Symptómy a liečba biliárnej cirhózy

Zanechajte komentár 2,415

Cirhózna lézia pečeňových buniek je klasifikovaná podľa príčinného faktora do primárnej a sekundárnej patológie. Biliárna cirhóza pečene primárneho typu vyvoláva autoimunitné reakcie v tele. PBC postupuje v chronickej forme a je charakterizovaná zápalom žlčových kanálov s rozvojom cholestázy. Hlavnými príznakmi sú svrbenie a žltačka kože, slabosť, bolesť v pravej časti medzikostálneho priestoru. Diagnostikované krvnými testami a pečeňovými testami. Liečba je zložitá s použitím imunosupresívnych, protizápalových, antifibrotických techník na pozadí príjmu žlčových kyselín.

Prehľad BCP

Biliárna cirhóza pečeňových tkanív je chronická patológia s kódom ICD K74, ktorá je spôsobená porušením prúdu žlče cez pečeňové kanály umiestnené vo vnútri a mimo orgánu. PBC sprevádza progresívna deštrukcia parenchýmu s nahradením poškodených tkanív fibrínom. Takéto procesy vyvolávajú cirhózu a dysfunkciu pečene. Po 10 až 11 rokoch sa objavujú symptómy portálnej hypertenzie.

V približne 15 - 17% prípadov ochorení je príčinou vzniku patológie biliárna stagnácia. V nebezpečenstve - ľudia 20-50 rokov. Častejšie výskyt ochorení v populácii krajín so slabým stupňom vývoja medicíny.

Prognóza bude priaznivá, keď sa liečia príčiny cirhózy, čo je takmer nemožné. Preto v priemere po 18 rokoch pacient zomrie na zlyhanie pečene a iné komplikácie. Podľa svedectva je priradené zdravotné postihnutie, pretože nie je možné vyliečiť túto chorobu.

klasifikácia

Podľa typu príčinného faktora existujú dva typy cirhózy:

  1. Primárna biliárna cirhóza (PBC). Táto forma chorých žien častejšie. Ochorenie je charakterizované nadmerným výskytom žlčových kanálov so zhoršeným tokom žlče, smrťou hepatocytov, progresiou fibrózy a cholestázy.
  2. Sekundárne biliárne ochorenie pečene. Väčšina prípadov sa zaznamenáva medzi mužskou populáciou. Vyvoláva to dlhotrvajúca obštrukcia žlčových ciest nachádzajúca sa mimo pečene a chronicky narušený odtok žlče.
Späť na obsah

Popis primárnej biliárnej cirhózy

Primárna biliárna cirhóza s kódom ICD K74 sa vyznačuje autoimunitou prírody. Začína sa prejavom symptómov deštruktívneho, ale bez purulentného zápalu žlčových kanálikov. Po dlhú dobu sa nevyjadruje, iba krvné testy sa menia. Po progresii ochorenia sa prejavuje špecifickosť porúch spojených so znížením odtoku žlče z pečene, ktorá začína korodovať tkanivo, spôsobuje cirhózu a zníženú funkciu orgánov. Súčasne sú žlčové cesty v pečeni zničené: interlobulárne a septálne.

Biliárna cirhóza často postihuje ženy vo vekovej skupine 40-60 rokov. Bežné komplikácie sú ascites, diabetes mellitus, reumatoidná artritída, portálna hypertenzia, kŕčové žily a mozgová a mozgová dysfunkcia (encefalopatia).

štádium

PBC sa rozvíja postupne:

  • I. Štádium, v ktorom dochádza k zápalu iba v žlčových kanáloch bez vývoja purulentných procesov. Malé a stredné kanály so slabou fibrózou a stagnáciou žlče sa postupne zniňujú. Vo veľkosti je diagnostikovaná len na základe krvných testov. Jediný stupeň, v ktorom sa choroba dá úplne vyliečiť.
  • II. Štádium charakterizované šírením zápalu za kanálmi znížením počtu zdravých ciest. V dôsledku toho je výstup žlče z pečene zablokovaný a jeho nasiakavosť sa zvyšuje v krvi.
  • III. Stupeň, kedy počet zdravých hepatocytov v tele klesá s rozvojom aktívnej fibrózy. V dôsledku zahustenia pečene a vývoja zjazveného tkaniva sa portálna žila stlačí s výskytom hypertenzie.
  • IV. Štádium, v ktorom postupuje veľká alebo malá cirhóza.

Príčiny a rizikové faktory

Primárna biliárna cirhóza nastáva, keď imunitný systém začne produkovať špecifické protilátky, ktoré napadajú vlastné zdravé tkanivá (pri cirhóze, konkrétne v žlčových kanáloch). Neexistuje žiadny definitívny zoznam dôvodov, ktoré by vyvolali vývoj auto-agresívnych porúch v tele. Predpokladá sa, že príčinami auto-agresívnych patologických procesov môžu byť:

  • vírusová alebo bakteriálna infekcia;
  • fluktuácie hormonálnych hladín;
  • akýkoľvek iný autoimunitný syndróm, napríklad reumatoidná artritída, Sjogrenova choroba, krížový syndróm, tyroiditída, tubulárna acidóza obličiek.

Nie poslednú úlohu hrá taký dôvod ako genetická predispozícia.

Čo sa deje

Primárna biliárna cirhóza sa vyvíja na pozadí nasledujúcich charakteristických reakcií tela:

Pri PBC imunitný systém produkuje protilátky, ktoré sú agresívne ladené do zdravých pečeňových buniek.

  1. Autoagresívne poruchy ovplyvňujúce žlčové cesty. Imunitný systém začína produkovať špecifické autoprotilátky na interlobulárne a septálne intrahepatálne kanáliky a začať mutáciu T-lymfocytov. Aseptický zápal destruktívneho typu je vyvolaný negatívnymi účinkami na bunky žlčových ciest. Hlavné protilátky s vedúcou patogénnou hodnotou sú prvky M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA a ďalších imunitných komplexov. Určenie ich úrovne v tele môže byť na základe špecifických analýz.
  2. Vytláčanie proteínov intercelulárnej väzbovej membrány na epiteliálnych bunkách v žlčových tubulách, ktoré vyvolávajú poškodenie ich bunkovej štruktúry (cytolýza).
  3. Vznik oneskorenej hypersenzitivity na cytolýzu žlčových ciest v pečeni.
  4. Dysfunkcia T-lymfocytov zameraná na zvýšenie ich aktivity vo vzťahu k zdravým zložkám žlčových tubulov.
  5. Zlyhanie metabolizmu žlčových kyselín, ktoré vyvoláva jeho absorpciu do krvi a okolitých tkanív s rozvojom zápalu, fibrózy a cirhózy pečene.
Späť na obsah

Symptómy PBC

Čo môže byť klinika primárnej biliárnej cirhózy? K dispozícii sú:

Taká nebezpečná choroba ako PBC sa na začiatku nedá vysvetliť explicitne o sebe.

  • asymptomatická;
  • pomalý;
  • rýchlo progresívne príznaky.

Asymptomatické PBC sa zisťuje len v dôsledku takýchto zmien v klinických testoch:

  • skok alkalickej fosfatázy;
  • zvýšený cholesterol;
  • prítomnosť AMA.

V ostatných prípadoch sa objavia skoré a neskoré príznaky.

Ranná klinika

Počiatočná fáza primárnej biliárnej cirhózy sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • Svrbenie kože. Okamžite sa vyskytuje pravidelne a potom neustále alarmy. Zvýši sa pri prehriatí, opláchnutí vodou a v noci. Svrbenie je jediným znakom dlhých rokov alebo predchádza žltačke.
  • Mechanická alebo cholestatická žltačka. Rozvíja sa pomaly s nízkou intenzitou. Žltenie je možné len v prípade skléry. Vyvinie sa u polovice pacientov s biliárnou cirhózou.
  • Hyperpigmentácia dermis. Vyskytuje sa u 60% pacientov a nachádza sa v medziproduktovej oblasti s postupným pokrytím iných častí tela.
  • Xantómy - nahromadenie tuku na koži očných viečok na pozadí metabolických porúch.
  • Hepatálne príznaky. Zriedkavo sa rozvinulo a prejavilo sa vo forme cievnych "hviezd", červených dlaní, zväčšených prsníkov (u mužov).
  • Hmatné, ale nerozvážne zväčšenie pečene a sleziny. Veľkosť tela sa zvyčajne obnoví do normálnej fázy zlepšovania. Dynamiku možno sledovať pomocou ultrazvuku.
  • Strata a bolesť v dolnej časti chrbta, kosti, kĺby na pozadí nedostatku minerálov v kostnom tkanive.
  • Zmenené krvné testy pre biochémiu, pečeňové enzýmy.
Späť na obsah

Aké sú niektoré nešpecifické príznaky?

  • bolesť v pravom medzikostovom priestore;
  • dyspepsia vo forme nevoľnosti, vracania, flatulencie, hnačky (zápcha);
  • nárast teploty - od subfibrálu po horenie;
  • slabosť, odmietanie jesť, rýchle prepracovanie.

Vyskytujú sa naraz alebo postupne, často sa podobajú chronickej cholestatickej hepatitíde.

Neskoré príznaky

Pri vývoji primárnej biliárnej cirhózy dochádza k nárastu nešpecifického klinického obrazu, pruritu. Ak sa však svrbenie dermis znižuje, signalizuje nástup konečného štádia, keď sa zlyhanie pečene zvyšuje a riziko smrti pacienta narastá.

V mieste zvýšenej pigmentácie dochádza k zmene stavu dermy. Pozorovalo sa jej zhrubnutie, hrubosť, tesný opuch (najmä v oblasti dlane a chodidiel). Vyrážka a odľahčená koža sa objavujú.

Na pozadí poruchy produkcie žlčovej a črevnej poruchy sa objavujú známky syndrómu malabsorpcie - zníženie absorpcie vitamínov, najmä skupiny rozpustnej v tukoch (A, D, E, K), minerálov a nutričných komplexov. Prejavil:

Zjavenie PBC v neskorších štádiách sa prejavuje vysychaním slizníc a celistvosti, abnormálnou stolicí a ťažkou únavou.

  • rýchla defekácia tekutých a tukových málok;
  • silná smäd;
  • suchá koža a sliznice;
  • zvýšená krehkosť kostí, zubov;
  • závažné vyčerpanie.

Znaky portálnej hypertenzie sa zvyšujú s rozvojom kŕčových žíl v stenách pažeráka a žalúdka. Keď sa hepatálna dysfunkcia zhoršuje, hemoragický syndróm sa vyvíja s vývojom krvácania, najčastejšie z gastrointestinálneho traktu a kŕčových žíl pažeráka. To výrazne zvyšuje pečeň a slezinu.

Komplikácie a sprievodné prejavy

Pri vývoji primárnej biliárnej cirhózy sú všetky orgány a systémy postupne ovplyvňované nástupom rôznych ochorení. Aké sú najčastejšie skupiny patológií?

  • Špecifické lézie dermy, slizníc, mazových žliaz a slinných žliaz kombinované spoločným termínom - Sjogrenov syndróm.
  • Patologické zmeny v gastrointestinálnom trakte so zhoršenou funkciou dvanástnika a tenkého čreva, pričom sa znižuje počet žlčových žíl, ktoré sa dostávajú do trávenia, pankreatická dysfunkcia. Problémy sú identifikované ultrazvukom.
  • Poruchy endokrinného systému (častejšie u žien). Zjavná dysfunkcia vaječníkov a nadobličkovej kôry, hypotalamová insuficiencia.
  • Zmeny v obličkách a krvných cievach s vývojom vaskulitídy.
  • Rakovina žlčovodu - cholangiokarcinóm.
  • Hepatálna insuficiencia, ťažké formy hepatitídy.

Príbuzné choroby - diabetes mellitus, sklerodermia, reumatoidná artritída, Hashimotova tyroiditída, myasténia a iné. Autoagresívne patologické štádia štítnej žľazy, sklerodermia a artritída sú bežnejšie.

Menej často diagnostikovaná extrahepatálna rakovina na pozadí imunodeficiencie PBC:

  • u žien nádory v mliečnej žľaze;
  • u mužov, Hodgkinovho sarkómu.

diagnostika

Včasné diagnostické indikátory primárnej biliárnej cirhózy - odchýlky od normy v krvných testoch pre biochémiu. pozorované:

  • skok alkalickej fosfatázy, bilirubín, aminotransferáza, žlčové kyseliny;
  • zvýšená meď a železo;
  • príznaky hyperlipidémie so zvýšeným cholesterolom, fosfolipidmi, b-lipoproteínmi;
  • zvyšovanie koncentrácie antigénov IgM a IgG.

Inštrumentálne diagnostické metódy pre PBC:

  • Ultrazvuk postihnutého orgánu;
  • MRI žlčových ciest vo vnútri a mimo pečene;
  • biopsia so štrukturálnou analýzou tkanív.

Na vykonanie diferenciálnej diagnostiky striktúr, nádorov, žlčových kameňov, sklerotizujúcej cholangitídy, autoagresívnej hepatitídy, karcinómov kanálov vo vnútri orgánu, hepatitídy C, sa vykonáva:

  • GWP ultrasonografia;
  • hepatobiliárny scintigrafia;
  • retrográdnou alebo priamou cholangiografiou.
Späť na obsah

liečba

Primárna biliárna cirhóza je liečená hepatológiou na základe komplexnej terapie s vymenovaním:

Život s PBC znamená vzdanie sa zlých návykov, diéty, prevencie tradičnej medicíny.

  • imunosupresíva, protizápalové a antifibrotické lieky, produkty s žlčovými kyselinami;
  • diéty bohaté na redukciu bielkovín a tukov;
  • symptomatická liečba;
  • adjuvantná terapia ľudové prostriedky.

Očkovanie pacientov s cirhózou je možné, ak existuje riziko rozvoja hepatitídy A a B. V extrémnych prípadoch sa podľa indikácie diagnostiky stavu pacienta vykonáva transplantácia pečene.

diéta

Liečba primárnej biliárnej cirhózy je založená na diétnom príjme. Účinnosť celej terapie závisí od správnosti zvolenej stravy.

  1. prísna, ale výživná strava s obsahom kalórií 2500-2900 kcal;
  2. vyhnúť sa škodlivým (tučným, ochuceným, cholesterolovým) potravinám, mliečnym výrobkom a medu;
  3. obohacovanie stravy so zeleninou a ovocím;
  4. používanie teplých, nie studených jedál v malých porciách;
  5. čiastočné jedlá - päťkrát denne;
  6. uprednostňuje sa tepelné spracovanie na ohni, v pare, menej pečené v rúre;
  7. pite veľa vody - z 2 litrov vody za deň;
  8. držanie dní pôstu na zelenine alebo ovocí - 1 čas za 14 dní.

Cirhóza je obyčajne liečená diétou založenou na tabuľke č. 5a, ale ak sa objaví ascites, pacient sa prenesie do tabuľky č. 10 bez soli.

Symptomatická liečba

Najnepríjemnejším príznakom primárnej biliárnej cirhózy je svrbenie. Aby ste to odstránili, použite:

  • "Cholestyramín", "Colestipol" - na väzbu žlčových kyselín a produkciu z hepato-intestinálneho traktu;
  • "Rifampicín", "Nalakson", "Naltrexón", "Cimetidín", "Fenobarbital"
  • na vyvolanie pečeňových enzýmov a zníženie svrbenia;
  • plazmaferéza, UV žiarenie.
Užívanie liekov na PBC je zamerané na zlepšenie produkcie žlče, zníženie poškriabania kože, zlepšenie imunitného systému.

Pri hyperlipidémii s xantómmi, cholestyramínom, klofibrátom alebo glukokortikoidmi sú predpísané. Niekoľko zasadnutí plazmaferézy uvoľňuje xanthomatózu nervových zakončení. Odporúča sa zlepšiť vstrebávanie užitočných látok a stabilizovať vyčerpávajúce procesy s prípravkami zinku a multivitamínmi s minerálnym komplexom. Pri špecifickom nedostatku určitého vitamínu sú predpísané jeho intravenózne tekutiny.

Špecifické lieky

Napriek absencii špecifického zoznamu provokatérov na rozvoj biliárnej cirhózy, prípravky sú predpísané na potlačenie imunitnej odpovede, viažucej medi, zabraňujúce tvorbe kolagénu.

Voľné lieky sú:

  • kyselina ursodeoxycholová - účinná s dlhodobou liečbou na podporu tráviacej funkcie;
  • "Methotrexát" - na zlepšenie biochemie krvi, zníženie svrbenia, zlepšenie účinnosti;

V opačnom prípade sa výber liekov uskutočňuje individuálne s dôkladným posúdením pomeru prínosu k riziku. Nesprávne zvolené lieky sú plné vývoja nežiaducich reakcií, zhoršujú priebeh ochorenia a komplikácie.

transplantácia

Indikácie na operáciu:

  • rýchly vývoj primárnej biliárnej cirhózy (štádium IV);
  • rozvoj ascitu, kachexie, encefalopatie, osteoporózy;
  • krvácanie z kŕčových žíl v stenách pažeráka alebo žalúdka;
  • dramatické zníženie priemernej dĺžky života.

Rozsah potreby transplantácie umožňuje určiť stupnicu Childe-Pugh, ktorá je určená na posúdenie miery poškodenia pečeňových tkanív. Transplantácia pečene predlžuje život pacienta na 5 rokov. Indikácie budú lepšie pri ranej transplantácii. Opakovanie primárnej biliárnej cirhózy po transplantácii je nepravdepodobné, ale je možné.

Ľudové spôsoby

Recepty tradičnej medicíny sú pomocným opatrením pri liečbe PBC a predpisujú sa len po konzultácii s lekárom. Na vyliečenie choroby, berúc len ľudovú medicínu, je to nemožné.

Byliny s protizápalovými, choleretickými, upokojujúcimi a urýchľujúcimi obnoveniami buniek sa používajú na prípravu odvarov, tinktúr a čajov a používajú sa imunomodulačné rastliny. Medzi ne patrí elekampane, šalvia, dagil.

Populárne recepty na liečbu ľudových liekov, ktoré zvyčajne ponúka lekár, sú nasledovné:

  1. 2 polievkové lyžice. l. suchý nechtík, 250 ml vriacej vody sa vaří 10 minút a bráni sa pol hodiny. Piť 2 polievkové lyžice. l. trikrát denne počas 30 minút pred jedlom.
  2. 1 lyžička Semená bodliaka, 250 ml vriacej vody, trvali pol hodiny. Pite 100 ml trikrát denne počas 30 minút. pred jedlom po dobu 14 dní.
  3. Príprava 1 polievková lyžica. l. brezové pupeny (2 polievkové lyžičky listov), ​​40 ml vriacej vody, sóda (na špičke noža) na nafúknutie 60 minút. Čaj, ktorý potrebujete na pitie 4 ks / deň. 100 ml za 30 minút. pred jedlom.
Späť na obsah

prevencia

  1. včasná liečba alkoholizmu, JCB;
  2. žiaduce odstránenie skorých štádií primárnej biliárnej cirhózy;
  3. prevencia krvácania s kŕčovými žilami na pozadí cirhózy;
  4. pravidelné sledovanie s lekárom s predispozíciou.

životnosť

Výsledok asymptomatického ochorenia pečene je relatívne priaznivý. Pri tejto diagnóze je priemerná dĺžka života 15-20 rokov. Prognóza u pacientov s ťažkými príznakmi je výrazne horšia. U týchto pacientov je očakávaná dĺžka života 7-8 rokov. Zhoršuje priebeh ochorenia ascites, kŕčových žíl varixov, osteomalacie, hemoragický syndróm. Po transplantácii pečene je možnosť recidívy 15-30%.

invalidita

Po vyhodnotení týchto ukazovateľov je priradené zdravotné postihnutie:

  • štádium hepatálnej dysfunkcie, ktorá sa hodnotí na stupnici Child-Pugh;
  • progresia cirhózy;
  • prítomnosť komplikácií;
  • účinnosť liečby.

Zdravotné postihnutie sa vydáva na tieto obdobia:

  • večne;
  • po dobu 2 rokov s prvou skupinou;
  • za rok s druhou a treťou skupinou.

Podmienky na vydanie prvej skupiny trvalého zdravotného postihnutia:

  • tretí stupeň hepatálnej dysfunkcie;
  • progresia tretieho stupňa PBC;
  • prítomnosť nevyliečiteľného ascitu;
  • závažný všeobecný stav.

Podmienky na vydanie druhej skupiny s postihnutím:

  • tretí stupeň hepatálnej dysfunkcie;
  • tretí stupeň progresie hlavnej patológie;
  • žiadne komplikácie.

Podmienky na vydanie tretej skupiny osôb so zdravotným postihnutím:

  • druhá progresia cirhózy;
  • druhom štádiu hepatálnej dysfunkcie.

Pacientovi sa odmieta postihnutie, ak:

  • dysfunkcia pečene dosiahla prvú fázu;
  • progresia cirhózy - prvý stupeň.

Biliárna cirhóza - čo to je? Príznaky a liečba

Jednou z nepríjemných ochorení pečene, ktorá je sprevádzaná porušením jej funkcie, je biliárna cirhóza. S touto patológiou dochádza k zničeniu štruktúry tela v dôsledku zlyhania výtoku žlče, ako aj zmien v štruktúre žlčovodov. Biliárna cirhóza pečene je rozdelená na dva typy: primárne a sekundárne. Zvyčajne sa táto choroba diagnostikuje u ľudí stredného veku, najčastejšie sa však diagnostikuje po 50-60 rokoch.

Začiatok ochorenia je charakterizovaný vývojom hepatocelulárnej nedostatočnosti, ktorá sa následne rozvíja na portálnu hypertenziu. Prognóza ochorenia môže byť priaznivá, ak sa odstráni príčina stagnácie žlče. Ak to nie je možné z dôvodu nedostatočne kvalifikovaných lekárov alebo kvôli individuálnym charakteristikám každej osoby, potom sa objaví silné zlyhanie pečene s porušením väčšiny jej funkcií. Dôsledkom je nevyhnutná smrť.

Čo je to?

Biliárna cirhóza pečene (BCP) je ochorenie, pri ktorom sa z rôznych dôvodov zhoršuje priechodnosť žlčových ciest, čím sa znižuje alebo zastavuje tok žlče do čreva. Podľa etiológie sa rozlišujú primárne a sekundárne formy ochorenia.

Príčiny vývoja

Stanovenie špecifickej príčiny vzniku biliárnej cirhózy zatiaľ nebolo možné. Niektoré teórie o jeho formácii sú považované za:

  • genetická predispozícia k tejto chorobe;
  • predchádzajúce infekčné lézie pečene - vírusové, bakteriálne, parazitárne;
  • toxické poškodenie pečene;
  • autoimunitný zápal.

Potvrdenie priameho vzťahu medzi týmito stavmi a tvorbou cirhózy nie je v súčasnosti možné.

Po prvé, pod vplyvom určitých príčin začnú lymfocyty zničiť bunky žlčových kanálov - v nich sa vytvorí zápalový proces. Z dôvodu zápalu je narušená priechodnosť kanálikov a vyvíja sa stagnácia žlče. V týchto oblastiach dochádza k poškodeniu hepatocytov a opätovnému rozvoju zápalu. Smrť masových buniek môže viesť k tvorbe cirhózy.

klasifikácia

Primárny BCP je autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako chronický nepurulózny deštruktívny zápal žlčových ciest (cholangitída). V neskorších štádiách spôsobuje stagnáciu žlče v kanáloch (cholestáza) a nakoniec vyvoláva vývoj cirhózy pečene. Najčastejšie ženy zo štyridsať až šesťdesiat rokov trpia patológiou.

  • V štádiu I je zápal obmedzený na žlčové kanály.
  • V štádiu II sa proces rozšíri do tkaniva pečene.
  • Štádium III. Hepatocyty - pečeňové bunky - začínajú premeniť na spojivové tkanivá, tvoria sa adhézie jazvy, ktoré "zbierajú" žlčové kanály.
  • Štádium IV - typická cirhóza pečene.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje na pozadí dlhodobého porušovania odtoku žlče v intrahepatálnych kanáloch v dôsledku ich zúženia alebo blokovania spôsobeného inými ochoreniami. Je to častejšie u mužov tridsiatich až päťdesiatich rokov. Bez liečby obe formy ochorenia skôr alebo neskôr vedú k zlyhaniu pečene, zhoršovaniu kvality života a skráteniu trvania.

Symptómy biliárnej cirhózy

V prípade biliárnej cirhózy sa odporúča zoskupiť príznaky podľa primárnych a sekundárnych foriem ochorenia.

Preto je primárna biliárna cirhóza charakterizovaná:

  1. Farbenie kože v tmavo hnedej farbe, najmä v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov a neskôr celého tela;
  2. Nepravidelný pruritus, ktorý sa často objavuje počas nočného odpočinku, s ďalšími dráždivými faktormi (napríklad po kontakte s výrobkami z vlny alebo po kúpaní). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;
  3. Zväčšená slezina je bežným príznakom ochorenia;
  4. Vzhľad plochého útvaru na očné viečka, ktorý má formu plaku. Najčastejšie je niekoľko z nich, xanthelasma sa môže objaviť na hrudi, dlani, zadok, lakte;
  5. Človek môže začať byť znepokojený bolesťami v pravom hypochondriu, vo svaloch, horká chuť sa často objavuje v ústach a miera tela mierne stúpa.

S progresiou ochorenia sa všetky symptómy zvyšujú, dochádza k strate chuti do jedla, svrbenie sa stáva neznesiteľné. Pigmentácia sa stáva drsnou, koža sa zväčšuje a konečné falangy prstov sa zahustia. Bolesti sa zhoršujú, pozorujú sa kŕčové žily žalúdka a žalúdka, môže sa vyvinúť vnútorné krvácanie. Absorpcia vitamínov a živín je zložitá, prídu k príznakom hypovitaminózy. Lymfatické uzliny sa zvyšujú, dochádza k poruchám v zažívacom systéme.

Sekundárna forma ochorenia má podobné príznaky vrátane:

  • silná bolesť postihnutého pečene;
  • intenzívne svrbenie kože, horšie v noci;
  • bolesť pečene pri palpácii a zvýšenie jej veľkosti;
  • skorá žltačka;
  • splenomegália;
  • zvýšenie telesnej teploty na febrilné indikátory na pozadí vývoja infekcie.

Táto forma ochorenia rýchlo vedie k vzniku cirhózy a následného zlyhania pečene, ktorého príznaky ohrozujú život pacienta. Najmä príznaky vývoja zlyhania ľudského pečene sú:

  • nauzea a vracanie črevného obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • odfarbenie výkalov a moču vo farbe tmavého piva;
  • hepatálna encefalopatia (demencia).

Tento stav môže spôsobiť také závažné komplikácie ako skok, vnútorné žalúdočné a črevné krvácanie, kóma a smrť.

diagnostika

Diagnostické opatrenia na detekciu primárnej biliárnej cirhózy môžu mať niekoľko fáz:

  • Po prvé, pacient s podozrením na cirhózu pečene by mal konzultovať niekoľko lekárov - hepatológ, chirurg, gastroenterológ. Iba oni môžu identifikovať chorobu, určiť jej stupeň, predpísať ďalšie diagnostické opatrenia a prípadnú liečbu.
  • Po lekárskych konzultáciách musí byť pacient s podozrením na cirhózu odoslaný na laboratórne vyšetrenia. Výskumy môžu zahŕňať rozvinutú analýzu krvi a moču a tiež vykonanie biopsie.

Treťou etapou je inštrumentálna diagnostika. Zahŕňa vyšetrenie sleziny, obličiek, pečene, žlčových ciest pomocou ultrazvuku. Okrem toho sa vnútorné orgány vyšetrujú pomocou endoskopu, do krvi a do žalúdočného traktu sa zavádzajú špeciálne látky, ktoré dokazujú skutočnú prácu a funkciu pečene a žlčových ciest.

Liečba biliárnej cirhózy

Pri diagnostikovaní žlčovej cirhózy sú liečebné metódy založené na znížení intenzity symptomatických prejavov, spomalenia ďalšieho vývoja, liečby adherovaných komplikácií a prevencie ich výskytu.

Postup liečby a výber liekov si vyberie Váš lekár jednotlivo. Väčšinou predpísané:

  • Ursodeoxycholová kyselina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsuly v noci denne.

Imunosupresíva (iba pri primárnej biliárnej cirhóze):

  • Metotrexát 15 mg týždenne alebo cyklosporín v terapeutickej dávke 3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti na deň, rozdelený na 2 dávky (ráno a večer).
  • Prednison 30 mg raz denne ráno na prázdny žalúdok, po 8 týždňoch sa dávka lieku zníži na 10 mg raz denne ráno na prázdny žalúdok.

Liečba metabolických porúch vitamínov a minerálov:

  • cuprenil (D-penicilamín) 250 mg rozpustené v jednom pohári vody trikrát denne 1,5 hodiny pred jedlom;
  • multivitamíny (citrus, multitabs) 1 kapsula 1 krát denne;
  • Stimul 1 vrecko 2 krát denne.

Liečba pruritu:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg 1,5 hodiny pred jedlom 2 - 3 krát denne;
  • rifampin (rimaktan, benemycín, tibicín), 150 mg dvakrát denne;
  • antihistaminiká (atarax, suprastin) 1 až 2 tablety 2 až 3 krát denne.

V prípade sekundárnej žlčovej cirhózy je dôležité obnoviť normálny tok žlče. Pre túto endoskopiu je predpísaná alebo chirurgická intervencia. Ak z nejakého dôvodu nie sú takéto manipulácie možné, antibiotiká sú predpísané na zabránenie tomu, aby sa cirhóza dostala do tepelnej fázy.

Medzi typy chirurgických zákrokov možno identifikovať takéto manipulácie:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Odstránenie kameňov z žlčových ciest;
  4. Endoskopická predajňa;
  5. Endoskopická stentácia;
  6. Dilatácia žlčovodu;
  7. Externá drenáž žlčovodov.

Pacienti priradení k diéte číslo 5. Ak chcete jesť povolenú zeleninu, ovocie, džúsy, kompóty, želé, zeleninové polievky, chudé mäso, obilniny.

Primárna biliárna cirhóza: prečo sa vyskytuje a ako sa má liečiť

Primárna biliárna cirhóza (PBCP) je ochorenie nevysvetliteľnej, pravdepodobne autoimunitnej prírody, ktorá je sprevádzaná zápalovými zmenami v portálových cestách a autoimunitnou deštrukciou intrahepatálnych kanálikov. Následne tieto patologické procesy vedú k porušeniu biliárnej exkrécie a oneskoreniu toxických metabolitov v pečeňovom tkanive. V dôsledku toho sa funkcia orgánu značne zhoršuje, je náchylná na fibrotické zmeny a pacient trpí prejavmi cirhózy pečene, čo vedie k zlyhaniu pečene.

V tomto článku vás predstavíme podozrivými príčinami, rizikovými skupinami, prejavmi, stupňami, metódami diagnostiky a liečbou biliárnej cirhózy. Tieto informácie pomôžu podozriviť sa z objavenia prvých príznakov tejto choroby a urobíte správne rozhodnutie o potrebe konzultovať s lekárom.

Primárna biliárna cirhóza je bežná v takmer všetkých geografických oblastiach. Najvyššie výskyty sa vyskytujú v krajinách severnej Európy a vo všeobecnosti prevalencia tejto choroby sa pohybuje od 19 do 240 pacientov z 1 milióna dospelých. Často sa PBCV vyvíja u žien vo veku 35-60 rokov a menej sa vyskytuje u mladých ľudí vo veku 20-25 rokov. Ochorenie je zvyčajne rodinné, pravdepodobnosť výskytu u príbuzných je stokrát vyššia ako u populácie.

Po prvýkrát toto ochorenie bolo popísané a pomenované Gallom a Addisonom v roku 1851, ktoré odhalili vzťah medzi výskytom veselého xantamu a patológie pečene. Názov, ktorý je mu daný, nie je úplne presný, pretože v počiatočných štádiách ochorenia orgán nie je ovplyvnený cirhózou a bolo by správnejšie nazvať túto chorobu chronickou nepenulóznou destruktívnou cholangitídou.

dôvody

Zatiaľ vedci neboli schopní určiť presnú príčinu vývoja PBCP. Viaceré príznaky tejto choroby naznačujú možnú autoimunitnú povahu tohto ochorenia:

  • prítomnosť protilátok v krvi pacientov: reumatoidný faktor, anti-mitochondriálne, štítne špecifické, antinukleárne, protilátky proti hladkým svalom a extrahovateľný antigén;
  • počas histologickej analýzy identifikácia príznakov imunitného charakteru poškodenia buniek žlčovodom;
  • pozorovaná rodová predispozícia;
  • detekovateľné spojenie ochorenia s inými autoimunitnými patológiami: reumatoidná artritída, Raynaudov syndróm, sklerodermia, CREST syndróm, Sjogrenov syndróm, tyroiditída, diskoidný lupus erythematosus, lichen planus a papallóm;
  • detekcia prevalencie cirkulujúcich protilátok u príbuzných pacientov;
  • častá detekcia antigénov triedy II hlavného komplexu histologickej kompatibility.

Výskumníci ešte nedokázali odhaliť určité gény, ktoré by mohli vyvolať vývoj PBCP. Predpoklad o jeho genetickom charaktere však ešte nemožno vyvrátiť, pretože pravdepodobnosť vzniku ochorenia v rodine je 570 krát vyššia ako u populácie. Ďalšou skutočnosťou v prospech dedičnej povahy tejto patológie je pozorovanie špecialistov na častejší vývoj PBCP u žien. Navyše táto choroba odhaľuje niektoré vlastnosti, ktoré nie sú charakteristické pre autoimunitné procesy: vyvíja sa iba v dospelosti a zle reaguje na prebiehajúcu imunosupresívnu liečbu.

Rizikové skupiny

Podľa pozorovaní špecialistov PbTsP je častejšie zistená u týchto skupín osôb:

  • ženy nad 35 rokov;
  • identické dvojičky;
  • pacientov s inými autoimunitnými ochoreniami;
  • pacienti, u ktorých je zistená antimitochondriálna protilátka.

Štádium choroby

Štádium PCPP sa môže stanoviť počas histologickej analýzy tkanív zozbieraných počas biopsie pečene:

  1. I - portálová fáza. Zmeny sú zamerané a prejavujú sa ako zápalové zničenie septálnych a interlobulárnych žlčovodov. Identifikujú sa nekrotické oblasti, portálne trakty expandujú a infiltrujú sa lymfocyty, makrofágy, plazmatické bunky, eozinofily. Nepozorujú sa príznaky kongestívnych procesov, parenchým pečene zostáva nedotknutý.
  2. II - periportálna fáza. Zápalový infiltrát prechádza do hĺbky žlčových kanálikov a presahuje ich. Počet septálnych a interlobulárnych potrubí klesá, prázdne kanály, ktoré neobsahujú kanály, sú zistené. Pečeň vykazuje známky stagnácie žlče vo forme orceín pozitívnych granúl, inklúzií žlčového pigmentu, opuch cytoplazmy hepatocytov a výskyt Malloryho tela.
  3. III - septálna fáza. Táto fáza sa vyznačuje vývojom vláknitých zmien a absenciou regeneračných uzlov. V tkanivách vlákien spojivového tkaniva, ktoré prispievajú k šíreniu zápalového procesu. Stagnujúce procesy sa pozorujú nielen v periportálnom, ale aj v centrálnom regióne. Znižuje septálne a interlobulárne kanáliky. V tkanivách pečene sa zvyšuje hladina medi.
  4. IV - cirhóza. Vyskytujú sa symptómy periférnej a centrálnej stagnácie žlče. Známky výraznej cirhózy sú určené.

príznaky

PBCV môže mať asymptomatický, pomalý alebo rýchlo progresívny priebeh. Najčastejšie sa choroba sama cíti náhle a prejavuje sa svrbením kože a častými pocitmi slabosti. Pacienti sa spravidla najskôr snažia o pomoc dermatológa, pretože žltačka zvyčajne chýba na začiatku ochorenia a vyskytuje sa po 6 až 24 mesiacoch. V približne 25% prípadov sa objavuje pruritus a žltačka súčasne a výskyt žltarenia kože a slizníc pri kožných prejavoch nie je pre túto chorobu typický. Okrem toho sa pacienti sťažujú na bolesť v správnom hypochondriu.

U približne 15% pacientov je PBCP asymptomatická a nevykazuje špecifické príznaky. V takýchto prípadoch môže byť ochorenie v počiatočných štádiách zistené len pri vykonávaní preventívnych vyšetrení alebo pri diagnostikovaní iných ochorení, ktoré vyžadujú biochemické krvné testy na určenie zvýšenia enzýmov indikátorov stagnácie žlče. S asymptomatickým priebehom ochorenia môže trvať 10 rokov a za prítomnosti klinického obrazu - približne 7 rokov.

U približne 70% pacientov je nástup ochorenia sprevádzaný výskytom ťažkej únavy. Vedie k výraznému zníženiu výkonu, poruchám spánku a rozvoju depresívnych stavov. Tieto pacientky sa zvyčajne cítia lepšie ráno a po obede majú pocit významného rozpadu. Takýto stav vyžaduje odpočinok alebo denný spánok, ale väčšina pacientov poznamenáva, že aj spánok neprispieva k návratu pracovnej kapacity.

Zvyčajne sa svrbenie kože stáva najcharakteristickejším prvým znakom PBCP. Vyskytuje sa náhle a spočiatku postihuje iba dlane a chodidlá. Neskôr sa tieto pocity môžu rozšíriť do celého tela. Svrbenie je výraznejšie v noci a počas dňa je trochu oslabené. Zatiaľ čo príčina takého príznaku zostáva nevysvetliteľná. Časté svrbenie často zhoršuje už existujúcu únavu, pretože tieto pocity nepriaznivo ovplyvňujú kvalitu spánku a duševného stavu. Príjem psychoaktívnych liekov môže tento príznak zhoršiť.

Pacienti s PBCV často sťažujú na:

  • bolesť chrbta (na úrovni hrudnej alebo bedrovej chrbtice);
  • bolesť pozdĺž rebier.

Tieto symptómy ochorenia sú zistené u približne 1/3 pacientov a sú spôsobené rozvojom osteoporózy alebo osteomalácie spôsobenej dlhodobou stázou žlče.

Takmer u 25% pacientov v čase diagnostiky sa zistili xantómy, ktoré sa objavujú na koži s predĺženým zvýšením hladín cholesterolu (viac ako 3 mesiace). Niekedy sa objavujú ako xanthelasm - mierne sa rozvíjajú bezbolestné formácie na koži žltej farby a malých rozmerov. Zvyčajne tieto zmeny na koži ovplyvňujú oblasť okolo očí a xantómy sa môžu nachádzať na hrudi, pod mliečnymi žľazami, na chrbte av záhyboch dlane. Niekedy tieto prejavy ochorenia vedú k výskytu parestézií v končatinách a vzniku periférnej polyneuropatie. Xanthelasma a xantómy zmiznú s elimináciou stagnácie žlče a stabilizáciou hladín cholesterolu alebo s nástupom posledného štádia ochorenia - zlyhanie pečene (keď postihnuté pečeň už nemôže syntetizovať cholesterol).

Dlhodobá stagnácia žlče s PBCP vedie k zníženej absorpcii tukov a množstva vitamínov A, E, K a D. V tomto ohľade má pacient nasledujúce príznaky:

  • úbytok hmotnosti;
  • hnačka;
  • rozmazané videnie v tme;
  • steatorrhea;
  • svalová slabosť;
  • nepohodlie na pokožke;
  • tendencia k zlomeninám a ich dlhodobé liečenie;
  • predispozíciou na krvácanie.

Ďalším z najviditeľnejších znakov PBCP je žltačka, ktorá sa prejavuje v dôsledku zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi. Vyjadruje sa v žltačke bielych očí a kože.

U 70-80% pacientov s PBCP sa zistil hepatomegália a 20% nárast sleziny. Mnohí pacienti majú zvýšenú citlivosť na lieky.

Priebeh PCPP môže byť komplikovaný nasledujúcimi patológiami:

  • duodenálne vredy so zvýšenou tendenciou k krvácaniu;
  • kŕčové žily žalúdka a žalúdka vedúce k krvácaniu;
  • autoimunitná tyroiditída;
  • difúzny toxický úder;
  • reumatoidná artritída;
  • lichen planus;
  • dermatomyozitída;
  • systémový lupus erythematosus;
  • keratokonjunktivitída;
  • sklerodermia;
  • CREST syndróm;
  • imunokomplexná kapilára;
  • Sjogrenov syndróm;
  • Membránová glomerulonefritída spojená s IgM;
  • renálna tubulárna acidóza;
  • nedostatočná funkcia pankreasu;
  • nádorové procesy s rôznou lokalizáciou.

V pokročilom štádiu ochorenia sa vyvine rozvinutý klinický obraz cirhózy pečene. Žltačka môže viesť k hyperpigmentácii kože a xantómy a xanthelasma sa zvyšujú. V tomto štádiu ochorenia je pozorované najväčšie riziko vzniku nebezpečných komplikácií: krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, gastrointestinálne krvácanie, sepsa a ascites. Zlyhanie pečene sa zvyšuje a vedie k nástupu hepatálnej kómy, ktorá sa stáva príčinou úmrtia pacienta.

diagnostika

Nasledujúce laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia sú predpísané na detekciu perkutánneho pvd:

  • biochemický krvný test;
  • krvné testy na autoimunitné protilátky (AMA a ďalšie);
  • FibroTest;
  • biopsia pečene s následnou histologickou analýzou (ak je to potrebné).

Aby sa vylúčila nesprávna diagnóza, určila prevalencia poškodenia pečene a identifikovala možné komplikácie PBCP, sú predpísané tieto diagnostické metódy:

  • Ultrazvuk brušných orgánov;
  • endoskopická ultrasonografia;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP a ďalšie

Diagnóza "primárnej biliárnej cirhózy" sa robí za prítomnosti 3-4 diagnostických kritérií zo zoznamu alebo za prítomnosti 4. a 6. znaku:

  1. Prítomnosť intenzívneho pruritu a extrahepatálnych prejavov (reumatoidná artritída atď.);
  2. Žiadne poruchy v extrahepatálnych žlčových cestách.
  3. Zvýšená aktivita cholestázových enzýmov o 2-3 krát.
  4. Titra AMA 1-40 a vyššie.
  5. Zvýšené hladiny IgM v sére.
  6. Typické zmeny v tkanivách biopsie pečene.

liečba

Zatiaľ čo moderná medicína nemá špecifické metódy na liečbu PBCP.

Pacientom sa odporúča sledovať diétu č. 5 s normalizovaným príjmom sacharidov, proteínov a obmedzenia tukov. Pacient by mal konzumovať veľké množstvo vlákniny a tekutín a obsah kalórií dennej stravy by mal byť dostatočný. V prítomnosti steatorea (tučná stolica) sa odporúča znížiť hladinu tuku na 40 gramov denne. Okrem toho, keď sa objaví tento príznak, odporúča sa predpísať enzýmové prípravky na kompenzáciu deficitu vitamínu.

Na zníženie svrbenia sa odporúča:

  • nosiť bielizeň alebo bavlnené oblečenie;
  • odmietnuť vziať horúce kúpele;
  • vyhnúť sa prehriatiu;
  • Vezmite si chladné kúpele s prídavkom sódy (1 šálka na kúpeľ).

Navyše tieto lieky môžu pomôcť znížiť pruritus:

  • cholestyramín;
  • fenobarbitalu;
  • lieky na báze kyseliny ursodeoxycholovej (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampín;
  • Ondan-sitron (antagonista receptorov typu 5-hydroxytryptamínu);
  • Naloxán (antagonista opiátov);
  • FOSAMAX.

Niekedy prejavy pruritu účinne klesajú po plazmaferéze.

Na spomalenie patogenetických prejavov PBCP sa predpisuje imunosupresívna liečba (glukokortikosteroidy a cytostatiká):

  • kolchicín;
  • metotrexát;
  • Cyklosporín A;
  • budezonid;
  • Ademetionin a ďalšie.

Na prevenciu osteoporózy a osteomalácie sú predpísané prípravky vitamínu D a vápnika (na požitie a parenterálne podanie):

  • vitamín D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • prípravky vápnika (glukonát vápenatý atď.).

Na zníženie hyperpigmentácie a pruritu sa odporúča každodenná expozícia UV žiarením (každých 9-12 minút).

Jediným radikálnym spôsobom liečby PBCP je transplantácia pečene. Takéto operácie by sa mali vykonať, ak sa objavia takéto komplikácie tohto ochorenia:

  • kŕčové žily žalúdka a pažeráka;
  • hepatická encefalopatia;
  • ascites;
  • kachexia;
  • spontánne zlomeniny v dôsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutie o výhodách tohto chirurgického zákroku sa uskutočňuje konzultáciou lekárov (hepatológov a chirurgov). Po 10 až 15% pacientov sa pozoruje recidíva ochorenia po takejto operácii, ale moderné imunosupresíva môžu zabrániť progresii tejto choroby.

predpovede

Predpovede výsledkov PBCV závisia od charakteru priebehu ochorenia a jeho štádia. U asymptomatických pacientov môže žiť 10, 15 alebo 20 rokov a pacienti s klinickými prejavmi ochorenia - asi 7-8 rokov.

Príčinou smrti pacienta s PBCP môže byť krvácanie z kŕčových žíl žalúdka a pažeráka av konečnom štádiu ochorenia dochádza k úmrtiu v dôsledku zlyhania pečene.

Pri včasnej a účinnej liečbe majú pacienti s PBCP normálnu dĺžku života.

Ktorý lekár sa má kontaktovať

Ak sa vyskytne svrbenie kože, bolesť v pečeni, xantóm, bolesť v kostiach a ťažká únava, odporúča sa kontaktovať hepatológ alebo gastroenterológ. Na potvrdenie diagnózy je pacientovi predpísané biochemické a imunologické krvné testy, ultrazvuk, MRCP, FGDS, pečeňová biopsia a ďalšie inštrumentálne vyšetrovacie metódy. Ak je to potrebné, transplantácia pečene sa odporúča konzultácii s transplantátom.

Primárna biliárna cirhóza je sprevádzaná deštrukciou intrahepatálnych kanálikov a vedie k chronickej cholestáze. Toto ochorenie sa dlhodobo rozvíja a výsledkom jeho koncového stupňa je cirhóza pečene, čo vedie k zlyhaniu pečene. Liečba tejto choroby by mala začať čo najskôr. V terapii sa lieky používajú na zníženie prejavov ochorenia a na spomalenie ich vývoja. Pri spájaní komplikácií sa môže odporučiť transplantácia pečene.

Primárna biliárna cirhóza

Nebezpečným chronickým ochorením, ktoré pomerne rýchlo pokračuje, je biliárna cirhóza. Čo je to?

Patológia, ktorá sa vyznačuje nahradením zdravých pečeňových buniek vláknitými vláknami (jazvy).

V tomto článku o takej chorobe, ako je primárna biliárna cirhóza pečene, očakávaná dĺžka života, pri ktorej je znížená. Budeme tiež zvažovať príznaky a liečbu tejto patológie.

Všeobecné informácie o chorobe

Choroba je vyvolaná porušením toku žlče. Stáva sa to kvôli fenoménu cholestázy.

Etymológia ochorenia je autoimunitná. Je klasifikovaný ako primárny a sekundárny.

Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy od 40 rokov. Patológia sa vyznačuje prejavmi symptómov, ako je únava, slabosť, apatia a ospalosť.

Možno povedať, že pacient, ktorý bol diagnostikovaný s touto patológiou, takmer úplne stráca svoju výkonnosť.

Aby sa zbavili nepríjemných symptómov tejto choroby, je pacientovi predpísaná imunostimulačná, antifibrotická a protizápalová terapia.

Tiež predpokladom na liečbu biliárnej cirhózy je pravidelný príjem žlčových kyselín.

Príčiny

Mnoho ochorení, vrátane primárnej biliárnej cirhózy pečene, vedie k strate právnej spôsobilosti s výrazne skrátenou dĺžkou života.

Aby sme sa ho zbavili, je potrebné určiť skutočnú príčinu poškodenia pečene. Medzi faktory, ktoré provokujú lekári, rozlišujú:

  • Vírusové poškodenie tela ovplyvňujúce imunitnú funkciu. Niektoré vírusy majú škodlivý vplyv na tkanivový povrch pečene.
  • Xenobiotiká. Ide o špecifické látky, ktoré vstupujú do ľudského tela cez pokožku. Žijú v prostredí. Obsahuje xenobiotiká v koreniach, dekoračná kozmetika. Akonáhle sa v pečeni tieto látky menia štruktúru bielkovín.
  • Bakteriálna infekcia. Biliárna cirhóza, príznaky ochorenia, sa môžu vyskytnúť po poškodení tela Escherichia coli alebo chlamydiami. Často, po vniknutí patogénu do pečene, má človek infekciu moču.
  • Genetická predispozícia.
  • Hormonálna nerovnováha vedúca k narušeniu odtoku žlče.

Tiež táto choroba často vyvoláva vývoj iných ochorení, ako je diabetes, celiakia alebo vaskulitída.

Tieto ochorenia sú logickým dôsledkom autoimunitnej poruchy v tele. Bolírová cirhóza pečene môže postihnúť nielen ženu, ale aj muža. Je dôležité vedieť, ako s tým zaobchádzať.

V každom prípade sú ohrozené osoby so slabou obranyschopnosťou. Pravdepodobnosť ochorenia sa zvyšuje u tých, ktorí sú postihnutí viacerými provokátormi naraz, napríklad vírusovou léziou pečene a dedičnou predispozíciou.

Takáto lekárska "kytica" je vážny dôvod na získanie cirhózy.

Patogenéza problému

Základným patogénnym prvkom v tejto patológii sú autoimunitné reakcie. Lekári ju označujú za špecifický "marker" choroby.

Ochorenie postihuje hlavne interlobulárnu hepatálnu septum. Tento klinický obraz vedie k tomu, že žlč v kanáloch stagnuje a v nedostatočnom množstve vstupuje do žalúdka.

Postupne dochádza k deštrukcii povrchu tkaniva v tele. Koncentrácia bielych krviniek v tejto chorobe sa zvyšuje.

To spôsobuje preťaženie tela a progresívnu nekrózu pečeňového tkaniva.

Treba poznamenať, že primárna forma biliárnej cirhózy sa vyvíja pomerne rýchlo. Preto je dôležité včas začať liečbu patológie, inak sa nedá vyhnúť výskytu komplikácií.

Čo sa týka dĺžky života osoby trpiacej touto chorobou, závisí od štádia ochorenia.

Čím skôr sa diagnostikuje, tým väčšia je šanca na úspešnú liečbu. Bohužiaľ, v neskoršej fáze diagnostiky nie je možné úplne zastaviť príznaky cirhózy.

Zaujímavé! V medicíne existujú prípady, keď osoba, ktorá trpí BCP, žila 20 a viac rokov. Mnohí z týchto ľudí ani nepochybovali o prítomnosti tejto patológie.

Po objavení sa klinických príznakov biliárnej cirhózy človek nemôže žiť dlhšie ako 8 rokov. Viac ako 50% pacientov nežije s týmto pojmom.

V neprítomnosti nie je možné predpovedať očakávanú dĺžku života osoby trpiacej BCP. Závisí to od mnohých faktorov, z ktorých hlavná je etapa diagnostikovanej patológie.

symptomatológie

Pred začatím liečby musí lekár diagnostikovať formu ochorenia. Môže to byť primárny alebo sekundárny.

V závislosti od formy sa môže pacient stretnúť s konkrétnymi príznakmi patológie. Zvážte ich oddelene.

Primárny formulár

  • Ťažké svrbenie. Príznak sa prejavuje hlavne v noci. Často sú vyvolané takými dráždivými faktormi, ako je horúca voda alebo výrobky z vlny. Takýto znak cirhózy sa môže prejaviť 2 alebo viac rokov.
  • Plošné nádory v očných viečkach, pripomínajúce plaky. Ich lekárske meno je Xanthelasma. Často sa objavujú na hrudi, lakte a dlane.
  • Zatemnenie kože. Koža tmavne hlavne v oblasti lopatky a veľkých kĺbov. Po pokročení ochorenia sa celý povrch tela zakrýva.
  • Silné nepohodlie v správnom priestore hypochondria. Počas bolestivého útoku môže človek cítiť horký pocit v ústach.
  • Mierne zvýšenie teploty.
  • Zvyšovanie objemu sleziny je častým príznakom.

Ako choroba postupuje, človek zažíva stratu chuti do jedla a strata hmotnosti. Koža sa točí tak, že človek ponecháva na ňom hlboké škrabance.

Postupom času sa pigmentácia stáva hrubšou, koža sa stáva vyššia. Taktiež u mnohých pacientov sa prejavuje takýto príznak ako opuch falanga prstov.

V oblasti pažeráka sú pozorované kŕčové žily. Tento obraz môže byť dôvodom vzniku vnútorného krvácania.

Takéto príznaky tiež spôsobujú dysfunkciu tráviaceho systému.

Sekundárna forma

  • Silná kolika bolesti. Nepohodlie pocíti pacient v správnom priestore hypochondria. Palpácia označuje citlivosť pečene.
  • Pruritus sa stáva neznesiteľným. Zjavenie takého príznaku spôsobuje vážne nepohodlie.
  • Sliznica a koža pacienta sú žlté. Po progresii ochorenia sa farba stáva intenzívnejšou.
  • Výkaly sa odfarbia, na rozdiel od moču, ktoré sa naopak stávajú tmavšie.
  • Teplota tela stúpa.

V tejto fáze BCP je riziko komplikácií pomerne vysoké. Napríklad pacient, u ktorého bola diagnostikovaná táto patológia, môže mať zlyhanie pečene alebo portálnu hypertenziu.

Hovoriť o tom, ako prejaviť BCR, je nemožné neuviesť takzvané systémové symptómy.

Zaujímavé! Viac ako 10% pacientov čelí tejto patológii, zníženie imunitnej funkcie. Aby im pomohli, lekári predpisujú imunostimulačné lieky.

Uvádzame zoznam hlavných systémových prejavov biliárnej cirhózy:

  • Prerušenie pankreasu.
  • Hemoletická anémia.
  • Kolagénová kolitída
  • Tubulárna acidóza.
  • Lišejníky a iné kožné poruchy.
  • Fibrotizujúca alveolitída.

Klasifikácia patológie

V závislosti od príčin vzniku je BPP rozdelená na 2 typy - primárne a sekundárne. Každá z týchto skupín sa vyznačuje prejavmi špecifických príznakov.

Pokiaľ ide o liečbu, v každom z týchto dvoch prípadov je to iné. Patologický proces v cirhóze pečene je rozdelený do 4 etáp. Pozrime sa podrobnejšie na každú z nich.

V počiatočnom štádiu vývoja ochorenia sa pacientovi nevyskytuje jasný prejav príznakov. Lekári nazývajú túto fázu latentnou, potom jej skrývajú.

Pokiaľ ide o cirkuláciu žlče cez odtoky, pozorujú sa jej dočasné poruchy. Len málo ľudí vyhľadáva lekársku pomoc v 1. štádiu biliárnej cirhózy.

Prečo? Faktom je, že tkanivový povrch tohto orgánu nemá žiadne nervové zakončenia. To znamená, že jej nekróza nie je sprevádzaná bolesťou.

Poškodenie sa zvyšuje s priebehom ochorenia. Keď je obeh v žlčových kanáloch narušený, osoba je konfrontovaná so silnou kolikou v pravom hypochondriu.

Hlavnou charakteristikou druhej fázy je práve to isté porušenie odtoku žlče z pečene. Výsledkom je, že žalúdok dostáva nedostatočné množstvo žlče a úplne nestrávi potravu.

Tento obrázok je dôvodom na spustenie zápalového procesu v pečeni. Aby sme tomu zabránili, je potrebné diagnostikovať BCP včas. Ak sa to nestalo včas, potom pečeň stratí pracovnú kapacitu.

V tretej fáze cirhózy tohto orgánu sa pozoruje jeho fibróza. V tejto fáze dochádza k skleroze žlčových kanálikov. To naopak spôsobuje nahradenie zdravých pečeňových buniek vláknitými jazvami.

Pokiaľ ide o symptómy, potom sa objaví v štádiu 3 vývoja cirhózy pečene. Pacientka trpí častou bolesťou v pravom hornom bruchu.

On je sužovaný nepohodlie v pravom hypochondriu, ktoré nemožno zastaviť ani silné lieky proti bolesti.

V štádiu 3 je veľa pacientov vyhľadávanie lekárskej pomoci. Samotná cirhóza sa nazýva 4. fáza. V tejto fáze nie je možné pacientovi pomôcť s cieľom úplne zastaviť príznaky.

Bohužiaľ, väčšina pacientov s diagnózou štádia 4 biliárnej cirhózy zomrie.

Smrť nastáva v dôsledku úplnej straty telesného výkonu. Jeho hlavnou príčinou je zlyhanie pečene.

Zaujímavé! Často sú prípady detekcie tejto patológie po smrti pacienta. Niektorí ľudia žijú s cirhózou viac ako 10 rokov, ktorých oblasť zomiera na dysfunkciu pečene.

Po progresii ochorenia sa symptómy zhoršujú. Bolesť sa stáva silnejšou, nemožno ju zastaviť. V nemocnici je pacientovi často predpísané omamné lieky proti bolesti.

Aj svrbenie sa stáva výraznejšie. Ak v 1. a 2. etape bol narušený výlučne v noci, potom na 3. a 4. etape sa ho nemohol zbaviť ani počas dňa.

Zhoršenie pohody pacienta je zvýšené zvýšením sleziny a pečene Tiež sa stretáva s venóznou dilatáciou pažeráka. Takýto klinický obraz môže byť spojený s objavením krvácania.

Je to dôležité! Biliárna cirhóza je veľmi vážna medicínska patológia, pri ktorej je narušený tráviaci proces.

V dôsledku toho sa v tele pacienta pozoruje nedostatočné množstvo živín a mikroelementov.

Liečba patológie

Ako bolo uvedené vyššie, čím skôr osoba hľadá lekársku starostlivosť, tým viac šancí sa musí zotaviť.

Liečba závisí od mnohých faktorov vrátane veku pacienta, jeho pohlavia, predchádzajúcich ochorení a samozrejme štádia patológie.

Ak je osoba, ktorá požiadala o lekársku inštitúciu s problémom, ako je cirhóza pečene, diagnostikovaná primárna biliárna forma, potom sa má liečba zameriavať na zníženie koncentrácie bilirubínu v krvi.

Aby sa zabránilo vzniku komplikácií, bude pacientovi predpísaný kolchicín alebo metotrexát.

Pokiaľ ide o antifibrotické lieky, sú predpísané v prípade, že patológia vyvolala rast spojivového tkaniva pečene.

Ak chcete zastaviť príznaky tejto choroby, pacient bude musieť prijať opatrenia na zlepšenie kvality svojho života. To pomôže zlepšiť pohodu a znížiť riziko relapsu.

Pravidlá výživy v cirhóze pečene

Dodržiavanie pravidiel terapeutickej diéty je základom liečby pacienta, ktorý čelí tejto patológii. Bez toho nie je možné zbaviť sa cirhózy.

Stojí za zmienku, že BCP je často sprevádzaná takou nebezpečnou komplikáciou ako ascites. Čo to je? Ascites je nadmerná akumulácia tekutiny v brušnej dutine.

Ak sa vyskytne takýto problém, musíte pravidelne upravovať každodenné postupy, a to sledovať telesnú hmotnosť a upravovať menu v závislosti od lekárskych predpisov.

Liečebná strava pre ascitu a cirhózu má 2 hlavné stavy:

  • Množstvo spotrebovanej soli by sa malo minimalizovať.
  • Je potrebné znížiť denné množstvo tekutiny spotrebovanej na 1 liter.

Akékoľvek chyby vo výžive nepriaznivo ovplyvnia nielen zdravotný stav, ale aj rýchlosť zotavenia pacienta.

Áno, soľ bude musieť byť opustená. Ale to neznamená, že konzumované jedlo sa stane bez chuti. Jeho chuť možno zlepšiť pomocou cesnakovej alebo paradajkovej omáčky.

Pacient by tiež nemal odmietať také ochucovadlá ako cumin alebo horčica.

Ak chcete použiť kečup, odporúča sa uistiť sa, že je bez soli. Nevylučujte zo stravy zeleninu a ovocie. Kyslé plody však budú musieť byť opustené.

Približná ponuka pacienta, ktorý trpí CPD

raňajky

Pripravte 1 porciu krupice pomocou nízkotučného mlieka. Môžete ho osladiť lyžičkou cukru alebo medom.

Vyplňte ju 1 vareným vajíčkom. Môžete jesť takúto raňajku s chlebom bez soli. Pokiaľ ide o nápoj, potom nechali 1 šálku mlieka skôr slabú kávu alebo čaj.

Čaj sa môže vyrábať aj s citrónom a mliekom.

Jedzte 60 gramov chudého vareného mäsa, ako je hovädzie mäso. Môžete tiež uprednostňovať hydinové mäso. Môže byť nahradený rybami.

Pripravte si zeleninový šalát, ale nevyplňte ho majonézou. Môžete použiť ako olivový olej.

Taktiež variť zemiaky. Na dezert môžete jesť ovocie alebo sušienky.

Odpoledný čaj

Doprajte si sendvič s nesoleným maslom. Chlieb by mal byť tiež bez soli. Na dezert môžete jesť džem / džem alebo bagel s medom.

Ako nápoj použite čaj s mliekom alebo ovocným džúsom.

Ochutnajte polievku bez soli. Do polievky je možné pridať netučné mäso, napríklad hovädzie mäso. Druhým kurzom môže byť zemiak v uniforme.

Na dezert - ovocie, napríklad jablko. Mliečny čaj je povolený.

Aké produkty sa budú musieť vzdať?

  • Polievky, varené na zrno.
  • Mastné mäso a ryby.
  • Reďkovka, cibuľa a iná zelenina, ktoré dráždia pažerák.
  • Čerstvý chlieb (odporúčame jesť sušienky).
  • Kaša, varená vo vode.
  • Marshmallows.
  • Tukové mliečne výrobky.
  • Omelety (zneužitie žĺtka nie je povolené).
  • Vyprážané vajcia.
  • Huby v akejkoľvek forme, vrátane hubovej polievky.
  • Uzené salámy a mäsové výrobky.
  • Nakrájky a iné konzervácie.
  • Špenát, fazuľa.
  • Marinovaná zelenina.
  • Pikantné korenie, ako je horčica alebo chren.

Pamätajte, že akékoľvek chyby vo výžive sú neprijateľné. Ak sa chcete zbaviť problému, ako je cirhóza pečene, musíte dodržiavať všetky lekárske odporúčania.

Zanechajte fyzickú námahu nielen v medicínskom, ale aj v regeneračnom období. Vyčerpávajúca fyzická aktivita bude mať negatívny vplyv na vaše zdravie.

Čo najviac chôdze na čerstvom vzduchu. Odporúča sa urobiť minútu po každom jedle.

Samozrejme, najlepšou prevenciou cirhózy je odmietnutie zlých návykov. Pamätajte, že zneužívanie alkoholu vo viac ako 50% prípadov vyvoláva túto patológiu.

Minimalizujte množstvo spotrebovaného alkoholu, najmä ak máte genetickú predispozíciu na cirhózu.


Viac Články O Pečeň

Cysta

Diéta pre biliárnu dyskinézu

Dyskinéza žlčových ciest (DGVP) sa vyskytuje pri znížení tónu žlčových ciest, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu odtoku a cirkulácie žlče.Vyskytuje sa hyperkinetický typ dyskinézy (zvýšený tonus žlčníka) a dyskinéza hypotonického typu (oslabený tonus žlčníka).
Cysta

Liečba biliárnej dyskinézy

Príčiny biliárnej dyskinézyBiliárna dyskinéza je ochorenie, pri ktorom je narušená pohyblivosť žlčníka, jeho kanála a zvieračka. To vyvoláva porušenie eliminácie žlče do duodenálnej žľazy a narušuje tráviaci trakt.