosu vírusovej hepatitídy B (B)

Vírusová hepatitída B je ochorenie, ktoré spôsobuje deštrukciu pečeňových buniek. V poslednej dobe sa čoraz viac diagnostikuje u ľudí patriacich do vekovej skupiny 20 až 50 rokov.