Aké sú typy žltačky: tabuľka všetkých typov

Iterická farba kože, slizníc a bielych očí indikuje vývoj ochorení pečene, stasu žlče alebo prítomnosť ochorení, ktoré sa vyskytujú pri masívnom hemolizme. Žltačný syndróm sa prejavuje ako dôsledok akumulácie bilirubínu v tele a jej čiastočného stiahnutia cez kožu. Pri každej z vyššie uvedených ochorení žltačka naznačuje nerovnováhu medzi množstvom vytvoreného bilirubínu a objemom jeho eliminácie.

Žltačkou sa rozumie kolektívny syndróm, ktorý zahŕňa širokú škálu symptómov. Žltosť je rozdelená na niekoľko typov, v závislosti od choroby, ktorá vyvoláva jej vývoj. V tomto článku uvažujeme o typoch žltačky, príčinách ich vývoja a charakteristických črtách.

Typy žltačky

Vzhľadom na koreňové príčiny patológie sú určité typy žltačky odvodené v závislosti od patogenézy. Existujú tri hlavné typy:

  • hemolyticko;
  • parenchýmu;
  • mechanický.

Etiológia a príznaky, ktoré sa vzťahujú na tieto typy žltačky, sú uvedené nižšie. Nasledujúca tabuľka pomôže systematizovať údaje s cieľom lepšie ich pochopiť.

Charakteristika každého typu žltačky

hemolyticko

Patogenéza tohto typu patológie je založená na tvorbe veľkého množstva bilirubínu, ktorý pečeň nemôže spracovať a odstrániť z tela. Diagnóza tohto typu je bežnejšia u detí v dôsledku konfliktu s imunitou matky. Keď k tomu dôjde, zničenie červených krviniek dieťaťa.

Tento typ patológie sa často prejavuje ako dôsledok dedičnej anémie, toxickej otravy a dlhotrvajúceho zápalového procesu. V hemolytickej žltačke je postihnutý nervový systém, čo má za následok, že pacient je podráždený a má časté bolesti hlavy.

Deti majú samostatný typ hemolytickej žltačky, ktorá sa nazýva jadrová. Patológia je založená na značnom prebytku množstva nepriameho bilirubínu v detskej krvi. Všeobecné a biochemické - to sú typy krvných testov, ktoré budú musieť prejsť.

parenchýmu

Špeciálny prípravok založený na prírodných látkach.

Cena lieku

Prehľad liečby

Prvé výsledky sa prejavili po týždni podania.

Prečítajte si viac o lieku

Len 1 krát denne, 3 kvapky

Návod na použitie

Vyskytuje sa v dôsledku poškodenia pečeňového tkaniva, keď je infikovaný hepatitídou (v akútnej forme jeho vývoja), niekedy s toxikózou. Mechanizmus žltačky tohto typu s nárastom množstva bilirubínu v krvi trvá spolu s močom. V tomto prípade sú pozorované charakteristické pretrvávajúce parenchymálne symptómy, ktoré sa vyvíjajú v cykle.

Žltačka u infekčných ochorení na vrchole vývoja ochorenia je charakterizovaná výrazným zvýšením množstva bilirubínu, čo je poznačené výsledkami krvných testov. Po stabilizácii infekcie sa však množstvo bilirubínu rýchlo znižuje.

Mechanická (obštrukčná žltačka)

Príčiny patológie: cholelitiáza, rakovina žlčníka alebo pankreasu. Niekedy sa vyvíja v dôsledku odloženej cholecystitídy alebo cholangitídy. Z dôvodu obštrukcie žlčových ciest v pečeni dochádza k stagnácii žlče a otravy tela. Hepatálna žltačka sa vyvíja v dôsledku Botkinovej choroby a vedie k poškodeniu pečene v dôsledku poruchy funkcie.

Keď sa obštrukčná žltačka vyznačuje vysokým obsahom bilirubínu konjugovaného s krvou pacienta.

Tento indikátor je dobre definovaný, keď sa vykonáva biochemická analýza krvi. Tiež bilirubín sa stanoví vo výsledkoch analýzy moču. Predtým opísané typy žltačky sú oveľa menej bežné v porovnaní s mechanickými. Táto diagnóza sa robí tak deťmi, ako aj dospelými. Okrem žltej farby kože je výsledkom patológie všeobecná podráždenosť, slabosť tela, nevoľnosť a dokonca aj vracanie.

Žltačka, ktorá sa vyskytuje u novorodencov

Patofyziológia, ako časť lekárstva, obsahuje informácie o falošnej žltačke. Môžete tiež prečítať, že existuje klasifikácia žltačky, ktoré nie sú známkou ochorení pečene alebo žlčových ciest.

Všetky typy žltačky, ktoré sa vyskytujú u novorodencov, sú zahrnuté v lekárstve v neonatálnom zozname. Znaky takejto patológie sa objavujú niekoľko dní po narodení a zaniknú v priebehu 1-2 týždňov. V podstate je problém spojený s nedostatočným dozrievaním orgánov, ktoré stále nemôžu plne vykonávať svoje funkcie a odstrániť bilirubín. Takýto výsledok často predstihuje predčasne narodené deti a dvojčatá, ktoré sa narodili z matky so zvýšeným cukrom.

Syndróm žltačky, ktorý je vedecky nazývaný karoténová žltačka, súvisí so spôsobom podávania dieťaťa. Ak sa v dennej diéte dieťaťa vyskytuje veľa mrkvy, tekvice alebo mandarínky, môže to spôsobiť, že koža bude žltá, ale biely oči zostanú normálne. Taká nuance pomôže urobiť správnu diagnózu.

Tiež oddelene stojí za pobyt na konjugačnej žltačke. Jeho vývoj je založený na zhoršenej eliminácii nepriameho bilirubínu alebo na nemožnosti jeho interakcie s kyselinou glukurónovou v pečeni. Ochorenie je dedičné pri Gilbertovom syndróme alebo pri Crigler-Nayarovom syndróme a môže sa vyvinúť aj v dôsledku poruchy endokrinného systému. Patológia je často diagnostikovaná u predčasne narodených detí.

Tehotná žltačka sa vyskytuje u dojčiat, ak je hormón prenandiol prítomný v materskom mlieku. Blokuje vylučovanie bilirubínu a prispieva k žltačke kože. Liečba je jednoducho odmietnuť dojčiť, na chvíľu, kým mlieko nie je hormón. Dieťa len dočasne prevedené na umelú výživu.

Ako výsledok môžeme povedať, že článok neuvádza všetky typy žltačky. Niektoré z nich sú považované za "pokojné" a odovzdávajú sa bez toho, aby vyžadovali účasť lekárov, zatiaľ čo iní jednoducho otrávia telo.

Odporúča sa sledovať osobnú hygienu každého člena vašej rodiny, aby ste sa vyhli dôvernému kontaktu s neformálnymi partnermi a používali len umývané výrobky na výživu. Takéto jednoduché opatrenia pomôžu chrániť rodinu pred infekciou určitými ochoreniami pečene a zabrániť vzniku žltačky!

Príznaky žltačky

Žltačka nie je choroba, ale symptóm ochorení pečene, žlčových ciest alebo ľudskej krvi, ktorý je charakterizovaný farbením kože, žalúdočnými očami a žlčovými sliznicami. Ako liečiť ľudovú žltačku, pozri tu.

Existujú tri typy žltačky: mechanické (s upchatiu žlčovodov), hemolytické (so zvýšeným rozpadom červených krviniek) alebo pečeň (objavuje sa s hepatitídou alebo chronickým alkoholizmom).

príznaky

Sklera a koža sú žlté. Moč sa stáva tmavo hnedou farbou, môže sa podobať aj čaju alebo pivu vo farbe. Biela, bledá, nenatretá, ako psa. Horúčka, zimnica. Bolesť v pravom hornom bruchu. Strata chuti do jedla a / alebo váha. Prečítajte si viac o príznakoch hepatitídy B tu.

Najčastejšie sa pozoruje so zvýšeným obsahom bilirubínu v krvi.

Diferenciálna diagnostika

Štúdia sa zvyčajne vykonáva s cieľom diferenciálnej diagnózy žltačky. Keď nastane parenchýmová žltačka, dochádza k deštrukcii pečeňových buniek, vylučovanie priameho bilirubínu do žlčových kapilár je narušené a vstupuje priamo do krvi, kde sa jeho obsah výrazne zvyšuje. Okrem toho sa znižuje schopnosť pečeňových buniek syntetizovať glukuronidy bilirubínu; v dôsledku toho sa zvyšuje aj množstvo nepriameho bilirubínu v krvi.

Pri obštrukčnej žltačke je znížená sekrécia žlče, čo vedie k prudkému zvýšeniu priameho obsahu bilirubínu v krvi. Koncentrácia nepriameho bilirubínu sa mierne zvyšuje v krvi.

V hemolytickej žltačke sa obsah priameho bilirubínu v krvi nemení.
Obsah nepriameho bilirubínu sa zvyšuje s hemolytickou anémiou, pernicióznou anémiou, novorodeneckou žltačkou, Gilbertom, Crigler-Nayyarom, Rotorovým syndrómom. Zvýšenie koncentrácie nepriameho bilirubínu pri hemolytickej anémii je spôsobené jeho intenzívnou tvorbou v dôsledku hemolýzy červených krviniek a pečeň nie je schopná tvoriť také veľké množstvo glukuronidov bilirubínu. Pri týchto syndrómoch sa zhoršuje konjugácia nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou.
Referenčné hodnoty celkovej koncentrácie bilirubínu v sére sú nižšie ako 0,2-1,0 mg / dl (menej ako 3,4-17,1 μmol / l).

Zvýšenie koncentrácie bilirubínu v sére nad 17,1 μmol / l sa nazýva hyperbilirubinémia. Tento stav môže byť spôsobený tvorbou bilirubínu v množstvách, ktoré prevyšujú schopnosť normálnej pečene ho vylučovať; poškodenie pečene, porušenie vylučovania bilirubínu v normálnych množstvách, ako aj zablokovanie žlčovodov, čo zabraňuje odstráneniu bilirubínu. Vo všetkých týchto prípadoch sa bilirubín hromadí v krvi a po dosiahnutí určitých koncentrácií sa rozptýli do tkaniva a farbili ich žltou farbou. Táto podmienka sa nazýva žltačka. Existuje ľahká forma žltačky (koncentrácia bilirubínu v krvi až 86 mmol / l), stredná (87-159 mmol / l) a ťažká (nad 160 mmol / l).

V závislosti od toho, aký typ bilirubínu je prítomný v sére - nekonjugovaný (nepriamy) alebo konjugovaný (priamy) - hyperbilirubinémia je klasifikovaná ako posthepatitída (nekonjugovaná) a regurgitant (konjugovaná). V klinickej praxi najrozšírenejšie rozdelenie žltačky na hemolytické, parenchymálne a obštrukčné. Hemolytická a parenchymálna žltačka - nekonjugovaná a obštrukčná žltačka - konjugovaná hyperbilirubinémia. V niektorých prípadoch sa môže žltačka zmiešať podľa patogenézy. Preto v prípade dlhodobého narušenia odtoku žlče (obštrukčnej žltačky) v dôsledku sekundárnych lézií pečeňového parenchýmu môže byť vylučovanie priameho bilirubínu do biliárnych kapilár narušené a priamo vstúpi do krvi; navyše sa znižuje schopnosť pečeňových buniek syntetizovať blurubínové glukuronidy, v dôsledku čoho sa zvyšuje aj množstvo nepriameho bilirubínu.

Príčiny zvýšeného bilirubínu v krvi

  • Zvýšenie intenzity hemolýzy erytrocytov.
  • Porážka pečeňového parenchymu v rozpore s vylučovaním bilirubínu.
  • Porušenie odtoku žlče z žlčových ciest do čreva.
  • Porušenie aktivity enzýmovej jednotky zaisťujúce biosyntézu bilirubínových glukuronidov.
  • Porucha hepatickej sekrécie konjugovaného (priameho) bilirubínu na žlč.

Zvýšenie intenzity hemolýzy sa pozoruje pri hemolytickej anémii. Hemolýza môže byť tiež posilnená vitamínom B12-nedostatočná anémia, malária, masívne krvácanie v tkanive, pľúcne infarkty, syndróm rozdrvenia (nekonjugovaná hyperbilirubinémia). Výsledkom zvýšenej hemolýzy je intenzívna tvorba voľného bilirubínu z Hb v retikuloendotelových bunkách. Zároveň pečeň nie je schopná vytvoriť také veľké množstvo glukuronidov bilirubínu, čo vedie k akumulácii voľného bilirubínu (nepriameho) v krvi a tkanivách. Avšak aj pri signifikantnej hemolýze je nekonjugovaná hyperbilirubinémia obvykle zanedbateľná (menej ako 68,4 μmol / l) v dôsledku veľkej kapacity pečene na konjugáciu bilirubínu. Okrem zvýšenia koncentrácie celkového bilirubínu v hemolytickej žltačke sa zistená zvýšená exkrécia urobilinogénu močom a výkalmi, pretože sa tvorí vo veľkých množstvách v čreve.

Najbežnejšou formou nekonjugovanej hyperbilirubinémie je fyziologická žltačka u novorodencov. Príčiny tejto žltačky zahŕňajú zrýchlenú hemolýzu erytrocytov a nezrelosť systému hepatickej absorpcie, konjugáciu (zníženú aktivitu uridín difosfát-glukuronyltransferázy) a sekréciu bilirubínu. Vzhľadom na skutočnosť, že bilirubín, ktorý sa hromadí v krvi, je v nekonjugovanom (voľnom) stave, keď jeho koncentrácia v krvi prekračuje hladinu nasýtenia albumínu (34,2-42,75 μmol / l), je schopná prekonať hematoencefalickú bariéru. To môže viesť k hyperbilirubinemickej encefalopatii. Prvý deň po narodení sa koncentrácia bilirubínu často zvyšuje na 135 μmol / l, vopred môže dosiahnuť hodnotu 262 μmol / l. Na liečbu takejto žltačky je efektívne stimulovať systém konjugácie bilirubínu s fenobarbitalom.

Nekonjugovaná hyperbilirubinémia zahŕňa žltačku spôsobenú pôsobením liekov, ktoré zintenzívňujú rozklad (hemolýzu) erytrocytov, napríklad kyselinu acetylsalicylovú, tetracyklín atď., Ako aj tie, ktoré sú metabolizované za účasti uridín difosfát-glukuronyl-transferázy.

Keď nastane parenchymálna žltačka, dochádza k deštrukcii hepatocytov, vylučovanie priameho (konjugovaného) bilirubínu do žlčových kapilár je narušené a prechádza priamo do krvi, kde sa jeho obsah výrazne zvyšuje. Okrem toho sa znižuje schopnosť pečeňových buniek syntetizovať bilirubínu glukuronidov, čo tiež zvyšuje množstvo nepriameho bilirubínu. Zvýšená koncentrácia priameho bilirubínu v krvi vedie k jeho vzhľadu v moči spôsobenom filtráciou membránou renálnych glomerulov. Nepriamy bilirubín, napriek zvýšeniu koncentrácie v krvi, nevstupuje do moču. Porážka hepatocytov je sprevádzaná porušením ich schopnosti zničiť až do di- a tripyrrolu mezobilinogénu (urobilinogénu) nasiaknutého z tenkého čreva.

Zvýšenie obsahu urobilinogénu v moči možno pozorovať aj v období pred žltačkou. Uprostred vírusovej hepatitídy je možné zníženie a dokonca vymiznutie urobilinogénu v moči. To sa vysvetľuje tým, že rastúca stagnácia žlče v pečeňových bunkách vedie k zníženiu sekrécie bilirubínu a následne k zníženiu tvorby urobilinogénu v žlčových cestách. Neskôr, keď sa funkcia pečeňových buniek začne zotavovať, žlč sa vylučuje vo veľkých množstvách a sabov urobilinogén sa objavuje vo veľkých množstvách, čo sa v tejto situácii považuje za priaznivý prognostický znak. Sterobilinogén vstupuje do systémového obehu a vylučuje sa obličkami v moči vo forme urobilínu.

Hlavné príčiny parenchymálnej žltačky zahŕňajú akútnu a chronickú hepatitídu, cirhózu, toxické látky (chloroform, tetrachlórmetán, paracetamol), masívne rozšírenie rakoviny v pečeni, alveolárny echinokok a viaceré abscesy pečene.

Pri vírusovej hepatitíde je stupeň bilirubínémie do určitej miery korelovaný so závažnosťou ochorenia. Pri hepatitíde B v miernom stave ochorenia obsah bilirubínu nepresahuje 90 μmol / l (5 mg%), s mierne závažným, je v rozmedzí od 90 do 170 μmol / l (510 mg%), s ťažkou formou, presahuje 170 μmol / l mg%). Pri rozvoji hepatálnej kómy sa bilirubín môže zvýšiť na 300 μmol / l a viac. Treba mať na pamäti, že stupeň zvýšenia bilirubínu v krvi nie vždy závisí od závažnosti patologického procesu, ale môže byť spôsobený tempo vývoja vírusovej hepatitídy a zlyhaním pečene.

Nekonjugované typy hyperbilirubinémie zahŕňajú rad zriedkavo sa vyskytujúcich syndrómov.

  • Crigler-Nayaratip I syndróm (vrodená nehemolytická žltačka) je spojený so zhoršenou konjugáciou s bilirubínom. Tento syndróm je založený na dedičnom nedostatku enzýmu uridín difosfát-glu-kuronyltransferáza. V štúdii krvného séra bolo zistené vysoké koncentrácie celkového bilirubínu (nad 42,75 μmol / l) v dôsledku nepriamej (voľnej). Toto ochorenie zvyčajne končí smrteľné počas prvých 15 mesiacov, iba vo veľmi zriedkavých prípadoch sa môže prejaviť v dospievaní. Príjem fenobarbitalu je neúčinný a plazmaferéza poskytuje len dočasný účinok. Pri fototerapii môže byť koncentrácia bilirubínu v sére znížená o takmer 50%. Hlavnou metódou liečby je transplantácia pečene, ktorá sa má vykonať v mladom veku, najmä ak nie je možná fototerapia. Po transplantácii orgánov sa bilirubín normalizuje, hyperbilirubinémia zmizne, prognóza sa zlepšuje.
  • Crigler - Nayarov syndróm typu II je zriedkavé dedičné ochorenie spôsobené menej závažným defektom v konjugačnom systéme bilirubínu. Vyznačuje sa lepším priebehom v porovnaní s typom I. Koncentrácia bilirubínu v krvnom sére nepresahuje 42,75 μmol / l, všetok nahromadený bilirubín je nepriamy. Na rozlíšenie typov Crigler-Nayarovho syndrómu I a II je možné určiť účinnosť liečby fenobarbitalom stanovením frakcií sérového bilirubínu a obsahu žlčového pigmentu v žlči. Pri type II (na rozdiel od typu I) sa koncentrácie celkového a nekonjugovaného bilirubínu v sére znižujú, zatiaľ čo obsah mono- a diglukuronidov v žlči sa zvyšuje. Treba poznamenať, že syndróm typu Crigler-Nayar typu II nie je vždy benígny av niektorých prípadoch môže byť koncentrácia celkového bilirubínu v sére vyššia ako 450 μmol / l, čo si vyžaduje fototerapiu v kombinácii s vymenovaním fenobarbitalu.
  • Gilbertova choroba je ochorenie spôsobené znížením príjmu bilirubínu hepatocytmi. U takýchto pacientov je znížená aktivita uridín difosfát-glukuronyl-transferázy. Gilbertova choroba sa prejavuje periodickým zvýšením koncentrácie celkového bilirubínu v krvi, zriedkavo viac ako 50 μmol / l (17-85 μmol / l); Tieto zvýšenia sú často spojené s fyzickým a emočným stresom a rôznymi chorobami. Súčasne nedochádza k žiadnym zmenám v ďalších ukazovateľoch funkcie pečene, neexistujú žiadne klinické príznaky hepatálnej patológie. Špeciálne diagnostické testy sú dôležité pri diagnostike tohto syndrómu: test na pôde (zvýšenie hladiny bilirubínu proti hladomoru), test s fenobarbitalom (s fenobarbitalom indukujúcim konjugáciu pečeňových enzýmov, spôsobuje zníženie koncentrácie bilirubínu v krvi), s kyselinou nikotínovou (intravenózne zavedenie kyseliny nikotínovej, ktoré znižuje osmotickú rezistenciu erytrocytov a tým stimuluje hemolýzu, vedie k zvýšeniu koncentrácie bilirubínu). V klinickej praxi v posledných rokoch je mierna hyperbilirubinémia spôsobená Gilbertovým syndrómom často detekovaná u 2-5% skúmaných jedincov.
  • Parenchymálny typ žltačky (konjugovaná hyperbilirubinémia) je Dabin-Johnsonov syndróm - chronická idiopatická žltačka. Základom tohto autozomálneho recesívneho syndrómu je porušenie hepatálnej sekrécie konjugovaného (priameho) bilirubínu v žlči (defekt ATP-závislého transportu tubulov). Choroba sa môže vyvinúť u detí a dospelých. V sére sa dlhodobo zvyšuje koncentrácia celkového a priameho bilirubínu. Aktivita alkalickej fosfatázy a obsah žlčových kyselín zostávajú v normálnom rozmedzí. V prípade Dabin-Johnsonovho syndrómu je tiež znížená sekrécia iných konjugovaných látok (estrogénov a indikátorových látok). Toto je základňa pre diagnózu tohto syndrómu s použitím sulfobromftaleínového farbiva (bromsulfaleínový test). Porušenie sekrécie konjugovaného sulfobrom-ftalínu vedie k tomu, že sa vracia do krvnej plazmy, v ktorej dochádza k sekundárnemu zvýšeniu koncentrácie (120 minút po začiatku testu, koncentrácia sérového sulfo-romftaleínu v sére je vyššia ako 45 minút).
  • Rotorov syndróm je forma chronickej familiárnej hyperbilirubinémie so zvýšenou nekonjugovanou frakciou bilirubínu. Syndróm je založený na kombinovanom narušení mechanizmov glukuronidácie a prenosu viazaného bilirubínu cez bunkovú membránu. Počas testu bromsulfaleínom, na rozdiel od Dabin-Johnsonovho syndrómu, nedochádza k sekundárnemu zvýšeniu koncentrácie farbiva v krvi.

Pri obštrukčnej žltačke (konjugovanej hyperbilirubinémii) je vylučovanie žlče narušené kvôli obštrukcii bežného žlčového kanála s kameňom alebo nádorom ako komplikácie hepatitídy s primárnou cirhózou pečene pri užívaní liekov, ktoré spôsobujú cholestázu. Zvýšenie tlaku v žlčových kapilárach vedie k zvýšeniu priepustnosti alebo porušeniu ich integrity a bilirubínu v krvi. Vzhľadom na to, že koncentrácia bilirubínu v žlči je 100-krát vyššia ako v krvi a konjugovaný bilirubín, koncentrácia priameho (konjugovaného) bilirubínu v krvi prudko stúpa. Koncentrácia nepriameho bilirubínu sa trochu zvýšila. Obštruktívna žltačka zvyčajne vedie k najvyššej koncentrácii bilirubínu v krvi (až do 800-1000 μmol / l). Vo výkaloch prudko znížený obsah stercobilinogénu, úplná obštrukcia žlčovodu je sprevádzaná úplnou absenciou žlčových pigmentov vo výkaloch. Ak koncentrácia konjugovaného (priameho) bilirubínu presahuje renálny prah (13-30 μmol / l), potom sa vylučuje močom.

V klinickej praxi sa stanovenie koncentrácie bilirubínu v sére používa na vyriešenie nasledujúcich problémov.

  • Detekcia zvýšeného obsahu bilirubínu v krvi v prípadoch, keď sa počas vyšetrenia žltačky pacienta nezistí alebo jeho prítomnosť nie je pochybná. Žltačka kože sa objaví, ak obsah bilirubínu v krvi presiahne 30-35 μmol / l.
  • Objektívne posúdenie stupňa bilirubinémie.
  • Diferenciálna diagnostika rôznych typov žltačky.
  • Posúdenie priebehu ochorenia opakovanými štúdiami.

Obsah bilirubínu v krvi môže byť znížený s nízkou hemolýzou, čo sa pozoruje pri post-hemoragických anémiach a výživovej dystrofii. Zníženie obsahu diagnostiky bilirubínu nie je.

klasifikácia

Nižšie je patogénna klasifikácia žltačky, ktorá uľahčuje stanovenie etiológie hyperbilirubinémie.

Prevažne nepriama hyperbilirubinémia

I. Nadmerná tvorba bilirubínu.

A. Hemolýza (intra- a extravaskulárna).

B. Neúčinná erytropoéza.

II. Znížený záchvat bilirubínu v pečeni.

III. Porucha konjugácie bilirubínu.

A. Dedičný nedostatok glukuronyltransferázy

- Gilbertov syndróm (ľahký nedostatok glukuronyltransferázy).

- Crigler-Nayarov syndróm typu II (mierny nedostatok glukuronyltransferázy).

- Crigler-Nayarov syndróm typu I (bez aktivity glukuronyltransferázy)

B. Fyziologická žltačka novorodencov (prechodná deficiencia glukuronyltransferázy, zvýšená tvorba nepriameho bilirubínu).

B. Získaný nedostatok glukuronyltransferázy.

- Užívanie určitých liekov (napríklad chloramfenikol).

- Žltačka z materského mlieka (inhibícia aktivity glukuronyltransferázy pregnandiolom a mastnými kyselinami obsiahnutými v materskom mlieku).

- Porážka pečeňového parenchýmu (hepatitída, cirhóza).

Prevažne priama hyperbilirubinémia

I. Porušenie vylučovania bilirubínu do žlče. A. Poruchy dedičnosti.

- Benígne recidivujúce intrahepatálne chole-

B. Získané porušenia.

- Poškodenie pečeňového parenchymu (napríklad pri vírusovej alebo hepatitíde vyvolanej liekom, cirhóze pečene).

- Prijatie niektorých liekov (perorálne kontraceptíva, a-rogen, chlorpromazín).

- Alkoholické poškodenie pečene.

- Biliárna cirhóza (primárna alebo sekundárna).

II. Obštrukcia extrahepatálnych žlčových ciest. A. Obturácia

- Malformácie žlčových ciest (striktúry, atrézia, cyst žlčovodov).

- Helminthiasis (klonorchóza a iné hepatálne trematodózy, ascaridóza).

- Malígne nádory (cholangiokarcinóm, rakovina stolice).

- Hemobilia (trauma, nádor).

- Primárna sklerotizujúca cholangitída. B. Kompresia.

- Malígne nádory (rakovina pankreasu, lymfóm, lymfangranulomatóza, metastázy do lymfatických uzlín pečene).

Žltačka: liečba, príznaky, príznaky, príčiny, typy žltačky

Žltačka (ikterus), t.j. bilirubínové zafarbenie obalu, začína so zvýšením obsahu bilirubínu v krvi.

Predtým bola žltačka vysvetlená len mechanickým oneskorením žlče v extrahepatických alebo intrahepatálnych kanáloch; neskoršia hemolytická žltačka sa stala známa bez oneskorenia toku žlče. V súčasnej dobe vznik žltačky pripisuje značnú dôležitosť a poškodenie samotnej pečene.

Pacienti zriedkavo sa sťažujú na "žltnutie" kože, zvyčajne tento symptóm zistí praktický lekár počas všeobecnej vyšetrenia. Vyhodnotenie klinického obrazu v spojení s laboratórnymi štúdiami umožňuje diagnostikovať príčinu žltačky.

Typy žltačky

Mechanická žltačka

Žltačka mechanické alebo obštrukčnou ľahko reprodukovať v experimente na zvieratách ligační pečene alebo spoločného žlčovodu žlč pokračuje prideliť pečeň rozširuje pod vysokým tlakom mimopečeňový a intrahepatálna potrubia, kde sa rozkladá celistvosť steny žlčových kapilárnej vstupu abnormálne refluxu do lymfatických cesty a krvné zložky žlče. Zároveň sa denne zvýši obsah bilirubínu v krvi a aj po 2 dňoch sa zistí žltačka viditeľná pre oko.

Krátkodobé zablokovanie kanálikov s kameňom, ako aj opuch sliznice môže spôsobiť zmenu farby 1-2 porcií výkalov, ale nie je sprevádzaný zvýšeným obsahom bilirubínu v krvi a výraznejšou žltačkou.

Žltačka často dochádza, keď žlčové kamene, rakovina žlčových ciest a pankreasu hlavy, kompresia extrahepatálnej žlčových zväčšené lymfatické uzliny zápalových alebo nádor, rovnako ako hroty a náhle rozšírenú pravej obličky (najmä s hypernefrom).

Pri obštrukčnej žltačke dosahuje obsah bilirubínu v krvi s úplnou dlhodobou blokádou najvyššiu hodnotu - 10 - 20 mg% (pri dávke 0,2 až 0,4 mg%). Žltačka sa stáva mimoriadne intenzívnou, koža nadobúda čierny odtieň (melas icterus) alebo zelenú (icterus viridis) kvôli oxidácii bilirubínu na biliverdin. Krvný bilirubín je pečeňový, t.j. poskytuje priamu reakciu s diazoreaktívnym (bez pridania alkoholu) a ľahko sa vylučuje močom; druhá má farbu čierneho piva s jasne žltej peny a dramaticky farby plátna.

Oneskorenie bilirubínu v tele nespôsobuje žiadne toxické účinky. Zvýšené hladiny cholesterolu v krvi, dosahujúce 200-300 mg / a viac (v porovnaní s normou 125-170 mg%), sa tiež nespájajú s žiadnymi klinickými prejavmi, s výnimkou zriedkavých prípadov vzniku dlhotrvajúcej mechanickej žltačky depozít cholesterolu na očných viečkach a iných oblasti kože vo forme žltých uzlín - xanthelasma. Akumulácia žlčových kyselín v krvi vysvetľuje bradykardiu pacientov s žltačkou; kožné svrbenie a krvácanie s žltačkou, samozrejme, iného, ​​zložitejšieho pôvodu.

Pri dlhšom obštrukciou, prípadne z dôvodu zničenia pečeňových buniek tvorba žlčových kyselín klesá prudko a svrbenie môže pokračovať s rovnakou silou, často robiť najdôležitejšie sťažnosti pacientov (bilirubín oneskorenie bezodkladne žlčových kyselín sú niekedy označované ako disociované žltačka). Krvácanie z žltačky je v súčasnosti vysvetlené, ako je uvedené vyššie, nedostatkom protrombínu v krvi, iba zriedkavo je nedostatok fibrinogénu; samotná cievna stena môže byť ovplyvnená. Žlčové kyseliny môžu byť detegované v moči chemickými reakciami a schopnosťou žlčových kyselín znižovať povrchové napätie kvapalín (zvyšuje sa počet kvapiek na jednotku objemu); dokonalé metódy na stanovenie obsahu žlčových kyselín v krvi. Prítomnosť žlčových kyselín v krvi je tiež spojená s priamou reakciou bilirubínu, hoci táto otázka nemožno považovať za definitívne objasnenú.

Pri úplnej obštrukčnej žltačke sa žlť vôbec nevyskytuje v dvanástniku, a preto je duodenálna šťava bezfarebná; aj pri zavádzaní roztoku síranovej magnézie cez dvanástnikovú sondu do dvanástnika, reflex nefunguje a žlčové žlčové žľazy nevstupujú do sondy, preto zvracanie nemôže obsahovať žlč.

Stercobilin (urobilín výkalov) v exkrementy úplne chýba, pretože zastavenie doručovanie do čreva bilirubínu, z ktorej je vytvorený urobilín v slepom čreve v dôsledku črevných baktérií (iba v ojedinelých prípadoch, napríklad stomatitídy, v dôsledku aplikovať často skôr liečenie pečeňovej pacientov kalomel keď je narušená integrita krvných ciev alebo v dôsledku krvácania do gastrointestinálneho traktu, výkaly môžu obsahovať stopy urobilínu v dôsledku vstupu bilirubínu do čreva spolu s krvou alebo a zápalové produkty).

Urobilín nie je prítomný v moči s úplnou obštrukčnou žltačkou, ale sú zistené žlčové pigmenty a žlčové kyseliny (na stanovenie urobilínu v moči týchto pacientov je potrebné zrážať pigment moču - bilirubín).

Počas obdobia zotavenia žlčovodu moč môže obsahovať prebytok urobilínu, ktorý sa tvorí v čreve z bilirubínu, ktorý bol predtým zadržaný v tkanivách.
V prípade neúplného alebo prerušovaného blokovania kanálov obsahuje moč spolu s bilirubínom zvýšené množstvo urobilínu.

Mechanická žltačka zvyčajne nie je sprevádzaná porušením mnohých funkcií, ktoré sú vlastné samotnej pečeňovej bunke. Avšak pri dlhodobej, viactýždňovej stagnácii žlče sú pečeňové bunky poškodené a ich funkčná nedostatočnosť sa vyvíja.

Keď je obštrukčná žltačka komplikovaná intrahepatálnou infekciou, vzniká purulentná cholangitída s malými abscesmi okolo žlčových kanálov a difúznou intrahepatálnou sklerózou.

Hepatálna a nadmerná forma žltačky

Pri pečene alebo parenchymatózne, žltačka tvoria veľké extrahepatálnej žlčové uchádzajúci, aj keď ochorenie žlčníka výšky prázdny a dvanástnikové šťava obsahuje žlč dokonca aj po podaní síranu horečnatého (mechúra reflex je neprítomné). V krvi je obsah bilirubínu zvýšený okrem pečene (priamo vo vzťahu k reakcii s diazoreaktívnym činidlom), t.j. ktorý prešiel pečeňovou bunkou alebo je v krvi súčasne s žlčovými kyselinami.

Moč sa všeobecne mení, rovnako ako mechanická žltačka, t.j. obsahuje bilirubín a žlčové kyseliny. Avšak zvyčajne obsahuje (len nie na výskyte choroby) a urobilín, ktorý sa dlhodobo nevyskytuje v moči s úplnou mechanickou žltačkou. Množstvo cholesterolu v krvi sa zvyšuje v miernych prípadoch a zhoršuje sa závažnejšie, ako všeobecne so závažnými poškodeniami pečene a kachektickými stavmi. Pacienti sa sťažujú na svrbenie, slabosť. Farba krytu je často typická šafránová žltá s červenkastým nádychom - žltačkou rubínovou alebo granátovou farbou.

Jemnejší mechanizmus žltačky s léziami samotnej pečene je ťažké.

Starší autori veria, že v týchto prípadoch dochádza k funkčnému poškodeniu žlčového prúdu v dôsledku straty schopnosti pečeňovej bunky vylučovať žlč v smere žlčovodov a jej priamy vstup do krvných ciev. Táto štúdia bola podporená aj modernými autormi, pričom sa zistila znížená schopnosť pečeňových prvkov uvoľňovať žlčový pigment z krvi. Zdá sa však, že toto hľadisko je málo odôvodnené.

Väčšina trvalé zmeny v pečeni v závažných prípadoch, parenchýmu nekróza žltačka znížená na strednej časti lalokov, ktorá narúša normálne pomer, normálne bariéru medzi kapilárami a lymfatických žlčových ciest a umožnenie spätného prechodu žlče z pečeňových buniek do krvi prostredníctvom lymfy. V miernejších prípadoch nie je detekovaná nekróza, ale narušenie integrity pečeňových lúčov sa vyskytuje vo forme nezrovnalostí ("nekomplexných") jednotlivých buniek.

Počiatočné zmeny v hepatálnej žltačke sa znižujú na zvýšenú priechodnosť steny pečeňových kapilár pod pôsobením rôznych jedov (všeobecné infekčné, črevné). Veľké množstvo plazmy bohatej na bielkoviny prúdi do lymfatických trhlín, čo vedie k "uduseniu" pečeňových buniek (tekutina bohatá na proteíny prestupuje kyslík do buniek horšie), k ich mechanickej separácii, najmä k stlačeniu žlčovej kapiláry v mieste jej výstupu z lúča, čo teda mechanicky podporuje zvrátený tok žlče do krvi. Sérové ​​plazmové namáčanie intersticiálnej pečeňovej tkanivy vytvára predpoklady pre klíčenie spojivovým tkanivom tejto tekutiny bohatej na bielkoviny. Výklad tejto formy žltačky ako primárnej lézie iba pečeňových buniek, žltačka "hepatocelulárna" alebo "parenchymálna" v úzkom zmysle slova nie je vždy odôvodnená a účasť mesenchymu, stromy a ciev by mala byť prijatá pre hepatálnu žltačku. Súčasne je nesprávne pripisovať veľký význam tzv. Seróznemu zápalu pri vzniku všetkých príznakov difúznej hepatitídy; na jednej strane serózny edém je banálny jav pozorovaný aj pri intersticiálnej hepatitíde, ktorá nevedie k vzniku žltačky; na druhej strane môže byť prítomný pri typickej parenchymálnej hepatitíde.

V niektorých prípadoch sa vyskytuje dlhotrvajúca žltačka, žlčové tromby a zápalové zmeny v stene malých intrahepatálnych žlčovodov. V týchto prípadoch je myšlienka hepatokanalikulárnej povahy hepatálnej žltačky ospravedlniteľnejšia.

Preto sa u pacientov s touto formou žltačky pozoruje skorá alimentárna galaktosúria, zvýšená exkrécia aminokyselín v moči, pozitívna fuchsino-sullemická reakcia, nedostatočná syntéza kyseliny hippurovej po naplnení benzoátom sodným atď. vyslovuje urobilinúria, ak dokonca do žalúdka vstúpi aj malá žlč.

V tých prípadoch, kde sa vyskytujú ťažké formy pečeňovej žltačky s významnou nekrózou pečene, môže dôjsť k predčasnému vývoju kompletného obrazu fatálnej cholechy.

Hemolytická forma žltačky

V hemolytickej forme žltačky je rozpad červených krviniek posilnený hlavne v slezine s tvorbou extrahepatálneho bilirubínu; uvoľnenie bilirubínu do pečene je dokonca zvýšené oproti norme, žlčové cesty sú priechodné, pečeňové bunky vylučujú žlč v normálnom smere, ich funkcia vo vzťahu k iným stranám metabolizmu netrpí.

Môžete hovoriť o určitom oneskorení bilirubínu v krvi v dôsledku jeho nadmernej tvorby napriek zvýšenej sekrécii v čreve. Duodenálna šťava obsahuje prebytok bilirubínu a výkalov, - zvýšené množstvo stercobilínu (urobilín) -hyperolickej stolice. Hemolytický bilirubín sa hromadí v krvi, čo spôsobuje nepriamu reakciu s diazoreaktívnou a zjavne spojenou s veľkou molekulou proteínu, prečo bilirubín s hemolytickou žltačkou neprechádza do moču. Toto môže závisieť od neprítomnosti retencie žlčových kyselín v krvi; moč obsahuje v množstve urobilín, s veľkou tvorbou druhého v čreve (takzvaný "urobilín žltačka", alebo acholurický, tj bez žlče, bez bilirubínu v moči). Oneskorenie žlčových kyselín a cholesterolu v krvi sa nevyskytuje a obsah bilirubínu je zvyčajne malý, prečo je farba obalu len citrónovo žltá.

U pacientov nie sú pozorované svrbenie a cholemické javy, glykogénna, proteínová, bariérová (syntetická) funkcia pečene nie je narušená. V podstate nie je samotná pečeň menená; aj pri dlhodobej existencii hemolytickej žltačky, nekrózy alebo cirhózy sa nevyvíja. Slezina skôr ako pečeň zvyčajne priťahuje pozornosť lekára: je zväčšená a jeho hemolytická funkcia je zvýšená. Je pravda, že hemolytická žltačka môže byť komplikovaná mechanickou alebo pečeňovou žltačkou, ale tieto komplikácie sú pozorované prudko a neznižujú praktický význam hemolytickej žltačky opísanej vyššie.

Hemolytická žltačka je úzko spojená s krvnými ochoreniami, so zvýšeným rozpadom červených krviniek, prečo sú klinické formy, v ktorých je tento typ žltačky pozorované, uvedené v časti o krvných ochoreniach nižšie.

Akútna žltačka

Žltačka je žltá pigmentácia skléry a kože spôsobená depozíciou bilirubínu v tkanivách. Zvyčajne sa farbenie bilirubínom stáva viditeľným pre oči, keď jeho koncentrácia prevyšuje 60 μmol / l. Obsah bilirubínu a krvi sa zvyšuje v dôsledku zintenzívnenia procesu jeho tvorby alebo znížením hepatobiliárnej exkrécie.

Pri vykonávaní klinického hodnotenia pacienta s novo vzniknutou žltačkou je potrebné odpovedať na štyri otázky:

  1. Aký druh žltačky?
  2. Aká je príčina alebo choroba, ktorá ju spôsobila?
  3. Ak je žltačka dôsledkom ochorenia pečene, je to akútna lézia alebo exacerbácia chronického ochorenia pečene?
  4. Existujú nejaké príznaky zlyhania pečene?

Na základe histórie, vyšetrenia a rutinných biochemických analýz je zvyčajne možné pacientov s žltačkou rozdeliť do troch skupín. V každej skupine môžu byť príčiny daného štátu veľmi odlišné.

Porušenie tvorby bilirubínu, jeho výmena (suprahepatálna žltačka)

V tomto prípade sa zvyčajne deteguje asymptomatická hyperbilirubinémia s malými fyzickými dátami a normálnou transaminázovou aktivitou (ACT), alanín aminotransferázou (ALT) a markermi cholestázy [AP a γ-glutamyl transpeptidáza (GGT)].

Choroby pečene (hepatálna žltačka)

Pri chronickom ochorení pečene sa môže vyskytnúť žltačka spolu s inými príznakmi dekompenzácie.

V závislosti od príčin poškodenia pečene môžu byť možnosti zmeny biochemických parametrov funkcie pečene rôzne. Aktivita ALT vyššia ako 1000 U / l (U je jednotkou účinku) nie je charakteristická pre alkoholické ochorenie pečene (dokonca ani alkoholická hepatitída) alebo autoimunitná pečeňová patológia (napríklad autoimunitná hepatitída), znamená akútne poškodenie vírusových orgánov (hepatitída A, B a kol.), Ischémia (pravdepodobne nedávna epizóda hlbokej hypotenzie) alebo liečivý účinok (napríklad paracetamol).

Bez vedomia príčin akútnej žltačky je klinicky ťažké odlíšiť akútny stav od exacerbácie chronického procesu. Zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov sa nedá považovať za indikátor poškodenia funkcie pečene, zvýšenie koncentrácie bilirubínu, pokles albumínu a zvýšenie PV sú spoľahlivejšími kritériami. Vysoká aktivita alkalickej fosfatázy a GGT pri neexistencii expanzie biliárneho stromu naznačuje intrahepatálnu cholestázu. Existuje veľa možných dôvodov.

Obštrukcia žlčových ciest (obštrukčná žltačka)

Žltačka je často sprevádzaná svrbivou kožou - akumulácia žlčových kyselín v pokožke má výrazný dráždivý účinok. Bolesť brucha a nevoľnosť môžu vyvolať kameň v žlčových kanáloch a rastúca žltačka bez bolesti je niekedy znakom obštrukcie v dôsledku malígneho rastu. Anamnéza je zriedka indikatívna.

V klasickej verzii je u pacientov so striktúrami v žlčovodoch zaznamenaný nárast aktivity alkalickej fosfatázy a GGT, ale ak je to sprevádzané výrazným zvýšením aktivity transamináz, potom je pravdepodobne obštrukcia biliárneho stromu s kameňmi (choledocholitiáza).

Žltačka bez zmeny farby moču

Je charakterizovaná absenciou bilirubínu v moči. Pozorované s hemolytickou anémiou (anamnestické údaje, zvýšenie urobilinogénu v moči, splenomegália, retikulocytóza atď.) Alebo vrodené poruchy konjugácie (Gilbertov syndróm, pozorované u 2% ľudí). U pacientov s Gilbertovým syndrómom zvyšuje hladinu nalačno (spotreba menej ako 400 kalórií) počas 48 až 72 hodín koncentráciu nekonjugovaného bilirubínu v krvi (bilirubín sa zriedkavo zvyšuje o viac ako 80 μmol / l).

Príčiny žltačky

  • Vírusová hepatitída
  • Alkoholická hepatitída a cirhóza
  • Liečivá hepatitída (napríklad v prípade predávkovania paracetamolom)
  • Koncové štádiá cirhózy (alkoholické, s chronickou vírusovou hepatitídou, hemochromatóza, Wilsonova choroba, kryptogénna cirhóza atď.)
  • Hemolytická anémia
  • Gilbertov syndróm
  • Prekážka žlčových ciest (kameň alebo v dôsledku kompresie zvonka)
  • Extrahepatálna cholestáza, účinky hepatitídy
  • Autoimunitná hepatitída
  • Ischemická hepatitída
  • sepsa

Poznámka: U dospelých sa zriedkavo pozoruje hepatitída a žltačka spôsobená vírusom Alstine-Barr a CMV.

Novorodenca žltačka

Novorodenecká žltačka je fyziologický alebo patologický stav spôsobený hyperbilirubinémiou a prejavuje sa ikterickým zafarbením kože a viditeľných slizníc u detí v prvých dňoch života. Novorodenecká žltačka je charakterizovaná zvýšenou koncentráciou bilirubínu v krvi, anémiou, iktericitou kože, sliznicami a sklerou očí, hepato- a splenomegáliou, v závažných prípadoch - bilirubínovou encefalopatiou. Diagnóza novorodeneckej žltačky je založená na vizuálnom posúdení stupňa žltačky na stupnici Cramer; stanovenie hladiny červených krviniek, bilirubínu, pečeňových enzýmov, krvných skupín matky a dieťaťa atď. Liečba žltačky u novorodencov zahŕňa dojčenie, infúznu terapiu, fototerapiu, náhradnú transfúziu krvi.

Novorodenca žltačka

Neonatálna žltačka je neonatálny syndróm charakterizovaný viditeľným ikterickým sfarbením kože, skléry a slizníc v dôsledku zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi dieťaťa. Podľa zistení sa v prvom týždni života objavuje žltačka novorodencov u 60% plnoletých a 80% predčasne narodených detí. V pediatrii je najbežnejšia fyziologická žltačka novorodencov, ktorá predstavuje 60 až 70% všetkých prípadov syndrómu. Novorodenecká žltačka sa vyvíja, keď hladiny bilirubínu vzrastajú nad 80-90 μmol / l v plnom rozsahu a viac ako 120 μmol / l u predčasne narodených detí. Dlhodobá alebo závažná hyperbilirubinémia má neurotoxický účinok, t.j. spôsobuje poškodenie mozgu. Stupeň toxických účinkov bilirubínu závisí hlavne od jeho koncentrácie v krvi a trvania hyperbilirubinémie.

Klasifikácia a príčiny žltačky u novorodencov

Po prvé, neonatálna žltačka môže byť fyziologická a patologická. Podľa pôvodu žltačka novorodencov je rozdelená na dedičnú a získanú. Na základe laboratórnych kritérií, t.j. zvyšovania jednej alebo druhej bilirubínovej frakcie, hyperbilirubinémia sa vyznačuje prevahou priameho (viazaného) bilirubínu a hyperbilirubinémie s prevalenciou nepriameho (nesúvisiaceho) bilirubínu.

Konjugačná žltačka novorodencov zahŕňa prípady hyperbilirubinémie, ktoré sú výsledkom zníženého klírensu bilirubínu hepatocytmi:

  • Fyziologická (prechodná) žltačka novorodencov s plným účinkom
  • Žltačka predčasne narodených detí
  • Dedičná žltačka spojená so syndrómmi Gilbert, Crigler-Nayyar typu I a II atď.
  • Žltačka s endokrinnou patológiou (hypotyreóza u detí, cukrovka u matky)
  • Žltačka u novorodencov s asfyxiou a pôrodnou traumou
  • Pregnanova žltačka kojených detí
  • Lekárska žltačka novorodencov, kvôli vymenovaniu chloramfenikolu, salicylátov, sulfónamidov, chinínu, veľkých dávok vitamínu K atď.

Hemolytická žltačka novorodencov sa vyznačuje zvýšenou hladinou bilirubínu v dôsledku zvýšenej deštrukcie (hemolýzy) erytrocytov dieťaťa. Tento typ hyperbilirubinémie zahŕňa:

Mechanická (obštrukčná) žltačka novorodencov je spôsobená porušením vypúšťania bilirubínu s žlčou pozdĺž žlčovodov a čriev. Môžu sa vyskytnúť u defektov (atrézia, hypoplázia) intrahepatálna a extrahepatických potrubia vnútromaternicové cholelitiáza, stlačenie žlčových ciest mimo infiltrácie alebo nádorové upchatie žlčovodov vnútri žlčových syndrómu kondenzačná, pylorostenózy, črevnej obštrukcie a tak ďalej.

Žltačka zmiešaného pôvodu (parenchýmu) sa vyskytujú u novorodencov s fetálnym hepatitídy spôsobenej vnútromaternicových infekcie (toxoplazmóza, cytomegaloviróza, listerióza, herpes, vírusová hepatitída A, B, D), toxický a septický poškodenia pečene pri sepse, dedičné poruchy metabolizmu (cystická fibróza, galaktosémie ).

Symptómy novorodeneckej žltačky

Fyziologická žltačka novorodencov

Prechodná žltačka je hraničným stavom neonatálneho obdobia. Ihneď po pôrode sa pri vzniku voľného bilirubínu zničí prebytok červených krviniek, v ktorom je prítomný fetálny hemoglobín. Vzhľadom na dočasnú nezrelosť pečeňového enzýmu glukuronyltransferázu a sterilitu čreva sa zníži viazanie voľného bilirubínu a jeho vylučovanie z tela novorodenca s výkalmi a močom. To vedie k akumulácii nadmerného objemu bilirubínu v podkožnom tukovom tkanive a farbeniu kože a slizníc v žltej farbe.

Fyziologická žltačka novorodencov sa rozvíja 2-3 dni po pôrode, dosahuje maximum na 4-5 dní. Maximálna koncentrácia nepriameho bilirubínu je v priemere 77 - 120 μmol / l; moč a výkaly majú normálnu farbu; pečeň a slezina nie sú zväčšené.

Pri prechodnej žltačke novorodencov mierny stupeň žltosti pokožky nepresahuje pupočnú líniu a je detegovaný iba pri dostatočnom prirodzenom svetle. Pri fyziologickej žltačke sa bobtnanie novorodenca zvyčajne neruší, avšak s výraznou hyperbilirubinémiou, pomalým saniam, letargiou, ospanlivosťou a vracaním sa môže vyskytnúť.

U zdravých novorodencov je výskyt fyziologickej žltačky spojený s dočasnou nezrelosťou enzýmových systémov pečene, preto sa nepovažuje za patologický stav. Pri pozorovaní dieťaťa, pri organizovaní správneho kŕmenia a starostlivosti, sa prejavuje žltačka samostatne o 2 týždne novorodencov.

Žltačka predčasne narodených novorodencov sa vyznačuje skorším nástupom (1-2 dni), vrcholom prejavov o 7 dní a poklesom o tri týždne života dieťaťa. Koncentrácia nepriameho bilirubínu v krvi predčasne vyššej (137-171 mmol / l), jej nárast a pokles sa vyskytuje pomalšie. Vzhľadom na dlhšie dozrievanie enzýmových systémov pečene u predčasne narodených detí vzniká riziko vzniku jadrovej žltačky a intoxikácie bilirubínom.

Dedičná žltačka

Najbežnejšou formou dedičnej konjugačnej žltačky u novorodencov je konštitutívna hyperbilirubinémia (Gilbertov syndróm). Tento syndróm sa vyskytuje u populácie s frekvenciou 2 až 6%; zdedený autozomálne dominantným spôsobom. V srdci Gilbertovho syndrómu je vada v aktivite enzýmových systémov pečene (glukuronyltransferáza) a v dôsledku toho porušenie zachytávania bilirubínu hepatocytmi. Novorodenecká žltačka s konštitučnou hyperbilirubinémiou sa vyskytuje bez anémie a splenomegálie s miernym zvýšením nepriameho bilirubínu.

Dedičná žltačka novorodencov s Crigler-Nayarovým syndrómom je spojená s veľmi nízkou aktivitou glukuronyltransferázy (typ II) alebo jej absenciou (typ I). Pri syndróme typu I sa žltačka novorodencov vyvíja už v prvých dňoch života a neustále rastie. hyperbilirubinémia dosahuje 428 μmol / l a viac. Typický vývoj jadrovej žltačky, možné smrteľné následky. Syndróm typu II má spravidla benígny priebeh: neonatálna hyperbilirubinémia je 257-376 μmol / l; jadrová žltačka je zriedkavá.

Žltačka s endokrinnou patológiou

Obvykle sa vyskytuje u detí s vrodeným hypotyreoidizmom v dôsledku nedostatku hormónov štítnej žľazy, ktoré narušujú dozrievanie enzýmu glukuronosyltransferázu, proces konjugácie a vylučovanie bilirubínu. Žltačka s hypotyreózou je zistená u 50-70% novorodencov; prejavuje sa na 2-3. dni života a trvá až 3-5 mesiacov. Okrem žltačky, novorodenci ukazujú letargiu, pastoznost, hypotenziu, bradykardiu, drsný hlas, zápchu.

Včasná žltačka sa môže vyskytnúť u novorodencov, ktorých matky trpia cukrovkou v dôsledku hypoglykémie a acidózy. Vyjadruje sa s predĺženým syndrómom žltačky a nepriamou hyperbilirubinémiou.

Žltačka u novorodencov s asfyxiou a pôrodnou traumou

Fetálna hypoxia a neonatálna asfyxia spomaľujú tvorbu enzýmových systémov, čo vedie k hyperbilirubinémii a jadrovej žltačke. Rôzne poranenia pri narodení (cefalohematóm, intraventrikulárne krvácanie) môžu byť zdrojom tvorby nepriameho bilirubínu a jeho zvýšenej penetrácie do krvi s vývojom žltačkového zafarbenia kože a slizníc. Závažnosť novorodeneckej žltačky závisí od závažnosti syndrómu hypoxickej asfyxie a od úrovne hyperbilirubinémie.

Tehotná žltačka

Syndróm Aries alebo žltačka dojčených detí sa vyvíja u 1-2% novorodencov. Môže sa vyskytnúť v prvom týždni života dieťaťa (skorá žltačka) alebo v deň 7-14 (neskorá žltačka novorodencov) a pretrváva počas 4-6 týždňov. Medzi možné príčiny tehotnej žltačky u novorodencov je prítomnosť materských estrogénov v mlieku, ktoré zabraňujú väzbe bilirubínu; nestabilná laktácia v matke a relatívna podvýživa dieťaťa, čo spôsobuje, že bilirubín sa vstrebáva do čreva a jeho vstup do krvného obehu atď. pupočná šnúra, stimulácia pôrodu. Priebeh tohto typu žltačky u novorodencov je vždy benígny.

Jadrová žltačka a bilirubínová encefalopatia

S postupným zvyšovaním koncentrácie nepriameho bilirubínu v krvi môže prebiehať jeho prestupu hematoencefalickou bariérou a ukladanie v mozgových bazálnych jadrách (jadrový neonatálnej žltačka), ktorý umožňuje rozvoj havarijnom stave - kernikteru.

V prvej fáze na klinike dominujú príznaky intoxikácie bilirubínom: letargia, apatia, ospalosť dieťaťa, monotónny výkrik, putujúci pohľad, regurgitácia, zvracanie. Čoskoro majú novorodenci klasické príznaky jadrovej žltačky, sprevádzané stuhnutím krku, spasticity telesných svalov, pravidelná stimulácia, vydutie veľkého prameňa, odsávanie sacieho a iných reflexov, nystagmus, bradykardia, kŕče. Počas tohto obdobia, ktoré trvá niekoľko dní až niekoľko týždňov, dochádza k nezvratnému poškodeniu centrálneho nervového systému. Počas nasledujúcich 2-3 mesiacov života v stave detí sa pozoruje klamlivé zlepšenie, ale už po 3-5 mesiacoch života sa diagnostikujú neurologické komplikácie: mozgová obrna, mentálna retardácia, hluchota atď.

Diagnóza žltačky novorodencov

Žltačka je zistená aj v štádiu pobytu dieťaťa v materskej nemocnici neonatológom alebo pediatrom pri návšteve novorodenca krátko po prepustení.

Pre vizuálne hodnotenie stupňa žltačky u novorodencov sa používa Kramerova stupnica.

  • I stupeň - žltosť tváre a krku (bilirubín 80 μmol / l)
  • Stupeň II - žltosť sa šíri na úroveň pupka (bilirubín 150 μmol / l)
  • Stupeň III - žltosť sa rozširuje na úroveň kolená (bilirubín 200 μmol / l)
  • Stupeň IV - žltosť sa vzťahuje na tvár, trup, končatiny, s výnimkou dlaní a chodidiel (bilirubín 300 μmol / l)
  • V - celková žltosť (bilirubín 400 μmol / l)

Potrebné laboratórne testy na začiatočnú diagnózu žltačky novorodencov sú: bilirubín a jeho frakcie, kompletný krvný obraz, krvný typ dieťaťa a matky, Coombsov test, PET, analýza moču, pečeňové testy. Ak je podozrenie na hypotyreózu, je potrebné určiť hormóny štítnej žľazy T3, T4, TSH v krvi. Identifikácia vnútromaternicových infekcií sa uskutočňuje pomocou ELISA a PCR.

Ako súčasť diagnózy obštrukčnej žltačky sa u novorodencov vykonáva ultrazvuk pečene a žlčových ciest, MR-cholangiografia, FGDS, abdominálna rádiografia, konzultácia pediatrického chirurga a pediatrického gastroenterológa.

Liečba žltačky novorodencov

Ak chcete zabrániť žltačke a znížiť stupeň hyperbilirubinémie, všetky novorodenci potrebujú skorý štart (od prvej hodiny života) a pravidelné dojčenie. U novorodencov s novorodeneckou žltačkou je frekvencia odporúčaného dojčenia 8-12 krát denne bez prestávky v noci. Je potrebné zvýšiť denný objem tekutín o 10-20% v porovnaní s fyziologickou potrebou dieťaťa, pričom sa užívajú enterosorbenty. Keď nie je možná orálna hydratácia, infúzna terapia sa vykonáva: kvapkaná glukóza, nat. roztok kyseliny askorbovej, kokarboxyláza, vitamíny skupiny B. Na zvýšenie konjugácie bilirubínu novorodencovi s žltačkou sa môže podávať fenobarbital.

Najefektívnejšou metódou liečby nepriamej hyperbilirubinémie je kontinuálna alebo prerušovaná fototerapia, ktorá podporuje prenos nepriameho bilirubínu vo forme vo vode rozpustnej. Komplikácie fototerapie môžu byť hypertermia, dehydratácia, popáleniny, alergické reakcie.

V hemolytickej žltačke novorodencov je indikovaná vymeniteľná transfúzia krvi, hemosorpcia, výmena plazmy. Všetky abnormálne žltačky novorodencov vyžadujú okamžitú liečbu základnej choroby.

Prognóza novorodeneckej žltačky

Prechodná žltačka novorodencov vo väčšine prípadov prechádza bez komplikácií. Avšak porušenie mechanizmov adaptácie môže viesť k prechodu fyziologickej žltačky novorodenca na patologický stav. Pozorovania a dôkazy naznačujú, že medzi vakcináciou proti vírusovej hepatitíde B a žltačkou novorodencov neexistuje žiadna korelácia. Kritická hyperbilirubinémia môže viesť k vývoju jadrovej žltačky a jej komplikácií.

Deti s patologickými formami novorodeneckej žltačky podliehajú následnému pozorovaniu okresného pediatra a detského neurologa.


Viac Články O Pečeň

Cirhóza

Non-počítačovú cholecystitídu

Vznik a násobenie patobaktérií v žlčníku vedie k vzniku takých ochorení, ako je nekalcitová cholecystitída. Sú sprevádzané bolestivými pocitmi.Ukazuje sa v akútnej a chronickej forme.
Cirhóza

Čo sa nemá jesť s kameňmi v žlčníku

Diéta s kameňmi v žlčníkuAk je osoba diagnostikovaná chronická alebo akútna cholecystitída (cholelitiáza), diéta je jednou z najdôležitejších podmienok na predĺženie doby remisie po liečbe.