Poruchy metabolizmu porfyrínu a bilirubínu (E80)

Zahrnuté: chyby katalázy a peroxidázy

Vrodená erytropoetická porfýria

porfýria:

  • NOS
  • akútne prerušované (pečeňové)

V prípade potreby identifikujte príčinu použitím dodatočného kódu vonkajších príčin (trieda XX).

V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jediný regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných volaní do zdravotníckych zariadení všetkých oddelení, príčiny smrti.

ICD-10 bola zavedená do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 na základe nariadenia Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Uverejnenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

Neonatálna hyperbilirubinémia fyziologická - popis, príčiny, príznaky (príznaky), diagnostika, liečba.

Stručný opis

Fyziologická hyperbilirubinémia novorodencov - mierna prechodná fyziologická hyperbilirubinémia (v dôsledku nesúvisiaceho bilirubínu) pozorovaná v novorodeneckom období. Frekvenciu. Hyperbilirubinémia sa vyskytuje u každého novorodenca, v 50-70% prípadov sa žltačka prejavuje (častejšie u predčasne narodených a nedospelých detí).

dôvody

Etiológia - fyziologická nezrelosť enzýmových systémov pečene (znížená aktivita glukuronyltransferázy), ktorá brzdí metabolizmus a vylučovanie priameho bilirubínu z krvi.

Príznaky (príznaky)

Klinický obraz • Výskyt žltej škvrny kože a slizníc po 24 hodinách života, zvýšenie o 3-4 dni, potom zmizne (v 7-10 dňoch v plnej miere podľa veku, predčasné zostáva až do 14-15 dní života) • Žltačka sa stáva klinicky rozlíšiteľnou, keď koncentrácia bilirubínu v sére presiahne 85 μmol / l; maximálna koncentrácia nepriameho bilirubínu v tomto prípade nie je väčšia ako 205 μmol / l v 3. deň života, obnovenie normálneho obsahu sa uskutoční do konca prvého týždňa života. Predčasne narodené deti majú vyššiu koncentráciu bilirubínu.

diagnostika

Metódy výskumu • KLA so skúškou na periférnej krvi, počítaním retikulocytov a stanovením erytrocytometrických indexov • Stanovenie krvných typov matiek a detí • Testy Coombs (priame a nepriame) • Stanovenie priamych a nepriamych koncentrácií bilirubínu.

Diferenciálna diagnostika • Fetálna erytroblastóza • Cephalohematóm • Dojčenie s malabsorpciou novorodenci.

liečba

Manažérske postupy • Novorodenca musí byť počas celej žltačky podávaný s glukózou - soľným roztokom s nízkou koncentráciou sodíka • Ak je obsah sérového nepriameho bilirubínu väčší ako 120 μmol / l, predpísaná je fototerapia, fenobarbital, karboleny atď.

Synonymá • Neonatálna žltačka • Nedostatočná konjugácia bilirubínu • Jednoduchá žltačka novorodencov • Žltačka fyziologická pre novorodencov.

ICD-10 • P59 Neonatálna žltačka v dôsledku iných a nešpecifikovaných príčin.

Poznámka: Hyperbilirubinémia novorodenca je stav, ktorý je sprevádzaný zvýšeným obsahom bilirubínu (ako priamy [viazaný bilirubín, bilirubínglukuronid], tak nepriamy [voľný bilirubín]) v krvi. Existujú dva typy hyperbilirubinémie: voľné (nekonjugované) a viazané (konjugované). Druhý je vždy patologický stav. Oba typy hyperbilirubinémie môžu viesť k vzniku žltačky.

hyperbilirubinémia

Opis choroby

Hyperbilirubinémia - skupina ochorení a syndrómov charakterizovaných ikterovým sfarbením kože a slizníc, hyperbilirubinémia s normálnymi inými indikátormi pečeňovej funkcie a (so základnými formami) absencia morfologických zmien v pečeni, benígny priebeh. Tieto zahŕňajú hyperbilirubinémiu po hepatitíde a vrodenú funkčnú hyperbilirubinémiu.

Príčiny hyperbilirubinémie

Funkčné kongenitálne hyperbilirubinémie - skupiny hereditárne prenášanej (geneticky determinovanej) nehemolytickej hyperbilirubinémie. Choroby sú spôsobené porušením procesu zachytenia krvi z krvného obehu bez hepatocytov, jeho väzbou na kyselinu glukurónovú s tvorbou bilirubínu-glukuronidu (viazaného bilirubínu) a jeho následným vylučovaním žlčou.

Symptómy hyperbilirubinémie

Vo väčšine prípadov (s výnimkou Kriegler-Nayarovho syndrómu) sú zistené hyperbilirubinémia a žltačka, ktoré sú zanedbateľné, môžu mať prerušovanú povahu (zosilnené pod vplyvom chýb stravy, príjmu alkoholu, interkurentných ochorení, fyzického vyčerpania a iných príčin). Často mierne dyspeptické príznaky, mierna astenie, slabosť, únava.

Pre benígnu, priaznivú prognózu; pracovná schopnosť spravidla zachránila.

Diagnóza hyperbilirubinémie

Pečeň zvyčajne nie je zväčšená, mäkká, bezbolestná, funkčné testy pečene (s výnimkou hyperbilirubinémie) sa nezmenia. Radioaktívna hepatografia neodhalila žiadne zmeny. Slezina nie je zväčšená. Osmotická rezistencia erytrocytov, ich dĺžka života je normálna. Biopsia punkcie vo všetkých formách (s výnimkou syndrómu Dubin-Johnsonovho syndrómu) neodhaľuje zmeny.

Liečba hyperbilirubinémie

Pacienti v špeciálnej liečbe spravidla nepotrebujú, iba v období zvyšujúcej sa žltačky predpisujú šetriaci diétu číslo 5, liečbu vitamínmi, cholagogu. Je zakázané konzumovať alkoholické nápoje, korenené a mastné jedlá, fyzické preťaženie sa neodporúča.

Hyperbilirubinémia: Symptómy a liečba

Hyperbilirubinémia - hlavné príznaky:

  • Mood Swings
  • slabosť
  • svrbenie
  • nevoľnosť
  • Strata chuti do jedla
  • zvracanie
  • mdloby
  • Bitter ústa
  • Bolesť v správnom hypochondriu
  • ospalosť
  • nevoľnosť
  • pálenie záhy
  • apatia
  • Strata hmotnosti
  • Tmavý moč
  • Odmietnutie potravín
  • Zožltnutie kože
  • Žlté sliznice
  • Žltenie škrupiny očí
  • Exacerbácia chronických ochorení

Hyperbilirubinémia je patologický stav, keď sa hladina bilirubínu v krvi zvyšuje. Vývoj choroby spôsobuje rôzne ochorenia vnútorných orgánov. Ide o zlyhanie pečene a ochorenie žlčových ciest. Ak je proces hyperbilirubinémie v prvej fáze vývoja, potom sa neuskutočňuje špecifická liečba. V niektorých prípadoch sa žlčník začína zapáliť.

Väčšina lekárov nepovažuje tento stav za nezávislú patológiu. Napriek tomu, že má vlastný kód ICD-10, označuje sa ako príznak určitého patologického procesu. Avšak jedno alebo druhé znamenie indikuje vývoj abnormalít v tele.

etiológie

Príčiny hyperbilirubinémie sú nasledovné:

  • anémia;
  • genetická predispozícia;
  • intoxikácia alkoholom alebo drogami;
  • infekčné choroby;
  • nesprávne nesprávna transfúzia krvi, keď sa skupina a faktor Rh nezhodujú;
  • autoimunitné ochorenia;
  • chronický lupus erythematosus;
  • zápal pečeňového tkaniva;
  • leukémie;
  • novotvary odlišnej povahy;
  • krvácanie v brušnej dutine po poranení;
  • použitie steroidov;
  • použitie antipyretických a antibakteriálnych látok.

Zjavený syndróm vzniku hyperbilirubinémie nepriaznivo ovplyvňuje nervový systém. Aj kvôli tomu môže dôjsť k otravám tela.

Ak sa rast bilirubínu zvyšuje paralelne s ochoreniami, ako je hepatitída a cirhóza, znamená to, že stav pacienta je mimoriadne závažný. To môže nastať najmä po cholecystektómii.

Ak sa táto podmienka vyskytne počas tehotenstva, znamená to, že došlo k stagnácii žlče kvôli estrogénu. Aj keď sa to zriedka vyskytuje, stále je potrebné konzultovať s lekárom, ktorý naplánuje vyšetrenie, čím sa predíde vzniku závažných patologických stavov.

Každá forma a typ ochorenia má svoj vlastný kód ICD-10.

klasifikácia

Táto patológia má vlastnú klasifikáciu:

  • Funkčné poruchy, ktoré sú diagnostikované u dospelých. Kód ICD-10: E80 je všeobecný kód, ale existuje aj kód ICD-10 pre odrody (syndrómy). Napríklad: kód na mkb-10 - E80.4 - Gilbertov syndróm, kód na mkb-10 - E80.5 - Krieglerov syndróm, kód na mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnsonov syndróm a Rotorov syndróm. Existuje aj kód pre ICD-10 - E80.7 - nestabilný metabolizmus bilirubínu.
  • Dedičná hyperbilirubinémia - kód ICD-10 - D55 - D58.
  • pre novorodencov - kód ICD-10 - P50 - P61.

Konkrétnejšie je táto patológia rozdelená do nasledujúcich typov:

  • Benígna hyperbilirubinémia. Vo väčšine prípadov ide o chronickú žltačku, veľmi zriedkavo je prerušovaná. Predpokladá sa to dedičná hyperbilirubinémia. Názov benígny má kolektívny charakter. Tým sa rozumejú poruchy metabolických procesov, ktoré sú spojené s hladinou bilirubínu. Hlavným príznakom tohto ochorenia je žltá koža a sklera očí. Tento stav sa môže vyskytnúť po ťažkom strese, po operácii alebo infekčnom ochorení počas tehotenstva.
  • Nekonjugovaná hyperbilirubinémia alebo priama hyperbilirubinémia. Je charakterizovaný nárastom nepriameho bilirubínu. Najčastejšie sa to deje počas hemolýzy. Takáto hyperbilirubinémia sa vyskytuje u novorodencov, u ktorých bola diagnostikovaná hemolytická choroba, ako aj u pacientov s dedičnou formou hemolytickej anémie, keď došlo k poškodeniu červených krviniek. Vo väčšine prípadov to nastane v prípade otravy tela, počas cirhózy pečene, ako aj pri akútnej alebo chronickej hepatitíde. Komplikáciou takejto hepatitídy je hyperbilirubinémia posthepatitídy.
  • Konjugačná hyperbilirubinémia je nárast priameho bilirubínu, inými slovami fyziologická žltačka. Diagnóza je prevažne diagnostikovaná u predčasne narodených detí, pretože ich systém pečeňových enzýmov ešte nie je vyvinutý. Takáto hyperbilirubinémia u predčasne narodených detí vykazuje prvé symptómy až tretí deň. Počas týždňa postupuje a potom klesá. U predčasne narodených detí prejde tri týždne a u malých detí za dva týždne.
  • Prechodná hyperbilirubinémia - diagnostikovaná u 70% novorodencov. Vyskytuje sa kvôli slabému zníženiu žlčových pigmentov. Plne sa prejavuje tretí deň po narodení. Farba moču a výkalov zostáva nezmenená. U niektorých detí sa to prejavuje konštantnou ospalosťou, zlým chuťom a v zriedkavých prípadoch aj izolovaným zvracaním. Symptómy sa objavujú počas celého týždňa, niekedy viac. V takejto situácii pomôže pediatr, ktorý predpíše účinnú liečbu. Táto forma patológie takmer nikdy nespôsobuje komplikácie.

V poslednej dobe je žltačka u novorodencov čoraz diagnostikovaná.

symptomatológie

V každom prípade hyperbilirubinémia vykazuje príznaky dosť živé. Najcharakteristickejšia je žltá farba kože, sklera očí, ústa.

Okrem toho sa objavujú nasledovné príznaky:

  • pocit bolesti v správnom hypochondriu;
  • nevoľnosť a vracanie;
  • pálenie záhy, pocit horkosti v ústach;
  • všeobecná slabosť, odmietanie jesť, apatia;
  • výkyvy nálady;
  • ospalosť;
  • zriedkavú a krátkodobú synkopu;
  • neurologické poruchy;
  • moč sa stáva tmavou farbou;
  • svrbivá koža je prítomná;
  • ostrý úbytok hmotnosti.

Ak takáto patológia vznikla počas tehotenstva, klinický obraz môže byť doplnený nasledujúcimi príznakmi:

  • neustály pocit únavy, ospalosť;
  • všeobecná nevoľnosť a slabosť;
  • porucha chuti do jedla;
  • ak existujú chronické ochorenia, môžu sa zhoršiť.

Pacienti s diagnózou miernej funkčnej hyperbilirubinémie nezaznamenajú žiadne ťažkosti počas palpácie pečene, orgán sa nezvyšuje.

V miernych a ťažkých štádiách ochorenia, ako je nepriama hyperbilirubinémia, pečeň je zväčšená a bolestivá. Variáciou tejto formy patologického procesu je Gilbertov syndróm.

Ak je žltá farba kože jediným klinickým príznakom a ďalšie príznaky zdravotnej poruchy nie sú stanovené ani diagnózou, vykoná sa predbežná diagnostika benígnej hyperbilirubinémie alebo kongenitálnej hyperbilirubinémie.

diagnostika

Primárne vyšetrenie vykonáva praktický lekár:

  • najskôr vykoná vizuálnu prehliadku;
  • zhromažďuje históriu pacienta.

Ďalšia diagnóza môže zahŕňať nasledujúce vyšetrenia:

  • všeobecný klinický a podrobný biochemický krvný test;
  • analýza moču a výkal;
  • Ultrazvuk brušný;
  • Ultrazvuk pečene;
  • pečeňové testy.

V tomto prípade možno budete musieť konzultovať s odborníkom na infekčnú chorobu, hematológom, imunológom, nefrologom. Podľa výsledkov vyšetrenia sa zistí patológia a predpísaná vhodná liečba.

liečba

Pri diagnostikovaní hyperbilirubinémie by liečba mala byť komplexná. Ak sa ukáže, že pacient má hemolytickú anémiu, je potrebné konzultovať s hematológom, najmä ak je diagnostikovaná táto choroba u tehotnej ženy.

Lieková terapia zahŕňa:

  • antibakteriálne a protivírusové liečivá;
  • užívanie imunomodulátorov;
  • protizápalové lieky;
  • antioxidanty (ak je to potrebné), napríklad Enterosgel;
  • Prípravky kyseliny ursodeoxycholovej, napríklad Ursosan;
  • Fenobarbitalu na zníženie hladín bilirubínu;
  • fytoterapeutická liečba.

Okrem toho sa odporúča pacientovi revidovať stravu. Z menu je potrebné vylúčiť pikantné, korenisté, mastné, vyprážané. Aj počas obdobia prechodu terapeutických postupov nemôžete piť alkohol.

prevencia

Ako preventívne opatrenie by sa mali dodržiavať tieto odporúčania:

  • dodržiavanie určitej diéty s obmedzením škodlivých produktov;
  • vzdať sa zlých návykov, najmä používania alkoholických nápojov;
  • nepreťažujte telo fyzickým námahom;
  • by sa malo zabrániť stresovým situáciám.

Ak sa včas diagnostikuje patológia a začne sa účinná liečba, prognóza bude priaznivá. Prognóza však stále závisí od stupňa vývoja ochorenia a súvisiacich patologických procesov.

Ak si myslíte, že máte Hyperbilirubinémiu a symptómy charakteristické pre túto chorobu, môžu vám pomôcť lekári: terapeut, pediatr, gastroenterológ.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostiku chorôb, ktorá vyberá možné ochorenia na základe zaznamenaných symptómov.

Reaktívna hepatitída je patologický proces, ktorý vedie k dystroficko-zápalovým procesom v pečeni. Najčastejšie sa táto choroba vyvíja na pozadí chronických gastroenterologických ochorení, systémových a iných ochorení. Treba poznamenať, že nešpecifická reaktívna hepatitída, na rozdiel od vírusových, toxických a iných foriem tohto ochorenia, dobre reaguje na liečbu.

Mechanická žltačka sa vyvíja, keď je narušený proces odtoku žlče pozdĺž ciest vylučujúcich žlč. K tomu dochádza v dôsledku mechanického stlačenia kanálov nádorom, cystom, kameňom alebo inými formáciami. Najčastejšie ženy trpia touto chorobou a v mladom veku vzniká obštrukčná žltačka v dôsledku cholelitiázy a u starších a stredných žien je patológia následkom nádorových procesov v orgáne. Ochorenie môže mať iné názvy - obštrukčnú žltačku, extrahepatálnu cholestázu a ďalšie, ale podstatou týchto patológií je jedna a je to v rozpore s tokom žlče, čo vedie k vzniku špecifických príznakov a porušovaniu ľudského stavu.

Sklerotizujúca cholangitída je zriedkavá patológia pečene, ktorá spočíva v zápale a upchávaní pečeňových kanálov vo vnútri i mimo orgánu. Zvyčajne, keď ľudia hovoria o tejto chorobe, znamenajú primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, ktorej príčiny nie sú úplne pochopené. Táto patológia sa určí náhodne pri vykonávaní chirurgických operácií na orgáne. Okrem toho môže byť ochorenie dlhodobo asymptomatické, a preto aj keď sa zistí zápal potrubia a ich skleróza s tkanivom jaziev, symptómy ochorenia u osoby sa ešte nedajú objaviť. Súčasne bez rýchlej liečby sa ľudia veľmi rýchlo stretávajú so závažným stavom - zlyhaním pečene.

Alkoholická hepatitída je zápalové ochorenie pečene, ktoré sa vyvíja v dôsledku dlhodobého užívania nápojov obsahujúcich alkohol. Táto podmienka je predchodcom vývoja cirhózy pečene. Na základe názvu choroby je zrejmé, že hlavným dôvodom jeho výskytu je použitie alkoholu. Okrem toho gastroenterológovia identifikujú niekoľko rizikových faktorov.

Kryptogénna hepatitída - je vývoj zápalového procesu v bunkách tohto orgánu. Patológia sa môže vyskytnúť buď v akútnej, alebo v chronickej forme, ale v každom prípade vedie k vzniku nebezpečných komplikácií. Neschopnosť stanoviť etiologický faktor je spôsobená výberom širokého spektra dôvodov zo strany odborníkov z oblasti gastroenterológie. V niektorých prípadoch to súvisí so skutočnosťou, že lekárska inštitúcia nemá dostatočnú technickú základňu na to, aby pomohla vytvoriť provokatérov tejto choroby.

S cvičením a temperamentom môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Neonatálna žltačka v dôsledku iných a nešpecifikovaných príčin (P59)

Nepatria sem:

  • v dôsledku vrodených metabolických porúch (E70-E90)
  • jadrová žltačka (P57.-)

Neonatálna žltačka v dôsledku oneskorenej konjugácie bilirubínu spojenej s predčasným dodaním

Obrovská bunková hepatitída plodu alebo novorodenca

(Idiopatická) fetálna alebo novorodená hepatitída

Vylúčené: vrodená vírusová hepatitída (P35.3)

Fyziologická žltačka (závažná) NOS

Vyhľadávanie podľa textu ICD-10

Vyhľadávanie podľa kódu ICD-10

Vyhľadávanie abecedy

Triedy ICD-10

  • Niektoré infekčné a parazitárne ochorenia
    (A00-B99)

V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jediný regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných volaní do zdravotníckych zariadení všetkých oddelení, príčiny smrti.

ICD-10 bola zavedená do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 na základe nariadenia Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Udelenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2008 2017 2018.

Gilbertov syndróm

Gilbertov syndróm je rodinná žltačka spôsobená nekonjugovanou, nehemolytickou hyperbilirubinémiou v dôsledku nedostatku enzýmu uridín difosfát-glukuronyltransferázy (UHPHT) pečene.

Po prvýkrát bol Gilbertov syndróm popísaný v roku 1901 francúzskymi terapeutmi Augustine Gilbert a PierreLereboullet. Gilbertov syndróm sa týka chorôb s autozomálnym dominantným spôsobom dedičnosti. Genetický substrát ochorenia spočíva v prítomnosti ďalšieho dinukleotidu na promótorovej oblasti TATAA génu UGT1A1 umiestneného na chromozóme 2

Vo väčšine prípadov sa u pacientov vo veku 12 - 30 rokov objavujú klinické príznaky Gilbertovho syndrómu.

Gilbertov syndróm sa prejavuje epizódami žltačky, ktoré sa spontánne vyskytujú a vyriešia sa. Tieto epizódy môžu byť vyvolané dehydratáciou, príjmom alkoholu, hladom, menštruáciou (u žien), stresovými situáciami, zvýšenou fyzickou námahou, interkurentnými infekciami. Pacienti sa sťažujú na únavu a nepohodlie v brušnej dutine.

Hladina bilirubínu v sére sa môže zvýšiť až na 6 mg / dl (102,6 μmol / l). Avšak u mnohých pacientov tento počet nepresahuje 3 mg / dl (51,3 μmol / l). Obsah priameho bilirubínu je nižší ako 20%. V 30% prípadov hladina bilirubínu zostáva v normálnych hraniciach.

Diagnóza Gilbertovho syndrómu je založená na rodinnej anamnéze, klinických prejavoch, výsledkoch laboratórnych výskumných metód (všeobecné, biochemické krvné testy, provokatívne testy).

Na liečbu exacerbácií ochorenia sa používajú lieky (fenobarbital, zixorín), čo vedie k indukcii aktivity enzýmu PDHHT zapojeného do procesu konjugácie bilirubínu.

Existuje "vrodený" variant Gilbertovho syndrómu, pri ktorom sa symptómy ochorenia objavujú vo veku 12 až 30 rokov bez predchádzajúcej akútnej vírusovej hepatitídy a Gilbertov syndróm, ktorý sa prejavuje po akútnej vírusovej hepatitíde.

V druhom prípade sa diagnostikuje hyperbilirubinémia posthepatitídy. Môže byť spojená nielen s klinickou implementáciou genetického defektu, ale aj s vývojom chronickej vírusovej hepatitídy. Pacienti s hyperbilirubinémiou po hepatitíde sa preto musia rozlišovať medzi Gilbertovým syndrómom a chronickou vírusovou hepatitídou.

V Spojených štátoch je výskyt Gilbertovho syndrómu v celej populácii 3-7%.

Výskyt syndrómu vo svete sa môže líšiť (0,5 až 10%), čo je spôsobené rozdielmi v diagnostických kritériách. Okrem toho sú tieto rozdiely spojené aj s výsledkami molekulárno-genetických štúdií, počas ktorých bol Gilbertov syndróm objavený genetický defekt. Pozostáva z génu UGT1A1 (1q21 q23) na promótorovej oblasti A (TA) 6TAA umiestnenej na chromozóme 2, ktorý kóduje enzým UDPHT, dodatočný dinukleotid TA (tymín-adenín), čo vedie k vzniku oblasti A (TA) 7TAA, Zistilo sa, že polymorfizmus regiónu TATAA sa pozoruje u 36% africkej populácie a iba u 3% obyvateľov ázijskej oblasti.

Gilbertov syndróm sa často rozvíja u mužov ako u žien - (2-7): 1.

Gilbertov syndróm je diagnostikovaný po puberte kvôli inhibičnému účinku pohlavných hormónov na konjugáciu bilirubínu.

Čo je konjugácia žltačka: kódy pre ICD 10 a hypotyreóza

Bilirubín je jednou z hlavných zložiek žlče, ktorá je produktom metabolizmu hemoglobínu. V krvi cirkuluje v dvoch zlomkoch: priame a nepriame. Priamy bilirubín (konjugovaný alebo viazaný) nie je toxický. Je to kvôli tomu, že jeho koža môže byť žltá, čo je charakteristickým rysom mnohých chorôb.

Nepriamy bilirubín alebo voľný sa považuje za najotočnejší, pretože môže spôsobiť narušenie buniek. Zvýšenie nepriamej frakcie bilirubínu (hyperbilirubinémia) môže spôsobiť konjugačnú žltačku, o ktorej sa bude diskutovať v dnešnom článku.

Konjugácia žltačka - čo to je?

Konjugovaná žltačka je typ žltačky, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nesprávnej produkcie nepriameho bilirubínu. Často podobný jav sa môže pozorovať u detí v novorodeneckom období, ale neumožňuje obísť dospelých.

Porovnať s inými typmi žltačky si ich môžete prečítať v samostatných materiáloch:

Čo spôsobuje konjugáciu žltačky?

Výskyt žltačky je spojený so zlyhaním kombinácie nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou, v dôsledku čoho nedochádza k jej prechodu na priamu frakciu. Dôvodom môže byť:

  • Predčasnosť dieťaťa;
  • Nedostatok kyslíka (hypoxia) počas tehotenstva;
  • Úrazy počas pôrodu;
  • Nedostatok enzýmov a vrodených patológií pečene (Gilbertov syndróm, Crigler-Nayyarova choroba, Lyceum-Driscolov syndróm);
  • Vrodená hypotyreóza (ICD kód 10 E03) a iné ochorenia endokrinného systému;
  • Prijatie určitých liekov.

Varianty konjugačnej žltačky

Konjugačná žltačka môže mať niekoľko typov:

Fyziologická žltačka u novorodencov

Konjugačná žltačka novorodencov sa pozoruje u každého druhého dieťaťa, dokonca aj celkom zdravého. Prvé príznaky sa objavia približne 2 dni po narodení a zmiznú v treťom týždni života.

Tento typ žltačky je odpoveďou na niektoré zmeny v tele. Začína sa rozvíjať kvôli nedostatočnému fungovaniu enzýmových systémov pečene, vďaka čomu sa metabolizmus bilirubínu spomaľuje. Žltá zložka sa hromadí v krvi, čo vysvetľuje žltnutie kože. Iné rušivé symptómy zvyčajne dieťa nezaťažujú.

Špeciálny prípravok založený na prírodných látkach.

Cena lieku

Prehľad liečby

Prvé výsledky sa prejavili po týždni podania.

Prečítajte si viac o lieku

Len 1 krát denne, 3 kvapky

Návod na použitie

Fyziologická žltačka u predčasne narodených detí

Žltačka u predčasne narodených detí je závažnejšia než u žien s plodnosťou. Farbenie kože sa zvyčajne vyskytuje na 5-6 dňoch a trvá mesiac.

Vysoké hladiny bilirubínu v krvi malého dieťaťa (laboratórne hodnoty až 171 μmol / l a vyššie) môžu spôsobiť jadrovú žltačku, čo je nebezpečný stav, ktorý môže viesť k poškodeniu mozgu. Okrem výraznej farby dieťa cíti všeobecnú nevoľnosť, prudko saje, môžu sa objaviť kŕče. Táto podmienka vyžaduje núdzovú pomoc.

Dedičná žltačka

Existujú tri typy dedičnej žltačky:

  1. Gilbertov syndróm (kód ICD-10 E80.4) je charakterizovaný genetickou poruchou tvorby pečeňových enzýmov. Pri správnej liečbe je zaručená priaznivá prognóza.
  2. Crigler-Nayarov syndróm je nedostatok enzýmu zodpovedného za konverziu bilirubínu. Môže viesť k rozvoju jadrovej žltačky, a preto je to nebezpečný stav, ktorý si vyžaduje kvalifikovanú liečbu.
  3. V prípade Lyceum-Driskolovej choroby vzniká žltačka v dôsledku nedostatočnosti pečeňových enzýmov, táto podmienka je dočasná. S včasným zistením závažných následkov možno zabrániť.

Žltačka u dojčiat kŕmenie dojčenia

Žltačka materského mlieka, alebo, ako sa tiež nazýva, Ariesov syndróm (pregnenická žltačka) sa vyznačuje nárastom bilirubínu v krvi dieťaťa v dôsledku reakcie na niektoré zložky materského mlieka. Táto podmienka nevyžaduje ukončenie dojčenia a je dočasná.

Lekárska žltačka

Niektoré lieky môžu spôsobiť zvýšenie bilirubínu. Takéto lieky zahŕňajú sulfónamidy, levometsitín, vitamín K. S odstránením liekov vyvolávajúcich žltačku, všetky jej prejavy zmiznú.

Patologická žltačka

Táto forma žltačky je spôsobená rôznymi narušeniami vo fungovaní systémov tela vrátane endokrinného systému. Patologická žltačka je rozdelená na: mechanickú, hemolytickú a parenchymálnu. Ak môže fyziologická žltačka prechádzať sama, patologická forma bez liečby môže spôsobiť vznik komplikácií.

Diagnóza a liečba

Žltačka vyžaduje včasnú diagnostiku a diferenciáciu. Ak je fyziologická žltačka charakterizovaná iba zmenou farby kože, potom môže patologická osoba, letargia, kŕče, nevoľnosť s vracaním a horúčka narušiť.

Ak existuje podozrenie na patologickú formu, lekár by mal predpísať sériu laboratórnych testov (analýzu moču a krvný obraz, biochemický krvný test) a inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk). Zvýšenie hladiny bilirubínu sa zistí počas vyšetrenia krvi a výkalov.

Liečba žltačky sa môže líšiť v závislosti od formy a príčiny jej výskytu. Cieľom terapie je aktivovať plné fungovanie pečene. Liečebný režim a trvanie postupu určuje lekár. Ako bojovať proti žltačke:

  • fototerapia;
  • Infúzna terapia
  • Príjem barbiturátov a hormonálnych látok;
  • Transfúzia krvi

Osobitná pozornosť by sa mala venovať kŕčeniu detí trpiacich žltačkou. Dojčenie by sa nemalo zastaviť, naopak dieťa musí jesť aspoň 7 krát denne. Po prepustení z nemocnice sa musí monitorovať stav dieťaťa. Vo väčšine prípadov dochádza ku konjugácii žltačka vo veku 3 týždňov, ak sa farba pleti stáva výraznejšou alebo ak sa dieťa stáva pomalé a ospalé, mali by ste čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

Hyperbilirubinémia v detskom kóde podľa MKB 10

Benígna hyperbilirubinémia: diagnostika a liečba

Definícia benígnej hyperbilirubinémie

Benígna hyperbilirubinémia je nezávislé ochorenie, vrátane pigmentovanej hepatózy, jednoduchá rodinná choroba, prerušovaná žltačka, nehemolytická familiárna žltačka, ústavné pečeňové dysfunkcie, retenčná žltačka a funkčná hyperbilirubinémia. Ochorenie sa prejavuje prerušovanou alebo chronickou žltačkou, zjavnou abnormálnou funkciou pečene a jej štruktúrou bez výrazných porúch. Neexistujú žiadne zjavné príznaky cholestázy a hemolýzy.

príčiny

Benígna hyperbilirubinémia u dospelých vo väčšine prípadov - to sú ochorenia, ktoré sú rodinné, prenesené dominantným spôsobom. To potvrdzuje lekárska prax.

Príčinou choroby je zlyhanie pri výmene bilirubínu. V sére sa táto látka zvyšuje alebo dochádza k porušeniu zachytenia alebo prenosu do pečeňových buniek z plazmy.

Podobná podmienka je možná aj v prípadoch, keď dochádza k porušeniu väzbových procesov bilirubínu a glukurónovej kyseliny, čo možno vysvetliť trvalým alebo dočasným nedostatkom enzýmu, ako je glukurontrapsferáza.

Vyvolávacie faktory

Klasickým prejavom ochorenia je žltnutie žalúdka, v niektorých prípadoch sa niekedy môže objaviť ikterové sfarbenie kože, nie vždy. Manifestácie hyperbilirubinémie sú často prerušované, v zriedkavých prípadoch sú trvalé, nepresahujú.

Zvýšenie ikteru môže byť spôsobené nasledujúcimi faktormi:

  • výrazné fyzické alebo nervové vyčerpanie;
  • exacerbácia infekcií, poškodenie žlčových ciest;
  • imunita voči liekom;
  • katarálne choroby;
  • rôzne chirurgické zákroky;
  • príjem alkoholu.

Symptómy ochorenia

Okrem toho, že bielka a koža sú nažltlé, pacienti pocítia ťažkosti v správnom hypochondriu. Vyskytujú sa prípady dyspeptických príznakov - nevoľnosť, vracanie, narušená stolica, nedostatok chuti do jedla, zvýšená tvorba plynu v čreve.

Manifestácia hyperbilirubinémie môže viesť k vzniku asténnegetatívnych porúch, ktoré sa prejavujú ako depresia, slabosť a rýchla únava.

Syndróm benígnej hyperbilirubinémie

Benígna hyperbilirubinémia v lekárskej praxi zahŕňa sedem vrodených syndrómov:

Všetky tieto syndrómy sa vyskytujú v súvislosti s porušením metabolizmu bilirubínu, ak sa zvýši hladina nekonjugovaného bilirubínu, ktorý sa hromadí v tkanivách, v krvi. Konjugácia bilirubínu hrá v organizme obrovskú úlohu, vysoko toxický bilirubín sa spracováva na nízko toxický, do diglukoronidu - rozpustnej zlúčeniny (konjugovaného bilirubínu). Voľná ​​forma bilirubínu ľahko preniká do elastických tkanív, zadržiava sa v slizniciach, pokožke, na stenách krvných ciev a spôsobuje žltnutie.

Syndróm Criggler-Nayar

Patogenéza ochorenia je spôsobená úplnou absenciou takéhoto enzýmu ako UDHPT (enzým urndin-5-difosfát-glukuronyltransferáza). Pri type 1 tohto syndrómu je UDHHT úplne chýba, drasticky sa zvyšuje hladina bilirubínu, ukazovatele dosahujú 200 μmol / l a ešte viac. Po narodení v prvý deň je permeabilita hematoencefalickej bariéry vysoká. V mozgu (sivá hmota) dochádza k rýchlej akumulácii pigmentu, ktorá vyvíja žltú jadrovú žltačku. Cordiamínový test pri diagnostike benígnej hyperbilirubinémie s fenobarbitalom je negatívny.

Dabin-Johnsonov syndróm

Morfologická charakteristika - čokoládová farba pečene, kde je hromadenie hrubého zrnitého pigmentu vysoká. Manifestácia syndrómu: konštantná žltosť, recidivujúci pruritus, bolesť na pravej strane hypochondria, astenické príznaky, dyspepsia, zväčšenie sleziny a pečene. Choroba môže začať v akomkoľvek veku. Existuje riziko dlhodobého užívania hormonálnej antikoncepcie, ako aj počas tehotenstva.

Celkový bilirubín nepresahuje 100 μmol / l, voľný a viazaný bilirubín má pomer 50/50.

Liečba tohto syndrómu sa nevyvinula. Tento syndróm neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale kvalita života s touto patológiou sa zhoršuje.

Benígna hyperbilirubinémia - Gilbertov syndróm

Bilirubín je jeden z dôležitých žlčových pigmentov, medziprodukt rozpadu hemoglobínu, ktorý sa podieľa na transporte kyslíka.

Gilbertov syndróm zahŕňa fermentopatickú benígnu hyperbilirubinémiu (pigmentovanú hepatózu). Vyskytujú sa zvyčajne v dôsledku nepriamej (nekonjugovanej) frakcie žlčových pigmentov. Je to spôsobené genetickými poruchami pečene. Kurz je benígny - hrubé zmeny v pečeni, vyskytuje sa výrazná hemolýza.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Gilbertov syndróm nemá žiadne výrazné príznaky, vyskytuje sa s minimálnymi prejavmi. Niektorí lekári nepovažujú syndróm za chorobu, ale odkazujú na fyziologické charakteristiky organizmu.

Jediným prejavom vo väčšine prípadov sú mierne indikátory žltačky s farbením slizníc, kože, očné skléry. Ďalšie príznaky sú buď mierne alebo sa vôbec nenašli.

Možné minimálne neurologické symptómy:

Aj zriedkavými príznakmi Gilbertovho syndrómu sú tráviace poruchy (dyspepsia):

Benígna hyperbilirubinémia: liečba

V týchto prípadoch je užitočná liečba vitamínmi, použitie choleretických látok. Nepotrebujete chorých a pri vykonávaní špeciálnych kúpeľných procedúr.

Gilbertova benígna hyperbilirubinémia tiež nevyžaduje špeciálnu liečbu. Pacienti by mali dodržiavať niektoré pokyny, aby nevznikli exacerbácie ochorenia.

Ak sa objavia príznaky žltačky, lekár môže predpísať rad liekov.

Keď sa dodržiavajú tieto odporúčania, pacienti majú normálnu hladinu bilirubínu, príznaky ochorenia sa uvádzajú oveľa menej často.

Čo je konjugácia žltačka: kódy pre ICD 10 a hypotyreóza

Nepriamy bilirubín alebo voľný sa považuje za najotočnejší, pretože môže spôsobiť narušenie buniek. Zvýšenie nepriamej frakcie bilirubínu (hyperbilirubinémia) môže spôsobiť konjugačnú žltačku, o ktorej sa bude diskutovať v dnešnom článku.

Konjugačná žltačka # 8212; čo to je?

Konjugovaná žltačka je typ žltačky, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nesprávnej produkcie nepriameho bilirubínu. Často podobný jav sa môže pozorovať u detí v novorodeneckom období, ale neumožňuje obísť dospelých.

Porovnať s inými typmi žltačky si ich môžete prečítať v samostatných materiáloch:

Čo spôsobuje konjugáciu žltačky?

Výskyt žltačky je spojený so zlyhaním kombinácie nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou, v dôsledku čoho nedochádza k jej prechodu na priamu frakciu. Dôvodom môže byť:

Varianty konjugačnej žltačky

Konjugačná žltačka môže mať niekoľko typov:

Fyziologická žltačka u novorodencov

Konjugačná žltačka novorodencov sa pozoruje u každého druhého dieťaťa, dokonca aj celkom zdravého. Prvé príznaky sa objavia približne 2 dni po narodení a zmiznú v treťom týždni života.

Fyziologická žltačka u predčasne narodených detí

Žltačka u predčasne narodených detí je závažnejšia než u žien s plodnosťou. Farbenie kože sa zvyčajne vyskytuje na 5-6 dňoch a trvá mesiac.

Dedičná žltačka

Existujú tri typy dedičnej žltačky:

Žltačka u dojčiat kŕmenie dojčenia

Lekárska žltačka

Niektoré lieky môžu spôsobiť zvýšenie bilirubínu. Takéto lieky zahŕňajú sulfónamidy, levometsitín, vitamín K. S odstránením liekov vyvolávajúcich žltačku, všetky jej prejavy zmiznú.

Patologická žltačka

Diagnóza a liečba

Žltačka vyžaduje včasnú diagnostiku a diferenciáciu. Ak je fyziologická žltačka charakterizovaná iba zmenou farby kože, potom môže patologická osoba, letargia, kŕče, nevoľnosť s vracaním a horúčka narušiť.

Ak existuje podozrenie na patologickú formu, lekár by mal predpísať sériu laboratórnych testov (analýzu moču a krvný obraz, biochemický krvný test) a inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk). Zvýšenie hladiny bilirubínu sa zistí počas vyšetrenia krvi a výkalov.

  • fototerapia;
  • Infúzna terapia
  • Príjem barbiturátov a hormonálnych látok;
  • Transfúzia krvi

Čo je konjugácia žltačka: kódy pre ICD 10 a hypotyreóza

Nepriamy bilirubín alebo voľný sa považuje za najotočnejší, pretože môže spôsobiť narušenie buniek. Zvýšenie nepriamej frakcie bilirubínu (hyperbilirubinémia) môže spôsobiť konjugačnú žltačku, o ktorej sa bude diskutovať v dnešnom článku.

Konjugačná žltačka # 8212; čo to je?

Konjugovaná žltačka je typ žltačky, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nesprávnej produkcie nepriameho bilirubínu. Často podobný jav sa môže pozorovať u detí v novorodeneckom období, ale neumožňuje obísť dospelých.

Porovnať s inými typmi žltačky si ich môžete prečítať v samostatných materiáloch:

Čo spôsobuje konjugáciu žltačky?

Výskyt žltačky je spojený so zlyhaním kombinácie nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou, v dôsledku čoho nedochádza k jej prechodu na priamu frakciu. Dôvodom môže byť:

Varianty konjugačnej žltačky

Konjugačná žltačka môže mať niekoľko typov:

Fyziologická žltačka u novorodencov

Konjugačná žltačka novorodencov sa pozoruje u každého druhého dieťaťa, dokonca aj celkom zdravého. Prvé príznaky sa objavia približne 2 dni po narodení a zmiznú v treťom týždni života.

Fyziologická žltačka u predčasne narodených detí

Žltačka u predčasne narodených detí je závažnejšia než u žien s plodnosťou. Farbenie kože sa zvyčajne vyskytuje na 5-6 dňoch a trvá mesiac.

Dedičná žltačka

Existujú tri typy dedičnej žltačky:

Žltačka u dojčiat kŕmenie dojčenia

Lekárska žltačka

Niektoré lieky môžu spôsobiť zvýšenie bilirubínu. Takéto lieky zahŕňajú sulfónamidy, levometsitín, vitamín K. S odstránením liekov vyvolávajúcich žltačku, všetky jej prejavy zmiznú.

Patologická žltačka

Diagnóza a liečba

Žltačka vyžaduje včasnú diagnostiku a diferenciáciu. Ak je fyziologická žltačka charakterizovaná iba zmenou farby kože, potom môže patologická osoba, letargia, kŕče, nevoľnosť s vracaním a horúčka narušiť.

Ak existuje podozrenie na patologickú formu, lekár by mal predpísať sériu laboratórnych testov (analýzu moču a krvný obraz, biochemický krvný test) a inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk). Zvýšenie hladiny bilirubínu sa zistí počas vyšetrenia krvi a výkalov.

  • fototerapia;
  • Infúzna terapia
  • Príjem barbiturátov a hormonálnych látok;
  • Transfúzia krvi

Gilbertov syndróm

Gilbertov syndróm (podľa ICD-10 E80.4)

Gilbert syndróm (jednoduché rodina cholehemia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatická nekonjugovaný hyperbilirubinémia, nehemolytické rodina žltačka) - pigmentosa steatóza, vyznačujúci sa tým mierne intermitentná zvýšenie obsahu nie sú viazané (nepriamy) bilirubínu v krvi v dôsledku porušenia intracelulárneho transportu bilirubínu v hepatocytoch na mieste jeho spojenie s kyselinou glukurónovou, zníženie miery hyperbilirubinémie pod pôsobením fenobarbitalu a autozomálneho dominantného typu IAOD. Táto benígna, ale chronicky tečúca choroba bola prvýkrát diagnostikovaná v roku 1901 francúzskym gastroenterologom Augustinom Nicolasom Gilbertom.

Najbežnejšia forma dedičnej pigmentovanej hepatózy, ktorá sa vyskytuje u 1-5% populácie. Tento syndróm je bežný u Európanov (2-5%), Asiatov (3%) a Afričanov (36%). Choroba sa najprv prejavuje v dospievaní a mladom veku, 8-10 krát častejšie u mužov.

V prípade patogenézy syndrómu dochádza k narušeniu záchytu bilirubínu mikrozómami cievneho pólu hepatocytov, porušeniu jeho transportu glutatión-S-transferázou, dodávaním nekonjugovaného bilirubínu do mikrozómov hepatocytov, ako aj k nedostatočnosti enzýmu v mikrozóme uridín difosfát-glukuronyltransferázy. Zvláštnosťou je zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu, ktorý je nerozpustný vo vode, ale dobre rozpustný v tukoch, a preto môže interagovať s fosfolipidmi bunkových membrán, najmä s mozgom, čo vysvetľuje jeho neurotoxicitu. Existujú najmenej dve formy Gilbertovho syndrómu. Jeden z nich je charakterizovaný poklesom klírensu bilirubínu v neprítomnosti hemolýzy, druhý na pozadí hemolýzy (často latentnej).

Morfologické zmeny v pečeni sú charakterizované tukovou dystrofiou hepatocytov a akumuláciou žltkastého pigmentu lipofuscínu v pečeňových bunkách, často v strede lalokov pozdĺž žlčovodných kapilár.

Induktory enzýmov hepatocytových monooxidázových systémov: fenobarbital a zixorín (flumecinol) v dávkach 0,05 až 0,2 g denne počas 2-4 týždňov. Pod ich vplyvom sa hladina bilirubínu v krvi znižuje a dyspeptické javy zmiznú. Pri liečení fenobarbitalom sa niekedy objavuje letargia, ospalosť a ataxia. V týchto prípadoch je pred spaním predpísané minimálne množstvo lieku (0,05 g), čo vám umožňuje dlhodobé užívanie lieku. Pri užívaní zixorínu je dobrá znášanlivosť lieku, a to bez vedľajších účinkov.

Ohľadne Zixorinu existujú pochybnosti: od roku 1998. jej distribúcia v Rusku je zakázaná a výrobca (Gideon Richter) ho už nevyrába.

Môžete použiť Kordiamin 30-40 kvapiek 2-3 krát denne počas týždňa. Vzhľadom na skutočnosť, že významná časť pacientov vyvíja cholecystitídu a cholelitiázu, odporúča sa podávať infúzie choleretických bylín, pravidelne vykonávať tubuly sorbitolu (xylitol), soli Karlovy Vary a soli Barbary. Ak bilirubín dosiahne 50 μmol / l a je sprevádzaný zlým zdravotným stavom, je možné brať fenobarbital krátkym spôsobom (30-200 mg / deň počas 2-4 týždňov). Fenobarbital je súčasťou takých liekov, ako je barboval, Corvalol a valocord, takže niektorí z nich radšej používajú tieto kvapky (20 až 25 kvapiek 3 krát denne), hoci účinok tejto liečby je pozorovaný len u malej časti pacientov.

Odstránenie konjugovaného bilirubínu (zvýšená diuréza, aktívne uhlie ako adsorbent bilirubínu v čreve);

Väzba už cirkulujúceho bilirubínu v krvi (podávanie albumínu v dávke 1 g / kg počas 1 hodiny). Zvlášť je vhodné podávať albumín pred náhradnou transfúziou krvi;

Zničenie bilirubínu fixovaného v tkanivách, čím sa uvoľňujú periférne receptory, ktoré môžu viazať nové časti bilirubínu, zabraňujú jeho penetrácii cez hematoencefalickú bariéru. To sa dosiahne prostredníctvom fototerapie. Maximálny účinok sa pozoruje pri vlnovej dĺžke 450 nm. Modré žiarovky sú efektívnejšie, ale sťažujú pozorovanie pokožky dieťaťa. Zdroj fotografie je umiestnený vo vzdialenosti 40 - 45 cm nad telom. Oči musia byť chránené.

Túžba vyhnúť sa provokujúcim faktorom (infekcia, fyzický a psychický stres, alkohol a hepatotoxické lieky)

Diéta s obmedzením žiaruvzdorných tukov a výrobkov obsahujúcich konzervačné látky.

Liečba vitamínmi - najmä vitamíny skupiny B.

Odporúčané choleretické fondy.

Odstránenie chronických loží infekcie a liečba existujúcej patológie žlčových ciest.

V kritických prípadoch - výmena krvných transfúzií.

Možné hepatoprotektory: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue počas exacerbácií

Klinicky sa prejavil nie skôr ako vo veku 20 rokov. Pacient si často neuvedomuje, že trpí žltačkou, až kým sa nezistí na klinickom vyšetrení alebo počas laboratórnych štúdií.

Metódy fyzického vyšetrenia

- otázka - história opakujúcich sa epizód miernej žltačky, ktorá sa vyskytuje častejšie po fyzickom prepätení alebo infekčnom ochorení, vrátane chrípky, po dlhodobom pôst alebo po nízkokalorickej diéte, ale u pacientov s hemolýzou sa hladina bilirubínu počas pôstu nezvyšuje;

- - subkutánne sliznice a pokožka.

- kompletný krvný obraz;

- rozbor moču;

- hladina bilirubínu v krvi - zvýšenie celkovej hladiny bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie;

- test s hladom - zvýšenie hladiny bilirubínu na pozadí hladovania - Do 48 hodín dostane pacient potravu s energetickou hodnotou 400 kcal / deň. Prvý deň testu na prázdny žalúdok a o dva dni neskôr sa stanoví sérový bilirubín. Pri jeho zdvíhaní o 50 - 100% vzorky sa považuje za pozitívnu.

- test s fenobarbitalom - zníženie hladiny bilirubínu počas užívania fenobarbitalu vyvolaním konjugácie pečeňových enzýmov;

- test s kyselinou nikotínovou - v / v úvode spôsobuje zvýšenie hladiny bilirubínu znížením osmotickej rezistencie červených krviniek;

- test stolice pre stercobilín - negatívny;

- molekulárna diagnostika: analýza DNA génu UDHTT (mutácia na úrovni TATAA je detekovaná v jednej z alel);

- krvné enzýmy: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - zvyčajne v normálnych hodnotách alebo mierne zvýšené.

Ak existujú dôkazy:

- sérové ​​proteíny a ich frakcie - možno pozorovať zvýšenie celkového proteínu a dysproteinémie;

- protrombínový čas - v rámci bežných limitov;

- markery hepatitídy B, C, D - absencia markerov;

- bromsulfaleínový test - zníženie bilirubínu pri alokácii 20%.

Inštrumentálne a iné diagnostické metódy

Povinné: ultrazvuk brušných orgánov - stanovenie veľkosti a stavu pečeňového parenchýmu; veľkosť, tvar, hrúbku steny, prítomnosť kameňov v žlčníku a žlčových kanáloch.

Ak existuje dôkaz: perkutánna pečeňová biopsia s morfologickým hodnotením biopsie - vylúčenie chronickej hepatitídy, cirhózy pečene.

Ak existujú dôkazy: klinická genetika - na overenie diagnózy.

(Crigler-Nayarov syndróm, Dabin-Johnson, Rotor), vírusová hepatitída, mechanická a hemolytická žltačka. Charakteristickým znakom Gilbertovho syndrómu je familiárna, nekonjugovaná, nehemolytická (čo sa týka 2 foriem, z ktorých jedna je s latentnou hemolýzou?) Hyperbilirubinémia. Diferenciálnym diagnostickým kritériom na elimináciu vírusovej hepatitídy je absencia sérových markerov replikačného a integračného štádia vývoja vírusov hepatitídy B, C a delta. V niektorých prípadoch je potrebná punkčná biopsia pečene na rozlíšenie medzi Gilbertovým syndrómom a chronickou hepatitídou s malou výraznou klinickou aktivitou. Konjugovaná hyperbilirubinémia, prítomnosť nádoru, počet, strikcie biliárneho systému a pankreasu, ktoré sú potvrdené ultrazvukom, endoskopiou, CT atď., Sú v prospech obštrukčnej žltačky.

Diferenciálna diagnostika Gilbertovho syndrómu s Dabin-Johnsonovými a Rotorovými syndrómami:

- Bolesť v správnom hypochondriu - zriedkavo, ak existuje - bolesť.

- Svrbivá koža chýba.

- Zväčšená pečeň - zvyčajne zvyčajne mierne.

- Rozšírenie sleziny - nie.

- Zvýšený sérový bilirubín - väčšinou nepriamy (neviazaný)

- Zvýšené koproporfyríny v moči - nie.

- Aktivita glukuronyltransferázy je pokles.

- Bromsulfaleínový test - často normou, niekedy miernym znížením klírensu.

- Biopsia pečene - normálna depozícia alebo lipofuscín, degenerácia tukov.

Dodržiavanie režimu práce, výživy, odpočinku. Vyhýbajte sa výraznej fyzickej námahe, obmedzeniu tekutín, pôstu a hyperinzlácii. V strave pacientov, najmä v období exacerbácií, sa odporúča obmedziť tučné mäso, vyprážané a korenené jedlá, koreniny, konzervované potraviny. Pitný alkohol je neprijateľný. Gilbertov syndróm nie je dôvodom na odmietnutie očkovania.

Prognóza je priaznivá. Hyperbilirubinémia pretrváva po celý život, ale nie je sprevádzaná nárastom úmrtnosti. Progresívne zmeny pečene sa zvyčajne nevyvíjajú. Pri poistení života týchto ľudí sú klasifikované ako bežné riziko. Pri liečbe fenobarbitalu alebo kardiamínu sa hladina bilirubínu znižuje na normálnu hodnotu. Pacienti majú byť upozornení na to, že sa môže vyskytnúť žltačka po interkurentných infekciách, opakovanom zvracaní a vynechanom jedle. Bola zaznamenaná vysoká citlivosť pacientov na rôzne hepatotoxické účinky (alkohol, mnohé lieky atď.). Možno vznik zápalu v žlčovodoch, ochorenie žlčových ciest, psychosomatické poruchy. Rodičia detí trpiacich týmto syndrómom by sa mali poradiť s genetikom pred plánovaním ďalšieho tehotenstva. To isté by malo byť vykonané, ak je príbuzný diagnostikovaný v príbuzných pár, ktorí majú mať deti.


Viac Články O Pečeň

Zápal pečene

S tvaru žlčníka, je to nebezpečné?

Náš tráviaci systém je veľmi dôležitou subjekt žlčníka, sa nachádza pod pečeňou a je spojená s jej trubičky (žlčových ciest), ktorá je potrebná, aby sa prejsť určitým množstvom žlče pochádzajúce z pečene.
Zápal pečene

Liečba cirhózy pečene s červenou cibuľkou

Liečba cirhózy pečene s modrou alebo červenou cibuľkou účinne obnovuje bunky orgánu v štádiách 1 až 2 ochorenia, pomáha zastaviť deštrukciu pečene pri cirhóze.